Hoved

Myom

Leverkreft symptomer hos barn

Doctor-leversykdommer

Relaterte spesialiteter: gastroenterolog, terapeut.

Adresse: St. Petersburg, akademiker Lebedev st., 4/2.

Primære leverneoplasmer hos barn er ganske sjeldne, men i nesten 70% av tilfellene er de ondartede. De vanligste for denne alderskategorien er to morfologiske kategorier av kreft - hepatoblastom og hepatokarsinom..

Hepatoblastom regnes som en ondartet patologi hos spedbarn og små barn: sykdommen utvikler seg generelt før fylte 3 år, halvparten av tilfellene oppstår i det første leveåret. Denne arten utgjør 1% av det totale antallet neoplasmer i barndommen.

Hepatocarcinoma er en sykdom hos barn i alle aldre. Det utgjør 1,5% av tilfellene, og i det overveldende tilfellet finnes det gutter.

Grunnene

Den eksakte årsaken til utviklingen av svulster er ennå ikke fastslått. Det antas at visse faktorer kan bidra til dette:

• arvelig byrde av neoplasmer;
• intrauterine genmutasjoner;
• intrauterin virkning av onkogenet;
• misdannelser.

Utviklingen av hepatoblastom i barndommen kan provosere enhver annen neoplasma (nefroblastom, tarmpolypose), tidligere hepatitt B, helminthisk invasjon, arvelige anomalier: hemihypertrofi (asymmetri i ansiktet og kroppen), tyrosinemi (skade på bukspyttkjertelen, leveren, nyrene).

Årsaken til utseendet av en svulst hos et barn kan være langvarig bruk av moren i fortiden av hormonelle p-piller, alkohol og narkotikamisbruk..

symptomer

I den første perioden manifesterer svulsten seg ikke på noen måte. Det er ingen objektive symptomer, barnet opplever ikke ubehag, klager ikke. Tap av matlyst, vekttap, dyspepsi, ubehag blir gradvis med.

Når svulsten vokser og går inn i et progressivt eller metastatisk stadium, blir symptomene utfoldet:

• vedvarende febertemperatur;
• hyppige oppkast av oppkast, raping;
• sårhet i magen, spesielt i høyre hypokondrium;
• kraftig vekttap.

Ved undersøkelse avslører barnet et fremspring av mageveggene, ved palpasjon i høyre hypokondrium bestemmes en smertefull komprimering.

Når progresjonen av tumorprosessen blir gulsott, blir leveren utvidet og når store størrelser, grensene strekker seg fra hypokondrium. Mulig utvikling av ascites (ansamling av væske i bukhulen) og ødem i nedre ekstremiteter.

I tilfelle svulstbrudd og blødning, symptomer på akutt mage: dolk smerter i bukhulen, spenninger i magemusklene, hektisk feber.

Blant kreftneoplasmer hos barn er det to hovedtyper, som vi vil diskutere nedenfor..

hepatoblastoma

Henviser til ondartede, dårlig differensierte svulster med embryonisk opprinnelse. Den utvikler seg fra stamcellestrukturer selv i fødselsperioden og diagnostiseres hos spedbarn og barn under 5 år, uavhengig av kjønn.

Hepatoblastoma - en lobulær, nodulær formasjon med områder med nekrose og blødning, uten egen kapsel, i stand til infiltrasjon (spiring) i levervevet.

I henhold til den histologiske strukturen er leverkreft hos barn embryonale leverceller med umodne hepatocytter, som ikke er i stand til å fungere normalt.

Metastaserer hematogen til ben-, lunge-, hjernevev og bukhulen.

Ondartet hepatom

Denne typen svulster er også kjent som hepatocarcinoma eller hepatocellular carcinoma..

Den har tre funksjoner:

• høy frekvens av invasjon og metastase;
• multisentrisitet (ikke en, men flere nodale formasjoner vokser inn i nærliggende organer);
• polymorfisme (kombinerer sprengnings- og karsinomatiske soner).

I henhold til den histologiske strukturen er hepacancinomas store hepatocytter, med en ansamling av store og avrundede kjerner og forstørrede mitokondrier. I følge makroskopiske tegn er hepatoblastoma og hepatoma ikke forskjellige: stor størrelse, det er ingen klar avgrensning fra sunt vev, med tegn på nekrotiske forandringer.

Stages

Den ondartede prosessen i leverceller er klassifisert i henhold til TNM-iscenesettingssystemet, som ble utviklet og introdusert av Association for Cancer Research. I tillegg til kreftgraden (I, II, III, IV), beskriver systemet også antall og diameter på neoplasmer (T), spredt til nærmeste organer og lymfeknuter (N), nivået av metastase til nærliggende organer M.

Den første

I det første utviklingsstadiet er det onkologiske fokuset lite, dets vekst er begrenset i en leverlove eller påvirker ikke mer enn 25% av orgelet, og strekker seg ikke til nærliggende blodkar. Lever- og gallegangene fungerer ikke forstyrret.

Det er ingen symptomer på dette stadiet. I tillegg til svak svakhet, tretthet, svak smerte i leveren, gidder ikke barnet. På dette stadiet kan svulsten oppdages ved en tilfeldighet ved bestått undersøkelser for andre patologier.

Hvis en svulst er diagnostisert på dette stadiet, blir behandlingen utført riktig og på en riktig måte, prognosen for en fullstendig utvinning er omtrent 90%.

TNM-stasjonsbetegnelse: T1 N0 M0.

Den andre

På dette stadiet passerer det onkologiske fokuset i den tilstøtende leverloben, det dannes metastaser i de berørte områdene. Størrelsen på lesjonen kan nå 5 cm. Det kan være enten en enkelt eller flere svulster. Den patologiske prosessen inkluderer blodkar. Fokuset ligger bare innenfor organet, lymfeknuter påvirkes ikke.

På det andre stadiet vises karakteristiske symptomer på leverkreft hos barn:

• vedvarende mangel på matlyst;
• sårhet i magen etter trening og etter å ha spist;
• dyspepsi i form av hyppig kvalme og oppkast;
• utmattelse;
• vekttap.

Ved palpasjon kan det konstateres at leveren er forstørret, komprimert og grensene stikker ut under kystbuen..

TNM-stasjonsbetegnelse: T2 N0 M0.

Tredje

I det tredje trinnet nærmer svulsten seg det falciforme leddbåndet, som er lokalisert på den konvekse overflaten av leveren og grenser til mellomgulvet. Portene til orgelet påvirkes av enkeltmetastaser.

Den tredje graden av kreft er iscenesatt i undergrad:

1. III A: T3a N0 M0 - en eller flere lesjoner, diameteren overstiger ikke 50 mm ved invasjon i blod og lymfekar.
2. III B: T3b N0 M0 - fokuset har spredd seg til et annet organ, eller det er en invasjon i det venøse systemet.
3. III C: T3 N0 M0 - organer i nærheten, lymfekar og noder påvirkes av den ondartede prosessen.

Symptomer på det tredje stadiet uttales. I tillegg til generell utmattelse, vedvarende feber bekymringer, er det tegn på akutt leversvikt med gulsott, ødem i nedre halvdel av bagasjerommet og lemmer, edderkoppårer i huden.

Fjerde

I løpet av denne perioden er alle organer, lymfatiske og sirkulasjonssystemer involvert i den onkologiske prosessen. Leverkreft hos barn i grad IV sprer seg raskt og ukontrollert.

• ekstrem utmattelse;
• oppblåst mage;
• huden har en jordnær gul fargetone, tørr, uelastisk;
• ekstrem, alvorlig hevelsesgrad i den nedre halvdelen av kroppen;
• Akutte magesmerter eller ingen klar lokalisering.

Effektiviteten og den positive dynamikken i terapi på dette stadiet av sykdommen er nesten umulig.

TNM-stasjonsbetegnelse: T (AB) N 1M1.

diagnostikk

Hvis man mistenker hepatoblastom og hepatokarsinom, vises generelle kliniske blod- og urintester med en obligatorisk studie av indikatorer på nivået av urobilin, bilirubin og fetoprotein.

I fremtiden blir diagnostiske prosedyrer tildelt:

1. For å få et nøyaktig bilde av fokuset, dets struktur og størrelse, for å vurdere tilstanden til de omkringliggende vevene og blodkarene, foreskrives en ekkografisk, kjernemagnetisk resonansavbildning.
2. Et stykke for datatomografiundersøkelse. Prosedyren gir et detaljert bilde av det patologiske området og fjerner det fra forskjellige vinkler.
3. Biopsi. Et lite fragment av orgelet tas for videre histologisk undersøkelse under et mikroskop.

Hvis hele komplekset av diagnostiske prosedyrer og studier er blitt utført, er sannsynligheten for en riktig diagnose 100%.

Behandling

Uten tilstrekkelig og tidsriktig kompleks terapi, er barn med hepatoblastom og ondartet hepatoom i dødsrisiko.

Operativ behandling

Den eneste korrekte og effektive behandlingsvektoren er kirurgisk fjerning (reseksjon) eller delvis hepatektomi.

I følge indikasjoner kan et forløp med cellegift forskrives før operasjonen for å suspendere og redusere svulstens størrelse.

Kirurgisk inngrep utføres i sin helhet, med total fjerning av loben, ligering av blodkar, gallekanaler, under hensyntagen til mulige anomalier i arterier og årer. Radikal kirurgisk eksisjon av svulsten og et tilstrekkelig valgt påfølgende kjemoterapiforløp gir en høy overlevelsesrate for unge pasienter. Forsømte, inoperable tilfeller i onkologi behandles symptomatisk og med et cellegiftkurs.

Legemiddelbehandling

Medisiner brukes bare til symptomatisk og støttende behandling. Listen over medikamenter inkluderer avgiftende midler, ikke-narkotiske og narkotiske smertestillende midler, medisiner for å øke hemoglobinnivået, hepatoprotectors.

På bakgrunn av den underliggende sykdommen er barnet utsatt for infeksjoner, så han får foreskrevet immunostimulerende medisiner, vitaminkomplekser.

Hvis svulsten er diagnostisert på et sent stadium og anses som inoperabel, foreskrives et langt forløp av antibakterielle medisiner i kombinasjon med cytostatika..

kjemoterapi

De fleste ondartede leversvulster hos barn er følsomme for virkningen fra den siste generasjonen cytostatika, og dette gir en god sjanse for å overleve. Cellegift gis både før og etter operasjonen. Målet med denne behandlingen er å redusere operasjonsmengden og ødelegge de gjenværende tumorcellene i leveren..

Behandlingsforløpet er monoterapi eller kombinasjoner med bruk av medisiner fra antracyklingruppen, antimetabolitter, antibiotiske antineoplastiske midler, taxaner, alkyleringsmidler..

Cheyoterapi er indisert for alle pasienter som har lymfeknuter. Typen neoplasma og dens størrelse spiller ingen rolle.

Prognose

Uansett hvilken type svulst og dens årsak, gir radikal fjerning utvinning i 60% av tilfellene. Operasjonen og forløpet av cellegift på fjerde trinn gir en prognose for overlevelse i bare 20% av tilfellene. Med andre ord, sannsynligheten for et vellykket resultat avhenger i stor grad ikke bare av korrekt behandlingsforløp, men også av rettidig diagnose av tumorformasjoner..

Onkologiske sykdommer

Hepatoblastom er en ondartet svulst av embryonisk opprinnelse. Det har en sammensatt struktur, siden vevene til det patologiske stedet er representert av "spraglete" celler, som ligner hepatocytter fra forskjellige stadier av intrauterin utvikling. Det diagnostiseres hovedsakelig hos små barn, selv om det noen ganger kan utvikle seg hos en voksen.

En onkologisk svulst som har sin opprinnelse i levervevet til et barn er veldig farlig. Det har en lav grad av celledifferensiering og har økt aggresjon, noe som nesten alltid provoserer en rask død. Det utvikler seg vanligvis de første 3 årene av babyens liv og har et unikt trekk assosiert med aldersfordeling - 2 topper av forekomst. Den første blir diagnostisert rett etter fødselen, og den andre blir notert ved 16-18 måneders alder. Et av funksjonene som hepatoblastom har hos barn, er at ved malignitetsprosessens begynnelse etter 5 år er graden av aggresjon av en ondartet neoplasma veldig høy, og arten av dens utvikling ligner hepatocellulær kreft..

Symptomer og behandling av hepatoblastom hos barn

Eksperter bemerker også noen flere egenskaper som er karakteristiske for embryonisk barnekreft:

• en leversvulst av denne typen påvirker vanligvis vevsstrukturene i høyre lobe i den største fordøyelseskjertelen;
• eksternt ser en ondartet neoplasma ut som en eller flere kapselfrie noder med en tett konsistens og gulhvit farge, i stand til å produsere galle;
• leverhepatoblastom i leveren hos barn har en uttalt lobular struktur med områder av nekrose synlig på overflaten.

Verdt å vite! Et farlig trekk ved en patologisk tilstand er dets asymptomatiske forløp i de tidlige stadier av utviklingen og en tendens til tidlig begynnelse av rikelig blødning i leverparenkym. Disse ugunstige faktorene utgjør en direkte trussel for babyens liv, ettersom de øker risikoen for dødelighet betydelig..

Funksjoner ved utvikling av hepablastom hos voksne

Mennesker i moden alder blir nesten aldri utsatt for nederlag av det sekretoriske organet av embryonsvulst. Noen ganger er utseendet på embryonale maligniteter diagnostisert hos unge pasienter, opptil 35 år gamle, og hos kvinner utvikler hepatoblastom dobbelt så ofte som hos menn.

En neoplasma av denne typen, som utvikler seg i lever-parenkymet hos voksne, så vel som hos barn, har noen funksjoner:

• representert med en enkelt stor størrelse node (opptil 25 cm), lokalisert i høyre lobe av leverparenkymet;
• ledsaget av utseendet til foci av fibrose (cicatricial endringer) og cyster;
• begrenset fra sunne vevsstrukturer av en tynnvegget kapsel.

Eksternt ser hepatoblastom i leveren hos voksne ut som en volumetrisk hevelse i en grønnbrun farge, nekrotiske områder og spor av blødning observeres i parenkymet..

Kreftklassifisering

Enhver onkologi i leveren er delt inn i visse typer i henhold til dens struktur og natur. Denne inndelingen er av stor betydning i klinisk praksis - takket være den kan onkologer-kirurger involvert i behandlingen av denne sykdommen velge den mest adekvate terapeutiske protokollen. Den optimale behandlingsmetoden i et bestemt tilfelle, valgt under hensyntagen til klassifiseringsegenskapene, lar deg oppnå fullstendig utvinning av pasienten, eller, hvis dette er umulig på grunn av svulstens natur, overgangen til en patologisk tilstand i en periode med lang forlengelse.

Hepatoblastom hos barn og voksne er hovedsakelig klassifisert etter histologiske trekk og er delt inn i to morfologiske varianter:

1. Fosterleverkreft hos barn av epitel. Svulststrukturen er representert av to typer celler - foster, veldig liten, men med en ganske stor kjerne og utsatt for hyppigere mitoser, og, direkte, embryonale, som stoppet deres utvikling i et bestemt stadium av den intrauterine perioden og derfor ikke er i stand til å utføre normale leverfunksjoner.
2. Blandet, epitelial-mesenkymal, type. I tillegg til epitelceller, inneholder den ondartede strukturen bindevev, brusk og fete elementer. I sjeldne tilfeller kan mikroskopiske inneslutninger av embryonestrivert (muskel) eller slimete strukturer forekomme.

Årsaker til hepatoblastom hos pasienter

Faktorene som provoserer utbruddet av ondartet transformasjon i embryonale celler er ennå ikke blitt belyst fullt ut, selv om de fleste onkologer er tilbøyelige til teorier om forekomsten i den prenatal perioden med anomalier av det begynnende sekretoriske organet og arvelig disposisjon..

Det er også bevis på at de påståtte årsakene til hepatoblastom er assosiert med påvirkning på kroppen av noen negative risikofaktorer:

• infeksjon av fosteret med viral hepatitt B;
• skade på den nyfødte kroppen med helminthiske invasjoner lokalisert i parenkymet til det sekretoriske organet (leverfluke);
• bruken av den vordende moren til produkter med afloxin (et giftig stoff produsert av en viss type sopp som utvikler seg når reglene for lagring av mat brytes).

Leveren med hepatoblastom kan vises hos et spedbarn på bakgrunn av medfødte metabolske forstyrrelser hos noen sporstoffer. Oftest påvirkes utviklingen av embryonal leverpatologi av forstyrrelser i metabolismen av jern (hemokromatose) og kobber (Wilson-Konovalov sykdom). Hos voksne er forekomsten av hepatoblastom assosiert med slike patologier i fordøyelseskjertelen som skrumplever og hepatitt. Tyrosinemia, en patologi som oppstår med en samtidig forstyrrelse av den funksjonelle aktiviteten i bukspyttkjertelen, leveren og nyrene, har også en betydelig effekt på utviklingen av den patologiske tilstanden..

Verdt å vite! Hepatoblastom eller embryonale leverkreft hos barn kan også utløses ved inntak av den vordende moren lenge før ønsket graviditet av visse typer p-piller. Dessuten er utseendet til en ondartet lesjon i parenkymet til et spedbarn betydelig påvirket av bruken av alkohol av en gravid kvinne..

Hepatoblastom: symptomer hos barn og voksne

Det er ingen spesielle tegn på denne farlige sykdommen, spesielt i de første stadiene av dens utvikling. Vanligvis tillater en rekke generelle symptomer som følger med utviklingen av evt. Onkologiske svulster, mistanke om sykdommen. Manifestasjoner som skal få deg til å føle deg skremt og innom en spesialist med en gang, inkluderer symptomer på hepatoblastom hos barn, for eksempel konstant ubehag, svakhet, ikke slått ned ved hjelp av antipyretika, lavgradig feber, fremveksten av motstand mot visse typer mat (vanligvis motbydelig kjøtt eller fisk), tap av matlyst og plutselig urimelig vekttap.

Eksperter bemerker også at følgende mer spesifikke symptomer på hepatoblastom hos barn kan være til stede:

1. I den følbare magen til babyen blir det funnet uspesifikke seler, de føles som harde knuter til berøring.
2. Bukhulen er kraftig økt i volum og stikker merkbart ut. Denne manifestasjonen av hepatoblastom blir noen ganger referert til som hodet symptomet..
3. Skarpe smerter dukker opp, som bare kan gjettes av det ustanselige tårespråket til babyen.

I de siste stadiene blir symptomene på hepatoblastom mer spesifikke, i stand til å indikere begynnelsen av en patologisk prosess. Blant de mest alarmerende tegnene er uforklarlig gulfarging av huden og hvite øyne, misfarging av avføring, mørkgjøring av urin. I veldig sjeldne tilfeller provoserer hepatoblastom hos gutter begynnelsen av tidlig pubertet. En slik patologisk endring i fysiologi er assosiert med en økning i barnets kropp av korionisk gonadotropin, et graviditetshormon noen ganger produsert av tumorvev..

Stadier av den ondartede prosessen

I tillegg til klassifiseringen av onkologiske svulster, for å foreskrive det optimale behandlingsforløpet, må onkologen kjenne til utviklingsstadiet av malignitetsprosessen. Stadiene av hepatoblastom bestemmes avhengig av graden av spiring av neoplasma til hepatisk parenkym, dens størrelse og tilstedeværelsen av en metastatisk prosess.

Svulststrukturen av den embryonale typen passerer gjennom 4 stadier i sin utvikling:

• Trinn 1 hepatoblastom er et ondartet fokus lokalisert i epitelvevet i det sekretoriske organet, så lite at det ikke kan visualiseres. Bare en av sektorene i fordøyelseskjertelen er berørt på dette stadiet, de resterende 3 har ikke tegn på malignitet. Spiring i blodkar og perihepatiske lymfeknuter er ikke observert. Prosessen med metastase oppdages heller ikke.
• På trinn 2 begynner hepatoblastom å vokse. Volumøkningen fører til nederlag i den andre leveren sektoren. Spiring av unormale celler i veggene i blodkar begynner, men metastaser i nærliggende og fjerne organer er ennå ikke diagnostisert.
• I trinn 3 øker størrelsen på hepatoblastom betydelig. Mer enn 50% av leverparenkym er påvirket (3 nærliggende sektorer eller 2 motsatte). En eller flere lymfeknuter lokalisert i umiddelbar nærhet av onkostrukturen er utsatt for ødeleggelse. I de fleste kliniske tilfeller er det ondartede invasjoner utenfor leverparenkym og utseendet til fjerne metastaser, som har beveget seg på en hematogen måte..
• Fase 4 av hepatoblastom indikerer en økning i tumorvolum, den opptar alle 4 sektorer og har form av et enkelt konglomerat. Det er omfattende metastaser med skade på de mest fjerne delene av kroppen og beinstrukturen. En pasient hvis patologiske prosess har nådd dette utviklingsstadiet blir overført til kategorien uhelbredelige pasienter.

Verdt å vite! Det farligste er leverens lever, som er på fjerde trinn av utviklingen. I dette tilfellet har pasienten ingen sjanse til bedring. Det er mulig å forlenge levetiden bare i kort tid, og da bare ved hjelp av spesielle utvalgte kurs med lindrende behandling, som gjør det mulig å lindre den smertefulle tilstanden til en kreftpasient..

Diagnostikk av den embryonale levertumoren

Hvis et barn eller en voksen har symptomer på hepatoblastom, før det forskrives terapeutiske tiltak, er det nødvendig å bestemme hvilken type onkologisk svulst, dens størrelse og den nøyaktige plasseringen.

For å identifisere alle indikatorene som mest nøyaktig kjennetegner svulsten i leveren, bør diagnosen hepatoblastom utføres ved bruk av følgende forskningsmetoder:

1. Laboratorieblodprøver for tumormarkører. Bekreftelse av utviklingen i leveren til denne typen ondartet prosess vil være tilstedeværelsen i det biologiske stoffet til et spesifikt protein ACE (alfa-protein) produsert av unormale celler.
2. Lever ultralyd, CT, PET og MR. Ved hjelp av disse instrumentelle metodene avsløres den nøyaktige plasseringen av tumorlokaliseringen, dens størrelse, struktur og naturens utvikling. Informasjonen som innhentes hjelper spesialisten til å planlegge operasjonsvolumet, der hepablastom hos barn blir fullstendig fjernet.
3. Histologisk undersøkelse. Mikroskopisk undersøkelse av et lite stykke vev hentet fra et mistenkelig område gjør det mulig å stille en mer nøyaktig diagnose.
4. Røntgen av brystet. Denne undersøkelsesmetoden, som ikke er helt spesifikk for det sekretoriske organet, gjør det mulig å finne ut informasjon om hvorvidt hepatoblastom har begynt å metastasere til lungene.

Verdt å vite! Det er ganske vanskelig å identifisere på et tidlig tidspunkt en onkologisk svulst som har påvirket leverparenkymet, som er assosiert med det lange asymptomatiske forløpet. Vanligvis får pasienter diagnosen en forferdelig diagnose i 2 eller 3 stadier, når neoplasmen har vokst nok i størrelse og begynte å forårsake påtagelige smerter, men metastaser er fremdeles fraværende.

Behandling av hepatoblastom hos voksne og barn

Ethvert terapeutisk tiltak som tar sikte på å kvitte seg med en kreftpasient fra en ondartet neoplasma som utvikler seg i levervevet, er full av mange vanskeligheter, derfor bør den kun utføres i spesialiserte klinikker. Den optimale metoden som hepatoblastom i leveren behandles hos barn er kirurgi. Det utføres ved metodene for lobektomi (reseksjon av venstre eller høyre halvdel av sekretororganet strengt langs de anatomiske grensene) eller hemihepatektomi (fjerning av det ondartede fokuset utenfor grensene). Men en kirurgisk behandling av onkologiske lesjoner i leveren er ineffektiv, derfor bruker spesialister kompleks terapi.

De beste teknikkene for å oppnå et positivt resultat er:

1. Kjemoterapi. Bruken av antitumorcytostatika mot denne sykdommen er bare mulig når de kommer direkte til den onkologiske svulsten, det vil si at de blir introdusert gjennom leverarterien. Systemisk kjemi for onkologiske lesjoner av leverparenkym er helt ubrukelig og ganske farlig med manifestasjoner av bivirkninger.
2. Strålebehandling. Inntil nylig var behandling av hepatoblastom med stråling ikke til stede i terapeutiske protokoller, siden hepatocytter er veldig følsomme for stråling og til og med minimal stråling kan forårsake død. Men vitenskapen står ikke stille, og nå for bestrålingsprosedyren begynte de å bruke innovative teknikker som utelukkende ødelegger unormale strukturer og ikke skader sunne..

Etter et terapeutisk forløp må en pasient i alle alderskategorier gjennomgå langvarig rehabilitering. Tilsyn med en hepato-onkolog er nødvendig i mange år etter behandlingen. Et profylaktisk besøk på onkologiklinikken anses som obligatorisk, siden denne forsiktighetsmetoden lar deg oppdage utviklingen av forverringsprosessen og begynne rettidig aktiv behandling av det sekundære stadiet av sykdommen.

Metastaser og tilbakefall

Leverkreft, selv etter adekvat behandling, er utsatt for tidlig tilbakefall. Årsaken til dette er prosessen med fjernmetastase som følger med utviklingen av onkologisk svulst, som begynner veldig tidlig. Metastaser ved hepatoblastom er spredt over hele kroppen for det meste på hematogen måte. Dette skyldes den rikelige blodtilførselen til levervevet. Organene i bukhulen, lungene, beinstrukturen og hjernen har størst risiko for å utvikle sekundære ondartede foci..

Levealder for pasienter med hepatoblastom

Prognosen for denne kreftformen avhenger av forskjellige faktorer. For det første påvirkes sannsynligheten for fullstendig bedring og videre forventet levealder direkte av aktualiteten til henvisning til en spesialist. De tidligste stadiene av hepatoblastom er ideelle for terapeutiske tiltak, siden en svulst som akkurat begynner å utvikle seg, reagerer godt på terapeutisk effekt.

1. Prognosen for pasientens liv etter delvis reseksjon anses som den mest gunstige. Kirurgisk behandling av hepatoblastom kan forlenge levetiden betydelig. I klinisk praksis ble det observert 90% postoperativ overlevelse av pasienter innen 2,5 år.
2. Ytterligere kurs innen kjemi og strålebehandling forlenger forventet levetid til den fem år kritiske milepælen hos 65% av kreftpasienter.

For å redusere risikoen for tidlig dødelighet, blir alle terapeutiske tiltak forsøkt utført umiddelbart etter at sykdommen er oppdaget. Dette "rush" bidrar til å redusere sannsynligheten for å utvikle en metastatisk prosess som kan redusere alt arbeidet til onkologen til null og føre pasienten til tidlig død..

Verdt å vite! Sen hepatoblastom har en skuffende prognose. Nesten 70% av pasientene dør i løpet av et år etter at diagnosen er avklart. Derfor er det veldig viktig å være mer oppmerksom på helsen din, ikke å neglisjere forebyggende medisinske undersøkelser, og hvis det oppstår alarmerende symptomer, må du snarest søke råd fra en spesialist..

Hepatoblastoma - en ondartet leversvulst hos barn, sannsynlige årsaker, behandling og prognose

Til tross for at en leversvulst hos barn er et ganske sjeldent fenomen, er 70% av dem ondartede neoplasmer. I denne serien inntar hepatoblastomer en ledende posisjon - de utgjør 80% av tilfellene med primære ondartede neoplasmer i leveren..

Sykdomskonsept og statistikk

I følge utenlandsk medisinsk statistikk utgjør primær leverkreft litt over 1% av befolkningen i Europa og Nord-Amerika i overkant av 1% av kreft i barn og 10% av alle andre typer kreft..

Hepatoblastom utvikler seg som oftest i vevene i den høyre delen av leveren, og er en tett, kapselfri neoplasma (det kan være en eller flere) gul-hvit farge, som ligner en node og kan produsere galle.

Fritt voksende i vevet i det berørte organet, er hepatoblastom utmerker seg med en uttalt lobular struktur og tilstedeværelsen av foci av nekrose og blødning.

Hepatoblastomavev inneholder et stort antall umodne hepatocytter som hører til forskjellige utviklingsstadier, helt uegnet til å utføre sine iboende funksjoner på grunn av utilstrekkelig utvikling av disse cellene.

Bildet viser leverens hepatoblastom

Mikroskopisk analyse av vevene som danner grunnlaget for hepatoblastomer gjør at de kan deles inn i to morfologiske typer:

Årsaker til en ondartet svulst

Eventuelle eksakte årsaker til å provosere utviklingen av hepatoblastom er fremdeles ukjent for moderne medisin. Medisinsk statistikk oppgir at hepatoblastom ofte oppdages hos barn som lider av arvelige avvik, utstyrt med en tendens til malignitet..

Disse anomaliene inkluderer:

• Wiedemann-Beckwith syndrom;
• hemihypertrophy (asymmetri i ansiktet og kroppen);
• familiær adenomatøs polypose;
• arvelig tyrosinemi (en sykdom preget av skade på tre vitale organer samtidig: bukspyttkjertelen, leveren og nyrene).

Det er hyppige tilfeller av en kombinasjon av hepatoblastomer og nefroblastomer (ondartede svulster i nyrene). Noen ganger er drivkraft for utvikling av en ondartet leversvulst hepatitt B, overført av et spedbarn, samt infeksjon i kroppen hans med ormegg (helminthisk invasjon).

Det er en antagelse om eksistensen av et forhold mellom sannsynligheten for å utvikle hepatoblastom og bruken av visse orale prevensjonsmidler fra den vordende mor (selv før graviditet).

Alvorlige risikofaktorer inkluderer også alvorlig fosteralkoholsyndrom og tilstedeværelsen av glykogen sykdom av type 1..

Symptomer på hepatoblastom

For hepatoblastom fra den første utviklingsperioden er et asymptomatisk forløp karakteristisk. De første manifestasjonene og det karakteristiske kliniske bildet vises når sykdommen, som utvikler seg, når stadium av metastase.

Spesifikke manifestasjoner av hepatoblastom inkluderer tilstedeværelsen av:

• et forstørret, svulmende mage;
• volumetrisk konsolidering, lokalisert i området til høyre hypokondrium;
• alvorlig smertesyndrom.

Ytterligere progresjon av en ondartet leversvulst fører til tap av matlyst, noe vekttap, økt svakhet, generell ubehag og mild kvalme. Tilstedeværelsen av dyspeptiske lidelser, manifestert i utviklingen av halsbrann, raping, oppkast, avføringsforstyrrelser (i form av forstoppelse eller diaré) med hepatoblastom er ekstremt sjelden.

Tiltredelse av oppkast, gulhet i huden, en kraftig reduksjon i kroppsvekt, en vedvarende økning i kroppstemperatur til nivået av feberverdier er et bevis på at tumorprosessen har nådd sitt siste stadium.

I veldig sjeldne tilfeller, når tumorvev produserer et spesifikt hormonelt stoff - korionisk gonadotropin (kalt graviditetshormon), kan barnet oppleve tidlig pubertet.

Diagnostikk av leveren hos barn

Diagnostiske metoder for hepatoblastomer er ikke forskjellige i spesifisitet. Gitt den asymptomatiske sykdomsforløpet, er det svært sjelden å oppdage hepatoblastom i de tidlige stadiene av starten..

I det overveldende flertallet av tilfellene er den oppdagede svulsten allerede stor, men heldigvis for pasienten er metastaser fortsatt fraværende.

I moderne klinikker gjennomføres en full patologisk undersøkelse, med spesiell vekt på analyse av leverparametere.

• Under en fysisk undersøkelse av babyen, kan en spesialist enkelt bestemme tilstedeværelsen av en sel som ligger i området til høyre hypokondrium.
• Siden en leverbiopsi er full av utvikling av alvorlig blødning (blødning), foretrekker legene å ta en tidlig laparotomi (en operasjon som åpner tilgang til indre organer gjennom et mikrosnitt i bukveggen). Under revisjonen av bukhulen tas prøver av tumorvev og lymfeknuter lokalisert nær hepatoblastoma for laboratorieundersøkelser. Noen ganger, under en diagnostisk laparotomi, klarer en spesialist å utføre en fullstendig reseksjon (fjerning) av en ondartet neoplasma.
• Ultralydundersøkelse av leveren og mageorganene lar deg identifisere lokaliseringen av neoplasma, graden av dens utbredelse, antall seler (noder), tilstedeværelsen av lesjoner som har berørt leverens store blodkar.
• Prosedyrer med ultralyd og scintigrafi er med på å tydeliggjøre topografien av sykdommen..
• Røntgenbilder fra brystet brukes til å oppdage lungemetastaser. I følge statistikk, når en svulst er diagnostisert, blir de observert hos hver femte pasient.
• Radiografi om mageorganene utføres for å oppdage forkalkninger i leverneoplasmer, noe som gjør det mulig å utelukke tilstedeværelsen av andre tumorprosesser.
• Når du utvikler en plan for en fremtidig operasjon, forskriver en spesialist en hel rekke studier: datatomografi, angiografi, skanning av levervev (radioisotop), magnetisk resonansavbildning. Dataene fra disse studiene er med på å tydeliggjøre omfanget av den nødvendige operasjonen..
• Hvis det er visse tvil om korrektheten av diagnosen, utføres en biopsi av tumorvev. En liten prøve blir samlet under operasjonen eller ved punktering.
• På scenen med differensialdiagnose skilles hepatoblastom fra en rekke sykdommer med lignende symptomer (Wilms 'svulster, pseudocyster i bukspyttkjertelen, cystisk lignende forstørrelse av gallegangen, etc.).

Kirurgisk terapi

Behandling av hepatoblastom er radikal og gir den eneste måten - kirurgisk reseksjon av den ondartede neoplasma, utført samtidig med lobene i leveren (en eller flere).

Den høye regenerative kapasiteten (regenererende potensialet) til dette organet lar det gjenopprette sin opprinnelige størrelse etter en viss tid.

Operasjonen der segmental lobreseksjon utføres, kalles lobektomi. Kirurgisk intervensjon rettet mot å fjerne en av leverhalvdelene kalles hemihepatektomi. Avhengig av hvilken halvdel som skal endres, er operasjonen venstresidig eller høyresidig.

kjemoterapi

I spesielt vanskelige tilfeller går kirurgi av et cellegiftkurs. Behandling med medisiner bidrar til å redusere størrelsen på den ondartede neoplasma og derved redusere mengden fremtidig kirurgisk inngrep.

Hepatoblastoma, som har krympet i størrelse, egner seg til mer fullstendig eksisjon. Selv om operasjonen er vellykket, får unge pasienter forskrevet et kurs med postoperativ cellegift. Hensikten er å håndtere kreftceller som ikke ble fjernet under operasjonen..

Andre behandlinger

Strålebehandling brukes som et palliativt halvmål for å lindre lidelsene til de opererte pasientene. Med sin hjelp klarer spesialister å stoppe smertesyndromet og redusere manifestasjonene av gulsott..

Med en sen diagnose av hepatoblastom, som klarte å gi metastaser, får babyen forskrevet et langt kurs med antibiotikabehandling og cellegift. Noen ganger anbefales en sunn organtransplantasjon (levertransplantasjon).

staging

Klassifiseringen av en ondartet leversvulst etter trinn utføres under hensyntagen til restvolumet av neoplasma etter reseksjon av det berørte organet.

1. Hepatoblastoma, fullstendig fjernet under operasjonen og ikke metastatisk, tilsvarer første trinn.
2. Det andre stadiet tildeles hepatoblastom, som ikke hadde tid til å gi metastaser, men ikke ga etter for fullstendig fjerning under operasjonen (noen av kreftcellene forble i det berørte organet).
3. Tredje trinn tilsvarer en svulst som ikke er fullstendig fjernet på makroskopisk nivå og har involvert regionale lymfeknuter i den patologiske prosessen. Metastaser på dette stadiet er også fraværende.
4. Det fjerde trinnet er tildelt en sykdom som har gitt fjerne metastaser.

Prognose

Prognosen for hepatoblastom i leveren er direkte avhengig av tidspunktet for deteksjon og av en rekke faktorer: pasientens alder og kjønn, kroppens toleranse for foreskrevet behandling, stadium av hepatoblastom på diagnosetidspunktet og til og med effektiviteten av samarbeidet til de behandlende spesialistene..

En baby som har gjennomgått et behandlingsforløp kommer under konstant tilsyn av en rekke spesialister: en gastroenterolog, en onkolog og en hepatolog, som med jevne mellomrom vil henvise ham for spesifikke tester (for eksempel en blodprøve for nivået av alfa-fetoprotein - AFP), samt prosedyrer for røntgen og brystkreft ultralydundersøkelse av bukhulen og leveren.

Symptomer og behandling av kreft hos barn

I barndommen diagnostiseres sjelden leverkreft. Blant barn er patologi oftere funnet hos babyer under fem år. Oftest får de diagnosen slike kreftkategorier som hepatocarcinoma og hepatoblastoma..

Årsaker til leverkreft hos barn

Til tross for det faktum at medisinens muligheter nå er nesten ubegrensede, har det ennå ikke vært mulig å fastslå den eksakte årsaken til onkologisk barn. Eksperter antyder at følgende faktorer kan spre og provosere leverkreft hos barn:

1. Arvelig disposisjon.
2. Intrauterine mutasjoner.
3. Utviklingsfeil.

Også leverkreft hos barn kan oppstå som et resultat av langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler fra mor før graviditet, misbruk av alkoholholdige drikker eller narkotiske stoffer..

Hovedtyper av sykdommen

Spesialister skiller to typer leverkreft: primær og sekundær. Hver av dem fortsetter på en helt annen måte, med sine egne egenskaper og avhengig av de individuelle egenskapene til hver pasient.

Hoved

Primær onkologisk sykdom, der leveren lider, diagnostiseres mye sjeldnere enn sekundær. Det er en generelt akseptert klassifisering av onkologiske svulster i leveren:

1. Hepatoblastoma - denne patologien oppdages hovedsakelig bare i barndommen og er klassifisert som en ondartet svulst i lav grad. Utviklingen skjer i løpet av fødselsperioden og diagnostiseres hos barn, uavhengig av kjønn, som ikke har fylt fem år. Et trekk ved denne formasjonen er metastase i bukhulen, lunge, bein og hjernevev..
2. Ondartet hepatom - et trekk ved sykdommen er rask metastase, multisentrisitet og polymorfisme. Denne patologien kan diagnostiseres hos barn, uansett alder..
3. Hepatocellulært karsinom er en primær ondartet leversykdom med rask progresjon og en veldig dårlig prognose.
4. Angiosarcoma - regnet som den mest aggressive formen for kreft.
5. Adenokarsinom er en ondartet neoplasma som dannes fra kjertelvev. Spiring skjer hovedsakelig fra de indre organer til leverparenkym.

sekundær

Så snart metastaser fra nærliggende indre organer som er berørt av onkologi kommer inn i leveren, utvikles sekundær kreft. Etter det begynner nøyaktig den samme dannelsen av sykdommen som i den opprinnelige formen. Oftest forekommer leverkreft som et resultat av onkologi i sigmoid colon.

Kreft i tykktarmen, lunge eller nyre kan også provosere leverkreft. Spredningen av patologi forklares først av alt ved at alle organer er i nærheten av hverandre og har en felles blodstrøm.

Funksjoner ved utvikling av leverkreft hos barn

Nyansene for utviklingen av denne sykdommen hos barn og voksne er praktisk talt de samme. I det første leveåret kan et spedbarn hovedsakelig manifestere sykdommer som er arvelige i naturen..

Drivkraft for utvikling av patologier i barndommen kan være dysfunksjon i lever- og luftveiene, som manifesterer seg i form av gulhet i overflaten av huden. Ulike faktorer kan forårsake denne tilstanden:

• arvelig forstyrrelse av utstrømning av galle;
• introdusere utfyllende matvarer eller endre mors kosthold;
• intrauterin underutvikling av kanalene;
• akutte smittsomme sykdommer led under graviditet;
• misbruk av alkoholholdige drikker;
• tar hepatotoksiske medikamenter under graviditet.

Kliniske manifestasjoner

Det er mye vanskeligere å mistenke symptomer på leverkreft hos barn enn hos voksne. Dette skyldes først og fremst at noen av manifestasjonene som følger med denne alvorlige sykdommen ligner på naturlige fysiologiske og funksjonelle forandringer i en voksende kropp. Men til tross for dette er det visse tegn som indikerer at barnet utvikler leverkreft..

De viktigste symptomene inkluderer:

• systematisk oppblåsthet;
• urimelig tap av kroppsvekt;
• nedsatt appetitt;
• veksling av forstoppelse og diaré;
• urimelig bekymring;
• søvnforstyrrelser.

Hvis du merker minst ett av symptomene som er nevnt over hos babyen din, anbefaler eksperter at du umiddelbart søker råd fra en medisinsk institusjon. I dette tilfellet er sannsynligheten for å diagnostisere patologien på et tidlig tidspunkt veldig høy, noe som lar deg starte behandlingen på en rettidig måte.

Merk følgende! Et annet indirekte tegn, som indikerer progresjon av leverkreft, er iboende bare hos gutter - dette er tidlig seksuell utvikling..

Deretter begynner den utviklende onkologiske sykdommen å manifestere seg med feber, feber, ascites og alvorlig hodepine. Denne symptomatologien oppstår når svulsten vokser til en betydelig størrelse og blir ubrukelig..

Eksperter anbefaler sterkt at foreldre nøye overvåker tilstanden til barnet sitt, og hvis til og med mindre symptomer dukker opp, må du umiddelbart søke kvalifisert hjelp.

Leverkreftstadier

Avhengig av utviklingen av tumorutvikling og hastigheten på progresjon, skilles fire stadier (trinn). Hver av dem har sine egne spesifikke kliniske manifestasjoner..

1. Første etappe. Det er preget av det faktum at det absolutt ikke har noen manifestasjoner, og størrelsen på svulsten ikke overstiger en fjerdedel av organets volum..
2. Andre etappe. Svulsten er større enn en fjerdedel av organets volum, og den begynner å vokse inn i blodårene i umiddelbar nærhet.
3. Fase tre. Det er preget av tilstedeværelsen av flere neoplasmer som ennå ikke har invadert lymfeknuter.
4. Fase fire. Det skiller seg ut ved at barnet utvikler spredning av metastaser, både i organer i nærheten og fjernt.

Det er viktig å vite! Riktig diagnose og bestemmelse av utviklingsstadiet av sykdommen spiller en stor rolle, siden prinsippet om forskrivning av behandling avhenger av det.

Diagnostiske prosedyrer

En foreløpig diagnose stilles på grunnlag av pasientens klager, for dette må barnet nødvendigvis fortelle om hva som bekymrer ham. Etter at legen har undersøkt symptomene, utføres en undersøkelse, og deretter blir de nødvendige diagnostiske testene foreskrevet for å bekrefte den påståtte sykdommen.

Diagnostiske prosedyrer inkluderer:

• blodprøve;
• leverfunksjonstester;
• skanning av det sekretoriske organet;
• ultralyd;
• CT;
• MRI;
• angiografi.

Det siste stadiet av diagnosen er en biopsi, takket være det det er mulig å morfologisk verifisere kreft..

Funksjoner ved kreftbehandling hos barn

Uavhengig av årsakene til leverkreft hos barn, velges terapeutiske prosedyrer i hvert enkelt tilfelle rent individuelt, avhengig av diagnose, komplikasjoner og stadium av utviklingen av kreften. Det viktigste er å starte behandlingen så tidlig som mulig, fordi bare i dette tilfellet er det en sjanse til å unngå videre utvikling og bli kvitt patologi.

Under behandlingen er det veldig viktig å følge en diett for å normalisere galleutstrømningen. I tillegg kan du eliminere leverkreft hos et barn på følgende måter:

1. Kirurgi - i utgangspunktet er denne terapimetoden valgt for nodulære kreftformer i de tidlige stadiene, inntil svulsten har vokst til store kar.
2. kjemoterapi.
3. Strålebehandling.
4. Palliativ omsorg

I spesielt vanskelige tilfeller tyr spesialister seg til organtransplantasjon. Denne metoden regnes som den mest effektive for å bekjempe sykdommen..

Overlevelsesprognose

Hvis leverkreft hos et barn utvikler seg raskt, er prognosen for fremtiden ganske skuffende. For en liten pasients levealder avhenger fullstendig av hvor raskt onkologien sprer seg, så vel som av den generelle tilstanden og tilstedeværelsen av medfødte patologier.

Hvis patologi oppdages i det første utviklingsstadiet, forutsatt at behandlingen er foreskrevet riktig og på en riktig måte, kan prognosen for utvinning være positiv..

Leverkreft anses med rette som en alvorlig og alvorlig sykdom. Spesielt når det gjelder barn. Derfor er det veldig viktig å være maksimalt oppmerksom på barnets trivsel, og når de første symptomene dukker opp, må du umiddelbart kontakte en medisinsk institusjon..

Ondartede leversvulster hos barn

Lever mesenkymom og rabdomyosarkom av intrahepatiske galleveier hos barn er sjeldne. Mer enn 95% av ondartede leversvulster påvist i barndommen er hepatoblastomer eller hepatocellulære karsinomer. Disse to svulstartene er etiologisk ikke relatert til hverandre. I kliniske studier og publikasjoner kombineres de bare fordi begge svulstene er relativt sjeldne, den kirurgiske behandlingen for dem er den samme, samt reaksjonen på de samme cytostatika, som hepatoblastom imidlertid er mer følsom.

Hepatoblastoma. Forekomsten av hepatoblastomer er 0,9 per million barn, og forholdet mellom gutter: jenter er 1,7: 1. Diagnosen er etablert i en gjennomsnittsalder på 1 år. Barn i de første 1,5 årene av livet blir mer "påvirket" av denne svulsten. I en samlet gjennomgang av 129 tilfeller av hepatoblastom, var det tre nyfødte og 11 pasienter under halvannen måned. Det var også en enkelt observasjon av denne histologiske typen svulster hos en tenåring..

Koblingen mellom hepatoblastom og Beckwith-Wiedemann-syndrom, inkludert dens varianter, er tydelig etablert. I tillegg ble hemihypertrofi observert hos 2-3% av barna med hepatoblastom. Det er mulig at Wilms tumor, rhabdomyosarkom og hepatoblastom er basert på en vanlig kromosomavvik med mangel på et genprodukt som er nødvendig for normal modning av tre vevstyper, som til slutt kan føre til utvikling av tre embryonale svulster. Forholdet mellom hepatoblastom og familiær adenomatøs polypose trosser forklaring. En historie med hepatoblastom hos et spedbarn beskriver tilfeller av mors bruk av gonadotropiner, samt tilstedeværelsen av fosteralkoholsyndrom.

Histologi. Hepatoblastom er ikke assosiert med primær skrumplever. Levervevet som omgir det, er vanligvis uendret i utseende. Det er 4 undertyper av denne svulsten: foster, embryon, makrotrabekulær og udifferensiert, bestående av små celler. De tre siste underartene blir noen ganger kombinert i en "blandet" gruppe.

Cellene til "fetalt" hepatoblastom er mindre i størrelse enn normale hepatocytter og har et relativt lavt antall mitoser. Disse cellene danner små ledninger som kan inneholde galle tubuli. Begge elementene i portalsystemet og galleveiene er fraværende inne i svulsten. Den "rent fosterlige" histologiske subtypen anses for tiden som alternativet der fullstendig fjerning av svulsten lettest kan utføres og hvor overlevelsesraten er betydelig høyere enn med andre former for hepatoblastomer (fig. 67-3).

Hepatoblastom kan ha en veldefinert pedikkel. Disse svulstene er vanligvis sterkt vaskulariserte og inneholder ofte steder med fokal nekrose og vaskulær invasjon (tabell 67-1). De kan også ha soner av ekstramedullær hematopoiesis og neoplastiske mesenkymale komponenter, ledsaget av udifferensierte leverceller.

Tabell 67-1. Sammenlignende egenskaper ved hepatoblastomer og hepatocellulære karsinomer

Kliniske manifestasjoner. Klinisk manifesteres hepatoblastom vanligvis ved en betydelig økning i leveren eller ved tilstedeværelse av en tumorlignende masse som er håndgripelig separat fra leveren i høyre øvre kvadrant eller i midten av magen. Hvis det er andre symptomer, er de vanligvis forbundet med progresjonen av sykdommen. Disse inkluderer anoreksi, vekttap, oppkast og magesmerter. Ganske ofte er det et brudd på svulsten med intra-abdominal blødning og et bilde av et akutt underliv. Gulsott utvikler seg hos mindre enn 5% av pasientene.

Noen pasienter har klubbformede fingre og splenomegali..

Omtrent 10% av mannlige pasienter med hepatoblastom har en fremtidig pubertet med forstørrede kjønnsorganer og kjønnshår. Tilsynelatende utskiller svulstene hos disse pasientene hCG-p-komponenten (hCG-beta-komponenten). En rekke syndromer kan også kombineres med hepatoblastom, spesielt anomater av kalsiummetabolisme med flere patologiske brudd, inkludert kompresjonsbrudd i ryggraden.

I de fleste tilfeller, med hepatoblastomer, er det en viss grad av osteopeni (redusert benkalsifisering), men bare hos mindre enn 5% av pasientene manifesterer denne patologien seg klinisk. Under cellegift, som effektivt blir utført ved hepatoblastom, kan demineralisering av beinstrukturer øke, mens synlige kalsiumavsetninger noen ganger akkumuleres i svulsten.

Diagnosen hepatoblastom er vanligvis ganske grei, selv om pasienter med subhepatisk nevroblastom eller høyresidig nefroblastom kan ha lignende symptomer. Hovedmarkøren for hepatoblastom er alfa-fetoprotein, hvis nivå i denne svulsten (hvilken som helst av dets histologiske undertyper) øker i mer enn 90% av tilfellene (ifølge noen data, i 95%).

Alfa-fetoprotein i leveren bør skilles fra kimcellefetoprotein ved å bestemme innholdet i forskjellige karbohydrater. Alfa-fetoproteinnivået i serum hos pasienter med hepatoblastom er mye høyere enn hos nyfødte eller pasienter med andre leversvulster. Bare i to situasjoner kan det være visse vanskeligheter i denne forbindelse, nemlig i den første leveuken, når nivået av alfa-fetoprotein er høyt, og hos spedbarn med hemangiomer..

Og i begge situasjoner er alfa-fetoproteinnivåene vanligvis betydelig lavere enn ved hepatoblastomer. Leverregenerasjon ledsages av en kortvarig økning i alfa-fetoprotein i serum.

Ved hepatoblastomer bør ultralyd og CT utføres, noe som viser svulstenes faste natur (fig. 67-4), hvis forhold til det omkringliggende normale vevet er etablert ved magnetisk resonansavbildning (MRI). I tillegg til å bestemme størrelsen på svulsten og dens forhold til portalen og levervenene, er det viktig med CT, ultralyd og MR for å undersøke om det foreligger en isolert tilleggsskade av andre deler av leveren, selv om det ikke må påvises at ytterligere lesjoner oppdages ved operasjonen..

Så i en av publikasjonene ble det bemerket at av de ekstra lesjonene som ble oppdaget under intervensjonen med intraoperativ ultralyd (IOUS), bare 61% ble oppdaget før operasjonen ved bruk av CT og 52% - ved bruk av ultralyd. IOUS-metoden brukes i mange medisinske institusjoner. Det er utvilsomt av stor verdi hos barn, noe som gjør det mulig å ekskludere (eller bekrefte) ytterligere lesjoner (som ikke kan oppdages før operasjonen), samt å klargjøre forekomsten av svulsten og dens forhold til karene.

Behandling. Fram til 1980-tallet var hepatoblastombehandling nesten alltid bare kirurgisk. Til nå antas det at sjeldne pasienter med hepatoblastom overlever hvis svulsten ikke fjernes under behandlingen. I nærvær av metastaser bør imidlertid cellegift utføres, som i tillegg til å påvirke metastaser, i de fleste tilfeller bidrar til en betydelig reduksjon i svulstens størrelse, selv om denne effekten ikke alltid er varig.

Hvis svulsten fjernes under den innledende intervensjonen og deretter gis velvalgt adjuvanskjemoterapi, er overlevelsesraten blant disse pasientene veldig høy. For kirurger som har tilstrekkelig erfaring med kirurgisk hepatologi, er dette den foretrukne behandlingsstrategien..

I tilfelle av en uomsettelig svulst, fører langvarig cellegift, inkludert infusjon av høye doser doxorubicin, intensiv behandling med cisplastin og andre medikamenter, ofte til en betydelig reduksjon i svulstens størrelse (ofte opptil 90%). Hvorvidt svulsten blir fra "inoperabel" til "opererbar", er imidlertid et viktig punkt. En ting virker sikkert - cellegift kan redusere de tekniske komplikasjonene kirurgen må møte når han resekterer en svulst..

Hvis tidligere operativ cellegift bare ble brukt hos pasienter med en svulst som ble ansett som inoperabel eller vanskelig å resektere, brukes i dag en slik taktikk (preoperativ cellegift) som en standard tilnærming, og bare i noen medisinske institusjoner, når svulster er lett tilgjengelige for reseksjon, går de umiddelbart til deres fjerning. Det opprinnelige cellegiftregimet inkluderte en kombinasjon av VAC og 5-FU (vincristin, dactinomycin, cyclofosfamid og 5-fluorouracil).

For tiden brukes doxorubicin og cisplatin som de mest effektive medisinene. Kombinasjonen av disse to medisinene er svært effektiv for å krympe svulsten hos de fleste pasienter med hepatoblastom. Dessverre kan begge medisinene forårsake alvorlige bivirkninger hos små barn. Metoden for kontinuerlig infusjon av doxorubicin når det gjelder dens virkning på svulsten er like effektiv, om ikke mer enn en enkelt injeksjon av stoffet, men kardiotoksisiteten er redusert.

Behandling av lungemetastaser med cytostatika i kombinasjon med tumorreseksjon er rapportert å gi langvarig overlevelse. Terapi gis vanligvis med cisplatin og doxorubicin både før og etter operasjonen. Intra-arteriell administrering av cellegiftmedisiner, slik det er utbredt hos voksne med inoperabel leverkreft, brukes sjelden hos barn på grunn av det lille blodkaret og effektiviteten av systemisk cellegift. Nylig har en annen behandlingsmetode blitt utviklet - embolisering av inoperabelt hepatoblastom med aktive cellegiftmedisiner suspendert i kollagen.

Selv om bestråling noen ganger ble brukt når det ikke var sikkerhet for radikal tumorreseksjon, spiller strålebehandling generelt en minimal rolle i behandlingen av hepatoblastomer. Stråling av hele leveren unngås; bestråling av bare en lobe forårsaker en regenerativ respons i den gjenværende loben, noe som bidrar til påfyll av "volumet" i leveren. Bestråling under regenerering reduserer intensiteten av responsen på strålebehandling.

Tidligere ble diagnosen hepatoblastom etablert ved åpen biopsi, som noen ganger brukes i dag hvis primær reseksjon er forventet. Punkteringsbiopsi er vanligvis tilstrekkelig når du planlegger en forsinket reseksjon. Lobektomier, inkludert høyre og venstre delvis og total lobektomi og trisegmentektomi, som er den viktigste metoden for leverreseksjon for evt. Leversvulster, er beskrevet i andre retningslinjer (se litteratur 37 til 40).

For enhver lobektomi anbefales en thoracoabdominal tilnærming. Alle operasjoner begynner med isolering av blodkar i porten til leveren. I mange omgivelser har ultralydaspiratorer (Cavitron) og laserteknikker blitt standard for isolering og disseksjon av vev i disse operasjonene. I tilfeller av tekniske vanskeligheter under fjerning av tumor, og i noen institusjoner og som rutinemessige metoder, brukes vellykket intraluminal okklusjon av levervenene, hypotermi, midlertidig okklusjon av karene i leverhilum og "hemodilutionær anestesi". Hemodynamisk overvåking bør være en integrert komponent i leverlobektomikirurgi.

Hepatocellulært karsinom. Histologi. Denne svulsten er histologisk lik hepatocellulær karsinom hos voksne, selv om alvorlig skrumplever i den upåvirkte delen av leveren er mindre vanlig hos barn.

Svulsten er invasiv og som regel multifokal. I motsetning til hepatoblastomer blir disse svulstene ofte gjennomvåt i galle. Det er vanligvis ingen tegn til ekstremedulær hematopoiesis. De karakteristiske histologiske trekk ved hepatocellulære karsinomer inkluderer store tumorceller, brede trabeculae, gigantiske tumorceller og utstående kjerner. Når diagnosen stilles, er det vanligvis allerede metastaser av karsinom til regionale lymfeknuter, lunger og noen ganger til bein.

En histologisk subtype av denne svulsten er kjent - fibrolamellar hepatocellulært karsinom. Denne varianten er preget av tilstedeværelsen av dypt eosinofile hepatocytter omgitt av en overdreven mengde fibrøs stroma, som deler epitelcellene i knuter. Hos voksne er denne formen for hepatocellulært karsinom vanligvis sterkt resekverbar og har en bedre prognose enn andre svulsttyper. Selv om denne typen hepatocellulært karsinom forekommer hos barn, er det dessverre ikke nødvendig å snakke om en gunstig prognose i barndommen..

Kombinert patologi. Hepatocellulært karsinom hos barn er ofte assosiert med hepatitt B-virus (HBV), som hos voksne i noen geografiske regioner. Hepatitt B-overflateantigen (HBsAg) ble påvist med en viss frekvens hos barn med denne svulsten i kombinasjon med skrumplever eller uten skrumplever. Tilfeller av perinatal overføring av HBsAg og den påfølgende utviklingen av hepatocellulært karsinom hos et barn på mindre enn 10 år er også beskrevet. Dermed tar det en kortere periode for svulsten å utvikle seg hos barn enn hos voksne, som noen ganger utvikler en svulst etter 20 år..

Hvis spedbarn med arvelig tyrosinemi overlever til en eldre alder, har de en høy forekomst av hepatocellulært karsinom. Med galle atresi og sykdommer som simulerer den og kombineres av uttrykket "neonatal hepatitt", kan denne svulsten også utvikle seg senere..

Det er en saksrapport der en 26 måneder gammel gutt med skrumplever sekundært til total parenteral ernæring utviklet hepatocellulært karsinom. Hos voksne rammer denne svulsten hovedsakelig personer med alkoholisk skrumplever, men er ikke assosiert med gallecirrhose. Barn med nesten hvilken som helst type skrumplever har økt forekomst av hepatocellulært karsinom.

Den homozygote formen av alfa, -antitrypsinmangel er assosiert med økt forekomst av både hepatocellulært karsinom og godartede leversvulster. Med glukose-6-fosfatase-mangel (type 1 glykogenlagringssykdom), i tillegg til muligheten for å utvikle "pseudotumorer", godartede svulster og cyster, som rapportert tidligere, er det også en økt forekomst av hepatocellulært karsinom. Denne svulsten ble også påvist hos pasienter med nevrobifromatose, ataksi, teleangiektasi og familiær polypose..

Med langvarig bruk av androgene anabole steroider hos barn, kan både hepatocellulært karsinom og godartede svulster utvikle seg. Som nevnt ovenfor, er disse svulstene ofte multisentriske, godt differensiert og sjelden metastasert. Naturen til disse svulstene er ikke kjent, men hos noen barn utvikler de seg, noe som fører til død. Det er også rapporter om utvikling av hepatocellulært karsinom hos barn som fikk per os metotreksat for akutt lymfoblastisk leukemi..

Kliniske manifestasjoner. Fra det ovennevnte blir det klart at omtrent en tredjedel av barn med hepatocellulært karsinom har en historie med faktorer som disponerer eller er direkte relatert til utviklingen av denne svulsten. Pasienter med hepatocellulært karsinom er vanligvis mye eldre enn barn med hepatoblastom (se tabell 67-1), med en gjennomsnittsalder på 9-10 år. I det kliniske bildet vises en tumorlignende formasjon raskt i magen, buken øker i størrelse. Magesmerter, anoreksi, vekttap er vanlige, og 15-20% av pasientene har gulsott og feber.

Hos mer enn 5% av pasientene oppstår hemoperitoneum som et resultat av svulst. De fleste barn har mild anemi og mer enn 10% har trombocytose. Det er vanlig å øke serumenzymer (SGOT og SGPT), laktatdehydrogenase (LDH) og alkalisk fosfatase og gulsott. Serum-alfa-fetoproteinkonsentrasjonen hos barn med hepatocellulært karsinom økes med omtrent 50%, men dette nivået er lavere enn hos barn med hepatoblastom. Diagnostisk undersøkelse og iscenesettelse av sykdommen utføres på samme måte som ved hepatoblastom.

Behandling. Den kirurgiske fremgangsmåten for behandling av denne svulsten er den samme som for hepatoblastom. Eldre barn med hepatocellulært karsinom, hvorav mange har skrumplever, opplever de samme tekniske vanskeligheter under operasjonen som hos voksne pasienter. Hepatocellulært karsinom, i motsetning til hepatoblastom, har svært sjelden en veldefinert pedikkel. Strålebehandling brukes sjelden, siden det påvirker leverens regenerative egenskaper, noe som allerede er dramatisk redusert i størrelse hos mange pasienter som et resultat av den cirrhotiske prosessen.

Tidligere fikk pasienter med hepatocellulært karsinom og hepatoblastom cellegift i henhold til samme regime. Selv om det er kjent at hepatocellulært karsinom reagerer dårligere enn hepatoblastom på behandling med de fleste cellegiftmedisiner, er det vanskelig å identifisere det spesifikke medikamentet som er mest effektivt for hver av disse svulstene..

Forskning fra barnekreftundersøkelsesgruppen bekrefter at hepatoblastom responderer bedre enn hepatocellulært karsinom på alle medisiner som for tiden brukes. Prognostisk er det ikke en eneste subtype av karsinom, inkludert den fibrolamellære typen, der prognosen vil være like gunstig som i den fosterlige formen av hepatoblastom..

Anbefalt sekvens av preoperative diagnostiske studier og intervensjoner hos barn med uidentifisert leversvulstdannelse. Rutine hematologiske og biokjemiske undersøkelser blir utført, inkludert alfa-fetoprotein, bilirubin, SGOT og SGPT. Røntgen av brystet og bukhulen følges av en ultralydsskanning, som gjør det mulig å avklare hvor "svulsten" kommer fra, hva er dets forhold til leverens lober og tilstøtende organer.

I dette tilfellet er det også mulig å bestemme om formasjonen er solid, cystisk og ikke inneholder forkalkninger. Doppler-ultralyd undersøker blodtilførselen. I noen svulster er ultralyd tilstrekkelig til å stille en nøyaktig diagnose. Hvis diagnosen er uklar, blir CT vanligvis utført etter ultralyd før og etter intravenøst ​​kontrastmiddel. Denne metoden bekrefter en ultralyddiagnose og gir ofte tilleggsinformasjon..

Hvis det er mistanke om en ondartet svulst, er neste trinn i undersøkelsen en CT-skanning av brystet. CT tillater kun undersøkelse i det aksiale planet, mens MR gir muligheten til å skaffe bilder i forskjellige plan. I frontplanet gir MR informasjon om involvering av leverlober i prosessen og blanding av blodkar. I tillegg, ved bruk av MR, er det mulig å differensiere en ondartet svulst fra et hemangioma, siden hemangiomet har en langvarig T2-indeks..

En radionuklidstudie er med på å skille mellom adenom, karsinom og fokal hyperplasi. Arteriografi gjøres sjelden under diagnosen, med mindre en nyfødt med mistenkt leverhemangioma allerede har innsatt et navlestrerkateter. I tillegg utføres arteriografi før hemangiomembolisering eller før kjemoembolisering av en inoperabel eller metastatisk svulst..