Hoved

Angioma

Hvordan diagnostisere og behandle erytremi, effekten av sykdommen på livsstilen

Erythremia er en sykdom som påvirker det hematopoietiske systemet og er ledsaget av et overskudd av den normale konsentrasjonen av erytrocytter i blodet. Erythremia er klassifisert under ICD-10 kode C94.

Hva er erytremi?

Erythremia er en neoplastisk sykdom i blodet, som manifesterer seg hovedsakelig etter at pasienten har passert aldersgrensen 40-50 år. Sykdommen er preget av et langvarig forløp og utseendet til komplikasjoner i de senere stadier. Forverring av symptomer er assosiert med overgangen til erytremi til en ondartet form.

Erythremia klassifisering

Avhengig av arten av sykdomsforløpet, diagnostiseres akutt eller kronisk erytremi.

Basert på kliniske manifestasjoner og resultatene av blodprøver skilles følgende stadier av erytremi:

• Første. Den utvikler seg over flere (opptil fem) år. Er asymptomatisk eller med et mildt symptomatisk bilde, manifestert av en liten økning i innholdet av røde blodlegemer i blodet (ikke mer enn 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycythemic). Det utvikler seg i løpet av 5-15 år. Konsentrasjonen av erytrocytter i blodet når 8 × 10 12 / L (muligens overstiger denne indikatoren), innholdet av gratis hemoglobin og urinsyre øker. Leukocytose, trombocytose oppdages, og risikoen for vaskulær tilstopping av blodpropp øker. Milten og leveren øker i størrelse. Når det erytremiske stadium utvikler seg, er det mulig å redusere blodplatene i blodet, ledsaget av økt blødning. Benmargs arrdannelse oppstår.
• Anemisk (terminal). Det finnes 10-20 år etter utbruddet av erytremi. Volumet av celler produsert av benmargen synker til et farlig nivå, noe som forklares ved at benmargsceller erstattes med bindevev. Funksjonene til hematopoiesis blir "forskjøvet" til milten og leveren, som opplever overbelastning. Kronisk erytremi er ledsaget av flere lidelser i den vitale aktiviteten til organer og systemer.

Analysere faktorene som påvirker symptomene på erytremi og dynamikken i endringer i erytrocyttmassen, diagnostiserer de:

• Polycythemia vera. Konsentrasjonen av erytrocytter i blodet er proporsjonal med alvorlighetsgraden av sykdommen.
• Falsk (relativ) erytremi. Bivirkninger med symptomatiske symptomer er ikke assosiert med et erytrocyttutbrudd, men med en reduksjon i blodplasmavolum, forklart av dehydrering, de skadelige effektene av andre faktorer.

Årsakene til utviklingen av sykdommen

De nøyaktige årsakene til erytremi er ikke identifisert. Leger tar hensyn til potensielle risikofaktorer i hvert klinisk tilfelle.

Den økte sannsynligheten for å utvikle erytremi skyldes:

• Genetiske avvik (genmutasjoner).
• De skadelige effektene av ioniserende stråling (økte doser mottas av pasienter som arbeider innen kjerneenergi, tar kurs med strålebekreftelsesmiddelterapi, som lever i en unormal strålingsbakgrunn).
• Svelging av giftige (giftige) stoffer.
• Systematisk bruk av potente cytostatika.
• Alvorlige hjerte- og lungesykdommer.

Til tross for at de listede årsakene til erytremi er hypotetiske, har en rekke medisinske studier kunnet forklare hvorfor sykdommen provoserer en rekke komplikasjoner. Med erytremi er den regulatoriske mekanismen for produksjon av blodceller skadet (forvrengt) (antallet blir for høyt). Blodstrømmen blir forstyrret, vevets blodtilførsel er destabilisert, funksjonssvikt med ulik alvorlighetsgrad oppstår.

Hovedtegn og symptomer

Den dominerende symptomatologien bestemmes av stadium av erytremi.

Tegn på den innledende fasen

I de innledende stadiene er patologien asymptomatisk. Når erytremi utvikler seg, manifesterer den seg:

• En endring i skygge (rødhet, rosahet) i slimhinnene, huden på grunn av akkumulering av erytrocytter i karene. Tegn er dårlig uttrykt, det er ingen klager, derfor blir diagnosen og behandlingen av erytremi ikke utført i alle kliniske tilfeller..
• Hodepine. Utseendet til symptomet blir forklart av destabiliseringen av hjernesirkulasjonen.
• Smerter i fingrene. Ubehagelige symptomer oppstår på grunn av brudd på prosessen med å transportere oksygen til vev, iskemi.

Manifestasjoner av den erytremiske scenen

Den erytremiske scenen ledsages av:

• Smertefulle sensasjoner i leddene (på grunn av akkumulering av forfallsprodukter av blodceller i leddvevet).
• Forstørret milt, lever.
• Hypertensive symptomer.
• Rødhet, kløe i huden, intensiveres ved kontakt med vann.
• vasodilatasjon.
• Finger nekrose.
• Økt blødning (etter tannintervensjoner, brudd på hudens integritet).
• Forverring av magesår i fordøyelseskanalen (assosiert med en nedgang i barrierefunksjonene i slimhinnene mot bakgrunn av sirkulasjonsforstyrrelser). Pasienter klager over kvalme, oppkast, halsbrann, smerter i magen.
• Leverforstørrelse (en konsekvens av orgeloverløp med blod), smerter, tyngde i høyre hypokondrium, fordøyelsesproblemer, luftveissykdommer.
• Anemiske symptomer (forvrengning av smakoppfatning, fordøyelsessykdommer, lagdeling av negleplater, sprøtt hår, tørre slimhinner og hud, sprekker i munnvikene, nedsatt motstand mot smittsomme stoffer).
• Blodpropp som blokkerer blodtransport.
• Feil i myokardiets funksjon, strekk i hjertet, arytmi, hjerneslag, hjerteinfarkt (dannet blodpropp tetter igjen det vaskulære lumen, hjerne og hjertevev opplever en akutt mangel på næringsstoffer og oksygen).

Sluttrinns symptomer

En vanlig manifestasjon av det alvorligste stadiet av erytremi er blødning som vises uten påvirkning av eksterne faktorer eller som et resultat av skade på muskel, leddvev og hud. Den viktigste årsaken til utvikling av blødning med erytremi er en betydelig reduksjon i konsentrasjonen av blodplatene i blodet.

På bakgrunn av progressiv anemi forverres helsetilstanden, som manifesteres av følelser av luftmangel (selv med minimal anstrengelse), tretthet, svakhet, besvimelse, bleke slimhinner og hud..

I mangel av effektive terapeutiske tiltak, er død mulig..

Hva er inkludert i diagnosen erytremi

Listen over diagnostiske prosedyrer foreskrevet av en hematolog bestemmes av det kliniske bildet av erytremi, resultatene av undersøkelse og undersøkelse av anamnese.

Laboratorieblodprøver

En blodprøve er den primære undersøkelsen som utføres når det er mistanke om diagnose av erytremi. For å oppnå de mest pålitelige resultatene tas biomaterialet på tom mage om morgenen..

Nivåene av trombocytter, leukocytter, erytrocytter, hemoglobin, hematokrit øker i mellomtrinnet, og synker i den anemiske fasen. ESR avtar på erytremisk stadium, preget av økte frekvenser i det terminale stadiet av erytremi.

Når du utfører biokjemi i blodet, finner du en reduksjon i jernkonsentrasjonen, en økning i innholdet av urinsyre (jo alvorligere stadium av erytremi, desto mer signifikant er avviket fra normen). Kanskje en liten økning i antallet bilirubinblod, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase.

Vurdering av jernbindingskapasiteten til blodserum er med på å bestemme det progressive stadiet av sykdommen. I midten av erytremi er det funnet en betydelig økning i TIBC-parameteren. Hvis det anemiske stadiet av erytremi er ledsaget av blødning, reduseres indikatoren. Benmargsfibrose er preget av en økning i TIBS.

En enzymimmunoanalyse utføres for å beregne konsentrasjonen av erytropoietin (et hormon som aktiverer produksjonen av røde blodlegemer) i blodet. Påfør en løsning som inneholder antistoffer mot hormonet antigen (erytropoietin). Etter å ha talt antigenmengden, blir innholdet av erytropoietin estimert.

Benmargsstikk

Punktering med erytremi utføres for å få maksimal informasjon om benmargens tilstand. En hul nål føres inn i beinet (ribbein, bekkenben, ryggvirvel eller brystbenet), materiale tas, undersøkes det med et mikroskop.

Prosedyren er ledsaget av smertefulle sensasjoner, risikoen for skade på indre organer som ligger i punkteringssonen. For å unngå forvrengning av punkteringsresultatene, utføres prosedyren uten bruk av bedøvelsesmidler. For å forhindre infeksjon blir punkteringsstedet desinfisert (sterilisert) før og etter å ha tatt biomaterialet i benet.

Under mikroskopisk analyse telles antallet av hver av undertypene av blodceller, kreftceller blir oppdaget, og foci for patologisk vekst av bindevev blir identifisert.

Ultralyd av mageorganene

Indikasjonen for undersøkelsen er en økning i størrelsen på leveren eller milten. Erythremia er ledsaget av:

• Akkumulering av blod i organer.
• Identifikasjon av fokier med hyperekogenisitet (et tegn på fibrotiske prosesser).
• Hjerteanfall (berørte områder tilsvarer kjegleformede områder med økt ekkogenitet).

Doppler ultrasonografi

Ved hjelp av ultralydbølger bestemmes blodstrømningshastigheten, alvorlighetsgraden av et hjerteinfarkt, hjerneslag. Områder finnes der blodsirkulasjonen er nedsatt eller fraværende.

Om nødvendig blir komplekset av undersøkelser supplert med en studie av fundus, radioisotop, differensialdiagnose av erytremi (for å utelukke arteriell hypoksemi, nyresykdom, forskjellige former for myelose).

Moderne behandling og tradisjonell medisin

Prognosen og sannsynligheten for å utvikle komplikasjoner av sykdommen avhenger av hvor betimelig behandling av erytremi vil bli startet..

Legemiddelterapi

Under behandlingen av erytremi brukes følgende:

• Antineoplastiske komplekser (cytostatika). Bidrar til ødeleggelse av muterte blodlegemer. Forutsetninger for å gjennomgå et behandlingsforløp er trombose, hjerteinfarkt, hjerneslag, utvidelse av leveren, milt, kritiske indikatorer på innholdet av blodceller (betydelig overstiger de tillatte verdiene). Varigheten av behandlingsforløpet, ledsaget av konstant overvåking av pasientens tilstand, varierer fra flere uker til flere måneder.
• Vasodilatatorer, betennelsesdempende medisiner, medisiner som hemmer blodkoagulasjonsfaktorer. Gi økt blodstrøm.
• Jernpreparater (kompensere for mangelen på et sporelement).
• Medisiner som forstyrrer produksjonen av urinsyre, og fremskynder utskillelsen fra kroppen med urin. Resultat - eliminering av forverring av artikulære symptomer.
• Legemidler som normaliserer blodtrykket (mot hypertensjon).
• Antihistamin-komplekser. Hjelper med å eliminere kløe og andre allergiske manifestasjoner.
• Hjerteglykosider som normaliserer de viktige funksjonene i hjertet.
• Gastrobeskyttende midler som minimerer sannsynligheten for å utvikle magesår.

Korrigering av blodstrømmen

Flebotomi (blodutsletting) hjelper til med å forbedre det kliniske bildet av erytremi, hvor opptil 300-400 ml fjernes fra blodomløpet. blod. Prosedyren som utføres i henhold til venøs blodprøveteknikk hjelper med å optimalisere blodsirkulasjonen, redusere blodviskositeten, normalisere blodsammensetning, trykkindikatorer og forbedre tilstanden til blodkar.

Erythrocytafheresis, som brukes som et alternativ til flebotomi, innebærer å føre blod gjennom et apparat som fjerner røde blodlegemer fra det, og deretter returnerer blodet til kroppen. Regelmessighet av manipulasjonen - ukentlig (kurs - 3-5 prosedyrer).

Om nødvendig utføres blodoverføring av giver.

I fravær av effekt fra konservative terapimetoder i alvorlige stadier av erytremi, utføres en operasjon for å fjerne milten påvirket av erytremi.

Tradisjonell medisin

For å forbedre tilstanden til pasienter som lider av erytremi, med tillatelse fra en lege, er det tillatt å bruke:

• Blomsterjuice av hestekastanje (reduserer intensiteten av blodpropp).
• Tinktur av medisinsk melilot (normaliserer blodtrykk, eliminerer søvnforstyrrelser, manifestasjoner av migrene).
• Avkok basert på gravplass, hornstrågras, brennesle, periwinkle (forbedrer tilstanden til blodkar, optimaliser blodsirkulasjonen).
• Alkoholisk skjær på barken av geit pil (bidrar til å redusere hemoglobininnholdet i blodet).

Ordninger for å ta hvert av urtemedisinene må avtales med en medisinsk spesialist.

For å oppnå en effekt som ligner flebotomi (erytrocytaferese), blir hirudoterapi utført, noe som bidrar til å redusere volumet, optimalisere sammensetningen av sirkulerende blod.

Infantil erytremi

Erythremia hos barn er mye mindre vanlig enn i voksen alder (gammel). Listen over potensielle risikofaktorer for utvikling av erytremi inkluderer dehydrering (en følge av brannskader, rus), hypoksi, hjertefeil, lungeplager.

Foreldre må nøye overvåke symptomene, manifestert av tretthet, generell svakhet, søvnforstyrrelser, rødhet, blå misfarging, blødning i huden og slimhinner, kløe, endringer i fingrene, som har form av trommestikker. Ved de første manifestasjonene av erytremi, bør du oppsøke barnelege.

I tillegg til strengt å følge behandlingsforløpet, er det viktig å ikke tillate fysisk, psyko-emosjonell overbelastning, å tilbringe så mye tid som mulig i frisk luft, unntatt soling.

Mulige komplikasjoner

Endringer i blodsammensetningen som følger med erytremi provoserer komplikasjoner:

• Magesår.
• Vaskulær trombose.
• Stroke.
• Miltinfarkt, hjerte.
• Skrumplever i leveren.
• Utmattelse av kroppen.
• Urolithiasis, cholelithiasis.
• gikt.
• nefrosklerose.
• Alvorlig anemi som krever konstant blodoverføring.
• Ondartet transformasjon av erytremi.

Kraftfunksjoner

Kostholdsmat er et av de viktige elementene i medisinske prosedyrer. Kostholdet for erytremi er rettet mot å tynne blodet, minimere produksjonen av røde blodlegemer, noe som har en positiv effekt på pasientens tilstand.

Uavhengig av sykdomsstadiet, anbefaler leger å avstå fra å bruke:

• Alkohol som ødelegger vev og organer.
• Frukt og grønnsaksretter (basert på frukt av røde nyanser).
• Mat rik på konserveringsmidler, fargestoffer.
• Oksekjøtt, lever.
• Fiskeretter.
• Mat som er rik på askorbinsyre (med høyt blodtrykk i hemoglobin).
• Enkle (raffinerte) karbohydrater.

Kostholdet tillater å inkludere:

• Fullkornsprodukter.
• egg.
• Meieriprodukter (med lavt fettinnhold).
• hvite bønner.
• grønt.
• nøtter.
• Grønn te.
• Rosiner, tørkede aprikoser (i begrensede mengder).

Den anbefalte hyppigheten av måltider for erytremi er 4-6 ganger om dagen (i små porsjoner). Hastigheten for daglig forbruk av renset vann, som fremmer blodfortynnelse, er ikke mindre enn 2 liter.

Forebygging og prognose

Mangelen på spesifikk forebygging av erytremi forklares av ufullstendig kunnskap om mekanismene for utvikling av sykdommen. Anbefalingene fra spesialiserte spesialister er redusert til:

• Avslag på dårlige vaner, forbruk av medisiner uten samtykke fra medisinske spesialister.
• Begrensende eksponering for solen.
• Unngå eksponering for skadelige typer stråling.
• Styrke immunforsvaret.
• Opprettholde vannbalansen.
• Økt fysisk aktivitet.
• Diagnostikk (inkludert selvdiagnostisering av erytremi) rettet mot rettidig påvisning av patologi.

Prognosen for forventet levealder avhenger av på hvilket stadium erytremi identifiseres, samt av aktualiteten og effektiviteten av behandlingsprosedyrene. Med den strenge implementeringen av legens resepter angående behandling av erytremi, kosthold, livsstil, er prognosen gunstig: forventet levealder er 20 år eller mer fra diagnosetidspunktet for sykdommen.

Hvis du vil dele din mening om materialet som er presentert i artikkelen, kan du legge igjen kommentarene dine med et spesielt skjema.

hematologi

Portal om blodsykdommer

Erythremia er en sykdom i det hematopoietiske apparatet, som er preget av en økning i hemoglobin og røde blodlegemer sammen med en økning i volumet av sirkulerende blod. Denne sykdommen kalles også polycythemia vera, det vil si kronisk leukemi..

På grunn av veksten av blodceller og en økning i antall, øker viskositeten, noe som bremser blodsirkulasjonen, noe som bidrar til utviklingen av blodpropp. Alle

Stadier av utvikling av erytremi

Erythremia er delt inn i tre stadier, som hver er preget av visse tegn og symptomer:

det første stadiet

Primærstadiet av erytremi varer i 5 år eller lenger. Tegn på sykdommen på dette utviklingsstadiet inkluderer en moderat økning i sirkulerende blod i kroppen. Fremveksten av vaskulære og viscerale komplikasjoner på dette tidspunktet er mulig, men sjelden.

Symptomer på den første fasen av erytremi:

• følelse av tyngde i hodet
• svimmelhet
• støy i ørene
• søvnforstyrrelse
• økt tretthet

Valget av det innledende trinnet er betinget. I hovedsak er det preget av asymptomatiske manifestasjoner som er karakteristiske for eldre pasienter..

Utvidet scene

Det erytremiske stadiet er et utvidet forløp av sykdommen. Den andre fasen av erytremi varer i 10-15 år. Tegn på sykdommen i dette utviklingsstadiet:

• forstørret milt
• økning i sirkulerende blodvolum
• forstørret lever

I det andre stadiet av sykdommen observeres ofte trombose av venøse og arterielle kar og hemoragiske komplikasjoner. Symptomer på det avanserte stadiet av sykdommen manifesteres i form av hodepine, som er veldig vanlige og blir til alvorlig migrene med synstap. Potensielt tap av vekt, nedsatt hørsel og smerter i hjertet. Eksterne symptomer på sykdommen vises i form av kløe. Over tid blir huden og slimhinnene røde og blir til en mørk kirsebærfargetone.

Termisk scene

Den tredje fasen av erytremi kalles anemisk. Blant de mest uttalte tegn på progresjon er følgende:

• tilstedeværelsen av myelofibrosis i benmargen
• konservering eller reduksjon av myelopoiesis
• utvidelse av leveren og milten
• tilstedeværelsen av myeloide transformasjoner

Utfallet av det tredje trinnet av erytremi er akutt leukemi, hypoplastisk hematopoiesis og kronisk myeloide leukemi. I avanserte tilfeller er det mulig å utvikle vanskelige å klassifisere hematologiske endringer..

Symptomer på det terminale stadiet av sykdommen hos en pasient manifesteres i form av anemi, levercirrhose, myelofibrosis, akutt leukemi og kronisk myeloid leukemi..

Erythremia behandling

Behandling mot erytremi er primært rettet mot å adressere de underliggende årsakene og komplikasjonene som blødning og trombose. Med erytremi er det verdt å følge en melkeplantediett. Proteiner av animalsk opprinnelse bør være begrenset, men ikke helt eliminert fra kostholdet. Med denne sykdommen kan du ikke spise mat som inneholder en stor mengde jern og askorbinsyre.

Hvis det er nødvendig å redusere antall blodplater eller å redusere milten, foreskrives interferon og hydroxyurea. Disse stoffene har alvorlige bivirkninger og får muligens ikke det forventede resultatet..

Erythremia behandles ved å øke nedbrytningen av blodceller, som oppnås med hemolytiske gifter, for eksempel acetylfenylhydrazin. Store doser arsen, eller rettere sagt Fowlers løsning, kan også redusere antall røde blodlegemer. De siste årene har også radioaktiv fosfor blitt brukt.

Behandling av erytremi med folkemessige midler

Det er ikke trygt å bruke tradisjonelle medisinoppskrifter på egen hånd. Effektiviteten av slik behandling er lav, men selvmedisinering kan skade kroppen. Infusjoner og avkok anbefales å brukes til behandling av erytremi bare etter konsultasjon med en spesialist og utelukkende som et supplement til den viktigste medisinbehandlingen..

oppskrifter:

• Infusjon på geit pil - for tilberedning av infusjonen brukes den ytre og indre barken av treet, som er forhånds tørket og helles med vodka i forholdet 1: 1. Den ferdige blandingen tilføres i 1-3 dager, hvoretter den tas oralt 3 ganger om dagen i en spiseskje.
• Behandling med hydrogenperoksyd - for å redusere hemoglobin i blodet og redusere dets viskositet, kan du drikke hydrogenperoksyd daglig, og fortynne det i et glass vann i forholdet 1 ts. 200 ml.

Erythremia diagnose og sykdomsdeteksjon

Diagnostisering av erytremi utføres med sekundær erytrocytose, hvis årsaker er:

• Kroniske sykdommer i bronkopulmonalapparatet, ledsaget av lungeinsuffisiens
• Magesår i mage og tolvfingertarmen
• Nyresykdom
• Endokrine sykdommer
• Medfødt hjertesykdom

Diagnosen erytremi bekreftes av en økning i blodviskositet, et kraftig hopp i hematokrit (over 70/30), samt myelogramdata. Med deres hjelp oppdages i disse tilfellene cellulær hyperplasi og megakaryocytose. I de tidlige stadiene av sykdommen er urologisk undersøkelse nødvendig for å utelukke renal genesis..

Erythremia klassifisering

Vakez-oslers sykdom er ledsaget av karakteristiske symptomer, som avhenger av form og stadium av den patologiske prosessen. I samsvar med dette er behandlingen av sykdommen foreskrevet. Erythremia er en myeloproliferativ sykdom som har en neoplastisk art. Det kan tilskrives hemoblastose. Blant de viktigste Mer →

Kronisk erytremi

Erythremia: behandling, tester, stadier og symptomer

Erythremia er en type sykdom, som et resultat av det er en kraftig økning i erytrocytter og andre blodceller, og hemoglobin stiger. Oftest er det godartet leukemi, en kronisk form. Ondartet forløp av sykdommen er mulig i isolerte tilfeller.

Polycythemia vera - stort sett voksne. Alderen til pasientene er fra 50 år gammel, kjønn betyr ikke noe, menn blir syke oftere enn kvinner. Hos barn oppdages patologier sjeldnere, de tolererer sykdommen verre. Hos voksne går sykdommen i utgangspunktet uten synlige symptomer, og kan overføres på genetisk nivå. I den internasjonale klassifiseringen har erytremi en kode i henhold til ICD-10 C94.0.

provokatører

Årsakene til utbruddet og progresjonen av erytremi blir stadig studert. Den mest overbevisende er den viralgenetiske årsaken. I følge vitenskapelige data kommer viruset inn i kroppen, lymfeknuter og beinvev er skadet - en tumorprosess utløses. Som et resultat begynner celler å dele seg gradvis..

Prosessen kan kjennetegnes av en mutasjon - erytrocyttcellen deler seg aktivt og omdannes til en leukocytt eller, oftere, til blodplater, det er en overdose av blod.

Patogenese er basert på utseendet til et ukontrollert antall erytrocytter - mutanter. Gradvis erstatter disse cellene sunne celler. Hematopoietiske celler spredes. Foci av myeloide hematopoiesis dannes i de indre organene. I den sentrale sirkulasjonen øker viskositeten og koaguleringen. På grunnlag av patogenese skilles 2 grader erytremi ut - primær og sekundær.

Forskjell fra erytrocytose: erytremi er ikke forårsaket av funksjonell stimulering av erytropoiesis eller hemoconcentration. Studere erytrocytose absolutt og relativt.

Den andre erytrocytosen forstås som en reduksjon i plasma på grunn av: dehydrering av kroppen, følelsesmessige sjokk, misbruk av dårlige vaner.

Absolutt kjennetegner en økning i det totale volumet av dannede røde kropper på grunn av erytropoiesis (dette inkluderer erytremi).

Mulige provokatører for utvikling av erytremi:

• Alvorlige genetiske mutasjoner;
• Stråling;
• Maling og lakk giftstoffer;
• Sykdom i luftveiene;
• Hjertesykdom.

Giftige stoffer av sporstoffer som kommer inn i kroppen og provoserer mutasjon av DNA-celler. Deres innflytelse på dannelsen av erytremi har gjentatte ganger blitt påvist ved studier. Det er bevist at personer som lider av Wakez sykdom har vært i nær kontakt med slike stoffer. Dette inkluderer: antibakterielle medisiner, benzen, cytostatika.

Risikoen for å utvikle sykdommen øker betydelig med kombinasjonen av cytostatika med cellegift.

symptomer

Symptomene på sykdommen manifesteres i to typer syndrom.

• Er ofte bekymret for skarpe smerter i hodet;
• Tilbakevendende svimmelhet;
• Synsdråper;
• Hjerteproblemer begynner;
• Kløende hud ser ut fra interaksjon med vann;
• Hevelse i fingrene, tilstedeværelsen av skarp smerte og til og med prikking i spissene av fingrene, følelse av følelsesløshet og kjølighet i lemmene.

For pletorisk syndrom er rødhet i ansiktet karakteristisk. Dette er et av hovedpunktene som krever fiksering av oppmerksomhet..

• Det er en nedgang i styrke;
• Økt svette;
• Temperaturøkning er mulig;
• Smerter i kroppen;
• Tegnesmerter i venstre side.

Stages

Til å begynne med er sykdommen lett å forveksle med andre plager; bruddet har ikke sterk effekt. Når utviklingen utvikler seg, vises patologiske tegn. Bare en diagnostisk metode for å bestemme symptomens natur lar deg stille en riktig diagnose i de tidlige stadiene..

Moderne medisin skiller 3 stadier av sykdommen:

Første

På det første stadiet forsvinner sykdommen rolig, uten synlige patologier og symptomer. Hovedindikatoren regnes som en moderat økning i erytrocytter og hemoglobin. Imidlertid er ikke oppmerksomhet rettet mot endringer.

Scenen varer fra måneder til flere år. Symptomer kan være til stede: økt tretthet, dårlig søvn, tinnitus, dårlig hjerneaktivitet, hevelse i lemmene.

Erythremic

Scenens varighet beregnes i år. Patologi krever regelmessige prosedyrer for å fornye blodstrømmen. Tegn på progresjon:

• Utvidelse av milten;
• Det viktigste hematopoietiske organet - leveren er forstørret.

Termisk

Anemisk stadium - en uttalt forverring i pasientens generelle tilstand, synlig uttømming av kroppen. Den muterende cellen blir aktivt gjenfødt til andre blodceller. Skipene ekspanderer, kapillærene blir synlige (øyeeplet lider).

Svulsten utvikler seg i benmargen. Patologiske celler og forfallsprodukter fraktes til leveren og milten, der intensiv reproduksjon finner sted. Oksygen sult setter inn, hjernen slutter å motta oksygen. Senere - besvimelse, hjerteinfarkt.

Konsekvensen er en skarp leukemi.

analyser

Påvisning og overvåking av polycythemia vera er innenfor en hematologs kompetanse. Bekreftelse av diagnosen krever kumulativ forskning.

Diagnostikk foregår gjennom en rekke prosedyrer:

• Generell blodanalyse;
• biokjemi,
• Benvæskemikroskopi;
• Ultralydundersøkelse av organer.

Blodprøve

Den raskeste måten å estimere antall hematopoietiske celler. Denne analysen vil vise en reduksjon eller økning (avhengig av sykdomsstadiet) av erytrocytter og hemoglobin. Dette er hovedparametrene for å bestemme diagnosen. Det vil være mulig å bestemme mer nøyaktig klassifiseringen av sykdommen bare etter å ha passert alle diagnostiske parametere.

biokjemi

Biokjemi-indikatorer indikerer tydelig mengden av visse blodelementer:

• Kjertel.
• AST, ALT - forfallsprodukter fra leverceller, leverfunksjonstester.
• Bilirubin-indikator.
• Det kvantitative innholdet av urinsyre.

Mikroskopisk undersøkelse

Cerebrospinalvæskemikroskopi er mye brukt i diagnostisk praksis. Dataene som er oppnådd ved denne metoden, hjelper til med å bestemme fibrøse foci og graden av sykdomsutvikling..

Ultralydundersøkelse

Det utføres en ultralydundersøkelse av leveren og milten. Polycythemia vera er preget av alvorlig organbetennelse. De flommer over av blod, dette merkes ved undersøkelse. Mulige sykdommer i leveren, nyrene er utelukket.

Instrumentell forskning

Målet med å identifisere mulige komplikasjoner under behandlingen av erytremi.

Ultralydundersøkelse av bukhulen med erytremi viser:

• Blodmetning av karene i de indre organene;
• En økning i størrelsen på leveren, milten;
• Steder med hyperekogenisitet av indre organer;
• Forekomsten av orgelisemi.

Doppler ultrasonografi

Metoden er rettet mot å bestemme hastigheten på mikrosirkulasjon i forskjellige organer og vev. Diagnostikk ved polytememi er rettet mot å bestemme blodets viskositet, tilstedeværelsen av trombose og identifisering av påfølgende komplikasjoner - hjerneslag, miltinfarkt, lever.

Tilstedeværelsen av trombose i karene i mageorganene og hjernen kan provosere en reduksjon i blodstrømmen eller fullstendig blokkere den, en slik prosess blir observert i det siste stadiet av sykdommen.

Terapi

Etter diagnosen Vakez sykdom, er det meningen at den raskt skal begynne behandlingen, for å forhindre mulige komplikasjoner forbundet med vaskulær trombose og blødning av indre organer. Rask behandling vil påvirke pasientens forventede levealder.

Moderne kampmetoder:

• Tar kreftmedisiner;
• Blodfortynnende;
• Nedgang i hematokrit og hemoglobinindikatorer;
• Jernterapi;
• Eliminering av trombose og anemi.

Legemiddelterapi

Det er nødvendig å behandle pasienter under strengt tilsyn av leger. Hovedmålet med terapi: blokkering av spredning av muterende celler, deres påfølgende ødeleggelse; justering av hemoglobinparametere.

Kriteriet for effektiv medikamentell terapi:

• Normalisering av antall hematopoietiske celler;
• Korrigering av blodtrykk;
• Eliminere synligheten av kapillæren;
• Normalisering av arbeidet med indre organer.

Ikke-medikamentell terapi

Metoden er effektiv hvis pasienten har et økt innhold av bare røde kropper. Prosedyren referert til er blodsletting. Blod tynner, mikrosirkulasjonen forbedres.

Kriteriet for effektiv terapi:

• Nedgang i antall muterende erytrocyttceller;
• Korreksjon av hemoglobin- og hematokritindikatorer;
• Redusere hevelse og svie i lemmene.

Normalisering av hemoglobin og hematokrit

Teknikken tar sikte på å fjerne bare røde blodlegemer for å redusere hematokrit. Denne teknikken kalles erytrocytaferese. Blodet føres gjennom et spesielt apparat, der det renses, og det gjenværende plasmaet helles tilbake. Holdes en gang i uken og varer opptil 5 uker.

Eliminering av jernmangel

Jernmangel kan være en konsekvens av en sykdom eller form som et resultat av en teknikk for å korrigere antall røde blodlegemer. Konsekvensen av mangelen påvirker sykdomsforløpet negativt, det er verdt å fylle på mangelen med jernpreparater under terapi.

Symptomer på jernmangel i kroppen:

1. Dehydrering av hud og slimhinner.
2. Forringende hårtilstand.
3. Sprukne lepper.
4. Peeling av negleplaten.
5. Forstyrrelse av smaksløkene.
6. Dårlig absorpsjon av mat.
7. Nedsatt appetitt.
8. Svekket immunitet.

Eliminering av trombose og anemi

Den symptomatiske teknikken brukes gjennom hele behandlingen. Det er rettet mot å forbedre den generelle tilstanden og eliminere symptomer som: kløe, høyt blodtrykk, trombose, anemi.

Denne terapien ledsager alle stadier av sykdommen. Hovedmålet med teknikken er å eliminere trombose og anemi..

Hovedaspektene ved den symptomatiske teknikken fungerer:

1. Korrigering av blodtrykk - antihypertensive medisiner.
2. Eliminering av svie og prikking i ekstremitetene - antihistaminer.
3. Bekjempelse av anemi - ved hjelp av donert blod, rengjøring fra røde blodlegemer.
4. Eliminering av funksjonsfeil i hjertesystemet - hjerteglykosider.
5. Kontroll over dannelsen av gastritt - gastroprotectors.
6. Eliminering av aktiv multiplikasjon av mutasjonsceller i milten - kirurgisk inngrep i tilfelle terapiens ineffektivitet.
7. Obligatorisk konsultasjon av smale spesialister.

Varsel for erytremi

Erythremia, eller Vakez Oslers sykdom, presenteres som en godartet sykdom, men uten diagnose av høy kvalitet og bruk av medisinsk terapi, kan det være dødelig.

Varselet er basert på:

1. Rask og effektiv diagnose - jo raskere sykdommen oppdages, jo raskere vil behandlingen starte.
2. Riktig, betimelig behandling - symptomene på sykdommen kan forsvinne fullstendig.
3. Kroppens respons - tilfeller er registrert når erytremi ikke er mulig å behandle.
4. Progressivitet av benmarglesjoner - jo mer hematopoietisk vev ikke muterer, jo raskere går behandlingen.
5. Trombotisk komplikasjon - jo flere kar av indre organer som påvirkes av trombose, desto dårligere er prognosen.
6. Prosessen med å transformere en svulst til en ondartet erytremi blir til akutt leukemi med alvorlige konsekvenser.

Hvis alle kliniske anbefalinger følges, lever pasienter i mer enn 20 år. Ved sykdom er det mulig å utstede funksjonshemming, gruppen vil være avhengig av komplikasjoner.

Ernæring

Kostholdet for erytremi er basert på utelukkelse fra kostholdet til kjøtt og matvarer med mye protein som øker hemoglobin.

Ved Vakez sykdom anbefales det å inkludere melkeprodukter med lite fett, plantemat og røkt kjøtt i kostholdet. Alle grønnsakene tilberedes bare. Grøt, urtete, frukt, bær og fisk er tillatt (pollock, loban, kummel, hyse).

Erythremia - behandling, symptomer, blodprøve, årsaker

Erythremia er en patologi av blodsystemet fra gruppen av kroniske leukemier. Denne sykdommen er preget av en høy kvantitativ indikator på erytrocytter i blodet. Erythremia kalles også Vakez-Osler sykdom, samt polycythemia vera. Patologi utvikler seg og utvikler seg sakte, går godartet.

Hva skjer i kroppen med erytremi?

Menneskerød benmarg

Stamceller med benmarg er forfedrene til utviklingen av alle celler i lymfatiske og sirkulasjonssystemer. Stamceller kan dele seg i forløperceller for myelopoiesis, hvorfra det igjen dannes erytrocytter, blodplaterceller og leukocytter. Delingshastigheten for disse stamfadercellene kontrolleres vanligvis på genetisk nivå..

Når det oppstår en genetisk "funksjonssvikt", dannes kloner av unormale celler i blodlinjen, som ikke er påvirket av kroppens reguleringssystemer som er ansvarlige for den cellulære sammensetningen av blodet..

Som et resultat dannes to typer celler i benmargsvevet som røde blodlegemer vil dannes fra - unormale og normale celler.

På grunn av den ukontrollerte inndelingen av unormale kloner øker antall røde blodlegemer i blodet og erytremi utvikles (blodviskositeten øker, konsentrasjonen av hemoglobin øker).

Utbredelse av sykdommer

Polycythemia kan være "familiær"

Erythremia påvirker (i de fleste tilfeller) befolkningen i alderen 60 til 70 år, sjeldnere er det episoder av sykdomsutviklingen i yngre og barndom..

Det er noe mer sannsynlig at menn lider av denne patologien enn kvinner..

Det er et begrep om "familiær polycytemi", ifølge statistikk fra en vitenskapelig studie i USA, er forekomsten av arvelig erytremi 0,38 til 100 tilfeller.

Det er en relativt høy forekomst av arvelig erytremi i USA, blant jøder og i Vest-Europa..

Erythremia klassifisering

Sprengningsceller er et tegn på polycytemi

Erythremia klassifiseres avhengig av verdien av laboratorieparametere og årsakene til endringene som følger:

• sant (når antall røde blodlegemer øker betydelig);
• falsk polycytemia (antall erytrocytter endres ikke, men volumet av plasmavæske reduseres, noe som kan observeres med væsketap i kroppen, blodtap).

Polycythemia vera er primær og sekundær. Den primære formen for sykdommen provoseres av endringer i genomet, og den sekundære utvikler seg vanligvis mot bakgrunn av alvorlige sykdommer med et kronisk forløp (patologi i lungesystemet, urinsystemet, neoplasmer).

Det kliniske bildet av erytremi kan se annerledes ut, derfor er patologien differensiert til akutt erytroleukemi og kronisk erytremi..

Stadier av erytremi

Dannelsen av blodpropp i 2. trinn er farlig for pasientens helse

Følgende stadier av erytremi skilles:

1. Initial (varer opptil 5-10 år), i blodet er det en litt økt konsentrasjon av hemoglobin og røde blodlegemer (fra 5 til 7 * 1012 per liter blod).
2. Det erytremiske stadiet, det er preget av en kvantitativ vekst av erytrocytter i blodomløpet (1 liter mer enn 8 * 1012 erytrocytter), som er dannet fra unormale stamceller.

På dette stadiet vokser antallet ikke bare erytrocytter, men også blodplater, leukocyttceller.

Viskositet i blod øker, trombotiske avsetninger begynner å dannes på karveggene, noe som er utrygt for pasienten.

Som et resultat av akselerasjonen av bruken av dannede elementer av milten øker mengden celleødeleggelsesprodukter i blodet. Det andre utviklingsstadiet er konvensjonelt klassifisert i to perioder:

• perioden med total hyperplasi av alle vekster i benmargen, megakaryocytose uten endringer i milten;
• metaplastiske forandringer i miltvevet og innledende fibrotiske endringer i benmargen.

Trinnet er anemisk, når benmargen som et resultat av intensivt arbeid erstattes av bindevev (fibrose forekommer), reduseres antall dannede elementer i blodet. I noen tilfeller dannes hematopoiesis-foci utenfor benmargsvevet som kompenserende (dette skyldes migrasjon av unormale benmargsceller og deres intensive kontinuerlige inndeling).

Grunnene

Mutasjoner i menneskets genom kan forårsake erytremi

Endelig er årsakene til utviklingen av hemoblastoser, som inkluderer erytremi, ikke blitt fastslått. Imidlertid er det en rekke hypoteser:

• mutasjonsteori, som er at endringer i det menneskelige genom provoserer transformasjonen av benmargsvev i kroppen;
• viral teori: det er 15 typer virus som når de kommer inn i cellene i lymfeknuter og benmarg, forårsaker deres patologiske spredning.

Faktorer som disponerer for utvikling av erytremi:

• kontakt med kilder til røntgenstråler, ioniserende stråler;
• kontakt med maling og lakk;
• stressende situasjoner;
• svekket immunitet og virusinfeksjoner.

Risikogrupper

Personer med et ustabilt genetisk apparat er i faresonen

Oftest forekommer erytremi hos personer med medfødte genetiske defekter, slike pasienter risikerer å utvikle patologi. Utviklingen av erytremi hos slike pasienter er mulig på grunn av ustabiliteten til det genetiske apparatet, som er mer utsatt for påvirkning av uheldige faktorer..

Risikoen for å utvikle polycythemia vera er høy med følgende patologier:

• Marfan syndrom (manifestert ved et brudd på utviklingen av bindevev i kroppen);
• Klinefelters syndrom (manifestert ved mental utviklingshemning og uforholdsmessig kroppsbygning);
• Blooms syndrom, som er preget av kort status og økt pigmentering av huden;
• Downs syndrom (fysisk og mental utviklingshemning).

Symptomer på sykdommen

Hodepine som et uspesifikt tegn på erytremi

De første stadiene i utviklingen av sykdommen viser seg kanskje ikke klinisk på noen måte. I de fleste tilfeller viser pasienter de første tegnene i ettertid..

Slike tegn kan omfatte hyperemi i huden og synlige slimhinner, smertefulle følelser i tærne og hendene..

Misfarging av huden er assosiert med et stort antall røde blodlegemer i blodet, og smerter i ekstremiteter er assosiert med hypoksiske fenomener forårsaket av høy blodviskositet. Hodepine kan skyldes endringer i mikrosirkulasjonen i hjernen (i små kar).

Blant symptomene på erytremisk fase er følgende:

• hyperemi og alvorlig kløe (mer uttalt enn i de innledende stadiene) i huden;
• nekrotiske forandringer i huden på fingrene på ekstremitetene;
• sårhet i leddene;
• en økning i størrelsen på de parenkymale organene som er involvert i hematopoiesis;
• forekomst av trombose i karene i indre organer, slag, hjerteinfarkt;
• utvikling av erosjoner og magesår på slimhinnen i fordøyelseskanalen;
• kardiomyopati (utvidet);
• økte antall blodtrykk;
• brennende periodiske smerter i tuppen av fingrene, øreflippene, nesetippen, som stoppes av acetylsalisylsyre (erytromelalgia);
• hyppig blødning;
• progresjon av urinsyredatese.

Høyt blodtrykk begynner å plage pasienten i den anemiske fasen

For det anemiske stadiet av utvikling av erytremi er følgende kliniske manifestasjoner karakteristiske:

• høyt blodtrykk (forårsaket av nedsatt sirkulasjon i nyrene og høy motstand av den perifere vaskulære veggen);
• kløe intensiveres ved kontakt med vann;
• mikrosirkulasjonsforstyrrelser i indre organer utvikler seg (angrep av erytromelalgia blir hyppigere, og blodproppsykdommer kan manifestere seg som trombose av små vaskulære grener, og intravaskulær spredt koagulasjon);
• anemi utvikler seg (blekhet i huden, svimmelhet, takykardi);
• hyppige, kraftige blødninger (en økning i antall “defekte” blodplater som ikke utfører sin funksjon).

diagnostikk

Laboratorietester som et stadium i diagnosen erytremi

Diagnosen erytremi utføres ofte av leger med den hematologiske profilen..

For å foreslå en diagnose, er det nødvendig å utføre en generell klinisk blodprøve, en blodprøve for biokjemi, en studie av den totale jernbindingskapasiteten til blodserum, og også for å bestemme nivået av erytropoietin. Som en ekstra undersøkelsesmetode brukes ultralydsskanning av indre organer og Doppler-ultralyd.

Laboratoriekriterier for diagnose av erytremi:

• erytrocytose (7 * 1012 per liter eller mer);
• trombocytose;
• leukocytose;
• reduksjon i ESR;
• økt hematokrit;
• økte leverfunksjonstester;
• nedsatt jernnivå i blodet.

For å avklare diagnosen utføres en analyse av benmargpunktat (myelogram).

Erythremia behandling

Laboratorietester som et stadium i diagnosen erytremi

Ved behandling av erytremi er det viktig å oppnå en nedgang i hemoglobin til et nivå på 140 g / liter og en reduksjon i hematokrit til 47%.

Erythremia-behandlingsprinsipper:

1. Ikke-medikamentelle behandlingsmetoder: blodutslettning (fremmer en midlertidig reduksjon i blodviskositet, som er assosiert med en raskere utvinning av plasmavolum enn den cellulære sammensetningen etter blodtap), erytrocytopheresis (selektiv fjerning av røde celler fra blodet).
2. Utnevnelse av indirekte antikoagulantia (heparin) og antiplatelet midler (acetylsalisylsyre eller curantil) for å forbedre de reologiske egenskapene til blod.
3. Bruk cytostatika (mielosan, etc.) som hemmer cellens spredning.
4. Foreskrive jerntilskudd for jernmangel.
5. Bruk av anti-gikt medisiner hvis indikert.

Merk! Støttende terapi av symptomatisk art er foreskrevet, om nødvendig, både i det første stadiet av sykdomsforløpet, og i det terminale stadiet.

Prognose og mulige komplikasjoner

En farlig komplikasjon av erytremi er trombose

• vaskulær trombose (perifere, koronararterier, cerebrale kar);
• utvikling av hyppige kraftige blødninger;
• hyperuricemia syndrom (ICD, gikt);
• akutt myeloide leukemi.

Tidlig startet og riktig valgt terapi for erytremi kan forlenge en persons liv i flere tiår. I mangel av nødvendig terapi er det mest sannsynlig at sykdommen vil forvandle seg til en ondartet form og føre til død..

Erythremia - hva et rødt ansikt kan være farlig?

Alvorlig rødhet i ansiktet og huden kan være forårsaket av en sykdom som erytremi. Denne patologien er ledsaget av overdreven syntese av røde blodlegemer. Sykdommen er sjelden og har en dårlig prognose i fravær av støttende terapi.

Erythremia - hva er denne sykdommen?

Erythremia eller polycythemia vera er en myeloproliferativ sykdom. Det er ledsaget av økt produksjon av erytrocytter, nøytrofile leukocytter og blodplater. Ofte er sykdommen karakterisert som kronisk, godartet leukemi. Av denne grunn, etter å ha hørt diagnosen polycythemia vera, enten det er kreft eller ikke, vil alle pasienter vite det..

Erytremia er godartet. Imidlertid er selve kilden til tumorvekst, myelopoiesis stamfadercelle, i stand til å gi opphav til ondartede celler. I praksis skjer dette imidlertid ikke ofte. Forekomsten av erytremi i seg selv forekommer hos 6 av 10 000 mennesker. Samtidig blir menn og kvinner likt syke.

Polycythemia vera - patogenese

Polycythemia vera forekommer som et resultat av spredning av alle tre hematopoietiske spirer, men rød er oftere resten. I denne forbindelse er hovedsubstratet for svulsten erytrocytter som modnes i overkant.

Foci av myeloide hematopoiesis dannes i organer som:

Et økt antall erytrocytter og blodplater i perifert blod fører til en reduksjon i blodstrømningshastigheten med en samtidig økning i blodviskositet og blodpropp. Slike forandringer er forårsaket av en rekke kliniske symptomer som signaliserer utviklingen av patologi..

Polycythemia vera - klassifisering

Når du beskriver en patologi som erytremi, reflekterer klassifiseringen som legene bruker, den umiddelbare årsaken til sykdomsutviklingen..

• slektning;
• ekte erytremi.

Den relative formen blir diagnostisert hvis plasmavolumet avtar ved et normalt nivå av erytrocytter. Denne tilstanden blir ofte referert til som stress-polycytemia eller pseudocythemia..

Den sanne formen for patologi etter opprinnelse kan være:

Den primære formen er en uavhengig, myeloproliferativ sykdom, med skade på myeloid hematopoiesis. Sekundærutvikling utvikler seg med en økning i aktiviteten til erytropoietin.

Denne tilstanden er en kompenserende respons fra kroppen til generell hypoksi. og kan oppstå når:

• kronisk lungesykdom;
• binyresvulster;
• "Blå" hjertefeil;
• binyresvulster;
• hemoglobinpatier.

Erythremia årsaker

De sanne årsakene til Vakez Oslers sykdom er fremdeles ukjent. Blant de mange teoriene uttrykt av leger, har den viralgenetiske den største påliteligheten. I følge henne utvikler sykdommen seg som et resultat av eksponering for virus eller et brudd på genetikk.

De provoserende faktorene kan være:

• ioniserende stråling;
• virkningen av giftige stoffer;
• tarminfeksjon;
• tuberkulose;
• kroniske stressende situasjoner;
• Kirurgisk inngrep.

Erythremia - symptomer

Grunnlaget for det kliniske syndromet observert ved erytremi er pletorisk. Det er forårsaket av tilstedeværelsen av pancytose og en økning i volumet av sirkulerende blod.

Som tegn på utvikling av overflod, skiller leger:

• telangiectasia;
• kirsebærfarge på huden (ansikt, nakke, hender) og slimhinner (tunge, lepper);
• hyperemi i øynene.

Sykdommen utvikler seg i lang tid, sakte, derfor oppdages den ofte ved en tilfeldighet når man undersøker blod. Mulige avvik kan mistenkes ved tidlige symptomer av følgende art:

• tyngde i hodet;
• støy i ørene;
• svimmelhet;
• nedsatt syn;
• kjølighet i lemmene;
• søvnforstyrrelse.

Erythremia syndromer

Pletorisk syndrom ved erytremi er forårsaket av en økning i innholdet av erytrocytter, leukocytter og blodplater i blodomløpet.

Syndromet består av tre grupper av symptomer:

• subjektiv: hodepine, svimmelhet, tåkesyn, angina pectoris, kløe, nummenhet og kjølighet i lemmene;
• hjerte- og karsykdommer: misfarging av huden, synlige slimhinner, arteriell hypertensjon, utvikling av trombose, blødning;
• endringer i laboratorieparametere: økt hemoglobin og erytrocytter, økt hematokrit, blodviskositet, moderat leukocytose, trombocytose, kraftig avmatning i ESR.

Myeloproliferativt syndrom - assosiert med hyperplasi av alle tre hematopoiesis-ark. inkluderer:

• subjektive symptomer: pasienter merker utseendet på svakhet, svette, feber, beinsmerter, tyngde og smerter i venstre hypokondrium på grunn av en forstørret milt;
• splenomegaly og hepatomegaly - på grunn av organ metaplasia, dannelse av foci av ekstramedular hematopoiesis, blodstase;
• endring i laboratorieparametere: pancytose, ofte med en forskyvning av leukocyttformelen til venstre.

Erythremia av Vakez kan være komplisert av en rekke patologiske tilstander:

• vaskulær trombose (koronar, hjerne, perifere arterier)
• hemorragisk syndrom - utvikling av blødning selv etter mindre kirurgiske inngrep: for eksempel tannekstraksjon.
• urikemi, urikosuri.

Erythremia - diagnose

For å diagnostisere erytremi, en blodprøve, blir studieindikatorene nøye evaluert. Med sykdommen erytremi oppstår erytrocytose i kombinasjon med nøytrofil leukocytose, trombocytose. Når du stiller en diagnose, evalueres følgende kriterier:

1. Kriterier for gruppe "A":

• en økning i massen av erytrocytter;
• normal arteriell oksygenmetning, 92%;
• utvidelse av milten.

2. Kriterier for gruppe "B":

• leukocytose over 12x109 / l;
• trombocytose mer enn 40x109 / l;
• en økning i aktiviteten til alkalisk fosfatase av nøytrofiler;
• økning i bindingsevnen til blodserum.

Diagnosen erytremi kan stilles i følgende tilfeller:

• ved påvisning av tre tegn i kategori "A";
• når to tegn "A" og ett "B" blir oppdaget.

Hovedspørsmålet som stilles av pasienter med en lignende diagnose: er det mulig å kurere polycythemia vera, og hvor lenge varer behandlingen? Som praksis viser, hvis sykdommen er av genetisk opprinnelse, er det umulig å bli kvitt den. Legene retter alle anstrengelser for å lindre pasientens velvære. Så, med pletorisk syndrom, uten leukocytose og trombocytose, brukes blodsletting. Under prosedyren trekker legene ut opptil 400-500 ml blod.

Manipulasjoner av denne typen utføres annenhver dag på et sykehus eller annenhver dag på poliklinikk. For å forebygge trombose under blodutslettelse, foreskrives trombocyttmidler:

Erythremia - kliniske retningslinjer

Alle pasienter som får diagnosen polycythemia vera får kliniske anbefalinger av en lege individuelt. Forløpet av sykdommen er progressivt og har ingen tendens til spontan remisjon, spontan helbredelse.

Gitt disse funksjonene i sykdommen:

1. Pasienter tvinges til å være under tilsyn av en hematolog hele livet.
2. Regelmessig ta kurs med hemoexfusion terapi.
3. Følg legens anbefalinger for forebygging av hemoragiske og tromboemboliske komplikasjoner.

Erythremia - behandling, medisiner

Hvilke medisiner som brukes til å behandle erytremi, hvor lenge behandlingen for sykdommen varer, er hyppige spørsmål til pasienter med denne diagnosen. Arten av behandlingen som utføres direkte avhenger av sykdomsstadiet og det kliniske bildet..

Ved uttalte hematologiske forandringer, utvikling av vaskulære og viscerale komplikasjoner, bruk:

• cytostatika: Busulfan, Mitobronitol, Cyclofophamid;
• radioaktiv fosforbehandling;
• å normalisere den samlede blodtilstanden: Heparin, Dipyridamole;
• med uratdiatese - Allopurinol.

Polycythemia vera - ernæring

Når man får diagnosen polycythemia vera, er behandlingen ikke fullstendig uten et spesielt kosthold. Hovedprinsippet er å fremme blodfortynning ved å konsumere et stort volum renset vann, redusere mengden proteinprodukter som konsumeres, noe som bidrar til syntese av røde blodlegemer. I slike tilfeller passer ideell tabell 6.

I følge denne dietten er det nødvendig å ekskludere fra kostholdet:

• rød frukt og grønnsaker, retter og drikke fra dem;
• mat med mye fargestoffer og konserveringsmidler (hermetikk, sauser, røkt kjøtt);
• alkohol;
• mat med vitamin C (sitrusfrukter, epler).

For å forbedre pasientens velvære, er det nødvendig å inkludere i kostholdet hans:

• fullkorn og produkter fra dem - fullkornsmel, kli;
• egg;
• melkeprodukter;
• greener og grønnsaker, med unntak av rød;
• tørkede aprikoser og rosiner;
• mandler, brasil nøtter;
• grønn te.

Polycythemia vera og trening

Kronisk erytremi innebærer en reduksjon i fysisk aktivitet på pasienten.

Ødem, økt blodtrykk, smertefulle sensasjoner i brystet, observert med polycythemia, kan bare øke under aktiv trening.

Dette betyr imidlertid ikke at det er nødvendig å ekskludere stress på kroppen. Som sådan kan du bruke å gå i frisk luft, gå på trappene.

Polycythemia vera - forventet levealder

Diagnosen erytremi er ikke en dom. Med denne sykdommen, et ukomplisert forløp og riktig tilnærming, når forventet levealder for pasienter 15-20 år.

Omtrent 30% av pasientene utvikler myelofibrosis over tid, og 5% utvikler myeloid leukemi. Leger antyder at sannsynligheten for å utvikle leukemi øker med behandling med visse kreftlegemidler..

Å utvikle komplikasjoner fra hjerte- og karsystemet forkorter forventet levealder.

Hepatitt B-vaksine for voksne - hvorfor, hvordan og når skal jeg få vaksinen? Vaksinering av hepatitt B for voksne er ikke bare nødvendig for kontakt med en syk person, men også i hverdagen. Viruset er veldig motstandsdyktig mot ytre miljøforhold og overføres lett, så det er viktig å beskytte kroppen din gjennom dannelse av immunitet.	Forebygging av difteri - metoder som vil bidra til å unngå en farlig sykdom Forebygging av difteri innebærer vaksinasjon. De gir vaksinasjoner til både barn og voksne. Kontraindikasjoner er kroniske sykdommer i det akutte stadiet. Sykdommen er smittsom og er forårsaket av Leflers bacillus.
Hvordan øke immuniteten hos en voksen ved hjelp av medisiner og folkemessige midler? Hvordan øke immuniteten hos en voksen, hvilke virkemidler og metoder hjelper til med å aktivere det er vanlige spørsmål hos pasienter som ofte blir utsatt for infeksjon. Riktig algoritme, riktig utvalgte immunostimulanter kan redusere sannsynligheten for sykdom.	Hvordan øke hemoglobin for å unngå farlige sykdommer? Hvordan øke hemoglobin på kort tid, hva som bør spises er hyppige spørsmål til pasienter med anemi. Mangelen på denne komponenten i blodet påvirker den generelle trivselen negativt og kan føre til patologi.

Akutt og kronisk erytremi

Erytremia (polycythemia, Vakez sykdom) refererer til tumorsykdommer, siden det er forårsaket av spredning av erytrocyttceller. I 2/3 av tilfellene øker antall leukocytter og blodplater samtidig. Det regnes som en godartet sykdom. En person med kliniske manifestasjoner kan leve i lang tid, men alvorlige komplikasjoner forhåndsbestemmer død.

Sykdommen oppdages oftere i alderdommen. Menn lider oftere av denne patologien enn kvinner. Erythremia er en sjelden sykdom. 4-5 nye tilfeller per million innbyggere registrert årlig.

Typer patologi

I følge den internasjonale klassifiseringen (ICD-10), tilhører sykdommen gruppen av leukemier. Det er to former:

• akutt eller erytroleukemi (kode C94.0);
• kronisk (kode C94.1).

Under hensyntagen til forekomst og utvikling av blodpatologi er erytremi delt inn i:

• sant - faktisk bestemmer det sykdommen med en økning i røde blodlegemer, det er veldig sjelden hos barn;
• relativ (falsk) - forekommer med et normalt antall erytrocytter, men en betydelig reduksjon i plasmavolum med tap av væske i kroppen.

Slik ser pasientens sklera ut

I følge patogenesen i ekte (ekte) polycytemia er det:

• primær - assosiert med nedsatt utvikling av myelocyttcellen;
• sekundær - mulig som en reaksjon på mangel på oksygen i tilfelle lungesykdommer, klatring til høyden, røyking; eller er en konsekvens av økt syntese av hormonet erytropoietin av nyrene i tilfelle svulster, hydronefrose, cystiske forandringer, neoplasmer i lillehjernen, livmoren.

I barndommen observeres en relativ erytrocytose med diaré, oppkast, alvorlige forbrenninger. Sekundær erytremi er assosiert med medfødte hjertefeil (tetralogi av Fallot), revmatiske misdannelser (mitralstenose), alvorlig bronkitt, svulster i hypofysen og nyrene.

Hvordan blodcelleutviklingen endres?

Patologien er forårsaket av dannelse av to linjer med utvikling av blodceller i den røde benmargen: normal og fra mutante myelocytter. En unormal klon produserer røde blodlegemer av riktig størrelse, med alle nødvendige kvaliteter. Den eneste forskjellen er at disse cellene "ikke overholder" noen regulerende "ordre", ikke svarer på hormoner og andre faktorer.

Siden avkommecellen selv "bestemmer" hvordan de skal formere seg, produserer den samtidig mer enn nødvendig, antall leukocytter og blodplater.

Det høye innholdet hemmer frigjøring av erytropoietin i nyrene, som styrer den normale linjen. Derfor skjer hemming av den rette banen for celleutvikling. Normal erytropoiesis erstattes av en økning i mutante celler.

På en bestemt dato blir alle røde blodlegemer tilhengere av nedsatt utvikling.

Hvorfor mutasjon oppstår

Årsakene til erytremi er ennå ikke nøyaktig fastslått. Bare risikofaktorer er identifisert. Disse inkluderer:

• arvelig disposisjon - bevist av en høyere hyppighet av sykdommer i en familie; de spesifikke genene som er ansvarlige for mutasjonen er ikke kjent, risikoen for utbredelse hos pasienter med andre genetiske sykdommer er spesielt høy (Downs syndrom, Marfan syndrom);
• konsekvensene av strålingseksponering - bekreftet av den økte hyppigheten av sykdommen i ulykkessonene, etter atomeksplosjoner, på bakgrunn av behandling med strålingsmetoder;
• kontakt med giftige stoffer - benzenforbindelser (bensin), cytostatika som behandler kreft (syklofosfamid, Azathioprine), noen antibakterielle stoffer (Levomycetin) har størst mutasjonseffekt.

Kombinasjonen av disse faktorene øker risikoen for erytremi betydelig..

Sykdomstadier

Delingen av sykdomsforløpet på scenen er veldig vilkårlig. Det er klinisk og kvantitativt blodbasert. Det er vanlig å skille mellom tre stadier:

1. Innledende - har praktisk talt ingen symptomer, kan vare lenge. Det eneste funnet er en moderat økning i erytrocytter i blodet opp til 7 x 1012 per liter samtidig med hemoglobin.
2. Erythremic - antall erytrocytter når 8 eller flere x 1012, nivået av blodplater og leukocytter øker, på grunn av overløpet av vaskulærsjiktet blir blodet tyktflytende, små blodpropper dannes som forstyrrer blodstrømmen. Reaksjonen av milten som et organ som ødelegger blodceller manifesteres. Det øker, og i blodprøven bestemmes en økning i fritt hemoglobin og purinstoffer (forråtnelsesprodukter av røde blodlegemer).
3. Anemisk - etter en periode med økt aktivitet blir beinmargen hemmet og gjengrodd med bindevev. "Produksjonen" av blodceller faller til et kritisk nivå. Som kompensasjon vises foci av hematopoiesis i leveren og milten..

Forskere likestiller denne prosessen med metastase av mutante celler med forsøk på å bruke vevene i leveren og milten videre til å produsere deres linje.

Kliniske manifestasjoner

Symptomene på erytremi avhenger av sykdomsstadiet. Noen beholder hele sykdomsperioden uten å forsvinne. Det kliniske bildet av sykdommen hos barn skiller seg ikke fra hos voksne. Overgangen til sykdommen til kronisk myeloide leukemi eller akutt erytromyelose er mer sannsynlig.

Stadig røde hender er en typisk manifestasjon av sykdommen

det første stadiet

På det første stadiet er kliniske manifestasjoner ikke merkbare for pasienten, de maskeres av aldersrelaterte endringer hos mennesker etter 50 år.

• Hodepinen er konstant, kjedelig. Forårsaket av nedsatt patency av små kar i hjernen (iskemi).
• Rødhet i ansiktet, hodet, lemmene, øynene i øynene, munnhulen.
• Sårhet i fingre og tær.

Erytremisk scene

Med den erytremiske scenen er det:

• lilla-blå farge på huden;
• hypertensjon;
• brennende smerter i tuppen av fingrene og tærne, på nesen, øreflippene, kalde lotions hjelper, nedsenking av hender og føtter i vann;
• brudd på følsomhet, deretter nekrotiske forandringer i huden på armer og ben, som en manifestasjon av vevets iskemi og mangel på ernæring;
• utvidelse av leveren og milten er ledsaget av kjedelige smerter i hypokondrium;
• alvorlig kløe i huden - assosiert med frigjøring av histamin fra ødelagte leukocytter;
• blødning i tannkjøttet, langvarig blødning med sår, ekstraksjon av tenner - indikerer en reduksjon i blodplatene, uttømming av syntesen deres i benmargen;
• leddsmerter - forårsaket av trombotisk underernæring i leddkapselen, akkumulering av urinsyresalter;
• akutte ulcerøse forandringer i mage og tarm - med et bilde av plutselige magesmerter assosiert med mat, kvalme og oppkast, mageblødning, flytende svart avføring.

Lave jernnivåer dannes på grunn av økt jernforbruk for produksjon av røde blodlegemer. Det manifesteres av tørr hud, sprøtt hår, "stikker" i munnvikene, smakforstyrrelser, en kraftig reduksjon i immunitet.

Alvorlige manifestasjoner av vaskulær trombose

Fra det erytremiske stadiet kan trombose påvirke hjernens kar, forårsake iskemisk hjerneslag. Samtidig er det en annen grad av bevissthetstap, fokale symptomer avhengig av lokalisering av tromben, lammelse, nedsatt følsomhet.

Hjerteinfarkt er også forårsaket av økt blodpropp og trombose i hjertets koronararterier. Typisk er plutselige alvorlige smerter til venstre for brystbenet, som utstråler til kjeve, skulder, scapula. Bildet avhenger av utbredelsen av sone for nekrose i myokardiet.

Endringer i hjertet med erytremi kan føre til tøyning av alle kamre med tap av sammentrekkelighet. Slike lidelser kalles utvidet kardiomyopati og fører til dannelse av hjertesvikt med ødem, generell svakhet..

Du kan også lese: Hvorfor øker erytrocytter og hematokrit i blodet??

Anemisk scene

Dette er den terminale perioden av sykdommen. Vises i fravær av behandling for erytremi i de foregående stadiene. De viktigste symptomene skyldes:

• alvorlig anemi - generell svakhet, blekhet i huden, besvimelse, kortpustethet, hjertebank;
• blødning - blødninger forekommer i muskler, ledd, pleuralhule, perikard, mage, tarmer.

Det er nesten umulig å kompensere for disse symptomene. Siden det er veldig få av våre egne blodceller.

Erythremia undersøkelse

Diagnosen stilles allerede på det innledende stadiet basert på dataene fra den generelle blodprøven. Med antall celler kan man anta utviklingsstadiet av sykdommen.

Hoveddiagnostiske parametere:

• en økning i det totale antall erytrocytter, blodplater og leukocytter;
• økt antall retikulocytter;
• økt hemoglobin;
• fargeindeks innenfor eller over normen;
• hematokrit - reflekterer% av erytrocyttmassen i blodet;
• ESR (erytrocytesedimentasjonshastighet) - avtar med akkumulering av erytrocytter, siden det avhenger av den negative ladningen til cellemembranen.

Endringer i biokjemiske tester

For å bekrefte diagnosen er det nødvendig å sjekke nivået av visse stoffer assosiert med ødeleggelse av røde blodlegemer. Dette indikeres av:

• veksten av fritt jern (ikke bundet);
• økte leverfunksjonstester;
• vekst av indirekte bilirubin;
• økt urinsyre.

Spesifikke tester er:

• identifisering av evnen til å binde jern ved nivået av transferrin;
• mengden av hormonet erytropoietin (med en hastighet på 10-30 mIU / ml ved sykdommens begynnelse er det en dråpe, i den anemiske fasen - en betydelig økning).

Fremgangsmåte for innhøsting av beinmarg

Benmargsstikk

Studien av benmargspunktat gjør det mulig å identifisere foci av mutante celler, telle deres utviklingslinjer og visuelt vurdere graden av erstatning med bindevev. Testen kalles et myelogram..

Andre metoder

I diagnostisering av komplikasjoner brukes instrumentale teknikker:

• Ultralyd av milten og leveren - avslører økt blodsirkulasjon, økt størrelse, fokal fibrose, soner med vevsinfarkt;
• Doppler-ultralyd - lar deg vurdere blodtilførselen til organer, bekrefte trombose av hjerner, hjerte.

Behandlingsmål

Behandling mot erytremi setter flere mål for målretting. Det er nødvendig:

• undertrykke multiplikasjonen av mutante celler;
• redusere blodviskositeten og forhindre blodpropp;
• redusere mengden hemoglobin, hematokrit;
• kompensere for jernmangel;
• å korrigere forfallsproduktene av blodceller;
• symptomatisk behandling.

Prosedyre for blodsletting er lik blodprøvetaking fra giver

Er det et spesielt kosthold?

Pasienter med erytremi anbefales å ha tilstrekkelig næring med en tilstrekkelig mengde proteiner og vitaminer. Kostholdet skal inneholde frukt og grønnsaker.

Men man må regne med evnen til noen matvarer å stimulere hematopoiesis. Derfor bør kjøtt og fisk, lever, belgfrukter, bokhvete utelukkes fra kostholdet. Sorrel og spinat øker purinnivået og anbefales derfor ikke..

Målrettet bruk av medisiner

For behandling brukes medisiner som kan forårsake komplikasjoner. Derfor overvåkes doseringen kontinuerlig av resultatene av blodprøver..

1. En gruppe cytostatika for å undertrykke veksten av mutante celler (cellegift) - Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea brukes..
2. Som midler som forbedrer fluiditeten i blodet, bruk - injeksjoner med Aspirin, Curantil, Heparin.
3. For å redusere nivået av hemoglobin og hematokrit brukes blodutladningsmetoden (200-400 ml blod fra kubitalvenen i kurs annenhver dag).
4. Metoden for erytrocytopheresis består i å ta opptil 800 ml blod, føre den gjennom spesielle filtre som skiller erytrocyttmassen og returnere plasmaoverføring med leukocytter og blodplater. Bruk en gang i uken, per kurs - 5 prosedyrer.
5. For å kompensere for jerntap, er Ferrum Lek, Maltofer inkludert i behandlingen.
6. Av medisinene som påvirker metabolismen av urinsyresalter, brukes Allopurinol, Anturan.

Overføring av "sunne" erytrocytter kan forsinke sykdommen

Symptomatisk terapi

I alle stadier av sykdommen er det nødvendig å forhindre alvorlige konsekvenser. Rettsmidler er nødvendig for å eliminere spesifikke symptomer.

• Med høyt blodtrykk brukes antihypertensive medisiner.
• Kløe blir lettet av antihistaminer.
• Med en økning i anemi blir blod fra donor transfusert, vasket erytrocytter.
• Magesår og tarmsår behandles med Almagel, Omeprazole.
• Utviklingen av hjertesvikt krever bruk av glykosider.

Pasienter med erytremi er registrert ved dispensatoren, blir undersøkt årlig av en gastroenterolog, nevrolog, revmatolog. Konsultert og overvåket av en hematolog.

Hvordan behandle en sykdom med folkemessige midler?

Leger anbefaler ikke å behandle sykdommen med folkemessige midler. Ingen effektiv helbredelse har blitt funnet, men skaden fra å finne dem og forsinke medikamentbruk kan være betydelig.

Det er en plante som reduserer hemoglobin - geit pil, barken. Elskere tilbereder en alkohol skjær fra det. Den må holdes på et mørkt sted i tre dager. Det anbefales å ta en spiseskje tre ganger om dagen, før måltider.

Prognose

Prognosen for en pasient med erytremi avhenger av implementeringen av legens anbefalinger for behandling, stadiet for å søke medisinsk hjelp og aktualiteten til den første behandlingen..

Med riktig diagnose og behandling lever pasienter 20 år eller mer etter at sykdommen er diagnostisert. Det er umulig å forutsi på forhånd hvordan kroppen vil reagere på terapi, hvilken vei sykdommen vil gå.

Død har høye risikoer for akutt hjerteinfarkt, hjerneslag.
Benignitet av polycythemia påvirker ikke komplikasjoner.

Derfor, på bakgrunn av sykdommen, må pasienter behandle mer alvorlige tilstander..