Hoved

Skrumplever

Angiomatose (Sturge-Weber syndrom) og dens funksjoner

Phakomatoses er en gruppe sykdommer som er preget av en kombinasjon av hudlesjoner og en rekke indre organer. Disse lidelsene oppstår på grunn av en medfødt defekt i strukturen til små blodkar, noe som fører til ekspansjon og forstyrrelse av kroppens systemer. Sturge-Weber syndrom er en av fakomatosene og er ledsaget av lesjoner i huden i ansiktet og hjernen.

På grunn av legenes dårlige bevissthet om det og et stort antall varianter av manifestasjoner av patologi, er det sjelden mulig å identifisere rettidig en sykdom fra denne gruppen. Fra denne artikkelen lærer du de mest karakteristiske symptomene og formene for sykdomsforløpet, så vel som prinsippene for dens diagnose og behandling..

Definisjon og typer angiomatose

Angiomatose - hva er det? Dette er navnet på en gruppe sjeldne sykdommer preget av en økning i antall patologisk forandrede små kar. På steder med overflødig vekst forstyrres funksjonene til organer og vev. Lokalisering av angiomatose bestemmer varianten av det kliniske bildet som vil dannes hos pasienten.

Patologisk endrede kar ved angiomatose

For øyeblikket skilles følgende hovedtyper av angiomatose:

Navn på angiomatose	arvet?	Målorganer og berørte systemer	Typiske tegn
Cerebroretinal angiomatose av Hippel Lindau	Ja, men sannsynligheten for arv er liten.	Alle organer, men oftest: Retina. Lillehjernen. Nyre.	Skader på det okulære apparatet med nedsatt syn og smerter. Forringelse i koordinering av bevegelser, ustabilitet i "stående" stilling. Alvorlig hodepine. Oppdagede svulster i hjernen og indre organer (hemangioblastomer og meningiomas). Ofte ledsages deres vekst av metastaser til andre indre organer: lever, eggstokker, livmor, etc..
Louis-Bar sykdom (synonym - ataksia-telangiectasia)	Ja, fra menn og kvinner med samme frekvens.	Immunsystemet. Lillehjernen. Hud (epidermis og dermis).	Hyppige bakterieinfeksjoner med alvorlig forløp. Svulster i blodet - leukemi og lymfom. Nedsatt koordinering av bevegelser og tale. "Stellate" -utvidelse av små kar på slimhinner og hud, økt tørrhet i huden.
Bonnet-Deschom-Blanc-syndrom - neuroretinal angiomatose	Ukjent på grunn av høy sjeldenhet (150 tilfeller over hele verden).	Retina. Hjerne og ryggmarg. Lær.	Nedsatt synsstyrke. Utseendet til "edderkopp årer" i ansiktet. Hodepine.
Randu-Osler angiomatose	Ja, med samme frekvens fra menn og kvinner.	Alle organer, men oftere påvirkes slimhinnene i nesen og fordøyelseskanalen.	Blødning av ulike lokaliseringer. Oftest debuterer sykdommen med neseblødning og utseendet av "edderkoppårer" på huden.
Bacillær angiomatose	Ikke arvet.	Alle organer. Utvikler seg med alvorlig undertrykkelse av immunitet.	Feber over 39 ° C. Økt hjertefrekvens og redusert blodtrykk. Føler meg uvel. Åndenød - respirasjonsfrekvens mer enn 20 ganger / min.

Sturge-Weber sykdom

Sturge-Weber encephalotrigeminal angiomatose er en vanlig variant av angiomatose, som fører til et kompleks av nevrologiske og hudlidelser.

Utbredelse

I følge forskjellige forfattere forekommer Sturge-Weber angiomatose hos 1 barn hos 30-50 tusen mennesker og er en av de vanligste variantene av sykdommen fra denne gruppen. Patologi overføres ikke fra foreldre til barn, siden den skadede genetiske koden er lokalisert i kroppsceller som ikke deltar i reproduksjon.

Grunnene

Encephalotrigeminal angiomatose oppstår på grunn av skade på den normale strukturen til den genetiske koden. Endringene er lokalisert i “GNAQ” -genet, et område av DNA som er ansvarlig for regulering av normal cellevekst. Hvis strukturen blir forstyrret, øker sannsynligheten for å utvikle tumorsykdommer, inkludert Sturge-Weber syndrom betydelig.

Skader på strukturen til den genetiske koden

Den nøyaktige listen over faktorer som fører til endring i "GNAQ" -genet er ennå ikke avklart. En betydelig effekt på fosterets DNA kan ha:

• virusinfeksjoner under graviditet,
• giftstoffer og farer i yrket, spesielt tungmetaller, salter derav, forbrenningsprodukter av plast, avfall fra olje- og gassindustrien, etc..,
• stråling i doser over gjennomsnittlig eksponering for kroppen,
• en rekke mattilsetningsstoffer, inkludert salter av syklaminsyre (søtstoffer med smak), difenyl (har en konserveringseffekt), benzpyrene og andre.,
• noen medisiner: cellegiftmedisiner for behandling av tuberkulose og kreft, medisiner som undertrykker immunforsvaret, kvikksølvholdige medikamenter, etc..

Påvirkning av andre mutagener på kroppen til en gravid jente er ikke utelukket, men muligheten for deres effekt på GNAQ-genet er ikke undersøkt.

Sykdomstyper

På grunn av det lille antallet observasjoner av Sturge-Weber syndrom, er det ikke utviklet en klassifisering av denne sykdommen. Imidlertid foreslår en rekke leger å dele patologi i henhold til variantene av det kliniske bildet i en typisk form og typer med overvekt av individuelle syndromer / symptomer..

Varianter av Webers angiomatose	Særskilte trekk
Klassisk strøm	Utseendet på huden på et karakteristisk område med hyperpigmentering på grunn av endrede kar, i utseende som ligner en "portvinsflekk". Glaukom - utseendet med høyt trykk inne i øyet, noe som påvirker ernæringen til netthinnen og synsnerven negativt.. Anfallsepisoder.
Intellektuell-hjemlig variant	I tillegg til symptomene på den klassiske formen, har pasienten: Nedsatt intellektuell evne, inkludert funksjoner som å huske, analysere og oppfatte eksterne faktorer. Styrking av negative karaktertrekk: ranse, aggressivitet, selvsentrering, rettferdiggjøring.
Paralytisk variant	I tillegg til symptomene på den klassiske formen, utvikler pasienten: Svakhet, bevegelsesbegrensning i arm og ben. Nedsatt følsomhet i områdene ovenfor.

symptomer

Sykdommen debuterer ofte i en alder av 1-3 år. Det første symptomet er kramper som forekommer i visse muskelgrupper, og mye sjeldnere krampete sammentrekninger av hele kroppen. Det er ganske vanskelig å oppdage dette tegnet hos et lite barn, siden de vanlige frivillige bevegelsene til nyfødte og små barn også er ikke-målrettede og foreldre tar epileptiske anfall for vanlig "velvære".

Test: Hva vet du om menneskelig blod?

Synshemming utvikler seg i alderen 2-4 år og kan oppdages av foreldre i nærvær av aktive klager hos barn eller under en rutinemessig undersøkelse av en øyelege. Bestemmelse av nivået av intraokulært trykk gjør det mulig å konkludere med at det er glaukom og mistenke angiomatose av netthinnen.

Intellektuell-mentale og emosjonelle lidelser kan manifestere seg i forskjellige aldre, men blir ofte merkbare i en alder av 4-6 år. Barnet kan ha:

• dårlig taledannelse,
• mental retardasjon,
• dårlig bygging av logiske forbindelser,
• aggressiv oppførsel med mennesker rundt,
• umotiverte forsettlige materielle verdier, inkludert menneskene rundt dem.

Med alderen forsvinner ikke patologien til synet, høyere nervefunksjoner og epilepsi - i mangel av nødvendig behandling, utvikles symptomene og intensiveres. Dette gjelder spesielt en persons intellektuelle og psykososiale evner..

Retinal angiomatose

Diagnostikk av Sturge-Weber syndrom

For øyeblikket er det ingen enhetlig tilnærming til diagnose som gjør det mulig å bekrefte tilstedeværelsen av angiomatose hos en pasient. For å stille denne diagnosen er det nødvendig med en omfattende undersøkelse, inkludert:

Diagnostisk forskning	Karakteristiske tegn på Sturge-Weber syndrom
Innkreving av klager	Nedsatt synsstyrke. Anfallsepisoder i fortiden. Nedsatt hukommelse, psykisk utviklingshemning. Angrep av umotivert aggresjon og upassende atferd bemerket av mennesker rundt pasienten. Armene / beinaes svakhet i ung alder, begrenset bevegelsesområde i fravær av patologi for det muskulo-artikulære apparatet.
Generell inspeksjon	Undervekt eller nedre grense for normal BMI (body mass index). For å bestemme det er det nødvendig å heve høyden (i meter) til den andre kraften og dele kroppsvekten (i kg) med det resulterende tallet. Normal indeksverdi 19-25. Tilstedeværelsen av angiomatiske fenomener på huden - dilatasjoner av patologisk forandrede kar i form av en "portvinsflekk".
Nevrologisk undersøkelse	Tilstedeværelsen av svakhet i musklene i armen / beinet, ikke assosiert med overarbeid, traumer, infeksjoner, ytre påvirkninger. Asymmetri av reflekser i armer eller ben. Reduksjon / tap av synsfelt. Muligens nedsatt følsomhet i nedre / øvre lemmer.
Oftalmoskopi med måling av intraokulært trykk	Påvisning av angiomatiske forandrede fartøyer i fundus. Økt intraokulært trykk, noe som indikerer dannelse av glaukom.
Magnetisk resonansbilde (MR) eller computertomografi (CT)	Reduksjon av størrelsen på den berørte hemisfæren i hjernebarken. Påvisningen av et stort antall forkalkede inneslutninger i hjernevevet er et symptom på "jernbanespor", såkalt på grunn av det parallelle arrangementet av forkalkede områder. En økning i mellomrommene som cerebrospinalvæsken strømmer gjennom, inkludert hulrommene i hjernen - ventriklene.
elektroencefalografi	Deteksjon av elektrisk epileptoid aktivitet i hjernen er mulig. Fraværet tillater imidlertid ikke å utelukke tilstedeværelsen av encephalotrimenal angiomatose..

Om nødvendig kan oversikten over studier suppleres med andre diagnostiske manipulasjoner, for eksempel angiografi (introduksjon av et kontrastmiddel i hjernens kar, etterfulgt av å "skyte" dem ved hjelp av CT eller MR), ultralyd og MR av andre indre organer når en patologisk prosess dannes i dem. For eksempel angiomatose i livmorhalsstroma, angiomatøs epulis (spredning av kapillærer på tennens hals), etc. Denne varianten av sykdommen kalles Klippel-Trenon Weber syndrom..

Multispiral computertomografi

Behandling

For øyeblikket refererer medfødt angiomatose til uhelbredelige patologier. Målet med behandlingen for slike pasienter er å øke kvaliteten og varigheten av livet. For dette kan farmakoterapi og kirurgiske inngrep brukes for å eliminere eksisterende kosmetiske defekter (angiomatose på huden).

En gruppe spesielle krampestillende midler brukes til å bekjempe epileptiske episoder. Valget av et spesifikt legemiddel bestemmes av den behandlende legen, avhengig av varianten av epileptiske anfall og tilstedeværelsen / fraværet av individuelle kontraindikasjoner..

De mest brukte verktøyene er:

I mangel av en positiv effekt fra den pågående konservative behandlingen, anbefales det å utføre en radikal operasjon for å fjerne stedet for den fokale patologiske elektriske aktiviteten - hemisfærektomi (fjerning av en hjernehalvdel).

I tillegg til å redusere hyppigheten av anfall, anbefales pasienter med Sturge-Weber syndrom å ta medisiner som reduserer sannsynligheten for blodpropp (Aspirin, Clopidogrel, Ticagrelor). Det hjelper til med å forhindre følgende komplikasjoner: hjerteinfarkt, iskemisk hjerneslag, trombose av store arterier i armer og ben.

Eliminering av hud manifestasjoner av sykdommen gjøres best ved metoden for selektiv fotodermolyse - laserhandling på veggene i endrede kar, noe som fører til deres "klistring" og gjengroing. Sunn hud er praktisk talt immun mot den. Derfor lar fotodermolyseprosedyren deg behandle angiomas av "portvin" -typen i alle størrelser og oppnå et godt kosmetisk resultat i fravær av smertefulle sensasjoner.

Tidligere ble hudtransplantasjonsoperasjoner ofte brukt for å eliminere angiomatiske hudlesjoner. Imidlertid har kliniske studier vist lav effekt av behandlingen på grunn av stor sannsynlighet for gjenoppkomst av havnen. I tillegg etterlater operasjonen synlige feil på huden, noe som også ble årsaken til avvisning av denne tilnærmingen..

Komplikasjon og prognose av sykdommen

I mangel av behandling for Sturge-Weber syndrom, kan følgende komplikasjoner utvikle seg:

1. Iskemisk hjerneslag - med denne patologien øker blodets evne til å danne blodpropp. Med blokkering av arteriene i hjernen er det en underernæring i nervevevet og dets gradvise død. Dette resulterer ofte i et irreversibelt tap av noen av funksjonene i det berørte området, som tap av følsomhet eller muskelstyrke i armen / benet, talevansker, leseevnen, etc. Hemoragisk hjerneslag dannes mye sjeldnere.
2. Hjerteinfarkt - utvikler seg når arteriene som mater hjertemuskelen er blokkert. Celledød kan føre til brudd på hjerteveggen, unormal utvidelse av ventrikkelen eller dannelse av et arr av bindevevsfibre (veggfibrose).
3. Trombose av store kar. Alt vev forsynes med blod, næringsstoffer og oksygen gjennom arterier, arterioler og kapillærer. Lukking av store arterier av en trombe kan forårsake underernæring i vev, etterfulgt av deres død. Blokkering av portvenen med infeksjon av en trombe er også mulig - denne dødelige komplikasjonen kalles pylephlebitis. Ofte utvikler det seg på bakgrunn av samtidig skrumplever i leveren - en økning i organets størrelse på grunn av spredning av bindevev, ledsaget av et brudd på normal blodstrøm.
4. Blødning - denne komplikasjonen kan oppstå hvis det er endrede kapillærer i de indre organene. Patologisk endrede kar er mindre motstandsdyktige mot trykkfall og ytre påvirkninger. Når de sprekker, kan en betydelig mengde blod frigjøres i hulrommet rundt organene. Det farligste er blødning fra endometrium, lever og milt på grunn av den relativt raske utviklingen av massivt blodtap.

Ved riktig behandling lever pasienter med Sturge-Weber syndrom ikke mye mindre enn en sunn person. Imidlertid er det ingen legemidler eller andre behandlingsmetoder som fullstendig kan gjenopprette pasientens livskvalitet. Hvis det ikke er tilstrekkelig forebygging av komplikasjoner og behandling av symptomer på sykdommen, er prognosen nesten alltid ugunstig..

Medisin

Det er vanskelig å umiddelbart forstå det komplekse distribusjonssystemet som angår forskjellige sykdommer i livmorhalsen i livmoren av en tumorart.

Derfor vil vi prøve å snakke om noen av dem på et enkelt og forståelig språk..

Innhold

Leukoplakia av livmorhalsen

Leukoplakia i livmorhalsen er en grensetilstand for modent metaplastisk epitel, preget av ulik grad av keratinisering (hyper- og parakeratose). Deretter utvikles sklerose (bindevevssegling).

Vises hovedsakelig på slimhinnen i den vaginale delen av livmorhalsen, for eksempel i prosessen med å erstatte det ektopiske stedet med lagdelt plateepitel (patologisk keratinisering).

Noen ganger dannes leukoplakia på vaginal slimhinne. I alderdom kan leukoplakia vises på slimhinnen i livmorhalskanalen. Ofte asymptomatisk.

Cervikal leukoplakia oppdages under en rutinemessig undersøkelse ved hjelp av speil. Kolposkopi brukes for å avklare diagnosen..

Ved undersøkelse avsløres det i form av gråhvite foci eller tykke plakk, nesten ikke stiger over overflaten av slimhinnen og klistres tett til underliggende vev. Leukoplakia-foci med uregelmessig form, med klare eller uskarpe grenser, i størrelse fra 1 til 5 cm og mer, fjernes ikke når slimhinnen tørkes med en vattpinne. Kan ha utseende som en hvitaktig film, som i motsetning til plakk lett fjernes.

Det er to former for leukoplakia: enkel (uten manifestasjoner av celleatypia) og komplisert (med tegn på basalcellehyperaktivitet og celleatypia). Den første formen er ikke en forstadier. På bakgrunn av det andre kan det oppstå en kreftsvulst.

Hvis det er mistanke om forbedrede proliferative prosesser, indikeres en biopsi etterfulgt av en histologisk undersøkelse. Kjernefrie skalaer finnes i cytologiske preparater. For enkel leukoplakia, nær observasjon.

Hos gravide er leukoplakia sjelden. Den motsatte utviklingen av leukoplakia utelukkes ikke på grunn av endringer i det endokrine og andre systemer, for eksempel etter fødsel. I tilfelle leukoplakia i livmorhalsen med tegn på atypi, anbefales det å bruke kirurgiske metoder (elektrokonisering av livmorhalsen, etc.).

Endometriose av livmorhalsen

Noen ganger på skadestedet i strid med integriteten til livmorhalsen i livmorhalsen, for eksempel i prosessen med å utføre medisinske manipulasjoner, vises foci av spredende endometrieceller. Denne patologiske tilstanden kalles endometriose..

Endometriale celler kan spre seg gjennom blodet eller lymfekarene, invadere slimhinnen i livmorhalsen under menstruasjonen.

Det antas at en av årsakene til cervikal endometriose er et svekket immunsystem. Faktisk gjenkjenner og ødelegger lymfocytter normalt endometrieceller på livmorhalsen i skjeden eller inne i livmorhalskanalen..

Ofte observeres endometriose av livmorhalsen etter diatermokoagulering under behandlingen av pseudo-erosjon av livmorhalsen. Av denne grunn blir denne metoden for operasjonell påvirkning mindre populær..

Diathermocoagulation erstattes av nye moderne, tryggere og mindre traumatiske metoder (laserterapi, radiokoagulasjon, argon plasmakoagulasjon). I alle fall, for å forhindre forekomst av endometriose, anbefales alle prosedyrer å utføres etter menstruasjon (på den åttende dagen av menstruasjonssyklusen).

Oppdaget ved en tilfeldighet under en gynekologisk undersøkelse. Anerkjent ved kolposkopi. Det er en mørkerød eller cyanotisk (lilla) spredningsfoci på overflaten av livmorhalsens vaginale del. De er runde eller avlange i form, stiger over slimhinnen og er tydelig synlige under forstørrelse, spesielt i andre halvdel av menstruasjonssyklusen..

Formasjoner av rød farge indikerer en overfladisk plassering av foci av endometriose, lilla - omtrent en dypere lesjon. Noen ganger dannes retensjonscyster med hemoragisk innhold. Endometriose i livmorhalsen er preget av et asymptomatisk forløp. I dette tilfellet utføres ingen behandling, bare observasjon.

Behandlingen starter i tilfelle akselerert vekst av foci av endometriose eller utseendet av symptomer (smerter, flekker under samleie, blodbedøvelse før og etter menstruasjon, etc.). Fokusene til endometriose fjernes. Før og etter operasjonen er hormonell behandling mulig for å undertrykke den gonadotropiske funksjonen til eggstokkene og normalisere menstruasjonsfunksjonen.

Det er ingen behandling under graviditet. Som regel forstyrrer ikke livmorhalsendometriose det normale svangerskapsforløpet, og bare i sjeldne tilfeller forårsaker det infertilitet eller fører til andre komplikasjoner..

Forresten, det er feil å kalle endometriose av livmorhalsen adenomyose. Sistnevnte utvikler seg bare i livmorens kropp (endometriose i livmorens kropp).

Erythroplakia av livmorhalsen

Det ser ut som et resultat av atrofi av de overfladiske og mellomliggende lagene i livmorhalsen i platehinnen. Det har utseendet som lett hevede foci av en tynn slimhinne, der utvidede kar kommer gjennom. De er uregelmessige eller ovale, mørkerøde eller burgunderfarge. Ved kontakt er det lett å blø.

Erythroplakia kan være overfladisk (atrofi av overflatelagene i epitelet) og dyp (hyperplasi av de dype lagene av epitelceller). Ofte er det dyskeratose i form av hvitaktige plakk (keratinisering av livmorhalsslimhinnen). Erythroplakia er funnet under rutinemessig undersøkelse i speil. Diagnosen bekreftes ved kolposkopi.

Erythroplakia med atypisk hyperplasi av basalceller blir referert til som forstadier. Derfor er en cytologisk undersøkelse obligatorisk, og hvis det mistenkes atypisk hyperplasi, utføres en biopsi. Ved erytroplakia av livmorhalsen finnes parabasale celler i de øvre og nedre lag med tegn på moderat dysplasi i cytologiske preparater..

Etter at diagnosen er etablert, foreskrives behandling av samtidig sykdommer (cervicitis, colpitis, etc.)..

Hos gravide er erytroplakia i livmorhalsregionen relativt sjelden. Observasjon er indikert under graviditet.

Polypper i livmorhalsen

Polypper i livmorhalsen vises på grunn av overdreven spredning av visse områder av slimhinnen i livmorhalskanalen. Noen ganger finnes polypper på livmorhalsen på skjeden. Prosessen med polyproduksjon kalles fokal hyperplasi av livmorhalskanalen.

Polypper kan være av dyshormonell eller inflammatorisk opprinnelse. De er tydelig synlige i livmorhalskanalens lumen. Dette er små formasjoner med en rund eller lobet form, med en glatt eller papillær overflate, rød eller rosa.

De er lokalisert spredt eller i grupper (enkelt og flere polypper). Når de ble berørt med verktøy, blødde de. Kjertelpolypper (adenomatøs) er mer vanlige, mindre ofte blandede kjertelfibrøse (adenomatøse fibrøse).

Kjertelpolypper er dekket med et sylindrisk slimdannende epitel, i bindevevstroma som papiller kan danne. Sårdannelse av polypper med revers epidermis observeres ofte. Polypper fjernes ved å dissekere benet, unngå dilatasjon og traumer i livmorhalsen så mye som mulig.

Etter operasjonen utføres en histologisk undersøkelse av den fjernede polyppen. Ved utstryk finnes celler i søyleepitelet, lokalisert hver for seg eller i form av kjertelgrupper. Malignitet observeres sjelden.

Adenomatøs polyp er differensiert fra endocervicosis, som noen ganger er vanskelig å gjøre selv med cytologiske preparater. Det er feil å kalle angiomas, fibromas, cervical fibroids, som også kan være plassert på bena, som polypper.

Papilloma i livmorhalsen

Papilloma i livmorhalsen er en enkelt papillærvekst, som dannes som et resultat av spredningen av bindevevstroma (fibropapilloma). Det er en godartet neoplasma preget av langsom utvikling.

Inni inneholder den kar og er dekket med lagdelt plateepitel uten tegn på atypi. Vanligvis plassert på en tynn stilk, har en myk tekstur.

Cytologisk undersøkelse og biopsi

Blant diagnostiske metoder er cytologisk undersøkelse og biopsi i forgrunnen. Cytologisk undersøkelse gjør det mulig å diagnostisere en svulst på et tidlig stadium av utviklingen.

Fordelene med den cytologiske metoden for forskning er enkelhet, smertefrihet når man tar materialet, muligheten for å bruke forskjellige typer mikroskopi, samt evnen til å spore utviklingen av tumorprosessen i dynamikk (med jevne mellomrom).

Materiale for cytologisk undersøkelse tas ved lett skraping rundt den ytre åpningen av livmorhalskanalen over hele overflaten av livmorhalsen.

Biopsi (vevseksisjon og dens histologiske undersøkelse) lar deg pålitelig etablere tilstedeværelsen av en svulst, dens art og grad av malignitet. Biopsi er en sikker forskningsmetode hvis de riktige reglene følges..

Forebygging av livmorhalskreft

Forebygging av livmorhalskreft består i rettidig påvisning og behandling av bakgrunnsprosesser (pseudo-erosjon, polypper, dyskeratose), forstadier og sykdommer (dysplasi av forskjellig alvorlighetsgrad) og pre-invasiv livmorhalskreft..

Disse metodene gjør det mulig å avklare tilstedeværelsen og omfanget av tumorprosessen og bidra til utviklingen av en behandlingsmetode..

Det er mange behandlingsmetoder for alle disse sykdommene, alt fra enkel observasjon til kirurgisk.

Det viktigste er å behandle helsen din med nøye oppmerksomhet, uten å starte sykdommen. For å gjøre dette, må du regelmessig gjennomgå forebyggende undersøkelser på kontoret til en gynekolog, helst med en cytologisk studie..

På grunn av regelmessige faglige undersøkelser og cytologisk screening, er det en betydelig (mer enn to ganger) reduksjon i forekomsten av livmorhalskreft i en alder av 20 til 60 år..

Forkankerøse tilstander (forkreft) i livmorens kropp: typer, diagnose, behandling

De fleste forfattere refererer til forkreftstilstander (forkreft) i livmorlegemet som kjertelhyperplasi, adenomatose (atypisk kjertelhyperplasi i endometrium) og polypose.

Kjertelhyperplasi

Atypisk kjertelhyperplasi (adenomatose) inntar en mellomstilling mellom normal hyperplasi og karsinom in situ av endometrium. Utviklingen av kreft hos pasienter med denne sykdommen er mer vanlig.

På dette grunnlaget er ikke hyperplasi generelt, men bare atypisk endometrial hyperplasi betegnet som sanne forstadier..

Kjertelhyperplasi av endometrium refererer til dyshormonelle prosesser og er assosiert med nedsatt follikkelmodning.

Slimhinnene i livmorens kropp med kjertelhyperplasi er representert ved kraftig viklete, steder cystisk forstørrede kjertler.

Kjertelenes epitel er svært prismatisk med langstrakte hyperkromkjerner. Blant disse celleelementene er det lysbobleceller med en lyskjerner og de såkalte pinnecellene..

Med kjertel- og kjertelcystisk hyperplasi i utstryk, er det lag og tråder av endometrielle epitelceller i forskjellige størrelser og former.

Cellene er monomorfe, økte i størrelse, men uten å forstyrre det nukleære cytoplasmatiske forholdet. Cellekjerner har et delikat kromatinettverk og inneholder enkelt små nukleoli.

adenomatosis

Atypisk kjertelhyperplasi (adenomatose). Det er preget av atypi av kjertlene og deres beliggenhet. Kjertlene er ujevnt fordelt, noen ganger har de en uregelmessig stellatform. Tverrsnitt gjennom slike kjertler kan gi bilder av "kjertler i kjertler".

Endometrielle lag kan ikke skilles ut. Epitelfôret til kjertlene sprer seg, danner flercirkulerte strukturer og papillære utvekster.

Cellene mister funksjonene i livmorepitelet, blir store på grunn av en økning i cytoplasma. Cellekjerner oval, langstrakt, stor, lys.

Ofte med atypisk hyperplasi vises et betydelig antall "lette celler" og en økt slimdannende funksjon blir funnet..

I noen tilfeller, sammen med kjertelstrukturer i lumen og vegger i kjertlene, så vel som utenfor dem, finnes øyer med lagdelt plateepitel. Det antas at de stammer fra cambiale elementer (reserveceller) i det prismatiske epitel..

Ved atypisk kjertelhyperplasi, cytologisk, sammen med monomorfe celler i kjertelepitel uten å forstyrre det nukleære cytoplasmatiske forholdet, er det store celler med forstørrede kjerner, med ujevn konturer av sistnevnte og en grovere struktur av kromatin.

Nukleoli finnes i kjernene. Cytoplasmaet til slike celler inneholder ofte slim. Som et resultat av spredning av holmer av lagdelt plateepitel, kan plateepitelceller vises i utstryk.

polypose

Adenomatøse endometrielle polypper forekommer oftest i området til bunnen av livmoren eller på steder der egglederne går igjen. Stromaen av polyppen er fibrøst vev, noen ganger med symptomer på angiomatose og sekundær foci av betennelse.

Polypkjertler i forskjellige former og størrelser, noen ganger cystisk utvidet, foret med livmorepitel (tilsvarer den proliferative fasen av menstruasjonssyklusen).

Du kan finne epitel av tubal eller cervical type. Det kan dannes isker av lagdelt plateepitel i eller utenfor kjertlene til en adenomatøs polypp..

Under graviditet kan desiduelle celler vises i stromaen i polyppen.

En prolifererende adenomatøs polyp er karakterisert ved de samme hyperplastiske prosessene som atypisk endometrial hyperplasi. Den eneste forskjellen er at med polypper er det et eksofytisk voksende proliferat, og med atypisk hyperplasi, diffus, i tykkelsen på endometrium.

Endometrial polypper kan ikke være cytologisk etablert, siden strukturen i cellene i kjertelepitelet ved denne sykdommen og ved kjertelhyperplasi er lik.

Med uttalt spredning av epitelet, mistenkelig for overgangen til kreft, observeres også en økning i størrelsen og variasjonen av celleformer.

Forstørrede cellekjerner har uregelmessige konturer, en grov kromatinstruktur og inneholder en nukleolus. Binukleære celler og figurer med mitotisk og amitotisk celledeling vises.

Kreftbehandling i Israel

Israelske gynekologer har betydelig erfaring i behandling av forskjellige sykdommer i livmoren. Ved å bruke moderne teknologier bestemmer legene på Top Ichilov-klinikken nøyaktig sannsynligheten for ondartet degenerasjon av neoplasmer og utfører deres eksisjon ved hjelp av minimalt invasive metoder. For å finne ut mer informasjon om saken din, fyll ut skjemaet nedenfor.

For ikke-kirurgisk behandling bruker Top Ichilov de nyeste medisinene, hvis effektivitet overstiger 90%, og avanserte teknikker: brachyterapi, fotodynamisk terapi, strålebehandling ved hjelp av den nyeste generasjonen TrueBeam-enheter og mange andre..

Hvis det ikke er noe valg, og det er nødvendig å utføre kirurgisk fjerning av svulsten eller til og med livmoren, brukes ofte den Da Vinci-robotkirurgiske installasjonen på Ichilov Top. En slik operasjon eliminerer muligheten for medisinsk feil fullstendig og forhindrer komplikasjoner..

Angiomatøs polypp: trekk ved arten, struktur, lokalisering og behandlingsfunksjoner

En angiomatøs polypp kan forekomme i nesten ethvert hul organ. Særegenhetene ved forekomst av tumorlignende neoplasmer skiller seg ikke fra andre typer svulster, men symptomene og prognosen for onkologisk risiko er forskjellig. Hvis det finnes angiomatiske neoplasmer, anbefales kirurgisk fjerning.

Hva er en angiomatøs polypp?

En angiomatøs polypp er i utgangspunktet en godartet tumorlignende neoplasma, hvis base er rikelig forsynt med en vaskulær komponent. Slike tumorlignende vekster med mettet vaskulær fylling er preget av intensiv vekst, en tendens til utseendet til nye patologiske foci. Vaskulære polypper dannes på en pedicle eller bred base, mens pedicle er noe bredere enn i andre typer neoplasmer.

Angiomatøs polypp har forskjellige størrelser, former, baser. Stromaen for neoplasmer kan være alle slimhinner i indre organer og hulrom med rikelig blodforsyning. Det er denne omstendigheten som bestemmer variasjonen i mulig lokalisering.

lokalisering

Oftest diagnostiseres angiomatiske polypper i organene i det reproduktive og urinsystemet hos kvinner på grunn av særegenheter ved anatomi..

Det er andre lokaliseringssoner:

• strupehode og organer i luftveiene, luftveiene;
• livmorhulen og endometrium, livmorhalsen;
• livmorhalskanal;
• urinrøret og urinrøret.

Årsakene, kliniske manifestasjoner, diagnostiske metoder og videre behandling avhenger av lokalisering.

Plasseringen av angiomatiske polypper i luftveiene og urinrøret fører til alvorlige komplikasjoner, opp til en trussel for pasientens liv.

Grunnene

Det er ingen eneste grunn til dannelse av polyposisneoplasmer av noen lokalisering.

Dannelsen av focier av hyperplasi av slimhinnene påvirkes av en rekke forskjellige faktorer:

• smittsomme og inflammatoriske prosesser;
• svikt i hormonelle nivåer, dysfunksjon i skjoldbruskkjertelen;
• aldersrelaterte endringer;
• metabolske forstyrrelser;
• brudd på avføringen, dysbiose i magen, tarmer;
• sykdommer i fordøyelsessystemet;
• autoimmune systemiske sykdommer;
• kronisk rus av enhver art;
• tobaksrøyking, alkoholisme.

Personer med en arvelig disposisjon er i faresonen, spesielt hvis nære slektninger har fått påvist omfattende polypose, kreft.

Mekanismen for utvikling av neoplastiske foci er basert på en endring i vanlig cellulær regenerering. Under påvirkning av eventuelle negative faktorer begynner cellen sin kaotiske inndeling, noe som fører til dannelse av et patologisk fokus. Hvis stromaen har rikelig vaskulær fylling, snakker de om utviklingen av en angiomatøs polypp.

Angiomatiske polypsymptomer

Symptomer i neoplasmer med en vaskulær stroma skyldes høyt traume, avhenger av pasientens lokalisering og generelle kliniske historie..

Symptomer på endometrial polypper

Tegn på polypper i livmorens endometrielag er godt forstått, til tross for mangfoldige former og histologiske strukturer av neoplasmer.

Vanlige funksjoner er:

• rikelig slimutslipp, leukocé;
• uregelmessigheter i menstruasjonen;
• kraftig menstruasjonsblødning (mer om årsaker og tegn til livmorblødning her);
• utseendet til å oppdage flekker mellom de aktive fasene i menstruasjonen;
• sårhet under samleie, diagnostisk undersøkelse.

Kvinner i reproduktiv alder har vanskeligheter med å bli gravid.

Symptomer vises bare med en betydelig størrelse på neoplasma, de fleste angiomatiske svulster er latente.

Tegn på polypper i livmorhalskanalen

Angiomatøse polypper i livmorhalskanalen - tumorlignende neoplasmer som stammer fra vevene i endocervixen med en uttalt vaskulær komponent.

De viktigste tegnene på angiomatiske neoplasmer i livmorhalskanalen er:

• trekkplager i nedre del av magen;
• ubehag under samleie;
• rikelig utflod av leucorrhoea, slim;
• blødning uansett menstruasjonssyklus.

Ved sekundære forandringer i polypøse foci bemerkes tegn på infeksjon:

• sårdannelse,
• purulent blodig utflod med en ubehagelig lukt,
• akutte smerter som øker med anstrengelse.

Hos gravide kvinner med angiomatiske vekster av livmorhalskanalen øker risikoen for spontan spontanabort, noe som skyldes refleksirritasjon i livmorhalsen. Andre svangerskapskomplikasjoner inkluderer placental insuffisiens, kronisk fosterhypoksi, anemi.

Tumorvekster i livmorhalskanalen anses som en underliggende patologisk prosess som øker risikoen for livmorhalskreft. Onkologisk fare krever obligatorisk overvåking og rettidig behandling..

Symptomer på urinrøret polypper

Uretrale angiomatøse polypper er opprinnelig godartede neoplasmer som stammer fra epitelforet i urinrøret. Tumorlignende vekster i lumen i urinrøret blir ofte diagnostisert hos eldre.

De viktigste symptomene er:

• brudd på vannlating;
• ustabilitet av jettrykket;
• svie og smerter ved vannlating;
• følelse av mekanisk hindring når du passerer urin.

Ved traumatisering av en angiomatøs urinrørspolyp forekommer hematurisk syndrom. Makrohematuri er preget av en rosa farging av urin, en blanding av blod med slim. Mikrohematuri diagnostiseres basert på resultatene fra laboratorietester. Kliniske manifestasjoner ligner løpet av blærekatarr, uretritt.

Intensiv tumorvekst fører til blokkering av urinrøret, stagnasjon av urin og omvendt tilbakeløp av urin i blæren. En kraftig innsnevring av urinrøret fører til en følelse av fylde av penis hos menn, sårhet i lysken og underlivet.

Patologi krever kirurgisk inngrep ved kateterisering eller epicystostomi.

Tegn på en vaskulær polyp av strupehodet

Angiomatiske svulster i strupehodet er godartede neoplasmer, ledsaget av en endring i stemmenes stemning, følelse av fremmedlegeme, heshet. Pasienter har et konstant ønske om å tømme halsen, på denne bakgrunn er det en kronisk tørr hoste.

Den patologiske prosessen er ofte ensidig, derfor diagnostiseres ofte angiomatøs polyp av stemmebåndet. Slike neoplasmer har en tendens til å vokse raskt..

Uavhengig av lokalisering av neoplasmer, er symptomatiske manifestasjoner karakteristiske for voksende eller skadede neoplasmer. Det kliniske bildet forverres ved tilsetning av sekundær betennelse.

Hvordan utdanning diagnostiseres avhengig av beliggenhet?

Lokalisering bestemmer metodene for diagnostisering av angiomatiske polypper.

Laboratorietester foreskrives hvis det er mistanke om en inflammatorisk prosess, ellers er instrumentelle forskningsmetoder av klinisk verdi:

• Livmorhalskanal og endometrium. For å bestemme neoplasmer av de indre kjønnsorganene hos kvinner, utføres diagnostisk og behandlingshysteroskopi. Under manipulasjonen er det mulig å studere strukturen i slimhinnene, utføre terapeutiske tiltak og biopsi. Den siste analysen lar deg studere cellesammensetningen, eliminere kreftrisiko..
• Svulster i laryngeal lokalisering. Hovedhensikten med studien er å tydeliggjøre lokaliseringen og strukturen til polyposis foci. For diagnose brukes midtre eller posterior rhinoscopy, samt direkte og indirekte laryngoskopi, mikrolaryngostroboscopy.
• Urinrør. For å studere lumen i urinveiene brukes endoskopiske metoder og ultralyd. Uretrografi - en radiopaque metode for forskning er med på å komplettere det kliniske bildet.

For en utvidet forståelse av polyposebildet, uansett lokalisering, magnetisk resonansavbildning, kan computertomografi foreskrives.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk inngrep er en lovende retning i behandlingen av vaskulære polyposefokser. Medikamentterapi er ineffektiv, det er tilrådelig for midlertidig lindring av symptomatiske manifestasjoner, behandling av sekundære smittsomme komplikasjoner. Ukonvensjonelle behandlinger er også ineffektive, men kan bidra til å redusere ubehag.

Kirurgisk fjerning

Kirurgisk inngrep og valg av metode bestemmes av lokaliseringen og utbredelsen av den patologiske prosessen.

Livmor og endometrium

De fleste angiomatiske polypper kan fjernes ved endoskopisk metode - hysteroskopi. Manipulasjonen utføres under lokalbedøvelse, varer bare noen få minutter og krever ikke sykehusopphold. Under hysteroskopi fjernes svulsten sammen med basen, og såroverflaten sutureres, koaguleres med en elektrisk strøm eller en laserstråle.

Med polypose eller store svulster, samt med onkologisk transformasjon, utføres en laparoskopisk operasjon. Flere punkteringer blir laget under bukhinnen, gjennom hvilken veksten blir utsatt, det patologiske vevet blir skåret ut, sårflaten blir suturert. Rehabilitering avhenger av omfanget av intervensjonen.

Fjerning av urinrøret polypper

Uretrale polypper fjernes ved følgende metoder:

• TUR eller transuretral reseksjon. Fjerning utføres med en konvensjonell skalpell under generell anestesi. Etter fjerning såres såret. Metoden brukes til store polypper over 1-1,5 cm.
• Fysisk ødeleggelse. Påvirkningen på neoplasma skjer gjennom en elektrisk strøm, en laserstråle, radiobølger. Alle disse metodene er egnet for å fjerne små, enkle polypper..

Rehabiliteringsperioden avhenger av omfanget av det kirurgiske inngrepet. Om nødvendig utføres en kateteriseringsprosedyre for å gjenopprette utstrømningen av urin og redusere den traumatiske effekten på et friskt sår.

Laryngeal polyp fjerning

Det er mulig å fjerne en polypp i strupehodet bare ved en kirurgisk metode. For dette brukes endoskopiske eksponeringsmetoder: radiobølge, lasermetode og elektrokoagulering.

For store neoplasmer med tegn på malignitet brukes en åpen metode, når operativ tilgang gis gjennom et snitt av huden i strupehodet og fjerning av den berørte slimhinnen i sunt vev..

Dessverre garanterer ingen operasjoner en fullstendig kur, siden risikoen for tilbakefall når 3-19%. Høyere risiko for tilbakefall hos pasienter som ikke følger anbefalingene fra leger etter operasjonen, misbruker alkohol.

For å minimere sannsynligheten for nye polyposenheter, er det viktig å ekskludere alle provoserende faktorer.

Noen tror at å bli kvitt urinrøret polypper med folk rettsmidler. Vi tilbyr våre brukere å velge metodene, men vi insisterer på en profesjonell tilnærming til behandling av denne patologien.

Prognose

Prognosen for angiomatiske polypper er gunstig, avhengig av rettidig behandling. Den viktigste forskjellen fra andre svulster er intensiv vekst på grunn av rikelig blodforsyning og ernæring. Det er dette som avgjør risikoen for en mulig ondartet degenerasjon av celler. Jo større vekst, jo større er risikoen for transformasjon til en onkologisk svulst..

Hva er papilloma i kanalene i brystkjertlene, leses i denne artikkelen.

Du kan avtale en lege direkte om ressursen vår.

angioma

Generell informasjon

Under betegnelsen "angioma" kombineres som regel enkle og flere avvik (godartede svulster) fra endotel- og epitelceller i blod (hemangiomas) og lymfekar (lymfangiomer). Dette uttrykket brukes for å betegne en rekke heterogene godartede formasjoner lokalisert i forskjellige organer og vev..

Morfologisk er angioma utvidede blod / lymfekar, hvis former og størrelser varierer betydelig. De er utsatt for hurtig fremgang. I noen tilfeller foregår spontan regresjon av hemangiomer. Den dominerende lokaliseringen er hodet, nakken og øvre halvdel av kroppen (opptil 80% av tilfellene). I de fleste tilfeller er sykdommen medfødt og er mer vanlig hos barn, hvis andel i strukturen til denne gruppen når 70-80% av medfødte neoplasmer..

Tumorceller har en høy mitotisk aktivitet, en økning i størrelsen på et angioma oppstår på grunn av spredning og spiring av tumorkar i tilstøtende vev med samtidig destruksjon. En vaskulær svulst er en potensiell kilde til blødning, som kan begynne selv med mindre traumer. I tillegg kan vaskulære svulster magesår og bli smittet..

Hemangiomas metastaserer ikke, men de gjentar seg ofte. Karsvulster kan utvikle seg i alle vev og i alle deler av kroppen. Følgelig, med hensyn til lokalisering, angiomas av integumentært vev (hud / subkutant vev, slimhinner i munnhulen og kjønnsorganene), indre organer (lever, lunger, nyrer), muskel-skjelettsystem (bein, muskler), strukturer i nervesystemet (i hodet og ryggraden) hjerne).

En vaskulær svulst er en potensiell kilde til blødning, som kan begynne selv med mindre traumer. I tillegg kan vaskulære svulster magesår, bli betent med utviklingen av trombose / flebitt og bli smittet. Hemangiomer av integumentært vev er en synlig kosmetisk defekt. Hemangiomas i indre organer fører ofte til forstyrrelser i viktige kroppsfunksjoner (pust, vannlating, ernæring, syn, avføring).

Kavernøse angiomas som utvikler seg i beinvevet i bekken, skallen, ryggraden, lange bein ledsages av smerter, radikulært syndrom, patologiske brudd, skjelettdeformiteter. Angiomas i hjernen kan føre til subarachnoid blødning, mental svekkelse, epilepsi.

Frekvensen av forekomst av angiomer i den generelle menneskelige befolkningen bestemmes først av alle typer angiom. Så, hemangioma hos nyfødte (juvenil hemangioma) oppdages hos 2-10% av barna det første året av livet. Samtidig ble en pålitelig korreksjon av barns modenhetsgrad og hyppigheten av hemangiomer avslørt..

Så hos premature babyer hvis fødselsvekt ikke oversteg 1500 g, når frekvensen av hemangiomas 15%, og hos barn som veier mindre enn 1000 g, øker frekvensen deres til 22-30%. Hemangiomas hos jenter er 3-5 ganger mer vanlig enn hos gutter. Samtidig gjennomgår 40% av alle neoplasmer hos barn regresjon før fylte 5 år og 75% - før 7 år. Hemangiomas av ryggvirvellegemene i forskjellige deler av ryggraden finnes hos 1,5-11% av befolkningen. Hemangioma i hjernen - 0,3% -0,5% av befolkningen, og noen former, for eksempel Sturge-Webern syndrom, bare i nivå med 1 tilfelle per 100 tusen befolkning.

patogenesen

Det er ikke noe klart svar på patogenesen av hemangiomer og prosesser som fremskynder spredning av endotelceller. Det er bevist at endringer i reguleringen av angiogenese (utvikling av nye blodkar) i neoplastiske celler forekommer i forskjellige stadier av hemangiomutvikling. Det ble funnet at i den proliferative fasen er hovedfaktorene som stimulerer prosessen med angiogenese vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF), som er ansvarlig for den mitogene aktiviteten til hemangiomaceller og monocytisk protein fra kjemoattractant. VEGF er et glykoprotein som er den viktigste stimulanten av angiogenese i vev med forskjellige egenskaper, noe som direkte påvirker utviklingen av nye blodkar og gir betydelig vaskulær støtte (overlevelse av umodne blodkar).

Det er overuttrykket av VEGF som induserer prosessene for tumorangiogenese. VEGF-nivåer reguleres av miljøfaktorer som trykk, pH og oksygenkonsentrasjon. Disse faktorene, indirekte gjennom VEGF - stimulering, fremmer utviklingen av pleiotropiske reaksjoner som gjør at vaskulære endotelceller kan migrere, spre seg, samle seg i rør, og dermed danne en tilknyttet vaskulatur, og karene til å overleve og øke permeabiliteten til veggene. Produksjonsnivået til VEGF - faktor synker gradvis etter fødselen og når minimumsnivåer i de fleste vev hos voksne.

I utviklingen av hemangiomer skilles flere faser (fig. 1):

• Proliferativ - den progressive veksten av neoplasma er karakteristisk. Histologisk preget av en gradvis økning i antall endotel- og mastceller, som stimulerer veksten av blodkar, og danner mange sinusformede vaskulære kanaler.
• Fasen med vekstarrest.
• Evolusjonær (fase av tidlig og sen involusjon) - preget av regresjon av hemangioma, der det er en reduksjon i angiogenese, en reduksjon i aktiviteten til mastceller, ødeleggelse av endotelceller og utvidelse av vaskulære kanaler.

Faser av utvikling av angiomas

Overgangen fra en fase til en annen reguleres av faktorer som påvirker prosessen med angiogenese og kollagendannelse, noe som fører til morfologiske forandringer i tumorvev (vaskulær endoteliv vekstfaktor A, endotelial modenhetsfaktorer CD31, fibroblastvekstfaktor, vevshemmere av metalloproteinaser, monocytisk kjemisk aktiv protein-1, matrise metalloproteinase, interleukin, type 4 kollagenaser og andre). I teorien kan både en nedgang i angiogenesehemmere og en økning i produksjonen av stimulerende faktorer bidra til forekomst av hemangioma..

Klassifisering

Klassifiseringen av angiomas er basert på forskjellige egenskaper. Avhengig av type kar, skilles hemangiomer (svulster i blodkarene) og lymfangiomer (svulster i lymfekarene).

På histologisk grunnlag er det:

• Monomorfe angiomas - formasjoner som stammer fra samme type celler i den vaskulære veggen i arterier / årer (hemangiopericytomas, leiomyomer, hemangioendotheliomas).
• Polymorfe angiomas - formasjoner som kombinerer forskjellige celler i veggen i en arterie eller blodåre.

Av typen svulststruktur er det:

• Enkel (kapillær) hemangioma - dannes som et resultat av spredning av endotelceller fra nylig dannede små venøse / arterielle kar og kapillærer. Den dominerende lokaliseringen er huden og slimhinnene i enhver del av kroppen. De arterielle vises som en lys rød flekk, og de venøse vises som en blå-lilla flekk i forskjellige størrelser. Danner en rynket papule som stiger over overflaten av huden.
• Kavernøs (kavernøs) hemangioma - dannet i utvidede blodkar, består av brede svampete hulrom som er fylt med blod og produkter fra dets forfall. Fører til en nedgang i blodstrømmen. Den dominerende lokaliseringen er inne i organene (hjerne, lever, øyne). Eksternt er det en knute med en humpete overflate med en myk-elastisk konsistens av en lilla-cyanotisk fargetone.
• Forgrenet angioma er en kompleks av utvidede, kronglete kapillærstammer. Foretrukket lokalisering - ansiktshud.
• Kombinerte hemangiomas - en kombinasjon av en enkel og kavernøs form.
• Cystisk angioma - utvikler seg hovedsakelig i tarmens mesenteri og på nakken, presentert i form av elastiske cyster.
• Bacillær angiomatose dannes som et resultat av infeksjon med bakterier i slekten Bartonella. Det morfologiske grunnlaget for manifestasjonene av bartonellose på huden er den unormale spredningen av endotelceller som stikker ut i lumen på overflatisk beliggende kapillærkar med utvikling av hudangiomatose i en hvilken som helst del av kroppen.
• Lymphangioma er en relativt sjelden type angioma. Skille mellom en enkel form, som er et utvidet vevgap fylt med lymfe og foret med endotel. De ser ut som flate, fargeløse fortykninger i muskler i lepper og tunge, smertefrie ved palpering. Den kavernøse formen er et kammerhulrom som dannes av lymfekar og har tykke vegger av muskel- og fibrøst vev. Synlig merket i form av hevelse uten klare grenser for en rød-gulaktig farge med lokalisering på lepper og kinn. Cystiske lymfangiomer dannes som chylecyster. De finnes hovedsakelig i det retroperitoneale vevet, i mesenteriet i tarmen, i nakken, i lysken. Når en sekundær infeksjon er festet, kan de forårsake langvarig lymforé..

Ved form skilles flate, sigd, nodulære, stellate angiomas.

Årsakene til angiom

Pålitelige årsaker til utseendet til angiomas er ennå ikke funnet. I følge eksisterende data er de imidlertid medfødt og er assosiert med en dysregulering av angiogeneseprosessen i fosteret på et tidlig stadium av graviditeten (5-8 uker) og er forårsaket av tap av signaler som hemmer angiogenese eller overvekt av signaler som hemmer apoptose eller fremmer angiogenese. Det vil si at fosteret utvikler et brudd på prosessen med overgang av arterioler til venules, som et resultat av hvilken arteriovenøs misdannelse dannes (arterien er direkte koblet til venen). Placental hypoxia kan være en potensielt initiativende faktor. I sjeldne tilfeller ble somatiske mutasjoner påvist i noen gener - vaskulære vekstfaktorer: fibroblastvekstfaktorreseptor (FGFR-4), blodplatevekstfaktor β (PDGF-β). I tilfelle av spontant utvikling av hemangiomer ble det funnet et "tap av heterozygositet" i noen kromosomale regioner 5q31-33.

Det antas at faktorer som alvorlig konstant stress, omfattende og hyppige traumer, alkoholforbruk under graviditet, tar visse medisiner som kan påvirke veksten av angiom.

symptomer

De kliniske symptomene på angiomas avhenger av en rekke faktorer: typen angioma, dens beliggenhet, veksthastighet og størrelse, karakter. Nedenfor er en beskrivelse av visse typer angiomas.

Angioma i hjernen

Det er flere typer cerebrale vaskulære lidelser - arteriovenøse, cavernøse, kapillære telangiectasias og venøse hemangiomer. De kan utvikle seg i hvilken som helst del av hjernen, men i motsetning til arteriovenøse angiomas, som er forårsaket av høy hastighet blodstrøm fra arterier til årer, har andre typer neoplasmer en karakteristisk lav blodstrøm. Samtidig er de preget av involvering av bare en type fartøy i prosessen..

De farligste er arteriovenøs type lidelser, som kan manifestere seg som hemoragisk type (forekommer i 70% av tilfellene) og torpid type. I den hemorragiske typen er størrelsen på flokken av sammenflettede kar liten i størrelse, i motsetning til torpedotypen, der noden til karene er mye større, som mottar blodtilførsel fra den midterste hjernearterien. Effekten av vaskulære lidelser i hjernen skyldes flere faktorer:

• "Steal syndrom" av hjernevev;
• utdanningstrykk på det myke og harde skallet i hjernen;
• blødning i vevet / strukturen i hjernen.

Nevrologiske symptomer varierer mye og bestemmes av plasseringen og størrelsen på den vaskulære massen. Ved skade på vitale strukturer (thalamus, lillehjernen, hjernestammen), svimmelhet, hodepine, kvalme, oppkast, synshemming, tenking, tale, romlig orientering og bevegelseskontroll, kan skjelving, krampeanfall forekomme.

Venøs angioma i hjernen

Denne formasjonen består av patologisk utvidede årer. Flere VA-er er sjeldne (i 2,5 - 9% av tilfellene), oftere er de enkeltformasjoner, lokalisert hovedsakelig i det hvite stoffet i hjernehalvhjernen / lillehjernen. Funnet hovedsakelig ved en tilfeldighet på MR / CT. Venene som danner den vaskulære formasjonen er i form av stråler, som hodet til en manet, hjulet til en sykkel. Venøse angiomas er mikroskopisk representert av utvidede venekanaler med tykke og hyaliniserte vegger. En arteriell komponent kan være til stede i atypiske tilfeller.

Venøs angioma i hjernen

Ved venøse angiomas er vaskulære funksjoner praktisk talt ikke nedsatt, ofte asymptomatiske eller med milde nevrologiske symptomer. Så venøs angioma i høyre frontlapp kan manifestere seg i form av svimmelhet, hodepine i det fremre området av hodet, svakhet, kvalme, talevansker, parese, nedsatt følsomhet, men oftere er det asymptomatisk.

Hjerneslag med venøs angioma i høyre frontalobe er ekstremt sjelden. Risikoen for blødning er veldig lav og varierer, ifølge forskjellige forfattere, mellom 0,22% -0,34% av tilfellene per år. På encefalogram - ofte bestemt av økt anfallsaktivitet med nærvær av lokale epileptiforme forstyrrelser i høyre temporale region.

Kavernøs angioma i hjernen

Kliniske symptomer avhenger i stor grad av plassering av hulrommene. De mest typiske av disse er anfall av den epileptiske typen og utvikler fokale nevrologiske symptomer, som kan oppstå på bakgrunn av generelle cerebrale symptomer og i fravær av disse. De viktigste klagene er subjektive ikke-spesifikke symptomer i form av hodepine. Epileptiske anfall forekommer hovedsakelig hos pasienter med supratentorial kavernomer. Forløpet til det epileptiske syndrom varierer fra svært sjeldne anfall til hyppige anfall med varierende varighet og intensitet med gradvis dannelse av farmakoresistens..

Fokale symptomer er karakteristiske for huler med lokalisering i de dype regionene (hjernestamme, hjernestamme / lillehjernen) og diencephalic region i hjernehalvdelene, inkludert symptomer på bulbar / pseudobulbar og alvorlige oculomotoriske lidelser.

I de fleste tilfeller forekommer cavernøs angioma i forskjellige kombinasjoner og alvorlighetsgraden av epileptiske og fokale manifestasjoner. Nevrologisk underskudd i form av nedsatt bevissthet, hemiparesis, som regel, er en konsekvens av blødning, hvis risiko ifølge forskjellige kilder varierer fra 4.0-23.5, og risikoen for gjentatt blødning gjennomsnitt 30%.

Ryggmargsangioma

Nevrologiske manifestasjoner av ryggmargsangiom er ekstremt varierende og bestemmes av lokaliseringen av den vaskulære svulsten og dens type:

• Nevrologiske symptomer på arteriovenøs hemangioma i ryggmargets kar kan ligne på tvers av myelitt, multippel sklerose, kompresjon, ryggmargsslag. Hemangioma av denne typen utvikler seg ofte i ryggmargs ryggmargen. I de fleste tilfeller begynner sykdommen med et syndrom med progressiv ufullstendig ryggmargsskade og er ledsaget av symptomer på bilateral involvering av spinothalamic / cortico-spinal tract og bakre kolonner i manifestasjoner av varierende alvorlighetsgrad og kombinasjoner. Nesten alle pasienter utvikler paraparesis med manglende evne / vansker med å gå. I noen tilfeller kan dette syndromet manifestere seg sporadisk og subakutt, og ligner multippel sklerose på klinikken. Rundt 50% av pasientene klager over radikulære eller ryggsmerter, noe som kan forårsake intermitterende claudication. Noen ganger merker pasienter skarpe, tydelig lokaliserte ryggsmerter. Også preget av en endring i alvorlighetsgraden av nevrologiske symptomer og intensiteten av smerter i visse stillinger i kroppen eller under trening. En rekke pasienter under påvirkning av arteriovenøse angiomer utvikler myelopati (nedsatt ledning av ryggmargen), som er ledsaget av et syndrom med langsomt progressiv intramedullær ryggmargsskade.
• Spinal kavernøse hemangiomas er relativt sjeldne. Klager og symptomer avhenger av lokaliseringsnivået til det kavernøse hemangiomet i det epidurale rommet i forhold til nivået på ryggmargen. Dette er vanligvis klager forårsaket av kompresjon av nerverøttene og / eller ryggmargen - klager på økende svakhet, ryggsmerter, nedsatt følsomhet (nummenhet) i bena og armene. Kavernøse hemangiomas i ryggmargen har en tendens til å blø, noe som kan øke kompresjonen av ryggmargen og akutte nevrologiske symptomer. Hvis hemangiom ikke er ledsaget av blødning og vokser sakte, kan nevrologiske symptomer være kroniske i form av radikulopati. Mindre vanlig dysfunksjon i blæren.

Hudangioma eller rød føflekk

Hos voksne forekommer det ganske ofte, men utvikler seg sjelden. Når du når en størrelse på 20-30 mm, er det ikke en trussel for helsen. Men hemangioma i ansiktshuden eller andre åpne områder av kroppen er en kosmetisk defekt. I sjeldne tilfeller kan en rød føflekk på kroppen med hyppige skader feste eller blø, da er det et spørsmål om fjerning. Angiomas kan også lokaliseres på slimhinnene. Røde føflekker avviker i struktur og utseende. Det er flere typer:

Enkel kapillær - er en lilla eller crimson flekk dannet av et tett nettverk av sammenvevd kapillærer, flatt eller stikker ut over hudnivået. Når den trykkes, blir den blek. Denne formen er vanligst (90-96% av tilfellene) og er preget av spredning av nye kar og spiring til de omkringliggende vevene..

Bilde av hudangiom (enkel form)

Det er viktig at når bagasjerommet vippes, øker hevelsen (blodstrømmen øker) og avtar når bagasjerommet settes tilbake i normal stilling. På samme måte avtar den i størrelse under press på den, men kommer raskt igjen. Kavernøs formasjon betraktes som et stadium i utviklingen av en enkel kapillærangioma med dannelse av hulrom (hulrom). Blodet i dem danner små blodpropp på grunn av den langsomme strømningen. Trombotiske masser vokser over tid med bindevev med dannelse av septa. Faren for denne formen er tendensen til å blø når du blir skadet.

• Kombinert angioma regnes som et mellomtrinn mellom kapillær og cavernøs. Dette er en vanlig, lys rød formasjon som ikke har en tydelig kontur som stiger over huden. Overflaten er humpete og ujevn, noen steder er det en overgang til dype vev.
• Hver for seg er det verdt å fremheve kutan angiomatose, som utvikler seg med en sjelden infeksjonssykdom - kattesykdom (CSC).

Bacillær angiomatose

Det er karakteristisk for det atypiske forløpet av godartet lymfo-retorulose (kattesykdom). Det forekommer hos pasienter over 60 år eller hos immunkompromitterte individer (HIV-infisert). Forløpet av kattraspesykdom er godartet og forsvinner ofte på egen hånd, men i denne gruppen mennesker blir sykdommen komplisert av involvering av hudkar og fjerne lymfeknuter.

Godartet lymforetikulose forekommer hos personer som har vært i kontakt med katter - alle syke pasienter merker tilstedeværelsen av riper eller bitt. Kausative midler er intracellulære mikroorganismer av slekten Bartonella. Infeksjonsreservoaret er katter - deres sykdom er asymptomatisk. Patogenet overføres til katter av lopper. En person har stor sannsynlighet for infeksjon fra kattunger under 1 år, siden det er mer sannsynlig at de blir smittet. De fleste menneskelige infeksjoner forekommer om høsten og vinteren.

3-7 dager etter infeksjon dannes rødbrune papler med 3-5 mm, som til slutt fylles med overskyet innhold. Etter å ha åpnet dem dannes magesår og skorper. Etter tre uker, når utslettet går, øker lymfeknuter betydelig - fra 1 til 8-10 cm. Dette er et karakteristisk symptom på sykdommen. De hyppigst rammede lymfeknuter er ulnære, cervikale, aksillære, submandibulære og femurale lymfeknuter. De er tette, smertefulle og huden er hyperemisk over dem. Lymfadenopati løser seg på egen hånd innen 2-4 måneder, men varer noen ganger opptil 12 måneder. Ofte dannes lymfeknuter og fistler, så det blir nødvendig å åpne dem. I tillegg er pasienten bekymret for ubehag, svakhet, mangel på matlyst, feber, hodepine og leddsmerter.

I menneskekroppen introduseres Bartonella i vaskulære endotelceller. Et trekk ved patogenet er evnen til å stimulere spredning av endotelceller og små kapillærer, noe som fører til angiomatose. På stedene hvor Bartonella er festet, dannes akkumuleringer av mikroorganismer, en inflammatorisk reaksjon oppstår, etterfulgt av vekst av det vaskulære endotel.

Bacillær angiomatose oppstår ved dannelse av smertefrie vaskulære formasjoner (enkelt eller flere) i form av brunlige papler på pedikkelen, som er lokalisert i forskjellige deler av kroppen. Formasjonene vokser, stiger over huden og når noen ganger på størrelse med en bønne. Deres overflate er dekket med et tynt epitel, hvis det er skadet, vises blødning. Noen ganger kan knuter være pigmenterte (svarte i fargen) og dekket med vekter med subtil tilstedeværelse av blodkar.

Med den subkutane lokaliseringen av vaskulære vekster dannes knudrete pleksus i form av dype noder med rødhet i huden over dem. Knutepunktene kan magesår og bli smittet. Bacillær angiomatose i huden bør betraktes som en markør for skade på indre organer (lever, mage, tynntarmer og tykktarmer).

Noen medfødte syndromer karakterisert ved kombinert angiomatose bør nevnes: nervesystemet, hud, øyne og til og med indre organer.

Hippel-Lindau syndrom

Dette er en systemisk cerebrovisceral angiomatose: cerebellare angiomas er kombinert med hemangiomas i ryggmargen, netthinne og flere cyster i nyrene, lungene og bukspyttkjertelen, feochromocytoma eller nyrecellekarsinom. Angiomatøse nevi finnes på hudens ansikt. Karsvulster kan være godartede eller ondartede. De kardinale tegnene på syndromet er retinal angioma og cerebellar angioblastoma. Den dominerende angiomatøse lesjonen av lillehjernen er indikert av Lindau-svulsten, og angiomatosen i netthinnen er Hippel-svulsten..

Hippel-Lindau sykdom er arvelig og er forårsaket av genmutasjoner. Alderen som sykdommen kan oppstå varierer fra spedbarnsalder til 70 år. Hos individer med en genmutasjon utvikles sykdommen i en alder av 65 år med 95% sannsynlighet. Denne sykdommen forekommer hos menn. Det er preget av et progressivt kurs: i barndommen går det positivt, men i alderen 35-40 år skaffer det seg et ondartet kurs.

Det kliniske bildet utvikler seg ofte i alderen 18-50 år, selv om synsnedsettelser kan observeres i barndommen, siden den tidligste manifestasjonen av sykdommen er netthinneangel. Retinal angiomas er ansamlinger av angioblastceller, men de manifesteres klinisk med uttalt tumorvekst. Med skader på netthinnen finnes dilaterte kar i fundus og stillestående skiver i synsnervene. I de senere stadier av sykdommen kan retinal løsrivelse, glassblødning og glaukom utvikle seg. Utbruddet av nevrologiske lidelser noteres i alderen 20-40 år. Avhengig av lokaliseringen av prosessen, vises svimmelhet, hodepine, oppkast og kvalme.

Avdekket svimlende når du går, manglende koordinasjon, sang. Nederlaget til indre organer er preget av forskjellige avvik. Oftest, med Hippel-Lindau syndrom, finnes polycystisk nyresykdom, binyresvulster eller hypernefrom. Det er disse lesjonene som fører til døden. Cyster i bukspyttkjertelen og leveren manifesterer seg ikke og oppdages ved en tilfeldighet under computertomografi av indre organer.

Sturge-Weber syndrom

Dette er medfødt angiomatose i hjernehinnene og huden, så vel som øyeskader (glaukom). Vanligvis er angiomatose i ansiktet og hjernehinnene på samme side. Triaden av syndromet ("flammende nevus", synshemning, nevrologiske symptomer) er observert hos en femtedel av pasientene.

Et karakteristisk og slående trekk ved Sturge-Weber syndrom er angiomatiske forandringer i ansiktshuden. En medfødt vaskulær flekk er lokalisert i kinnbenene og under bane. Den kan vokse i størrelse over tid..

De vaskulære flekkene er flate, kirsebærrøde i fargen og forsvinner med trykk, noe som indikerer deres vaskulære opprinnelse. Noen ganger blir de hevet over huden i form av et jordbærbær. Angiomas kan være i form av små spredte foci eller samle seg til et stort sted som kalles en "flammende nevus". Angiomatose involverer noen ganger nesehulen, munnen og svelget. Hos 40% er vaskulære formasjoner i ansiktet kombinert med skade på karene i bagasjerommet og ekstremiteter.

Tilstedeværelsen av øvre øyelokk angiomatose indikerer hjerneskade. Angiomatose av pia mater er ofte lokalisert i occipital og posterior parietal regioner. I 75% -85% av tilfellene er det klinisk manifestert av epileptiske anfall, som dukker opp i det første eller andre leveår..

Epileptiske anfall fra Jackson-typen er karakteristiske - kramper i ekstremitetene, motsatt i stedet for angiomatose i hjernehinnen og i ansiktshuden. Etter hvert angrep oppstår forbigående hemiparesis, som vokser over tid. Barnet har atrofi av lemmene på denne halvparten og veksthemming. I en tidlig alder utvikler hydrocephalus, epilepsi i seg selv fører til en forsinkelse i utviklingen av psyken og mental retardasjon øker over tid.

Fra siden av øynene observeres angiomas av choroid (choroid angiomas), colobomas (defekt i strukturen i øyet), glaukom, som forekommer hos en tredjedel av pasientene. Deretter forårsaker glaukom hornhinnens uklarhet..

Analyser og diagnostikk

Diagnostisk undersøkelse inkluderer:

• MR med magnetisk resonansangiografi;
• computertomografi;
• angiografi.

Den mest nøyaktige metoden er MR, som lar deg identifisere de strukturelle egenskapene til misdannelsen og endringene i vevet rundt det. Spesifisiteten til denne undersøkelsen er 96%. På grunn av gjentatte blødninger har vaskulærformasjonen en lys kjerne og en mørk ring rundt.

I følge CT-data bestemmes avrundede foci, hvis diameter er fra 1 til 3-5 cm. Med intracerebralt hematom avsløres dislokasjon av medianstrukturen i hjernen. Forkalkninger er ofte funnet, og noen ganger - fullstendig forkalkede vaskulære formasjoner, som kalles "hjernestein". Når du kontrasterer, er det en liten ansamling av kontrastmiddel. Hvis det er umulig å utføre MR, brukes computertomografi som en rask metode for å diagnostisere blødning fra en vaskulær formasjon..

Informasjonsinnholdet i angiografi er minimalt. Men metoden brukes for differensialdiagnose av perifer aneurisme og cavernoma.

Når de lokaliserer hemangiomas i kroppens ryggrad, er de svært informative:

• radiografi;
• CT, MR;
• spinal angiografi.

Når angiomas er lokalisert i ryggvirvellegemene, røntgenundersøkelse avslører striering av ryggvirvlene, fokus på forfall og sklerose i beinvev, utseendet til en cellulær struktur i beinet ("bikake").

Computertomografi avslører lesjoner i ryggvirvelkroppen i form av en cellulær struktur med skleroserte, grove trabeculae. En MR av vertebrale kropper avslører et "flekket" høyt signal (ved T1 og T2). I henhold til spinalangiografidata ble det funnet en økt vaskularisering av formasjonen, som mates fra de interkostale arteriene..

Behandling

Ulike former og lokaliseringer av angiomas krever forskjellige behandlingsmetoder eller deres kombinasjoner. Hemmangioma i huden er mer en kosmetisk defekt. Når det er lokalisert på øyelokkene, nesen, aurikkelen, munnslimhinnen, i tillegg til kosmetiske problemer, er det også dysfunksjoner i disse organene. Behandlingsmetoder kan deles inn i medisiner (generell effekt på angiogenese) og lokal (kirurgisk og maskinvare).

Medikamentell behandling anbefales bare med rask vekst av utdanning, plassering i området av den neurovaskulære bunten, omfanget av lesjonen, risikoen for kompresjon av vitale organer eller tilstedeværelsen av en uttalt kosmetisk defekt. Utført av hormoner, cytostatika, interferoner og betablokkere.

Hormonbehandling er effektiv hos barn i første halvdel av livet. Handlingsmekanismen er redusert til utvikling av interkulært bindevev og en økning i kollagendannelse. Det dannede bindevevet komprimerer karene, de forverres og ødes, noe som til slutt fører til at vaskulære formasjoner forsvinner.

Kursets varighet er 28 dager. Etter en pause på 2 måneder er gjentatte kurs mulig. For noen pasienter er to kurs med hormonbehandling nok, og for noen, fire. Allerede etter den første behandlingsuka bemerkes tegn på en reduksjon i angiomas og deres blanchering. Ved slutten av kurset stoppet veksten av formasjoner, og de reduserte i volum, bleke områder med sunn hud dukket opp. Først av alt reagerer de ruvende delene av formasjonene på hormonbehandling. Med den høye effektiviteten til denne metoden (98%), kan ikke et fullstendig kosmetisk resultat oppnås, derfor brukes andre metoder også..

Av interferonene brukes interferoner alpha 2a og 2b, som sikrer den omvendte utviklingen av svulsten ved å undertrykke kollagenproduksjon. Interferonindusere kan brukes lokalt i form av en salve (imiquimod). Imidlertid forårsaker langvarig (3-4 måneder) bruk av salven irritasjon og sår i huden. Bruken av cytostatika har ikke funnet riktig distribusjon, siden de har en rekke bivirkninger, inkludert evnen til å provosere angiosarkomer.

Bruken av betablokkere inne (Propranolol, Atenolol) viste seg å være ganske effektiv. Deres handling består i vasokonstriksjon, stopper prosessene med angiogenese og provoserer døden av celler fra unormalt gjengrodde kar. Behandlingen utføres i minst seks måneder med gradvis dosereduksjon. For overfladiske og små hemangiomer kan en krem ​​(2% Propranalol og 0,5-1% Timolol gel) påføres i 5-6 måneder. I noen tilfeller er det nødvendig med en kombinasjon med andre behandlinger. Bivirkninger inkluderer bronkospasme, nedsatt hjertefrekvens, redusert blodtrykk, redusert blodsukker.

Kompresjonsterapi brukes også - konstant og periodisk. Kompresjon av vaskulær dannelse forårsaker øde av blodkar, vaskulær skade og trombose. Alle disse faktorene bidrar til omvendt utvikling av svulsten..