Hoved

Skrumplever

Ewings sarkom

Ewings sarkom er en form for beinkreft som ofte rammer barn og unge. Ewings sarkom kan være veldig aggressiv, men cellene reagerer generelt bra på strålebehandling. Ideelt sett bør leger diagnostisere kreft før det sprer seg (metastaserer).

Ewings sarkom - hva er denne sykdommen?

Ewings sarkom er en sjelden type kreft som begynner i beinet - vanligvis i bekken, bryst eller bein i nedre ekstremiteter - og forekommer først og fremst hos barn og unge. Dr. James Ewing beskrev først sarkom i 1921. Han identifiserte kreftceller som så annerledes ut enn osteosarkomceller, en annen type bentumor. Leger kaller også denne typen kreft Ewing-familien av svulster. Disse svulstene har enkeltceller som responderer godt på strålebehandling. Denne sjeldne krefttypen utgjør bare 1,5% av alle kreftformer i barndommen, og er den nest vanligste typen benkreft hos barn etter osteosarkom..

Ewings sarkom - årsaker

Mens forskere ikke er sikre på hvorfor noen mennesker utvikler Ewings sarkom, har de identifisert mutasjoner i visse gener i tumorceller som forårsaker denne kreften. Disse inkluderer EWSR1-genet på kromosom 22 og FLI1-genet på kromosom 11. Disse genetiske mutasjonene oppstår spontant i løpet av en persons liv. Den enkelte arver dem ikke fra et familiemedlem. Det er ingen kjente risikofaktorer for Ewings sarkom som gjør en person mer sannsynlig å utvikle denne kreften enn en annen..

Ewings sarkom - symptomer

Ewings sarkom kan forårsake følgende symptomer, for eksempel:

• ødelagte bein uten åpenbar grunn
• feber
• hevelse under huden, som vanligvis er myk og varm å ta på
• smerter i det berørte området, for eksempel armer, rygg, bryst, ben eller bekken
• hevelse i det berørte området

I følge statistikk er 87% av Ewings sarkomer bensarkomer. Andre typer dannes i bløtvev som brusk som omgir bein. Ewings sarkom kan spre seg til andre områder av kroppen. Leger kaller denne prosessen metastase. Kreft kan spre seg til andre bein, benmarg og lunger. Leger klassifiserer Ewings sarkom som en av tre typer, avhengig av utbredelse:

1. Lokalisert Ewings sarkom: Kreften har ikke spredd seg til andre deler av kroppen, men kan ha spredd seg til andre lymfeknuter i nærheten.
2. Ewings metastatiske sarkom: kreft har spredd seg til andre deler av kroppen, for eksempel lungene, benmargen eller andre bein.
3. Tilbakevendende Ewings sarkom: en person har hatt Ewings sarkom før og er tilbake.

Ewings sarkom - diagnose

Før du diagnostiserer Ewings sarkom, vil legen din gjennomgå din sykehistorie og spørre om symptomene dine. Legen vil gjennomføre en grundig fysisk undersøkelse, med fokus på problemområdet og bestille følgende tester:

• CT skann
• MR
• radiografi

Hvis en svulst er til stede, vil legen utføre en biopsi, som inkluderer å ta en prøve av beinvev. Dette vevet blir sendt til et laboratorium hvor en spesialist vil teste det for kreftceller..

Legen kan også bestille blodprøver, benmargsbiopsier og andre skanninger etter behov. Disse testene kan bidra til å avgjøre om kreften har spredd seg til andre områder..

Ewings sarkombehandling

Mulige behandlinger for Ewings sarkom inkluderer:

1. Cellegift: Legemidler brukes til å drepe spredning av kreftceller. Dette er ofte den første behandlingslinjen for Ewings sarkom. Personen får cellegift i 6-12 måneder.
2. Strålebehandling: Dette innebærer å drepe kreftceller med strålingsbehandling med høy energi. Noen ganger forskriver leger strålebehandling for å krympe eller forhindre hevelse.
3. Kirurgisk behandling: i noen tilfeller anbefaler legen kirurgisk fjerning av svulsten. Hvis legen må fjerne beinet, anbefaler han å bytte det ut med et beintransplantat eller kunstig bein.
4. Stamcelleterapi: Leger transplanterer stamceller fra donorens benmarg for å stimulere sunn bencellevekst.

Leger kan bruke en kombinasjon av behandlinger avhengig av hvor langt kreften har spredd seg og personens generelle helse.

komplikasjoner

Mulige komplikasjoner av Ewings sarkom:

• pleural effusjon, som er akkumulering av væske i lagene i lungevevet
• arbeid puste
• muskelsvakhet eller lammelse

Hvis Ewings sarkom har spredd seg til andre områder av kroppen, kan det være livstruende. Av denne grunn er det veldig viktig at legen stiller diagnosen så tidlig som mulig..

Ewings sarkom - prognose

Utsiktene er generelt bedre når kreften forblir lokalisert. Omtrent to tredjedeler av mennesker hvis kreft ikke har spredd seg til andre områder av kroppen, overlever 5 år etter å ha blitt diagnostisert. Mennesker som har positive resultater er de:

hos hvem kreften ikke har spredd seg

• der kreft reagerer godt på cellegift
• der det oppstår hevelse på bena på bena
• hvor kirurgen kan fjerne svulsten fullstendig

Sannsynligheten for vellykket behandling er forskjellig for hver person, så foreldre bør snakke med en lege om den forventede fremtiden for barnet sitt..

Konklusjon

Enhver som legger merke til tegn og symptomer på Ewings sarkom, for eksempel et brukket bein uten åpenbar grunn eller smertefull klump eller hevelse, bør oppsøke lege..

Vi inviterer deg til å abonnere på kanalen vår i Yandex Zen

Ewings sarkom

Ewings sarkom betraktes som en nosologisk, klinisk og onkologisk enhet. Dette er en spesifikk ondartet beinsvulst som påvirker unge mennesker. Svulsten er ofte lokalisert til låret.

Symptomer og tegn

Sammenlignet med osteosarkom og kondrosarkom, er Ewings sarkom mye mindre vanlig. Den første plassen er okkupert av lesjoner i de lange beinene, nemlig femur, den andre plassen er tatt av de flate beinene (bekkenbenene). Smerte er det første advarselstegnet, men det når aldri karakteren av akutt smerte som oppstår med de fleste osteosarkomer. Denne typen svulster blir ofte behandlet som en lokal inflammatorisk sykdom i de myke strukturer, enda oftere som osteomyelitt. Utenfor er det en økning i det berørte området, som gradvis utvikler seg. Antallet leukocytter stiger.

Ewings sarkom med lokalisering på de lange beinene har en sylindrisk form. Konsistensen av svulsten er i de fleste tilfeller solid og delvis anspent. I begge tilfeller kan lokal kompresjon ømhet etableres, oftest i sentrum av det nekrotiske svulstfokuset.

Med Ewings sarkom av scapulaen, ilium, kjennes et flatt infiltrat av tilstøtende vev.

Forløpet av sykdommen og skjebnen til pasienter er mer dødelig enn ved osteosarkom. Ewings sarkom, som retikulosarkom, kan metastasere til bein.

Røntgenbilde

Den sentrale diaphyseal typen anses å være det klassiske røntgenbildet av Ewings sarkom. De karakteristiske radiologiske tegnene på de lange beinene er som følger: lokalisering i midten eller øvre tredjedel av diafysen til det lange beinet; tegnet på periostose i en form som likner lagdeling av en løk er overvurdert; osteolyse er lokalisert mer i periferien; ødeleggelse har form av skade på beinstrukturen. I kortikal diaphyseal form av Ewings sarkom, uttrykkes kortikal ødeleggelse i ulik grad.

Ewings sarkom kan kalles en "stor simulator av beinpatologi", siden denne sarkom kan radiologisk etterligne eller likne et bredt utvalg av benlesjoner - fra subakutt osteomyelitt til osteosarkom. Den ekstraosse strukturen til Ewings sarkom har ganske ofte karakteren av en delvis solid, delvis pseudocystisk, og noen ganger til og med grøtaktig, knusing av nekrotisk masse.

I beinstoffet i Ewings sarkom avslører biopsien følgende: i periosteum avsløres foci av degenerativ fibrøs degenerasjon; det er en usurasjon på det ytre kortikale laget.

Histologisk bilde

Tumorvev deles noen ganger av bindevevssnorer i mindre områder, men oftere danner det fullstendig homogene områder uten en spesiell struktur. Samtidig er i noen tilfeller den såkalte periteliale strukturen synlig når tumorelementer samler seg nær karet..

Selve tumorcellene er vanligvis runde, men de kan også ha en oval form. Andre formede variasjoner av tumorelementer i regressivt bevarte uendrede deler observeres vanligvis ikke. Svulstcellen består nesten bare av kjernen; protoplasmaen er praktisk talt usynlig, med unntak av en vag, blek kant nær kjernen. I mer kompakte områder, der cellene ligger tett, den ene ved siden av den andre, eller hvor de er komprimert av det omkringliggende vevet, kan cellene endre sin runde form og deretter få et polygonalt eller avlangt utseende. Det første histologiske bildet maskeres ofte av inflammatorisk leukocyttinfiltrasjon.

I Ewings sarkom finnes noen ganger rosettlignende former. Slike former er spesielt karakteristiske for neuroblastomer; fremveksten av disse strukturene forklares med embryogenese.

Behandling

For behandling av Ewings sarkom er røntgen, cellegift, og også kirurgi indisert.

Beinsvulst hos barn og unge Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet svulst som oftest rammer barn og unge. Sykdommen er veldig farlig på grunn av lav overlevelsesrate og problemer med diagnosen. Det oppdages ofte allerede på et sent stadium, når prognosen er skuffende..

De viktigste symptomene er veldig enkle å forveksle med konsekvensene av traumer, osteoporose og andre vanlige beinpatologier. Den unge alderen til de fleste pasienter gjør det også vanskelig å oppdage en svulst. Barn og unge anses vanligvis ikke som en risikogruppe innen onkologi, og hverdagsskader eller sportsskjøter er ikke uvanlig for dem..

Generell informasjon om sykdommen

Ewings sarkom kan utvikle seg i hvilken som helst del av skjelettet og til og med i bløtvev, men som oftest påvirker det lemmer og lange bein. Til og med James Ewing, som oppdaget det i 1921, skrev om denne egenskapen til en svulst. Sykdommen utvikler seg veldig raskt med tidlig utvikling av metastaser i benmargen og lungene.

Selve svulsten er små, runde ondartede celler med en liten cytoplasma. De er preget av en regelmessig form, lav mitotisk aktivitet og omorganisering av et visst kromosom (nummer 22). Et karakteristisk trekk ved neoplasma er tidlig spredt til omkringliggende vev, selv med en lokalisert form blir en myk vevskomponent funnet.

En gruppe sykdommer inkluderer atypisk Ewings sarkom og flere andre ondartede perifere nevroektodermale svulster. På diagnosetidspunktet er metastaser funnet hos 15-50% av pasientene. Ganske ofte søker pasienter medisinsk hjelp for første gang allerede med metastatiske lesjoner av indre organer. Den moderne tilnærmingen til behandling av Ewings sarkom innebærer tilstedeværelse av fjerne mikrometastaser i nesten alle pasienter med en lokal svulst..

Oftest utvikler svulsten seg i følgende områder:

1. Tibia eller fibula (ca. 10% av tilfellene)
2. Bekkenbein (20-25%);
3. Femurs (opptil 27%);
4. Øvre lemmer (15%).

Mye sjeldnere er denne typen sarkom lokalisert i ribbeina, ryggraden og kragebeinet. Jo eldre pasienten er, desto mer sannsynlig er det å finne en svulst i ukarakteristiske bein - skallen, skulderbladene, føttene, hendene eller ryggvirvlene. I 2/3 av tilfeller av sykdommer er det en lesjon i nedre ekstremiteter og bekkenområdet. Atypiske skadeområder er: mage-tarmkanal, nyrer, endometrium, prostatakjertel. Utenlandske kilder nevner også Askins svulst, som tilhører gruppen av Ewings sarkomer, der neoplasmer sprer seg i brysthulen og dekker lungene og pleura.

Utbredelse og risikogrupper

Toppen av sykdommen oppstår i en alder av 10 til 25 år, perioden med aktiv vekst av skjelettet er farligst. Ondartede svulster av denne typen kan imidlertid ramme mennesker i alle aldre, og det er tilfeller av svulstdeteksjon hos veldig eldre pasienter og spedbarn. Hos pasienter over 30 år og barn under 5 år er Ewings sarkom ekstremt sjelden. Fra 14-15 år gamle gutter blir syke 1,5 ganger oftere enn jenter. Hvite tenåringer er mye mer utsatt for svulster enn svarte og asiater.

Hos omtrent 40% av pasientene vises Ewings sarkom etter skade. Forskere anser genetisk disponering som en av de avgjørende faktorene. Ewings sarkom er den nest hyppigste bensvulsten hos barn og unge. Likevel er sykdommen ganske sjelden - i gjennomsnitt 0,6-3 tilfeller per 1 million befolkning.

De viktigste symptomene

Et av de første symptomene på sykdommen er lokale smerter i det berørte området. Til å begynne med er den periodisk i naturen og kan spontant svekkes, men senere blir den intens og konstant. Når beinene påvirkes av Ewings sarkom, observeres følgende symptomer:

• Lett hevelse i området for fokus på tumorutvikling;
• Forhøyet temperatur (38-40C);
• Smerter lokalisert på stedet for lesjonen;
• Utvidelse av årer som ligger nær huden;
• Hyperemi i det berørte området;
• Vekttap mot bakgrunn av nedsatt appetitt;
• Feber;
• Generell svakhet;
• Anemi og leukopeni.

Vanligvis tar det 6-12 måneder fra det øyeblikket de første smertesymptomene vises til den endelige diagnosen stilles. Når sykdommen utvikler seg, øker svulsten raskt i størrelse, blir smertefull ved palpasjon.

Spredningen av svulsten i bekkenområdet provoserer en funksjonsfeil i de indre organene. Askins svulst, som tilhører gruppen av Ewings sarkomer, forårsaker respirasjonssvikt og hemoptyse.

Smertene øker når svulsten vokser. I omtrent 1/3 av tilfellene er det en lokal temperaturøkning i det berørte området. I senere stadier (etter 3-4 måneder) kan det oppstå et patologisk brudd, det observeres hos 5-10% av pasientene.

diagnostikk

Differensialdiagnose av svulsten er vanskelig på grunn av dens likhet med andre småcellet ondartede svulster. Av denne grunn brukes flere tilleggsstudier for å stille en definitiv diagnose. Hvis du mistenker Ewings sarkom, foreskrives følgende typer undersøkelser:

1. Røntgen av området påvirket av svulsten;
2. Magnetisk resonansavbildning (MR) eller computertomografi (CT);
3. Biopsi av svulsten og benmargen;
4. Ultralydundersøkelse (ultralyd);
5. Blodkjemi;
6. Positron Emission Tomography (PET);
7. Cytogenetisk forskning;
8. Immunhistokjemisk undersøkelse;
9. Molekylær genetisk analyse;
10. Fluorescerende hybridisering;
11. myelogram;
12. Elektro;
13. angiografi;
14. Oosteoscintigraphy.

Røntgen

Røntgen av lesjonsstedet utføres i to fremspring. Undersøkelsen skal bestemme tilstedeværelsen av beinødeleggelse og spredningen av svulsten til mykt vev.

Histologisk undersøkelse

For å stille en diagnose er ikke en histologisk undersøkelse nok. Morfologisk er Ewings sarkom veldig lik andre ondartede svulster, som synovial sarkom, rhabdomyosarkom, nevroblastom og en rekke andre. Cellene er lokalisert uten synlig struktur og er atskilt med fibrøse lag, de er preget av et speilutseende på grunn av spredning av kromatin i cellekjernene. Nekrose av tumorvev blir ofte observert, der levedyktige celler er lokalisert rundt karene.

Immunhistokjemisk analyse

Diagnostisering av sykdommen krever en utvidet immunhistokjemisk studie. Nesten alle tumorceller (95%) produserer et visst glykoprotein på overflaten, som er et produkt av et onkogen. De er også preget av uttrykket av vimentin, som skiller Ewings sarkom fra nevroblastom. Immunhistokjemisk analyse bekrefter diagnosen som stilles på grunnlag av radiografisk undersøkelse.

Cytologisk undersøkelse

For cytologisk undersøkelse av svulsten utføres en biopsi. Prosedyren utføres bare av en erfaren ortopedisk onkolog. Åpen prøvetaking av vev er foretrukket fremfor fine nål- og trephin-biopsier. Mange eksperter anser det også som nødvendig å undersøke benmargen, siden skaden er mulig selv i fravær av benmetastaser..

Andre eksamensmetoder

Imaging av magnetisk resonans brukes til å bestemme stadiet av sykdommen. Metoden lar deg vurdere graden av skade på bløtvev, svulstens størrelse og dens struktur.

Polymerasekjedereaksjonen brukes i studiet av mikroskopiske metastaser i perifert blod og benmarg. Biokjemisk analyse viser en økning i nivået av C-reaktivt protein, så vel som urea og kreatinin, en ubalanse av kalium, natrium, kalsium og andre endringer som er karakteristiske for en svulst..

Behandling

De viktigste behandlingene for Ewings Sarcoma er:

• Induksjon cellegift;
• Strålebehandling;
• Kirurgi med endoprotetikk.

Den kombinerte behandlingen av Ewings sarkom er generelt akseptert, varigheten varierer fra 18 måneder til 2 år. Kjemoterapi involverer vanligvis flere sykluser ved bruk av forskjellige kombinasjoner av følgende medisiner:

1. vinkristin;
2. cyklofosfamid;
3. adriamycin;
4. cisplatin;
5. doxorubicin;
6. dactinomycin;
7. ifosfamid;
8. Etoposide;
9. actinomycin.

Bruk av strålebehandling anbefales etter operasjonen. Volumet og intensiteten bestemmes avhengig av suksessen til den forrige behandlingen, det vises ved histologisk undersøkelse. Hvis utfallet er positivt, etter endt behandling, blir pasienter undersøkt først hver 2-3 måned i 2 år, deretter hvert tredje år.

Behandlingsprognose og suksess

Overlevelse og suksess i behandlingen avhenger i stor grad av plasseringen av primærsvulsten. Prognosen er gunstigere med nederlag av lange rørformede bein, neoplasmer i vevene i hodeskallen er mye vanskeligere å behandle. Den lokaliserte formen for Ewings sarkom med rettidig kompleks terapi er preget av en 70% overlevelsesrate. Prognosen er betydelig verre for pasienter hvis behandling begynte i stadium av benmargsmetastase. I dette tilfellet gir selv ikke høy dose cellegift, total bestråling og transplantasjon kirurgi mer enn 30% overlevelsesresultater..

Imidlertid forbedres cellegiftteknikker og protokoller stadig. Nylig overskred suksessen med behandlingen av Ewings sarkom ikke 10% av det totale antall pasienter med den metastatiske formen av sykdommen. Før bruken av cytostatika var 5-års overlevelsesrate ekstremt lav.

Det er gjort betydelig fremgang i kampen mot ondartede perifere svulster i bein og bløtvev. Nå er det trygt å si at Ewings sarkom er kurerbar. Mange pasienter lever et fullstendig liv etter behandlingsslutt, hvis kompleks behandling starter i et tidlig stadium av sykdommen.

Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra beinvev. Oftest forekommer i ungdom eller ungdom. Det påvirker flate og lange rørformede bein. Det er en av de mest aggressive svulstene, utsatt for tidlig metastase. Årsaken til utviklingen er ikke nøyaktig fastslått, men det er en klar sammenheng med tidligere skader og noen skjelettavvik. Det manifesterer seg i smerter, da - ødem, lokal hyperemi og hypertermi, samt lokal utvidelse av det venøse nettverket. I de senere stadier bestemmes en svulst, ofte i kombinasjon med et patologisk brudd på det berørte beinet. Kombinert behandling inkluderer kirurgi (om mulig radikal fjerning av neoplasma) i kombinasjon med strålebehandling, samt pre- og postoperativ cellegift.

Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet beinsvulst preget av rask vekst og tidlig utbrudd av metastaser. Det utvikler seg vanligvis hos barn, ungdom og unge mennesker. Det er ledsaget av smerter og lokale forandringer i bløtvev (ødem, hyperemi, hypertermi). I de senere stadier blir svulsten synlig ved undersøkelse og palpasjon. Behandling inkluderer kirurgisk fjerning av neoplasma, cellegift og strålebehandling.

Ewings sarkom er den nest vanligste ondartede svulsten i beinvev som oppstår i barndommen, og utgjør 10 til 15% av det totale antall ondartede benneoplasmer. Det er sjelden hos voksne over 30 år og barn under 5 år. Det største antall tilfeller av sykdommen forekommer mellom 10 og 15 år. Gutter blir oftere syke enn jenter, kaukasiere - oftere representanter for Negroid- og Mongoloid-løpene.

I noen tilfeller forekommer den primære neoplasma i denne sykdommen i bløtvev, og ikke i bein. Denne formen for sykdommen kalles extraosseous (extraosseous) Ewings sarkom. I tillegg er det aggressive ondartede svulster med samme art og struktur, som tilhører gruppen av såkalte svulster i Ewing-sarkomfamilien. Denne gruppen, i tillegg til ekstraosseøs og bein-sarkom, inkluderer PNET (perifere primitive nevroektodermale svulster). Extraosseous former og PNET utgjør til sammen omtrent 15% av det totale antall tilfeller av Ewings sarkom.

Årsaker og predisponerende faktorer for utvikling av Ewings sarkom

Årsakene til utviklingen av Ewings sarkom er foreløpig ikke nøyaktig fastslått. Imidlertid mener flere forskere at en arvelig disposisjon spiller en viss rolle i begynnelsen av denne sykdommen. I omtrent 40% av tilfellene er det en sammenheng med et tidligere traume.

Det er bevis på økt sannsynlighet for å utvikle sykdommen hos pasienter med visse typer skjelettanomalier (aneurysmal beincyste, enchondroma, etc.), så vel som forstyrrelser i den intrauterine utviklingen av kjønnsorganet (nedsatt nyresystem, hypospadi)..

Det er ikke etablert noen forbindelse med eksponering for ioniserende stråling.

Symptomer på Ewings sarkom

Det første, tidligste tegnet på sykdommen er smerter i det berørte området. Til å begynne med er den svak eller moderat, svekkes eller forsvinner spontant, og dukker deretter opp igjen. I motsetning til smerte i inflammatoriske prosesser, reduseres ikke denne smerten i ro, om natten eller når lemmet er fikset. I kontrast er Ewings sarkom preget av økt smerte om natten..

Når smertene utvikler seg, blir smertene mer intense, fratar deg søvn og begrenser dine daglige aktiviteter. Smerte kontraktur utvikler seg i et nærliggende ledd. Palpasjon av det berørte området er smertefullt. Temperaturen på huden over den økes. Det er en lime av bløtvev, lokal hyperemi og utvidelse av saphenene.

Svulsten vokser raskt og (vanligvis flere måneder etter at de første symptomene dukker opp) blir den så stor at den kan kjennes. I de senere stadier forekommer ofte et patologisk brudd i området med neoplasma..

Lokale kliniske tegn er kombinert med økende symptomer på generell svulst rus. Pasienter klager over svakhet og tap av matlyst. Det er en nedgang i vekt opp til utmattelse. Kroppstemperaturen økes til subfebrile eller til og med febertall. Regional lymfadenitt bestemmes. Blodprøver viser anemi.

Noen symptomer avhenger av plasseringen av neoplasma. Så når Ewings sarkom oppstår, vises halthet på beinene i de nedre ekstremiteter. Med skade på ryggvirvlene er det mulig å utvikle kompresjon-iskemisk myelopati med dysfunksjon i bekkenorganene og fenapene paraplegi. Med neoplasmer i brystbenet kan luftveisvikt, pleural effusjon og hemoptyse oppstå.

Lokalisering og metastase av Ewings sarkom

Oftest blir Ewings sarkom påvist i lårbenet, bekkenbenene, tibia og fibula, scapula, ribbeina, humerus og ryggvirvlene. Når den forekommer i lange rørformede bein, er svulsten vanligvis lokalisert i området med diafysen, og deretter, når den vokser, sprer den seg mot pinealkjertlene. I mer enn 90% av tilfellene er det en intramedullær plassering av neoplasma og en tendens til spredning av tumorceller langs benmargskanalen..

Ewings sarkom oftest metastaser til lungene. På andreplass når det gjelder utbredelse er metastaser til benmargen og beinvevet. I de senere stadier bestemmes metastaser til sentralnervesystemet hos nesten alle pasienter. I sjeldne tilfeller oppdages fjerne metastaser til pleura, mediastinale lymfeknuter, indre organer og retroperitoneal rom.

På grunn av tidlig metastase, på diagnosetidspunktet, har 15 til 50% av pasientene allerede metastaser, som kan oppdages ved rutinemessige undersøkelser. Det overveldende flertallet av pasientene har mikrometastaser.

Diagnostisering av Ewings sarkom

Som regel, på det innledende stadiet, henvender pasienter seg til traumatologer. Og den første studien som mistenker Ewings sarkom er en røntgen av det berørte beinet. Denne patologiske prosessen er preget av en kombinasjon av reaktive og destruktive prosesser for beindannelse. Konturene til det kortikale laget er utydelige, disseksjonen og fiberiseringen av den kortikale platen bestemmes.

Når periosteum er involvert i prosessen, avsløres små lamellære eller nålelignende formasjoner på roentgenogrammet. I tillegg viser bildene et område med endring i bløtvev, som er større i størrelse enn den primære beinsvulsten. I dette tilfellet er svulstvevstumorkomponenten homogen, bruskinkludering, forkalkningsområder eller patologisk beindannelse er fraværende.

Når typiske røntgen-tegn på Ewings sarkom blir oppdaget, blir pasienten sendt til onkologisk avdeling, hvor en utvidet undersøkelse blir utført for å vurdere tilstanden til det primære fokuset og identifisere metastaser.

Under en slik undersøkelse blir det utført computertomografi eller magnetisk resonansavbildning av bein og bløtvev påvirket av en ondartet prosess. Disse studiene lar deg bestemme størrelsen på neoplasma, graden av dens spredning gjennom benmargskanalen, forbindelsen med den neurovaskulære bunten og omgivende vev..

Computertomografi og radiografi av lungene brukes til å oppdage metastaser i lungevevet. For påvisning av metastaser i bein, benmarg og indre organer - Positronemisjonstomografi, ultralyd og osteosintigrafi.

I tillegg blir en rekke studier utført for å nøyaktig vurdere arten av neoplasma. Det utføres en biopsi, og materialet blir hentet fra et sted med benvev ved siden av margkanalen, eller, hvis dette ikke er mulig, fra myktvevskomponenten i svulsten. Siden Ewings sarkom er preget av lokal og fjern skade på benmargen, utføres bilateral trepanobiopsy, der benmargen tas fra vingene i ilium.

For å vurdere arten av prosessen kan immunhistokjemisk forskning og molekylærgenetiske studier også gjennomføres (fluorescerende hybridisering - for å bekrefte diagnosen, polymerasekjedereaksjon - for å oppdage mikrometastaser).

Ewings sarkombehandling

Siden Ewings sarkom tilhører kategorien svært aggressive svulster som gir tidlige metastaser, bør behandlingen den omfatte effekten på hele kroppen, og ikke bare på det primære fokuset, selv i tilfeller der det ikke er funnet metastaser. Fakta er at det er en veldig stor sannsynlighet for tidlig utseende av mikrometastaser, som på diagnosetidspunktet ikke kan oppdages ved bruk av eksisterende metoder..

Kombinert behandling av Ewings sarkom inkluderer både konservativ terapi og kirurgiske inngrep og består av følgende komponenter:

• Pre- og postoperativ cellegift, vanligvis ved bruk av flere legemidler (doxorubicin, vincristin, cyclofosfamid, ifosfamid, etoposid og actinomycin i forskjellige kombinasjoner). Etter et behandlingsforløp blir tumorsvaret til terapi vurdert. Et godt resultat er tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% av levende tumorceller.
• Strålebehandling ved bruk av høye doser. Det utføres på hovedfokus, og i nærvær av metastaser i lungevevet - og på lungene.
• Kirurgi. Om mulig fjernes svulsten radikalt, sammen med bløtvevskomponenten. I dette tilfellet erstattes den fjernede delen av beinet med en endoprotese. Men selv om det på grunn av svulstenes beliggenhet og størrelse ikke er mulig å fjerne den fullstendig, kan kirurgisk behandling (delvis reseksjon) forbedre tumor kontrollen og øke sjansene for et vellykket resultat..

Tidligere gjennomgikk Ewings sarkom vanligvis lemlestelse - amputasjon og disartikulering. Moderne teknikker gjør det mulig å utføre organbevarende kirurgiske inngrep ikke bare på små (peroneal, radial, ulna, scapula, kragebein og ribbein), men også på store bein (humerus, femur og til og med bekkenben).

I tilfelle metastase til benmargen og bein, foreskrives intensiv terapi, som inkluderer total kroppsbestråling, cellegift ved bruk av megadoser av medisiner og transplantasjon av perifere stamceller eller benmarg.

Prognose for Ewings sarkom

Rettidig kombinasjonsbehandling gir 70% total overlevelse hos pasienter med lokalisert Ewings sarkom. I nærvær av metastaser i ben- og benmargen er prognosen betydelig verre, men kombinasjonen av høydose cellegift, total strålebehandling og benmargstransplantasjon gjør det mulig å øke overlevelsesraten for pasienter med metastatisk form av sykdommen fra 10% til 30% eller mer..

Alle pasienter etter bedring bør gjennomgå regelmessige kontroller for tidlig oppdagelse av tilbakefall og kontroll av bivirkninger. Det må huskes at en rekke bivirkninger ikke bare kan oppstå i løpet av behandlingen, men også lenge etter at den er fullført. Disse effektene inkluderer mannlig og kvinnelig infertilitet, kardiomyopati, nedsatt beinvekst og økt sannsynlighet for sekundære ondartede neoplasmer. Imidlertid kan mange pasienter som behandles for Ewings sarkom leve fulle liv..

Overlevelse og behandling for Ewings sarkom

Ewings sarkom er en onkologisk neoplasma som påvirker bein og mykt vev. Hyppigst rammede er bekken, lårben, ribbein, mandibel og kragebein.

Konseptet "Ewings sarkom" inkluderer flere dårlig differensierte nevroektodermale formasjoner som har vanlige genetiske årsaker - selve sarkom, Askins svulst, perifere nevroektodermale svulster. Til tross for at sykdommen påvirker beinvev, er tilfeller av mesodermal, ektodermal opprinnelse ikke uvanlig..

Sarcoma er oppkalt etter James Ewing, som først identifiserte formasjonen som en egen gruppe fra lymfomer og andre kreftformer..

TNM-klassifisering og ICD-10-kode

Ewings sarkom hos barn og voksne er klassifisert i henhold til standard onkologisk prinsipp, basert på tumorstørrelse (T), tilstedeværelse av regional lymfeknuteinvolvering (N), tilstedeværelse eller fravær av fjerne metastaser (M), og grad (G). Etableringen av scenen utføres på kliniske data, informasjon innhentet under instrumental forskningsmetoder, samt etter histologisk verifikasjon..

Klassifisering av Ewings sarkom av bein:

Scene	T	N	M	G
IA	T1 - mindre enn 8 cm	N0 - ingen lesjon av regionale l / s	M0 - ingen fjerne metastaser	Lav
IB	T2 - mer enn 8 cm
IIA	T1			Høy
IIB	T2
III	T3 - svulsten vokser inn i de omkringliggende vevene			Noen
IVA	Eventuelle T		М1а - metastaser bare til lungene
IVB		N1 - det er en lesjon av regionale l / s	Enhver M
		Eventuelle N

Klassifisering av bløtvev Ewing sarkom:

Scene	T	N	M	G
IA	T1a - svulsten er mindre enn 5 cm, lokalisert overfladisk	N0	M0	Lav
	T1b - opptil 5 cm, dyp
IB	T2a - fra 5 cm, overfladisk
	T2b - mer enn 5 cm, dypt
IIa	T1a			Høy
	T1b
IIB	T2a
III	T2b
	Eventuelle T	N1		Noen
IV		Vilkårlig N

I ICD-10 er Ewings sarkom klassifisert under kode C 41,9

Årsaker og risikogrupper

Sarcoma vokser fra nevrale celleceller, antagelig mesenkymale stamceller. Imidlertid er det fremdeles ingen pålitelig informasjon om tumorens opprinnelse..

Translokasjon av EWSR1-genet skjer i 95% av tilfellene. Noen forskere hevder at uten tilstedeværelsen av genetiske forandringer, kan svulsten ikke tilskrives Ewings sarkom. Den vanligste kromosomale mutasjonen, sett hos 85% av pasientene, er en translokasjon som kobler EWS-genet på kromosom 22 med ETS-genet på kromosom 11. Det er ennå ingen data om årsakene til disse endringene.

Laboratorietester brukes til å søke etter translokasjoner i tumorceller i Ewings sarkom. Hvis legene tviler på diagnosen, foreskriver de ytterligere studier av vevsprøver for genetiske endringer.

Tilfeller av sykdommen er sporadiske, selv om pårørende til pasienter med neoplasmer har vist seg å ha en økt forekomst av nevroektodermale og gastriske maligniteter. Svært sjelden er sarkom en sekundær onkologisk prosess som oppdages når man håndterer et annet problem.

Risikofaktorer er visse forhold som påvirker en persons sannsynlighet for å utvikle en sykdom. Faktorer relatert til livsstil skilles ut, som kroppsvekt, fysisk aktivitet, kosthold, dårlige vaner (røyking, alkohol). Alle av dem spiller en viktig rolle i utviklingen av mange kreftformer. Men for helseeffektene av kreftfremkallende harpikser eller overvekt, er deres langtidseffekt på en person nødvendig, og Ewings sarkom er mer iboende hos barn og unge.

Studier av pasienter med en svulst har heller ikke funnet en kobling mellom sykdom og stråling, kjemikalier eller andre miljøpåvirkninger. Mutasjoner i gener og utviklingen av den onkologiske prosessen blir ikke arvet fra foreldre til barn, derfor påvirker genetikk heller ikke forekomsten.

Forskere har identifisert flere disponerende forhold for tumorutvikling:

• Rase eller etnisitet. Prosessen er mer vanlig hos hvite (ikke-latinamerikanske eller latino) enn hos asiater, afroamerikanere. Årsakene til dette fenomenet er ukjent..
• Det er mer sannsynlig at menn utvikler utdanning enn kvinner.
• Ewings sarkom kan vokse i alle aldre, men den høyeste frekvensen forekommer hos ungdom, barn.

Forandringene i gener som fører til utvikling av Ewings tumor er for tiden godt kjent, men det er fremdeles uklart hva som forårsaker disse endringene. Dette kan være spontane mutasjoner som oppstår uten miljøpåvirkning. Det er ingen sammenhenger med livsstilen, den økologiske situasjonen til pasienten med en svulst. Det er derfor det er viktig å huske at det foreløpig ikke er utviklet noen tiltak for å forhindre sykdommen, og det er mulig å redusere risikoen og øke overlevelsen bare ved hjelp av tidlig diagnose..

symptomer

Pasienter lider av følgende symptomer:

• Lokaliserte smerter. De fleste barn og unge med Ewings svulst klager over veldefinerte tegn. Oftest påvirker formasjonen lårben, bekken, rørformede bein, brystben, ribbein. Smertefulle sensasjoner forårsaker skade på periosteum, patologiske brudd.
• Ryggsmerter, som kan indikere paraspinal, retroperitoneal eller dyp bekkenkramp.

• Nevrologiske symptomer i Ewings sarkom, som nummenhet i lemmer, parestesi, lammelse, som utvikler seg når nerver og røtter komprimeres..
• Målbar svulst. Over tid vokser formasjonen så mye at den kan palpes eller sees med det blotte øye. De omkringliggende vevene kan hovne opp, endre farge og verke. Svulster som vokser i brystet og bekkenhulen er smertefrie i lang tid, til de begynner å presse det omkringliggende vevet.
• Systemiske symptomer som feber, vekttap, som indikerer en metastatisk prosess.
• Tretthet, økt utmattethet.

diagnostikk

En lege av hvilken som helst spesialitet kan mistenke en sykdom, men oftere gjøres den av en barnelege, terapeut, kirurg eller traumatolog. Pasienter med Ewings sarkom har følgende klager:

• smerter i området med tumorvekst, i ryggen;
• å ha en utdanning som de føler;
• økt kroppstemperatur.

Under en fysisk undersøkelse bør legen nøye undersøke alle myke vev, siden svulsten kan være av en hvilken som helst lokalisering. Utseendet til nevrologiske symptomer er mulig, siden utdanning ofte berører nervene.

Metastatisk beinmargsinvolvering resulterer i petechiae og purpura på grunn av trombocytopeni. Hvis patologien påvirker lungene, manifesteres det ved hoste, kortpustethet, nedsatt luftgjennomtrengelighet.

Det er ingen spesifikke tester og tumormarkører for diagnostisering av Ewings sarkom, men noen blod- og kroppsvæsketester vil bidra til å identifisere andre lidelser. Disse inkluderer:

• detaljert klinisk analyse av blod, så det på kulturer;
• bestemmelse av nivået av C-reaktivt protein og laktatdehydrogenase;
• ESR-studie.

Cytogenetiske tester er nødvendige for å avgjøre om det er en t-translokasjon (11; 22). For å gjennomføre studien blir ferskt materiale sendt til et cytogenetisk laboratorium, hvor en liten mengde fryses i flytende nitrogen..

Uten histologisk verifisering er det umulig å etablere en kreftdiagnose nøyaktig. Ewings sarkom er små, runde, blå celler. De kan differensieres eller udifferensieres, noe som gjenspeiles i dannelsen av en cellulær rosett..

Immunohistokjemiske markører har membranfarging med MIC2 (12E7) (CD99) antigen, som er karakteristisk, men ikke patognomonisk.

For å vurdere størrelsen på den primære svulsten, dens spiring, tilstedeværelsen av metastaser, utføres instrumentelle diagnostiske metoder, slik som:

• Røntgenbildet - hvis det er mistanke om benlesjoner. Radiologisten vil se hevelsen på bildet og beskrive den. Ofte kan du allerede ved hjelp av denne studien antas å være en riktig diagnose..
• Magnetic Resonance Imaging (MRI) - hjelper til med å bestemme stadiet av Ewings sarkom. MR er nødvendig hvis det er mistanke om tumorinvasjon av store nervesøyler, store kar. For bedre detaljer gjennomføres kontrast med Gadolinium. Studien er også nødvendig for å vurdere dynamikken i tumorvekst etter behandling..
• Computertomografi - kompletterer røntgenundersøkelse med en rekke tidsforsinkelsesbilder for en detaljert studie av bein, myke vevsstrukturer. For bedre detaljer brukes et kontrastmiddel. CT visualiserer godt lesjonen i lungene med sarkom.
• Radioisotop-skanning av ben - utført for å oppdage metastaser. En liten mengde radioaktivt materiale på lavt nivå blir injisert i blodet. Ved akkumulering av radioisotoper bestemmes områdene med svulstlesjon.
• Positron emission tomography er en ny teknikk for å oppdage mikrometastatiske foci. En form for sukker (FDG) blir injisert i blodet for skanning. Siden kreftceller vokser raskt, absorberer de mer av det enn normale celler. Dette prinsippet brukes til å søke etter mistenkelige områder med akkumulering av radioisotoper. PET-skanninger viser små svulster som kan gå glipp av ved andre undersøkelser. Teknikken har ingen ulemper, men er dessverre ikke tilgjengelig overalt.

Hvis svulsten vokser i beinet, er det veldig viktig at en traumekirurg, ortopedisk kirurg med erfaring i behandling, tar en biopsi. Når det er mulig, bør vevsinnsamling og radikal kirurgi planlegges sammen. Rettidig prøvetaking av materiale gjør det mulig å forhindre sene komplikasjoner, for å redusere antallet operasjoner som er nødvendig i fremtiden. Det er flere typer biopsier:

• kirurgisk eller åpen, der legen fjerner et stykke vev gjennom et snitt i huden;
• trefinbiopsi - en punktering lages med en stor nål og partikler tas;
• eksisjonsbiopsi innebærer fjerning av fullstendig påvirket vev.

Under materialinnsamling brukes generell og lokalbedøvelse. Med minimalt invasive inngrep er bedøvelse av operasjonsstedet mer egnet. Omfattende diagnostiske terapeutiske manipulasjoner utføres med generell anestesi.

Benmargsaspirasjon er nødvendig for å utelukke metastatiske lesjoner. Dette er viktig for iscenesettelse og planlegging av videre behandling. Samtidig utføres aspirasjon og biopsi av den røde benmargen. I de fleste tilfeller er materialet hentet fra baksiden av bekkenbenene. Operasjonen kan utføres i kombinasjon med andre manipulasjoner eller separat.

Hvis aspirasjon gjøres lokalt, ligger pasienten på bordet i en lateral eller abdominal stilling. Vevsområdet over kammen på bekkenbenet blir renset med antiseptika, begrenset med sterile servietter og bedøvd ved hjelp av infiltrasjonsmetoden. Små barn er premedikert. Deretter punkteres beinet med en tynn nål og benmargen aspireres. Deretter fjernes et lite stykke hjerne og bein med en større nål. Et trykkbandasje påføres etter inngrepet for å forhindre blødning.

Det beslaglagte materialet blir sendt til laboratoriet for undersøkelse av en patolog. En spesialist undersøker prøver under mikroskop for tilstedeværelse av kreftceller.

Ewings tumorceller har praktisk talt ikke spesifikke forskjeller fra andre typer formasjoner, derfor er følgende ekstra laboratorietester nødvendige:

• Immunhistokjemi. For testen blir materialet behandlet med spesielle proteiner (antistoffer), som er festet til stoffer som finnes på tumorceller i Ewings sarkom. Deretter tilsettes et fargestoff for å pigmentere antistoff-antigenforbindelsene.
• Kromosomtester. De blir utført for å søke etter translokasjoner mellom kromosomer 22 og 11..
• Cytogenetisk forskning. Det blir utført for en detaljert studie av genetisk informasjon om tumorceller, det tar omtrent 3 uker.
• Fluorescens in situ hybridisering (FISH) er en mer moderne test for å studere endringer i kromosomer. Resultatet kan oppnås innen 1-2 dager.
• Polymerasekjedereaksjon (PCR). Hun er foreskrevet for å studere gjentakelse av Ewings svulst..

Differensialdiagnostikk. Siden sykdommen "Ewings sarkom" er sjelden, kan de første manifestasjonene være forkledd som en annen sykdom. For å stille riktig diagnose (bløtvev eller bein tumor), utfører leger derfor differensialdiagnostikk.

• rhabdomyosarkom;
• sarkom;
• neuroblastom;
• ikke-Hodgkins lymfom;
• osteomyelitt;
• osteosarkom;
• rakitt.

Typer, typer, skjemaer

Det er to store grupper blant Ewings sarkomer:

1. Lokaliserte svulster. De vokser i bein og bløtvev som omgir det. Samtidig, under en instrumentell studie, benmargsbiopsi, er deres utvikling andre steder ikke bestemt..
2. Metastatiske svulster. Formasjonene spredte seg til forskjellige deler av kroppen. Ofter metastaserer Ewings sarkom til lungene, andre bein, rød benmarg. Sjeldnere når screeninger leveren, lymfeknuter.

Det er også tre former for Ewings sarkom:

1. Bein. Opptar 87% av alle svulster. Det er Ewings sarkom av ilium, femur, bekkenben, ribbein. Den onkologiske prosessen kan ha en hvilken som helst lokalisering.
2. Soft-vevd. Er 12%. I dette tilfellet oppstår veksten av utdanning fra brusk og muskler som omgir beinene. De mest berørte myke vevene i lemmer, hode, nakke, mage.
3. Atypisk (Askins svulst). Den består av umodne udifferensierte nevroektodermale celler. Denne formen kan vokse fra både bein og brusk og muskelvev. Lokalisering er variert. Utdanning har en ugunstig prognose, ettersom den gir fjerne fjerne metastaser. Det er ganske sjelden - 1-2% av tilfellene blir kvinner oftere rammet.

Behandling

Ewings sarkomterapi varer 6-9 måneder. Hovedmålene for behandlingen er:

• den mest radikale avhending av svulsten;
• minimere tap av lemmer;
• utelukkelse av utviklingen av komplikasjoner.

Prosedyrer som er foreskrevet under terapi:

• kjemoterapi;
• Kirurgisk inngrep;
• bestråling;
• høydose cellegift med stamcelletransplantasjon.

Behandling krever en teamtilnærming som inkluderer leger fra forskjellige spesialiteter. Barn og unge blir best undersøkt og behandlet i kreftsentre for barn. Voksne med Ewings svulster blir lagt inn på sykehus i store dispensarer.

Terapeuter involvert i terapi:

• ortopedisk kirurg;
• pediatrisk onkolog eller cellegift - en spesialist som foreskriver cellegift;
• strålebehandler - en lege som foreskriver strålekurs;
• patomorfolog - en lege som jobber med materialet oppnådd etter en biopsi;
• fysiolog - tar for seg rehabilitering av pasienten som har blitt behandlet.

Teamet inkluderer også leger av andre spesialiteter, hvis det er en samtidig patologi - psykologer, sosionomer, proteser.

Kirurgi. Kirurgisk inngrep blir utført med sikte på å ta vev til forskning og for radikal fjerning av svulsten. Det er veldig viktig at disse to trinnene planlegges sammen og utføres av en spesialist og helst samtidig..

Hovedmålet med operasjonen er å fjerne alle ondartede celler helt, slik at en ny svulst ikke vokser ut av dem senere. For å redusere risikoen for tilbakefall, kurer kirurger formasjonen med en margin rundt sunt vev. Det resulterende materialet blir sendt til patolog for forskning, hvor han nøye undersøker kanter på reseksjonen. Hvis de er rene, betyr det at det ikke er noen ondartede celler i dem, og behandlingen ble utført så radikalt som mulig. Hvis tumorceller blir funnet, gjentas operasjonen for å fjerne svulsten fullstendig.

Valg av metode avhenger av lokaliseringen av formasjonen, pasientens alder. I noen deler av kroppen kan sarkom fornyes uten alvorlig funksjonshemming, men oftere påvirker intervensjonen betydelig funksjonen til lemmen. Vanskeligheter er operasjoner for svulster i hodeskallen, brystet, bekkenhulen.

For øyeblikket streber alle kirurger for maksimal organbevarende operasjoner. Selv om en lem må fjernes, utvikler legen en teknikk for å klargjøre stubben for proteser, noe som er viktig for videre rehabilitering og livskvalitet. Det er spesielt viktig å tenke på bevaring av lemmer hos barn. For å redusere størrelsen på svulsten, og med det området for fjerning, foreskrives kurs for strålebehandling før operasjonen..

Strålebehandling. Optimal behandling for Ewings sarkom krever alltid en mangefasettert tilnærming. Svulsten reagerer godt på strålingsenergi. Standardkurset er 5-7 uker. Hovedeffekten er å forhindre lokal og regional tilbakefall, det vil si gjenvekst av svulsten i området med det primære fokuset. Strålebehandling forhindrer opptil 58-93% av alle tilbakefall. Det finnes flere typer behandling:

• Intraoperativ. En enkelt dose stråling sendes direkte til dannelsesområdet. Det kreves et spesielt operasjonsrom for prosedyren..
• Tredimensjonal konformasjon. Det består i å bestråle områdene der kreftceller befinner seg. Som et resultat er risikoen for skade på omkringliggende sunne vev minimert..
• Brachyterapi. En kilde til strålende energi omrøres i kroppen (i munnen, spiserøret, skjeden, tarmen osv.).

Kjemoterapi. Denne behandlingsmetoden består i innføring av legemidler mot kreft i kroppen, oftest på intravenøs måte. Medisiner kommer inn i blodomløpet og har en ødeleggende effekt på alle kreftceller, noe som bidrar til å begrense spredningen av svulsten.

Selv pasienter med lokaliserte ewing-svulster som ikke har metastasert ved biopsi eller avbildningstester, har mikrometastaser som kan komme tilbake og vokse over tid..

Leger foreskriver kjemi i sykluser, med perioder med behandling (flere dager på rad) og intervaller av hvile og restitusjon (uker, måneder). For behandling av Ewings sarkom, den mest brukte kombinasjonen av Vincristine, Doxorubicin og Cyclofophamid. Deretter er en kombinasjon av Ifosfamid og Etoposide foreskrevet.

De fleste pasienter får cellegift 9 uker før operasjon eller stråling, etterfulgt av adjuvansykluser. Totalt gjennomgår pasienten 14-15 cellegift økter i løpet av behandlingen, som kan ta fra seks måneder til et år..

For metastatiske lesjoner foreskrives høyere doser medikamenter. Voksne pasienter lider ofte av bivirkninger i behandlingen. Barn tåler cellegift bedre, så de får forskrevet høyere doser medikamenter for å bli kvitt svulsten mer effektivt.

Hyppige bivirkninger fra bruk av kjemikalier:

• hårtap;
• stomatitt;
• tap av Appetit;
• kvalme oppkast;
• diaré;
• undertrykkelse av immunitet;
• utseendet på hematomer;
• økt tretthet.

Før hver kjemi-syklus utføres laboratorietester for å studere funksjonen til lever, nyrer og rød benmarg. Følgende studier er tildelt:

• En detaljert blodprøve for å bestemme nivået av leukocytter, erytrocytter, hemoglobin, blodplater. Det er veldig viktig å overvåke alle indikatorer, siden blodkreftnivået etter et kurs innen 2 uker faller så mye som mulig. Noen ganger blir de frisk selv, men oftere gjennomfører de behandling slik at det er mulig å gjøre neste syklus.
• Biokjemisk undersøkelse av leveren inkluderer å bestemme nivået av ALT, AST, bilirubin;
• Ved behandling med Doxorubicin, et elektrokardiogram, er ultralyd av hjertet også foreskrevet.

Ethnoscience. Ewings svulst er en farlig sykdom som krever spesialisert pleie. Tradisjonell medisin har ikke nødvendige ressurser og medisiner for å bekjempe den onkologiske prosessen. Ukonvensjonelle teknikker kan brukes under rehabilitering.

Kostholdsanbefalinger, magnetoterapi, fysioterapi er med på å komme seg godt. Det må imidlertid huskes at uten resept fra lege, bør du ikke delta i selvbehandling, da dette kan føre til uheldige konsekvenser. For eksempel tilbyr alternativ terapi massasje og akupunktur til pasienter med kreft, og evidensbasert medisin forbyr enhver handling for å øke blodstrømmen i kreft, ettersom sannsynligheten for spredning av metastaser øker..

Forløpet og behandlingen av sykdommen i spesielle grupper av pasienter

Voksne. Ewings svulst er karakteristisk for unge mennesker. Det er veldig sjelden å finne sykdommen hos pasienter over 30 år..

Avansert alder. For eldre pasienter er alder en viktig prediktor. Sarcoma har samme malignitet som hos barn, men pasientens somatiske status tillater ikke alltid at leger gjennomfører radikal fjerning av svulsten, de nødvendige stråleforløpene og cellegift. Hvis pasientens helse tillater å bruke alle mulighetene for kombinert behandling, begynner tilstedeværelsen av fjerne metastaser og volumet av svulsten å påvirke overlevelsesraten. Verdien på opptil 200 ml påvirker ikke overlevelsesraten.

Svangerskap. Hos gravide kan Ewings sarkom forekomme i 0,1 tilfeller per 100 000 kvinner. Lange rørformede bein påvirkes oftere. I første trimester anbefaler spesialister sterkt avslutning av graviditet og en kombinert tilnærming til terapi. Hvis sarkom er diagnostisert i andre og tredje trimester, foreskriver leger cellegift og kirurgi. I dette tilfellet slutter ikke alle graviditeter med fødselen til et sunt barn, ved ⅓ intrauterin fosterdød oppstår og for tidlig fødsel utføres.

Rehabilitering

Utvinning fra Ewings sarkom består i de fleste tilfeller av lemproteser.

Forberedelsene begynner allerede på et kirurgisk sykehus. Først bestemmer legen nivået på amputasjon og tenker over alternativer for dannelse av stubben. Etter operasjonen er det viktig å ta vare på dem ordentlig, iverksette tiltak for å eliminere ødem, sammentrekninger og normalisere følsomhet. Legen gir deretter pasienten råd. Protesen velges i samsvar med personens amputasjon, kjønn og alder. Det tar lang tid å lære å gå med det. For dette er det komplekser av klasser, spesialskoler.

Rehabilitering inkluderer også arbeid med en psykolog. Det er viktig for både voksne og barn..

komplikasjoner

Komplikasjoner etter cellegift kan være som følger:

• Vincristine - forårsaker nevropati, inkludert forstoppelse, leddgikt, kolestase.
• Doxorubicin - provoserer pancytopenia, hemorragisk blærekatarr, har kardiotoksisitet.
• Ifosfamid - Kan bidra til Fanconi syndrom (skade på de proksimale nyretuber).
• Etoposid - fører til pancytopeni, anfylaktiske reaksjoner, akutt myelogen leukemi.
• Kombinert cellegift - forårsaker alopecia, kvalme, oppkast, diaré, immunsvikt, infertilitet.

Leukemi kan utvikle seg mens du tar cellegift.

Under behandlingen er det nødvendig å nøye overvåke ernæring og psykologisk tilstand hos pasienter..

Kirurgisk terapi er ofte komplisert av infeksjon og blødning. Pasienten kan også lide av svekkelse og fullstendig funksjonshemming..

Komplikasjoner etter strålebehandling er forårsaket av effekten av stråling på kroppen. Pasienter lider ofte av pancytopeni, underernæring og diaré. I tillegg øker stråling muligheten for sekundære ondartede prosesser, spesielt i det bestrålte området..

tilbakefall

Sannsynligheten for tumorvekst etter den lokale formen for Ewings sarkom og kombinert behandling er 11%. Hvis det ble påvist vekst i reseksjonens kanter, er risikoen for tilbakefall 17%.

Det er ingen standardiserte behandlingsmetoder for behandling av gjenvoksende svulster eller Ewings ildfast behandling mot terapi. I hvert spesifikt tilfelle bør lokaliseringsstedet, tidligere behandling, tas i betraktning. Den mest brukte kombinasjonen er Vincristine, Irinotecan og Temozolomide eller Gemcitabin og Docetaxel. Stråling og kirurgi brukes for lokal svulst eller fjerning av radikaler. Kliniske studier av forskjellige regimer og tilnærminger pågår for tiden for å bekjempe tilbakevendende Ewings sarkom..

Prognose (overlevelse)

Den mest betydningsfulle faktoren som for øyeblikket er kjent for å bestemme prognose hos pasienter med Ewings sarkom, er tilstedeværelsen eller fraværet av fjerne organscreeninger. Rundt 80% av pasientene har en lokalisert prosess, og 20% ​​lider av en metastatisk form, der overlevelsesraten er redusert.

Faktorer som indikerer en gunstigere prognose for Ewings sarkom:

• størrelsen på svulsten, jo mindre, jo høyere overlevelsesrate;
• lokalisering av grunnskoleopplæring, jo mer distalt det er lokalisert, jo gunstigere er prognosen;
• normale nivåer av laktatdehydrogenase i blodet;
• positiv dynamikk etter cellegift;
• pasientens alder er mindre enn 10 år.

Median er 60% av de overlevende innen 5 år etter diagnosen.

Prosess	5-års overlevelsesrate for Ewings sarkom
lokalisert	70%
metastatisk	tretti%

Kosthold

Ingen spesielle dietter er nødvendige for behandling og rehabilitering, men alle pasienter trenger å overvåke kaloriinntaket. Pasientene bør spise brøk, opptil 6 ganger om dagen i små porsjoner. En merkbar prosentandel kalorier kommer fra frokost og lunsj. Den minste er til den andre middagen.

Pasienter med kreft mister ofte vekt. Hovedårsaken til denne tilstanden er aktiviteten av tumor nekrose faktor, som forårsaker nedbrytning av proteiner, samt rus i kroppen, som hemmer enzymatiske prosesser i tarmen, som et resultat av at de fleste av næringsstoffene ikke blir absorbert. Den andre grunnen er kvalme, oppkast, depresjon og mangel på matlyst..

For å beregne kaloriinnholdet, fortsetter legene følgende informasjon:

• en pasient med stillesittende arbeid trenger 30 kcal / kg per dag;
• funksjonshemmet pasient - 25 kcal / kg;
• liggende eller stillesittende - 20 kcal / kg.

Indikatorene er gyldige ved normal kroppsvekt. Hvis det er en ernæringsmangel og vekttap, ta en indikator på 35 kcal / kg.

Forebygging og dispensary observasjon

Risikoen for mange kreftformer i alderdommen kan reduseres ved å endre kostholdet og bli kvitt dårlige vaner. Men det er foreløpig ingen kjente måter å forhindre utviklingen av Ewings svulst hos barn og unge..

Risikofaktorer: alder, kjønn og etnisitet kan ikke endres, og svulsten har ikke blitt assosiert med økologi og livsstil. Derfor er det for øyeblikket ingen kjent måte å beskytte mot denne typen onkologiske prosesser..

Pasienter som har gjennomgått behandling anbefales å overvåkes kontinuerlig hver tredje måned de første 2 årene etter diagnosen. Deretter en gang hvert halvår i 3 år. Obligatorisk forskning:

• CT-skanning av brysthulen;
• Postoperativ arrultralyd.

Å få en funksjonshemming

Funksjonshemming er registrert på klinikken på bostedsstedet. For dette blir de nødvendige dokumentene samlet: sykehusekstrakter, analyser, resultatene av instrumental forskningsmetoder. Pasienten må også gjennomgå leger: terapeut, onkolog, kirurg, gynekolog for kvinner, urolog for menn, ØNH. Den behandlende legen trekker ut pakken til ITU, utnevner kommisjonens dato, der de avgir en konklusjon om tildelingen til en funksjonshemmingsgruppe eller ikke.

Ewings sarkombehandling i Israel

Antallet mennesker som kommer til Israel for å motta høyt kvalifisert medisinsk behandling øker hvert år. Regjeringen finansierer aktivt helsevesenet, noe som gjør det mulig å kontinuerlig forbedre nivået på medisinsk opplæring, kjøpe innovativt diagnostisk utstyr og utvikle egne metoder for behandling av sykdommer. Spesiell oppmerksomhet rettes mot problemet med å eliminere onkologiske patologier. Mange medisinske institusjoner er involvert i forskningsprosjekter som gir pasienter en sjanse til å komme seg fra selv den vanskeligste sarkomforløpet..

Listen over diagnostiske tiltak inkluderer bruk av computertomografi, magnetisk resonansavbildning, positronemisjonstomografi, samt alle slags ultralyd- og radiografiske studier. Bruken av tomografiske enheter med høy presisjon har også et terapeutisk formål. På mange sykehus og sykehus brukes tredimensjonale avbildningsmetoder, som gjør det mulig å etablere lokalisering og størrelse på neoplasmer og, basert på innhentede data, utvikle den optimale taktikken for strålingseksponering. I tillegg har israelske spesialister endoskopiske teknologier, ved hjelp av hvilke det er mulig å visualisere deler av kroppen som er utilgjengelige i andre typer studier..

Valg av cellegift er av spesiell betydning for kreftpasienter. I israelske klinikker er valget av kreftlegemidler basert på mange faktorer, der nøkkelen er den histologiske typen svulst. Takket være biopsi og påfølgende patologisk undersøkelse bestemmes de biologiske egenskapene til neoplasma, og taktikken for farmakologisk behandling dannes. Alder på pasienten, alvorlighetsgraden av somatiske patologier og tilstedeværelsen av medikamentintoleranse er også av stor betydning. I israelske klinikker er alle disse faktorene tatt i betraktning, siden den optimalt valgte cellegift er mye enklere og tryggere for pasienten..

De beste sykehusene i Israel

Sykehuset "Rambam". Det er en av de største medisinske institusjonene i Israel. Tusenvis av pasienter kommer hit hvert år for å få medisinsk behandling av høy kvalitet. Sykehuset sysselsetter en rekke høyt kvalifiserte spesialister som fortjent anses som de ledende ekspertene på sine felt. Moderne utstyr, bruk av innovative teknologier, samt et høyt nivå av medisinsk opplæring gir mulighet for behandling som anses utilgjengelig for andre sykehus. På klinikken "Rambam" ble for første gang i Israel brukt metoden for ikke-invasiv behandling - "ultralyd skalpell". I tillegg bruker legene på sykehuset en multifunksjonell robotassistent - "Da Vinci", med hjelp av det det er mulig å redusere nivået av operasjonell risiko betydelig..

Hadassah medisinske senter. Det mest berømte medisinske instituttet i Israel, på grunnlag av hvilken diagnostikk og behandling av sykdommer i ulik grad av kompleksitet blir utført. Her legges det særlig vekt på en personlig tilnærming til eliminering av onkologiske patologier. Basert på pasientens individuelle egenskaper, velges den optimale behandlingstaktikken som sikrer størst effektivitet og sikkerhet for kreftbehandling. Bruken av avansert bildeteknologi gjør det mulig å lage et detaljert bilde av svulsten, å vurdere metabolsk aktivitet og velge riktig type strålebehandling. Oversettelsestjenester tilbys for utenlandske gjester.

Priser for medisinske tjenester

Prosedyretype	Kostnad, $
Konsultasjon med en onkolog	fra 530
Generell blodanalyse	fra 220
Blodkjemi	fra 280
Cellegiftkurs	fra 5450
Målrettet terapi	fra 4490
Immunterapi	fra 2280
PET-CT	fra 1600
MR	fra 1620
Biopsi	fra 600
Lammeamputasjon	fra 23500

Pasientanmeldelser

Ewings sarkombehandling i Tyskland

Ortopedisk avdeling, Universitetet i Heidelberg. I mer enn 20 år har han behandlet pasienter på høyeste nivå med suksess. Det sysselsetter et team av høyt kvalifiserte spesialister som er engasjert i omfattende diagnostikk og effektiv terapi av godartede og ondartede svulster i bein og bløtvev. Spesiell oppmerksomhet rettes mot prosedyrer og teknikker som lar deg opprettholde integriteten til lemmet, dets posisjon og mobilitet, for eksempel gjennom nyskapende utviklinger innen transplantasjon. I samarbeid med andre avdelinger brukes moderne kompleks behandling her - neoadjuvant cellegift, intraoperativ strålebehandling og ekstrakorporeal bestråling av benformasjoner.

Klinikk "Stuttgart". Det moderne medisinske komplekset består av mer enn 50 klinikker. Strukturen inkluderer ortopediske, kirurgiske og onkologiske sentre, hvis arbeid er rettet mot å behandle pasienter som lider av neoplasmer av forskjellig opprinnelse og lokalisering. I tillegg til diagnostisk og kirurgisk utstyr av høy kvalitet, er en betydelig fordel ved behandling på dette sykehuset deltakelse i forskningsprogrammer. Klinikk "Stuttgart" samarbeider tett med mange medisinske institutter, takket være hvilke, på deres grunnlag, nye, uten sidestykke medisiner testes. I nærvær av alvorlig patologi som ikke responderer på standardbehandling, kan pasienter delta i slike studier og øke sjansene for bedring..

Tjenestepriser

Prosedyretype	Kostnad, EUR
Konsultasjon med en onkolog	fra 510
Generell blodanalyse	fra 415
Biopsi	fra 665
Blodkjemi	fra 445
Cellegiftkurs	fra 3760
strålebehandling	fra 7390
Rehabiliteringsprogram (dag)	fra 250

Pasientanmeldelser

Ewings sarkombehandling i Russland

Moskva

European Medical Center i Moskva. Takket være bruken av moderne utstyr kan spesialister på kortest mulig tid bestemme typen og funksjonene i løpet av ondartet benplage. Komplekse diagnostiske teknikker som PET, CT og MR kan bestemme tilstedeværelsen av Ewings sarkom i det første stadiet av utviklingen. Det skal bemerkes at i mange andre storbyklinikker brukes utdatert medisinsk utstyr som ikke gir så høy effektivitet. På EMC sykehus blir eliminering av onkologiske sykdommer hovedsakelig utført ved hjelp av cellegift, som innebærer utnevnelse av innovative kreftmedisiner som har bevist sin effektivitet i løpet av mange uavhengige studier..

Yusupov sykehus på Nagornaya. Elitemedisinsk senter er kjent for sin moderne tilnærming til behandling av onkologi. Her har erfarne leger med mange års erfaring, samt forskjellige kategorier og vitenskapelige titler. Behandling av Ewings sarkom ved Yusupov sykehus utføres hovedsakelig med bruk av multikomponent cellegift, noe som innebærer utnevnelse av den siste generasjonen medikamenter. Hvis operasjonen viste seg å være uunngåelig, blir pasienten under manipulasjonen sendt for en ekspressbiopsi, som lar deg redde sunt vev fra operasjonen..

Tjenestepriser

Prosedyretype	Kostnad, gni
Konsultasjon med en onkolog	fra 2300
Generell blodanalyse	fra 750
Ben trepanobiopsy	fra 8730
Biokjemisk blodprøve (fullstendig)	fra 3650
MSCT i lungene	fra 50
Mage-ultralyd	fra 2000
Statisk scintigrafi	fra 2800
PET-CT av skjelettet	fra 13000

Pasientanmeldelser

St. Petersburg

De Vita. Et moderne onkologisk senter i St. Petersburg med alle nødvendige ressurser for å gi effektiv medisinsk behandling. Onkologisenteret sysselsetter erfarne leger som er ekte fagpersoner innen sitt felt. Klinikkens spesialister er eksperter på diagnostisering og behandling av ondartede sykdommer. Kjemoterapi og stråleprosedyrer er foreskrevet basert på patologiens individuelle egenskaper. Behandlingen er basert på moderne internasjonale anbefalinger og har en sterk evidensbase, som følges av verdens ledende klinikker.

CM klinikk. Dette er en tverrfaglig klinikk som har etablert seg som den ledende medisinske institusjonen i St. Petersburg. Sykehuset tilbyr sine pasienter et bredt spekter av tjenester, profesjonell holdning, behandling ved hjelp av moderne utstyr. Mye oppmerksomhet rettes mot den kirurgiske terapien av sarkomer. Bestråling er foreskrevet som et tillegg til radikal behandling for å redusere størrelsen på den ondartede formasjonen. Takket være deres erfaring, dyktighet og moderne tilnærming til onkologisk terapi, klarer legene på CM-klinikken å redde pasienter selv med et alvorlig sykdomsforløp.

Tjenestepriser

Prosedyretype	Kostnad, gni
Konsultasjon med en onkolog	fra 1630
Generell blodanalyse	fra 180
Biokjemisk blodprøve (fullstendig)	fra 3500
CT-bein	fra 3450
Røntgen av brystet	fra 1100
Mage-ultralyd	fra 1400
Benmargs punktumundersøkelse	fra 2000
Psykologisk hjelp til kreftpasienter	fra 1100

Pasientanmeldelser

Overlevelsesraten og kvaliteten på behandlingen avhenger direkte av hvor tidlig svulsten oppdages. Dessverre er det for øyeblikket ingen screeningsmetoder for å bestemme en slik neoplasma. Situasjonen kompliseres av at barn ofte lider av sykdommen, som ikke kan forklare hvor det gjør vondt eller skjule de første symptomene. Foreldres og legers oppgave er alltid å være på vakt, fordi selv en liten smerte i armen kan være det første tegnet på en svulst.

Takk for at du tok deg tid til å fullføre undersøkelsen. Alles mening er viktig for oss.