Hoved

Angioma

Svulster av bløtvev

Myke vevssvulster er neoplasmer av fibrøst, muskel- og fettvev, så vel som blodkar og synoviale membraner. De har en annen morfologisk struktur, lokalisering og utviklingsegenskaper. Oftest er dette svulster av godartet etiologi: de utgjør 99% av alle diagnostiserte tilfeller. Bare 1% av neoplasmer av bløtvev er ondartede - dette er sarkomer.

Den kirurgiske avdelingen til CELT inviterer deg til å gjennomgå et kurs med kirurgisk behandling av svulstvevssvulster i Moskva. Klinikken vår er tverrfaglig og har en kraftig diagnose- og behandlingsbase, som lar oss utføre behandling i henhold til internasjonale standarder. I arsenalet til våre kirurger er det effektive medikamenter og milde teknikker som gir gode resultater.

• Innledende konsultasjon - 2 700
• Gjentatt konsultasjon - 1 800

Å gjøre en avtale

Etiologi av svulstvevssvulster

Svulst i svakt vev er diagnostisert hos pasienter i alle aldersgrupper. Samtidig er det en økning i tilfeller av deteksjon hos eldre pasienter. Årsakene til utviklingen av avviket er ennå ikke fastslått, men forskere identifiserer en rekke faktorer som øker risikoen for forekomst:

• Eksponering for kjemikalier og giftstoffer;
• Stråling, inkludert strålebehandling;
• Arvelig disposisjon overført fra foreldre;
• En rekke virusinfeksjoner.

Klassifisering av svulst i bløtvev

Tumorkategori	Hva er kjennetegnene ved?
benign	Veldig sjelden gjentar seg og gir ikke metastaser.
Lokalt aggressiv	Vokse og tilbakefall aktivt, men ikke gi metastaser.
Sjelden metastatisk	Klarer å metastasere, men ikke oftere enn i 2% av tilfellene.
Ondartet	Ofte metastasert og tilbakevendende.

Kliniske manifestasjoner av svulst i bløtvev

Svulst i svakt vev utvikler seg ofte på hender eller føtter. Deres overveldende majoritet (over 90%) er plassert på overflaten og har en diameter på opptil 50 mm. Overlemmene utgjør 15 til 20% av neoplasmer, de nedre - omtrent 45%, to tredjedeler vokser dypt i vevene, og deres diameter overstiger 90 mm, en tredjedel ligger rett under huden.

Hovedtegnet på tilstedeværelsen av en sykdom er en svulst og symptomer på smerter i området. I tillegg har pasienten følgende kliniske manifestasjoner:

• Endringer i hudens utseende og struktur i det berørte området (overløp av blodkar med blod og ødem, utseendet til magesår og en stor manifestasjon av det venøse mønsteret);
• Forstyrrelse av innervasjon i det berørte området og funksjonen til ledd som ligger i nærheten.

I avanserte stadier observeres tumormetastaser, og de sprer seg hematogent, i de fleste tilfeller - til lungene.

Svulst i bløtvev

En sjelden sykdom, lokalisert oftere i huden. Det forekommer hos personer med nedsatt lipidmetabolisme, vanligvis flere. Det er også lokalisert i senene. Representert med små knuter, en del av xanthelasm-typen.

Juvenil xanthogranuloma

En liten knute i tykkelsen av dermis eller underhud. Forsvinner spontant.

Fibrous histiocytoma

Mer vanlig i middelalderen, lokalisert hovedsakelig på nedre ekstremiteter. Vanligvis har den formen av en tett knute opp til 10 cm, vokser sakte. Tilbakefall er sjeldne etter kirurgisk fjerning.

Godartede svulster i fettvev

lipoma

En av de vanligste godartede svulstene (30-40%). Det kan forekomme uansett hvor det er fettvev. Når den er lokalisert i dermis, er den vanligvis innkapslet, i andre deler av kroppen er den dårlig avgrenset. Svulster lokalisert i det retroperitoneale rommet kan bli ondartet, andre lokaliseringer blir praktisk talt ikke ondartet. Lipomer er ofte flere, noen ganger utvikles symmetrisk. Deres vekst er ikke assosiert med den generelle tilstanden til organismen. Svulsten har form av en lobulær knute. Ved langvarig eksistens i en lipoma kan degenerative forandringer, forkalkning, ossifikasjon utvikle.

Det er mange varianter av modne fettsvulster som skiller seg fra det klassiske lipoma både i kliniske manifestasjoner og i noen morfologiske trekk..

Myelolipoma

En sjelden svulst, oftere funnet i det retroperitoneale rommet, bekkenvevet, binyrene. Blir ikke ondartet.

Subkutan angiolipom

Tallrike smertefulle noder. Det forekommer oftere i ung alder hos menn på fremre vegg av magen, på underarmen.

Spindelcelle lipom

Det observeres oftere hos voksne menn (90%). Knutepunktet er avrundet, tett, sakte voksende, oftere lokalisert i området av skulderleddet, ryggen. Tilbakefall og metastaser etter eksisjon er ikke rapportert, til tross for at svulsten kan infiltrere det omkringliggende vevet.

Chondro- og osteolipomer avslører metaplastiske områder i bein og bruskvev.

Godartet lipoblastomatosis

Det er delt inn i nodulære (gode lipoblastoma) og diffuse (god lipoblastomatose) former. Oftere er gutter under 7 år (88%) syke. Svulsten er lokalisert på underekstremitet, i rumpe og på overekstremitet - skulderbelte og hånd. Også beskrevet er lesjonene i nakken, mediastinum, bagasjerommet. Svulstknuten er innkapslet, lobulær, sfærisk, kan nå 14 cm. Etter kirurgisk behandling er tilbakefall mulig, noen ganger gjentatt. Metastaser ikke beskrevet.

Hebernoma (fetalt lipom)

Lipoma fra lipoblasts, pseudolipoma er en ekstremt sjelden svulst, lokalisert på steder der det er brunt fett (nakke, okselregion, bihule, mediastinum). Den er representert med en lobulær knute, vanligvis liten i størrelse. Gjentar seg ikke eller metastaserer.

FORDELER AV MUSKELVEKSKE

Svulster av muskelvev er delt inn i svulstmuskelsvulster - leiomyomer og strierte - rabdomyomer. Svulster er sjeldne.

Leiomyomer

Moden godartet svulst. Det forekommer i alle aldre hos begge kjønn. Ofte er det flere. Svulsten kan bli ondartet. Kirurgisk behandling.

Leiomyoma, som utvikler seg fra muskelveggen i små kar - små, ofte flere utydelige avgrensede og sakte voksende noder, ofte med magesår, klinisk veldig lik Kaposis sarkom.

Kjønnsleiomyom dannes fra muskelmembranen i pungen, labia majora, perineum, brystvorter i brystkjertelen. Det kan være flere. Cellular polymorfisme blir ofte notert i svulsten. Hormonavhengig. Kirurgisk behandling.

Angioleiomyom i de lukkende arteriene

Klinisk kraftig smertefull hevelse, som kan endre seg i størrelse under ytre påvirkninger eller følelser. Størrelsene er vanligvis små, mer vanlige hos eldre, på lemmene, i nærheten av leddene. Karakterisert ved langsom vekst og godartet kurs.

Rhabdomyoma

En sjelden moden godartet svulst er basert på strippet muskelvev. Det påvirker hjertet og mykt vev. Det er en moderat tett knute med klare grenser, innkapslet. Rhabdomyom-metastaser er ikke beskrevet. Tilbakefall er ekstremt sjeldne. Mikroskopisk skilles 3 undertyper ut - myxoid, fostercellulær og voksen. Det er også et rabdomyom av de kvinnelige kjønnsorganene. Det meste voksen type gjentar seg.

BENEFISIALE TUMORER AV BLOD- OG LYMPH-FARTØYER

Disse lesjonene involverer forskjellige prosesser, hvorav et betydelig antall vurderes i dermatologi. Noen av dem viser til misdannelser i det vaskulære systemet av en svulstlignende art, andre til sanne svulster.

Kapillærangiom

Ekte neoplasma med spredning av endotelceller.

Godartet hemangioendoteliom

Medfødt patologi, forekommer hos nyfødte og spedbarn, oftere hos jenter, med lokalisering i hodeområdet.

Kapillær hemangioma

Etter lipoma når den vanligste svulstvevssvulsten, ofte multippel, sin maksimale størrelse ved 6 måneders alder, med flere lesjoner, er lokalisering i indre organer mulig

Kavernøst hemangioma

Utdanning, bestående av bisarre hulrom som bihuler i forskjellige størrelser. Lokalisert i hud, muskler, indre organer. Har et godartet kurs.

Senil hemangioma

En ekte svulst, preget av spredning av kapillærer fulgt av deres kavernisering med sekundære forandringer.

hemangiom

En moden godartet svulst av vaskulær opprinnelse er vanlig. Det rammer oftere middelaldrende mennesker, lokalisert på slimhinnen i nesen, leppene, på ansiktshuden, lemmene, i brystkjertelen. Det er en tydelig avgrenset knute med grå-rosa farge 2-3 cm. Svulsten kan ofte bli ondartet og gå i angiosarkom.

Arteriell angioma

Konglomerat av misdannede kar, ingen tegn til svulst.

Glomangioma (glomus tumor, Barre-Massons tumor)

Det forekommer i form av en isolert svulst eller i form av multippelt spredt familiært glomusangioma. Svulsten er godartet, forekommer hos eldre, i hender og føtter, oftere i området av neglesengen. Det kan påvirke huden på underbenet, låret, ansiktet, bagasjerommet. I isolerte tilfeller ble det notert i nyrene, skjeden, bein. Når den er lokalisert i huden, er svulsten kraftig smertefull. Gjentar seg ikke eller metastaserer.

hemangiopericytoma

Det er sjelden, kan forekomme i alle aldre. Det er lokalisert i huden, sjeldnere i tykkelsen på mykt vev. Ser ut som en avgrenset tett rød knute. Svulsten kan bli ondartet - å gi tilbakefall og metastaser regnes som en potensielt ondartet prosess. Malignitet i opptil 20% av tilfellene er beskrevet hos voksne. Prosessen hos barn er godartet..

lymfangiom

Det observeres oftere hos barn som en misdannelse av lymfekarene, men det kan forekomme i alle aldre. Oftere lokalisert på nakken, munnslimhinne.

BENIGN TUMORER OG TUMOR-LIKE SYKDOMMER AV SYNOVIAL VEISKE (FJELLER)

Godartet synovioma uten gigantiske celler

Eksistensen av godartede synoviomer diskuteres. De fleste forfattere er tilbøyelige til å tro at alle synoviomer er ondartede, uavhengig av modenhetsgrad. Svulsten påvirker hovedsakelig kneleddet, i form av små tette noder. Kirurgisk behandling, men pasienter bør imidlertid observeres i 5-9 år. Sykdommen kan gi tilbakefall og metastaser.

Godartet gigantisk celle-synovioma (nodulær tendosynovitt)

En pseudotumorprosess forekommer ganske ofte. Hos 15% forekommer prosessen i området til leddets synoviale membran, i 80% - i seneskjeder, i 5% - i slimposene. Det er en nodulær formasjon, oftere lokalisert på fingrene på hendene, sjeldnere på føttene og enda sjeldnere i området med store ledd. Favorittlokalisering - interfalangeale ledd. Mer vanlig hos kvinner 30-60 år. Ved langvarig eksistens kan det føre til atrofi av omkringliggende vev, inkludert bein. Prosessen gjentar seg ofte, de fleste av tilbakefallene er assosiert med ufullstendig fjerning. Gir ikke metastaser.

Pigmentert villonodulær synovitt

Det er plassert inne i skallet på leddene, oftere i området for kne, albue og skulderledd. Oppstår i middelalderen. Etiologien er ikke klar.

BENIGN TUMORER AV PERIFERALE NERVER

Traumatisk nevroma eller amputasjon

Det oppstår som et resultat av posttraumatisk hypergenerasjon av nerven. Det er en liten smertefull knute.

Neurofibroma

En enkelt, langsomt voksende godartet svulst i den mesenchymale kappen av nervestammen i hvilken som helst lokalisering, men utvikler seg ofte på isjiasnerven og interkostale nerver. Det forekommer hos mennesker i alle aldre. Klinisk definert som en liten størrelse med en tett elastisk konsistens med en glatt overflate av svulstknutepunktet, ved palpasjon som smertene utstråler langs nerven. Noen svulster kan vokse seg store. Tumorvekst kan forekomme både til periferien av nerven og i tykkelsen på nervestammen, noe som blir avslørt under dens morfologiske undersøkelse..

Kirurgisk behandling. Prognosen er god. En spesiell sykdom er multippel nevrofibromatose (Recklinghausens sykdom), som tilhører gruppen dysplastiske prosesser. Tilfeller av malignitet av et av de flere nevrofibromer i denne sykdommen er beskrevet.

Neurilemmoma (neurinoma, schwannoma)

Godartet svulst i Schwannens membran. Dannet langs nervestammene. Det skjer singel. Prognosen er gunstig.

Svulster i binde-, subkutan og annet mykt vev

Bløtvev inkluderer vev som ligger mellom hud og bein - fettlag, muskler, sener, leddbånd, subkutant fettvev, synovialt vev i leddene. Ondartede (kreftformede) svulster i bløtvev utgjør bare 1% av alle onkologiske sykdommer, men de er veldig farlige.

Årsaker og typer svulst i bløtvev

Oftest finner pasienter en neoplasma på nedre eller øvre ekstremiteter. Traumer går vanligvis foran utseendet. Ved den minste mistanke om kreft, bør du kontakte en onkolog. SM-Clinic Cancer Center utfører moderne diagnostikk og svært effektiv behandling.

Skader går foran bløtvevskreft i mer enn 50% av tilfellene. Ofte dannes en svulst på stedet for et allerede helet sår. Årsakene til transformasjonen av en godartet neoplasma til en ondartet forstås ikke helt. Kjemiske kreftfremkallende stoffer, stråleeksponering, sykdommer som overføres genetisk (nevrofibromatose, tuberøs sklerose) kan påvirke degenerasjonen..

De vanligste typene svulstvevssvulster er:

• Liposarkom er en svulst i fettvev. Dannes hovedsakelig på lårene, knærne, i det retroperitoneale rommet.
• Rhabdomyosarcoma - en neoplasma i skjelettmuskelvev som er ansvarlig for kroppsbevegelse.
• Fibrosarkom er en vanlig sykdom som påvirker bindevev. Svulsten er lokalisert i tykkelsen på musklene, oftest på lårene, skuldrene, nakken.
• Synovial sarkom er en vanlig sykdom: en svulst dannes fra synovialmembranen i de store leddene i øvre og nedre ekstremiteter.
• Leiomyosarkom - påvirker de glatte musklene i blæren, livmoren, magen, tynntarmen.
• Nervevevsarkomer - svulster (nevromer, schwannomer, sympatoblastomer) påvirker nervevevet i forskjellige deler av kroppen.
• Hemangiosarkom er en sjelden og raskt metastatisk type svulst. Påvirker vevet som utgjør blodkarene.
• Lymphangiosarcoma er ekstremt sjelden. Sykdommen rammer lymfekarene - hovedsakelig hos kvinner som har hatt mastektomi (fjerning av brystet).

Symptomer på svulst i bløtvev

Til å begynne med forekommer sykdommen oftest umerkelig, eller symptomene ligner på nevralgi, iskemi, siden svulsten kan komprimere en nerve, et kar. Da føler pasienten stadig mer svakhet, tap av styrke. Når neoplasmen har nådd en tilstrekkelig stor størrelse, kan den bli funnet under huden ved palpasjon (følelse). Den kan være elastisk (relativt mobil) eller hard, som en tett knute. Noen ganger dannes magesår på huden der svulsten befinner seg.

Svulster i ledd, muskler, nerver viser seg som smerter når du beveger kroppen. Samtidig kan mange neoplasmer (leiomyosarkom, rabdomyosarkom, angiosarkom) ikke være assosiert med smertefulle opplevelser i det hele tatt. Derfor er det fare for forsinket diagnose, når utviklingen av metastaser allerede har begynt..

Diagnostikk av svulstvevssvulster i Oncological Center "CM-Clinic"

Onkologisenteret "CM-Clinic" har moderne diagnostisk utstyr, et eget laboratorium for å oppdage svulstvevssvulster i de tidlige stadiene. Ved det første besøket hos onkologen vil legen palpere stedet for den påståtte svulsten, skrive ut en henvisning for røntgenundersøkelse og en blodprøve for tumormarkører. For å avklare den onkologiske diagnosen utføres en tumorbiopsi, etterfulgt av histologisk undersøkelse, angiografi, MR, CT.

Behandling av svulstvevssvulster ved Oncology Center "CM-Clinic"

Kirurgisk inngrep er fortsatt den mest effektive metoden for behandling av ondartede svulster. Vårt senter sysselsetter onkologer, onkoskirurger med mange års erfaring. Om nødvendig utføres estetisk bedring etter operasjonen av en plastikkirurg. Et individuelt cellegiftprogram er utviklet for hver pasient. Det kan utføres før operasjonen for å redusere mengden kirurgi, og etter den for å forhindre tilbakefall og metastaser.

Våre spesialister

Du kan avtale en avtale med en onkolog ved "CM-Clinic" døgnet rundt ved å ringe til Moskva
+7 (495) 777-48-49
eller ved å fylle ut tilbakemeldingsskjemaet

I vårt senter behandler 3 leger denne sykdommen.

Bløtvevssarkom

En ondartet formasjon som kan dannes i cellene i en persons muskulatur og etter hvert beveger seg til overflaten, er et bløtdelsarkom. Denne typen svulster infiserer tilstøtende vev og metastaser til nerver, blodkar, bein og andre organer..

Bløtvevssarkomer er diagnostisert i 1% av tilfellene av det totale antallet onkologier (en av en million) - dette er en ganske sjelden type onkologi.

Hva er sarkom og dens typer

Merk! Slike svulster kan diagnostiseres hos både menn og kvinner i alderskategorien fra 20 til 50 år, en tredjedel av slike sykdommer er diagnostisert hos barn.

Sarkom dannes i bløtvevstrukturer som inneholder fettvev, bindevevslag, sener og strierte muskler.

Bløtvevsarkom refererer til onkologiske sykdommer med høy dødelighet, det har en tendens til raskt å metastasere og danner sekundære foci i lunge, lever og andre vev. Sarkom kan forekomme på hvilken som helst del av menneskekroppen der det er mykt vev - på rumpe, fingre, rygg, underarmer, ben, føtter, etc. Oftere er svulstvevssvulster (OMT) lokalisert på nedre ekstremiteter, på lårene, sjeldnere kan de bli funnet på armer, nakke, hode.

Bløtvevsarkom ved berøring er tett, mykt eller gelélignende, uten en kapsel, dannes vanligvis som en enkelt svulst, men flere formasjoner finnes også. For eksempel er fibrosarkom en tett svulst for berøring, liposarkom eller angiosarkom er myk, myxom er gelélignende.

Ledende klinikker i Israel

Denne typen sarkom kan klassifiseres i følgende typer:

• alveolar;
• angiosarkom;
• hemangiopericytoma (ondartet);
• ekstraskeletalt kondrosarkom;
• epithelioid;
• fibrosarkom;
• liposarkom;
• leiomyosarcoma;
• mesenchymoma (ondartet);
• fibrøst histiocytom (ondartet);
• schwannoma (ondartet);
• synovial sarkom;
• rabdomyosakrom.

Det er også klassifisering av sarkomer etter malignitet. Svulster med lav malignitet kjennetegnes ved høy differensiering og sparsom blodtilførsel, det er få tumorceller og fokus på nekrose, men det er mye stroma. Svært ondartede svulster er preget av lav differensiering og deler seg aktivt. Blodtilførselen til slike celler er god, det er foci av nekrose og tumorceller, stroma er liten. I dette tilfellet skjer utviklingen av sykdommen mye raskere..

Huske! På grunn av det faktum at denne typen neoplasmer har mange nosologiske former og varianter, blir denne typen svulster henvist til den vanskeligste delen av onkomorfologi..

Blant slike neoplasmer er det godartede, halvmaligne (ødeleggende eller mellomliggende) og ondartede. Semi-ondartede har multisentriske rudiment og uttalt aggressiv vekst. Og selv om de ikke metastaserer, kan de komme tilbake selv etter fjerning og kombinert behandling.

Den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (kode Mkb10 - C49) skiller et stort antall svulstvevssvulster:

• fettvev;
• fibroplastic (myofibroblastic);
• fibrohistiocytic;
• glatt muskel;
• pericytic (perivascular);
• skjelettmuskulatur;
• vaskulær;
• osteochondral;
• stromal mage-tarmkanal;
• nervesvulster;
• ubestemt differensiering;
• udifferensierte sarkomer.

Hver av disse svulstartene er delt inn i flere flere typer. Blant dem: klarcelle, desmoplastisk liten rund celle, pleomorf, fibromyxoid (lav malignitet), spindelcelle, etc. Også diagnostisert: sarkofibromer, bløtvev blastomer, Kaposis sarkom, nevrofibrosarkomer, lymfangiosarkomer, myxofibrosarkomer, lipofibromatose, Tritons svulst og andre typer.

Sarkom hos barn

Hos barn fra fødsel til 21 år kan følgende typer svulster diagnostiseres i synkende rekkefølge:

1. rhabdomyosarcoma (PMC) (klassisk og alveolar) - 57% av tilfellene. Alveolar sarkom er sjelden hos voksne, men hos barn påvirker det vanligvis lungene. Det embryonale er dannet av en spesifikk type bløtvev;
2. extraosseous Ewings sarkom eller ekstraosseøs (PPNEO) - 10% av tilfellene;
3. synovial - 8%;
4. schwannomas - 4%;
5. fibromatose, udifferensiert sarkom, perifer neuroektodermal tumor (PNET) - i 2% av tilfellene.

I pediatrisk onkologi blir disse svulstene referert til som "solide svulster", slike svulster utgjør omtrent 6-7% av alle typer kreft og ligger på tredjeplass i diagnosefrekvensen hos barn etter neoplasmer i sentralnervesystemet og nevroblastomer.

Stadier av utvikling av sarkomer

Kreft i bløtvev utvikler seg i flere stadier (stadier):

• Trinn 1. Svulsten er preget av et lavt nivå av malignitet og fravær av metastaser;
• Fase 2. Svulsten kan vokse i størrelse opp til 5 cm;
• Fase 3. På dette stadiet kan vi allerede snakke om forekomsten av kreftprosessen, metastaser kan observeres i nærliggende lymfeknuter, det er fjerne metastaser, størrelsen på selve svulsten er mer enn 5 cm;
• Fase 4 er preget av høy tumoraktivitet og tilstedeværelsen av metastaser i fjerne vev.

Risikofaktorer

De sanne årsakene til dannelsen av bløtvevsarkomer er ikke klare, men det er en viss liste over faktorer som bidrar til utvikling av en tumorprosess av denne typen:

• genetiske avvik og syndromer (Werners eller Gardners syndrom, tarmpolypose, etc.);
• HIV, herpes;
• kreftfremkallende effekt av skadelige stoffer;
• fiendtlig miljøpåvirkning (dårlig økologi, skadelig produksjon, etc.);
• hyppige skader;
• misbruk av steroidbaserte anabole steroider;
• forstadier (neurofibromatosis, osteitis deformans - Pagets sykdom og andre);
• aggressive virusangrep

Symptomer på bløtvevssarkom

Selv om mange forskjellige svulster er skjult under begrepet "bløtvevssarkom", har de vanlige symptomer:

• skarpt og raskt vekttap;
• konstant følelse av tretthet, rask utmattbarhet;
• med utviklingen av tumorprosessen blir kreften synlig, dette kan merkes selv uten bruk av diagnostiske enheter;
• med et avansert stadium av kreft, kan smerter oppstå (når kreft påvirker nerveender);
• huden over svulsten skifter farge og vises.

Som regel manifesterer denne symptomatologien seg i ganske sene stadier av sykdommen, når det nesten ikke er noen sjanse for en kur..

Huske! Sykdommen manifesterer seg med symptomer som ligner de på godartede sykdommer som er helbredelige.

Utad kan kreft i bløtvev se ut som en rund knute som har en gulaktig eller hvit farge. Neoplasma kan være smertefri i begynnelsen, overflaten av noden er glatt eller ujevn, størrelsen kan nå 30 cm. Selve svulsten er inaktiv, det er en økt temperatur over svulstområdet (det skiller seg fra temperaturen i sunne områder).

Fraværet av åpenbare symptomer i de innledende stadiene er hovedtrekket i denne typen sarkom. Når en svulst oppstår i tykkelsen på musklene, forblir den ubemerket til den vises på overflaten og danner en hevelse.

Ikke kast bort tid på å lete etter en unøyaktig pris for kreftbehandling

* Bare under forutsetning av at data om pasientens sykdom mottas, vil en representant for klinikken kunne beregne den eksakte behandlingsprisen.

De viktigste symptomene som bør føre til at du oppsøker lege er:

1. en svulst som vokser dypt i bløtvevet (vanligvis i lårene);
2. svulsten kommer fra tykkelsen på musklene;
3. begrenset mobilitet av utdanning;
4. etter skade (blåmerke), forblir hevelse på skadestedet i lang tid.

Med en svulst i svulsten kan hypertermi, manglende matlyst, hypersvette og svakhet observeres..

Hvis sarkom er lokalisert i nærheten av nesen, kan et av symptomene på sykdommen være nesetetthet, som ikke går bort på lenge. Med muskelsarkom i kjønnsorganene kan forstoppelse, passasjer av urin observeres, hos kvinner - vaginal blødning, kan blod bli funnet i urinen. Hvis pasienter begynner å klage over dobbeltsyn, er det lammelse av ansiktsnerven, da er sarkom lokalisert ved bunnen av skallen og skader kraniale nerver..

Når sarkom er lokalisert på låret, kan en atypisk indurasjon observeres, noe som kan ha forskjellig struktur. Denne patologien fortsetter uten åpenbare tegn, men når kreften utvikler seg, vokser unormalt vev, begynner å legge press på nabostrukturer, puffiness, brudd og nedsatte motoriske funksjoner vises.

Viktig! Sarkomer med bløtvev regnes som alvorlige og farlige sykdommer. Sammenlignet med konvensjonelle kreftformer, regnes de som de mest aggressive og metastatiske i de tidlige stadiene..

Diagnostisering av sykdommen

Diagnostisering av denne sykdommen begynner med en personlig medisinsk undersøkelse, hvor legen samler anamnese og noterer ytre kreftsykdommer av generell karakter.

Etter dette gjennomgår pasienten tilleggsstudier:

1. forskjellige blodprøver for tumormarkører, også cytogenetisk analyse, analyse for histologi og biopsi;
2. Røntgenundersøkelse;
3. PET-skanning ved bruk av radioaktiv glukose;
4. angiografi;
5. CT, MR, ultralyddiagnostikk.

Immunhistokjemisk analyse utføres ved bruk av markører som vevsspesifikke, cytospesifikke, proliferasjonsmarkører.

Behandling av sarkom hos barn og voksne

Kan sarkom kureres fullstendig? Behandlingsvanskeligheten ligger i det faktum at selv kirurgisk fjerning av svulsten i begynnelsen av dens dannelse ikke gir 100% garanti for kur. Dette skyldes det faktum at sarkom er mer utsatt for tilbakefall, noe som kan vises et par måneder etter fjerning. Behandlingsalternativet velges av leger individuelt for hver pasient.

Fjerning av det primære fokuset på sykdommen kan være basert på "skjede-prinsippet", når formasjonen fjernes sammen med en slags kapsel der den utvikler seg. Hvis dette prinsippet ikke er aktuelt, brukes soningfjerning når soner av sunt vev som er lokalisert rundt svulsten fjernes. Denne metoden er nødvendig for å forhindre tilbakefall. Hvis det er umulig å anvende det zonale prinsippet for fjerning (hvis svulsten har et stort lokaliseringsområde), amputeres pasientens lem.

Etter kirurgisk behandling, eller hvis svulsten er ubrukelig, brukes cellegift eller stråling.

Kjemoterapi før operasjon kan redusere størrelsen på svulsten og ødelegge mikrometastaser, og dette vil bidra til å utføre orgelsparende kirurgi. De vanligste medisinene som brukes i cellegift er: "Cyclofophamid", "Doxorubicin", "Etoposide" og andre, med lignende komponenter.

Strålebehandling har en forebyggende rolle, da det kan redusere sannsynligheten for tilbakefall. Bestråling foreskrives også før operasjonen for å lette kirurgiske inngrep..

Som regel brukes kompleks terapi i behandlingen av bløtvevssarkom. Kirurgi gjøres vanligvis i kombinasjon med strålebehandling og cellegift. Behandling av sarkom for tilbakevendende sykdommer ligner på tidligere behandling. De kan også utføre tumoreksisjon, gjennomføre et strålebehandlingskurs eller et brachyterapikurs (hvis det ikke var ekstern stråling).

Når metastaser oppstår, utføres behandling med cellegift og lokal terapi brukes - kirurgi og stråling. Så tar de medisiner: "Trofosfamide", "Etoposide", "Idarubicin". Ved metastaser i indre organer fjernes bare enkeltknuter, det gir ingen mening å fjerne flere metastaser - det vil ikke ha noen effekt. I dette tilfellet brukes cellegift og stråling. Hvor lenge de lever på 4 grader - avhenger av menneskekroppen.

Hvis prognosen er dårlig, utføres allogen og galloidentisk stamcelletransplantasjon som immunterapi etter behandling.

Viktig! Denne sykdommen er preget av høy pasientdødelighet.

Tradisjonelle behandlingsmetoder

Alternative metoder for behandling av kreft i bløtvev er inkludert i kompleks terapi. De brukes vanligvis for å avlaste overfladiske svulster..

For å redusere smerter, bruk en blanding av bjørketjære og løk bakt i en skall som en kompress.

For å løse opp svulsten, er kremer laget av linduk dyppet i nattskjerm juice.

En lotion fra en skjær av bjørkeknopper brukes til ekstern sarkom som kremer.

Som et antemetikum etter cellegift brukes en blanding av like store mengder viburnum, aloe og sitronsaft blandet med honning og melk (300 ml). Dette middelet tas to ganger i uken..

Kosthold mot sarkom

I tillegg til å bruke folkemedisiner som hjelpeterapi, er det også nødvendig å etablere riktig kosthold, der du bør spise fraksjonert og diversifisere mat med vitaminer og mineraler. Mat bør være lite fettfattig, stekt og krydret mat er også ekskludert.

Konsekvensene av sarkom

Ved store sarkomer kan følgende konsekvenser observeres:

• metastaser dannes;
• de kan klemme omkringliggende organer;
• lemmer (ben) er deformert, bein kan gå i stykker;
• symptomer på tarmobstruksjon og perforering kan vises.
• lymfeknuter blir komprimert, noe som fører til brudd på utstrømningen av lymfe, og senere oppstår elefantiasis;
• med oppløsning av en svulstdannelse oppstår indre blødninger;
• syn, hørsel, tale kan være nedsatt, minnet reduseres;
• hudfølsomheten er nedsatt.

Overlevelsesprognose

Sarcoma er vanskelig å forutsi, fordi utfallet av patologien kan påvirkes av forskjellige faktorer: sykdomsstadiet, graden av malignitet, tilstedeværelsen av metastaser, etc..

Huske! Kreft i bløtvev diagnostisert i trinn 1-2 anerkjennes konvensjonelt som gunstig med tanke på prognose - overlevelsesraten er omtrent 50-75%, siden det er en høy risiko for tilbakefall av sykdommen.

I utgangspunktet gir kreft som er diagnostisert ved begynnelsen av metastaser en lav prosentandel av fem års overlevelse - omtrent 15% av tilfellene.

Overlevelsesraten for bløtvevsarkom avhenger av pasientens tilstand og riktig foreskrevet behandling, med de nye symptomene på sykdommen er prognosen dårlig. Hvis terapi startes i tide og utføres i henhold til de siste protokollene, vil effekten av terapien være gunstigere..

Hos barn med bløtvevssarkom når ti års overlevelsesrate 70%, fem år - 75% (med neoplasmer i lemmene) og 60% hvis diagnostisert i ansiktet.

Forebygging av sykdommen

På grunn av det faktum at de eksakte årsakene til utviklingen av bløtvevssarkom ikke er kjent, er det ingen spesielle metoder for å forhindre denne sykdommen. Hvis helsen din forverres, bør du oppsøke lege så snart som mulig for en full undersøkelse, spesielt hvis uvanlige symptomer blir funnet. Hvis det blir funnet svulster, må du umiddelbart begynne å behandle sykdommen.

Bløtvevssarkom

Sarcomas er svulster som utvikler seg fra bindevevsforløperceller - mesodermen. Som kreft er de ondartede neoplasmer, men med den forskjellen at kilden til kreften er epitel som fôrer de indre organene og menneskekroppen. Derfor er disse svulstene bundet til et spesifikt organ, for eksempel prostatakreft, brystkreft, etc. Sarcomas utvikler seg fra bindevev og kan oppstå i ethvert organ der det er slike celler, det vil si praktisk talt overalt.

Typer bløtvevssarkomer

Bløtvevssarkom er en samlebetegnelse som inkluderer et stort antall ondartede svulster, der følgende er mest vanlig:

• Leiomyosarcoma - en svulst av celler med glatte muskler.
• Rhabdomyosarcoma - en svulst i den stripete muskelen.
• Liposarkom - en ondartet svulst fra fettvev.
• Angiosarcoma er en ondartet neoplasma som vokser fra vevet i blodkar.
• Fibrosarcoma - en svulst i fibrøst vev.

Også sarkomer av bløtvev deles vanligvis i henhold til graden av malignitet. Lavklassige neoplasmer metastaserer sjelden, men er utsatt for vedvarende residiv. Høykvalitetssvulster har en tendens til å metastasere hematogene (med blodstrøm), lymfeknuter påvirkes sjeldnere.

Utviklingsstadier

Trinnet med bløtvevsarkom bestemmes av graden av malignitet i svulsten, dens størrelse og tilstedeværelsen av metastaser.

• Fase 1 A inkluderer neoplasmer med en lav grad av malignitet, mindre enn 5 cm i størrelse, uten metastaser i regionale lymfeknuter og fjerne organer.
• 1 B-trinn - svulster i lav kvalitet, mer enn 5 cm uten metastaser.
• Fase 2A - neoplasmer av middels malignitet, mindre enn 5 cm uten metastaser.
• Fase 2B - neoplasmer av middels malignitet, mer enn 5 cm i størst dimensjon, uten metastaser.
• Fase 3A - sarkomer med høy grad av malignitet, mindre enn 5 cm uten å påvirke lymfeknuter og indre organer.
• Fase 3B - sarkomer med høy malignitet, mer enn 5 cm uten metastaser.
• Fase 4 - sarkom av en hvilken som helst grad av malignitet, av hvilken som helst størrelse i nærvær av lymfeknuter involvering eller metastaser i indre organer.

Risikofaktorer

I de fleste tilfeller utvikler sarkomer av bløtvev spontant, dvs. uten åpenbar grunn. Imidlertid er det visse forhold som øker sannsynligheten for å utvikle denne sykdommen:

• Eksponering for kjemiske kreftfremkallende stoffer, spesielt ugressmidler, hororfenoler.
• Genetisk disposisjon - nevrofibromatose, Li-Fraumeni syndrom, Gardner syndrom.
• Eksponering for ioniserende stråling, for eksempel mottak av strålebehandling.
• Immunsviktstilstander - immunsuppresjon etter organtransplantasjon, gjennomgått cellegift, aids.
• Noen typer sarcomer med bløtvev kan utvikle seg på bakgrunn av lymfostase i lemmer.

Symptomer på bløtvevssarkom

I de innledende stadiene vises myk vevsarkom som en smertefri svulst som sakte vokser i størrelse. Kan ha en kapsel, som imidlertid ikke forstyrrer metastase. Svulsten kan også ha en infiltrativ vekst, i dette tilfellet er det problematisk å bestemme kantene.

Med videre vekst vil symptomene avhenge av plasseringen av svulsten. For eksempel med sarkomer i livmoren vil det være blødning, med overfladisk lokalisering forårsaker svulsten hevelse og smerter, mens funksjonen til det berørte organet, for eksempel en arm eller et ben, er nedsatt.

Diagnostikk av bløtvevssarkom

Som en del av diagnosen bløtvevsarkom utføres en fysisk undersøkelse, medisinske avbildningsmetoder brukes, etterfulgt av en biopsi og morfologisk undersøkelse av det oppnådde materialet.

Obligatorisk CT eller MR av det berørte området. For det første hjelper studien til å oppdage en svulst, og for det andre for å kontrollere radikaliteten i kuren.

For å stille en diagnose er en morfologisk undersøkelse av et tumorfragment obligatorisk. For å få det utføres trepanbiopsi ved hjelp av en spesiell tykk nål under ultralydveiledning, eller en snittende biopsi, som innebærer kirurgisk eksisjon av et fragment av neoplasma. I noen tilfeller, for å tydeliggjøre typen sarkom, er en mer detaljert undersøkelse nødvendig, deretter utføres immunhistokjemiske og molekylærgenetiske analyser.

For å fastslå graden av spredning av svulsten, utføres CT i brystet, bukhulen, samt ultralydundersøkelse av lymfeknuter.

Behandling av bløtvevssarkom

Valg av behandling for sarkom bestemmes av graden av malignitet, lokalisering og tilstedeværelse av metastaser. For behandling av svulster i lav grad er behandlingen hovedsakelig kirurgisk, i andre tilfeller brukes kombinerte metoder, inkludert stråling og cellegift.

Kirurgi

I den kirurgiske behandlingen av sarkomer brukes følgende typer operasjoner:

• Bred lokal reseksjon. På denne måten blir lavgradige små neoplasmer lokalisert i huden og underhuden fjernet..
• Bred eksisjon. Med dette inngrepet fjernes sarkom innenfor den anatomiske sonen, og trekker seg tilbake fra kanten av neoplasmaet med minst 4-6 cm.
• Radikal organbevarende kirurgi. Med dette intervensjonsvolumet fjernes svulsten sammen med muskelfascien og uendrede muskler, som blir avskåret på stedet for festet. Når blodkar, nervestammer og bein er involvert i prosessen, blir de resektert med samtidig plastisk kirurgi av en hud- eller muskuløs hudklaff.
• Amputasjon eller disartikulering er fjerning av en lem eller dens isolasjon langs leddrommet. Slike inngrep blir utført i tilfelle omfattende lokalt utbredte høykvalitetsprosesser med involvering av hovedblod og nervestammer over lang avstand, samt beinstrukturer og muskler.

Under operasjonen er det nødvendig med en hastig intraoperativ histologisk undersøkelse. I nærvær av ondartede celler i skjærekantene og med potensial for radikal fjerning av svulsten, utføres reoperasjon.

Strålebehandling

Strålebehandling brukes som en del av en kombinasjonsbehandling i det preoperative og / eller postoperative stadiet. I det første tilfellet er målet å redusere størrelsen på sarkom og skape forutsetninger for radikal intervensjon. I det andre ødeleggelsen av de gjenværende ondartede cellene. For å gjøre effekten på svulsten uniform, brukes flerfeltstrålingsteknikker.

Preoperativ strålebehandling

Ved preoperativ RT bør grensene for strålingsfeltene (RF) gå utover størrelsen på tumorvevet med minst 3-4 cm. Hvis svulsten er stor, utføres bestråling innen 10 cm fra kanten til den totale fokaldosen er 45-50 Gy. Deretter reduseres PO til størrelsen på neoplasma.

Hvis svulsten er lokalisert på et lem, er det en mulighet for å utvikle osteo-stråling nekrose, muskelkontrakter og ødem. For å unngå dette, anbefales det å bestråle ikke mer enn 2/3 av omkretsen av lemmen, hvis mulig. Minste tykkelse på ikke-bestrålte vev er 2 cm i underarmen, 4 cm på låret og 3 cm på underbenet..

Postoperativ strålebehandling

Postoperativ strålebehandling er indikert i følgende tilfeller:

• Høy grad av sarkom malignitet i henhold til histologisk undersøkelse.
• En uregelmessig utført operasjon - tilstedeværelsen av ondartede celler i avskårne kanter hvis reoperasjon er umulig.
• Åpning av sarkomkapsel under operasjonen.

Postoperativ RT startes senest 4 uker etter avsluttet kirurgisk behandling.

Hvis preoperativ RT ikke ble utført, inkluderer strålefeltene følgende områder:

1. Tumorseng.
2. Vev som er lokalisert i en avstand på 2 cm fra den fjernede svulsten.
3. Postoperativt arr.

Bestråling utføres i en total fokaldose på 60 Gy. Hvis en ikke-radikal operasjon ble utført, økes dosen til 70 Gy. I en lignende modus utføres strålebehandling hvis kirurgisk behandling er umulig..

kjemoterapi

Cellegift er mye brukt til å behandle sarkom av bløtvev av høy kvalitet. Som med strålebehandling kan det foreskrives preoperativt og / eller postoperativt. Neoadjuvant (preoperativ) cellegift er designet for å påvirke svulstfokuset, ødelegge mikrometastaser og skape forhold for organbevarende kirurgisk behandling. For dette formålet utføres 2-3 kurs med cellegift med en pause på 3-4 uker..

Postoperativ cellegift kan utføres for å ødelegge mikrometastaser eller allerede visualiserte metastaser. For dette formålet utføres 3-4 behandlingsforløp. I cellegiftbehandlingen av sarkomer brukes forskjellige kombinasjoner av følgende medisiner:

• doxorubicin.
• Etoposide.
• vinkristin.
• ifosfamid.
• Dakarbazine.
• Cisplatin et al.

Cellegiftregimet vil bli bestemt av den morfologiske varianten av svulsten og dens følsomhet for tidligere behandling..

Overlevelsesprognose for bløtvevssarkom

Prognosen for overlevelse avhenger av mange faktorer:

• Graden av malignitet i sarkom. Det mest gunstige forløpet i sarkomer med lav kvalitet uten metastaser i indre organer og lymfeknuter.
• Tumorstørrelse.
• Muligheten for å gjennomføre radikal behandling.
• Pasientens alder. Den gunstigste prognosen for barn. De kan oppnå fullstendig utvinning i 60% av tilfellene. Dårlig prognose hos personer over 60 år.

Med rettidig behandling av de innledende stadiene av lavgradig bløtvevsarkom, er det mulig å oppnå en 5-års overlevelsesrate hos halvparten av pasientene. I fire faser av prosessen overstiger dette tallet ikke 10%.

Det er ingen effektive metoder for forebygging av bløtvevssarkom. Generelle anbefalinger er standard - å gi opp dårlige vaner, opprettholde en sunn livsstil.

Svulster av bløtvev hos barn. Informasjon til foreldre.

SOFT TISSUE SARCOMA (SMT)

Bløtvevsarkomer er relativt sjeldne hos barn. Cirka 850 til 900 barn og ungdommer diagnostiseres årlig med rabdomyosarkom (PMC) eller en av de ikke-PMC-mykvevssarkomene. Av disse er 350 tilfeller av PMC. PMC er den vanligste bløtvevssarkom hos barn i alderen 14 år og yngre, andre typer sarkomer er mer vanlig hos ungdommer og unge voksne. Spedbarn kan også utvikle andre bløtvevssarkom enn rhabodomyosarkomer, men svulstene deres har et tydelig sett av histologier, inkludert pediatrisk fibrosarkom og ondartet hemangiopericytoma som ikke er sett hos ungdommer..

En heterogen gruppe av ondartede neoplasmer (MN) som først og fremst oppstår i bløtvev og hovedsakelig er av mesenchymal opprinnelse. Den tredje hyppigste gruppen av solide svulster i barndommen (etter svulster i sentralnervesystemet og nevroblastom). Mer vanlig hos gutter (m: f 1,5: 1).

Det myke vevet i kroppen kobler sammen, støtter og omgir andre kroppsdeler og organer. Bløtvev inkluderer følgende:

• fett.
• Osteo-brusk system
• Fibrøst vev.
• Muskel.
• nerver.
• sener
• Synovialvev (vev rundt ledd).
• Blodåre.
• Lymfekar.

Bløtvevssarkom finnes overalt i kroppen. Hos barn dannes svulster oftest i armer, ben, bryst eller mage.

Typene svulstvevssvulster som er vanligst hos barn er:

• rabdomyosarkom (PMC): 57%
• familie av svulster relatert til Ewings sarkom (ekstraosse Ewings sarkom / perifere primitive nevroektodermale svulster): 10%
• synovial sarkom: 8%
• ondartet perifer schwanom (ondartet svulst i nerveskjeden): 4%
• fibromatose: 2%
• udifferensiert sarkom: 2%

Det er to hovedhistologiske varianter av PMC - embryonale og alveolære. Andre histologiske typer inkluderer fusiform og pleomorf. FMS er så navngitt på grunn av sin likhet med umoden skjelettmuskulatur, utgjør omtrent 60% av RMS-tilfeller hos pasienter under 20 år, og har en tendens til å utvikle seg i hode og nakke, i bane og i kjønnsorganene (inkludert blæren og prostata). Alveolar PMC, oppkalt etter sin likhet med normalt lunge-parenkym, forekommer først og fremst i hode og nakke og ekstremiteter. Histologisk er PMC preget av uttrykk av muskelspesifikke antigener som desmin og MyoD og tilstedeværelsen av eosinofile rabdomyoblaster med standard unormal farging.

Klassifisering av myke vevstumorer.

De vanligste histologiske variantene hos barn er PMC (61%), HSS og PNET (8%), synovial sarkom (SS) (7%), neurofibrosarcoma (4%), fibrosarcoma (3%) og leiomyosarcoma (2%). Den nåværende underklassifiseringen av PMC skiller mellom embryonale og alveolære typer.

Symptomer på myke vevstumorer.

Det vanligste tegnet på bløtvevssarkom i barndommen er en smertefri klump eller hevelse i det myke vevet i kroppen. En sarkom kan vises som en smertefri klump under huden, ofte på en arm, et bein, bryst eller mage. Det kan ikke være andre tegn eller symptomer med det første. Når sarkom blir større og legger press på organer, nerver, muskler eller blodkar i nærheten, kan det føre til tegn eller symptomer som smerter eller svakhet.

Andre forhold kan forårsake de samme tegn og symptomer. Selvfølgelig betyr ikke klagene beskrevet her hos et barn eller ungdom tilstedeværelsen av bløtvevsarkom eller annen ondartet svulst. Ta kontakt med legens lege hvis barnet ditt har noen av disse problemene.

Det kliniske bildet og alvorlighetsgraden av symptomer avhenger først av alt av svulstens beliggenhet og omfang, og er derfor ekstremt forskjellige. Tilstanden til pasienter med PMC-lignende svulster i hode / nakkeregionen (for eksempel en svulst i bane med opprinnelig smertefri eksofthalmos) kan lide litt, mens symptomer kan oppstå som smerter, ødem, hindring av nesegangene og tilbehør ved parameningeal lokalisering med intrakraniell invasjon. bihuler, parese av kraniale nerver (III, IV, VI, VII) og oppkast. Pasienter med PMC-lignende svulster i kjønnsorganene kan klage på magesmerter, hematuri, dysuri, forstoppelse og et forstørret pungen. Svulster i ekstremitetene viser seg som smertefull eller indolent hevelse.

Diagnostisering av myke vevstumorer.

MR med kontrastforbedring

Røntgen av brystet

Ultralyd av bukorganene, lymfeknuter i nakken

Blandede svulster. Svulster av bløtvev

Svulster av bløtvev

Gruppen av svulstvevssvulster inkluderer et bredt utvalg av neoplasmer. Hos barn kommer godartede svulster stort sett fra blodkar eller fra fibrøst vev. Blant ondartede neoplasmer forekommer bløtvevsarkom (MTS) oftere hos barn enn hos voksne (henholdsvis 10% og 2%). Dessverre inkluderer dette svært alvorlige nosologiske former. Disse lesjonene er klassifisert som myogen, fibromatøs, vaskulær, neurogen, lipomatøs, myxoid og pseudosarcomatous. Og en rekke andre neoplasmer kan plasseres i hvilken som helst av de listede kategoriene..

Myke vevssvulster er historisk delt inn på bakgrunn av deres likhet med modne vev av en bestemt type i stedet for avhengig av hvilken type vev de utvikler seg fra. Den relative frekvensen av svulstvevssvulster hos barn er vist i tabell 72-5.

Tabell 72-5. Relativ frekvens av svulstvevssvulster hos barn

En betydelig forskjell er funnet mellom MTS hos voksne og barn. Mer enn halvparten av MTS hos barn er rabdomyosarkom. Fibromatøse svulster rangeres som nummer to i frekvens blant MTS hos barn. Den hyppigste lokaliseringen av MTS i barndommen er hode, nakke og urogenital kanal, mens hos voksne hersker lokalisering på ekstremiteter og i det retroperitoneale rommet. Rhabdomyosarcoma er diskutert i kapittel 70, vaskulære svulster i kapittel 65. Glatte muskelsvulster er ikke diskutert her, da disse svulstene er ekstremt sjeldne hos barn..

Klinisk tilnærming. Selv om det er bevist at de fleste bløtvevssvulster hos barn er godartede, er det bedre å gjøre en feil ved å fjerne en godartet svulst uten indikasjoner enn ikke å diagnostisere og følgelig la den ondartede neoplasma ikke fjernes. I tillegg til en grundig historie, fysisk undersøkelse og fysisk undersøkelse, er magnetisk resonansavbildning (MRI) og / eller CT nødvendig. MR er mer effektiv når det er nødvendig å bestemme spredningen av svulsten og involvering av vitale strukturer.

Biopsi av maligne neoplasmer i bløtvev er veldig viktig. Biopsien skal utføres av kirurgen som, hvis ondartet blir oppdaget, vil operere på pasienten. Små svulster som kan fjernes uten alvorlige kosmetiske og funksjonelle implikasjoner, er ikke spesielt problematiske.

Overfladiske svulster bør skåres sammen med det ovale hudområdet som dekker dem. På lemmene er det nødvendig å foreta et langsgående snitt, siden man under gjentatte operasjoner må møte store vanskeligheter hvis biopsien ble utført fra et tverrgående snitt. Forsiktig hemostase bør utføres, siden hematom i såret kan akkumulere ondartede celler, noe som bidrar til lokal spredning av svulsten.

For store svulster eller svulster lokalisert i områder der fullstendig eksisjon av svulsten er umulig, utføres en åpen (snitt) diagnostisk biopsi. I dette tilfellet bør valget gjøres direkte gjennom svulsten, men ikke gjennom de omkringliggende musklene. Skader på neurovaskulære strukturer bør unngås. Punkteringsbiopsi (fin nål eller Tru-Cut) er ofte veldig nyttig, men det er ofte vanskelig å identifisere typen svulst histologisk.

I tillegg kan svulstsåing forekomme under biopsi. Biopsikanalen må skjæres ut under hovedoperasjonen. Å flytte fra biopsi til omfattende reseksjon basert på frosne seksjonsresultater er uklokt.

Det er en velprøvd kobling (Li-Fraumeni) mellom MTS hos barn og utvikling av ondartede svulster hos andre familiemedlemmer. Flere faktorer relatert til et barn med MTS (en spedbarnsgutt med spesifikke histologiske funn) indikerer økt risiko for mødre og søsken. Mødrene til disse pasientene har en betydelig høyere forekomst av brystkreft, og derfor bør de regelmessig undersøkes ved hjelp av screeningsmetoder..

Overlevelse med MTS er nært knyttet til operasjonens tilstrekkelighet. Ikke glem det gamle ordtaket om at kirurgen skal prøve å "ikke se" svulsten (som betyr "fra innsiden") under operasjonen (det vil si ikke "gå inn", ikke "trenge" inn i den). Ved svulster i lemmer kan preoperativ cellegift og strålebehandling bidra til å redusere størrelsen på svulsten og dermed øke dens "resektabilitet". Generelt er prognosen hos barn, inkludert spedbarn, med visse typer svulster bedre enn hos voksne med samme neoplasmer..

Fibromatøse og fibrohistiocytiske svulster. Fibromatøse og fibrohistiocytiske svulster er en gruppe av forskjellige, ikke veldefinerte neoplasmer. Det antas nå at mange av fibroidene utvikler seg fra myofibroblaster. Patologer klassifiserer de fleste fibroider hos barn som ganske enkelt "uklassifisert fibromatose." Den vanligste fibrotiske lidelsen hos barn er aggressiv fibromatose (desmoid).

Fibromatose forekommer hos både spedbarn og eldre barn. Gjennomsnittsalderen der denne patologien blir påvist er 7 år. Den vanligste lokaliseringen av svulsten er hode, nakke og nedre ekstremiteter. Ved behandling av disse godartede svulster er metoden som velges bred lokal eksisjon med bevaring av vitale strukturer, ettersom avgivelse av tumorvev (langs reseksjonsmarginene) forårsaker en høyere tilbakefall. Lokalt tilbakefall forekommer ganske ofte (hos en tredjedel av pasientene), vanligvis innen et år etter behandling. Det er praktisk talt ingen informasjon om ondartet degenerasjon.

En spesiell form er nakkefibromatose ("medfødt torticollis"), en medfødt fibromatose av sternocleidomastoid muskel, som vanligvis behandles med fysioterapi. Infantil myofibromatosis (medfødt fibromatose) er en variant av lesjonen som bare forekommer hos spedbarn.

I dette tilfellet er nederlaget ensom, mangfoldig eller diffus. Solitær medfødt infantil myofibromatose kan ha en hvilken som helst lokalisering. Det regres ikke, og ingen kirurgisk behandling er nødvendig. Tilbakefall er sjeldne.

Flere medfødte infantile myofibromatosis er en kombinasjon av skader på bein (osteolytisk), muskel, hud og underhud som sjelden regreserer. Generalisert medfødt infantil myofibromatose resulterer vanligvis i døden i løpet av de første ukene eller månedene av livet.

En annen type fibromatøs svulst som manifesterer seg de første månedene av livet og er lokalisert på ekstremitetene er medfødt fibrosarkomlignende fibromatose (infantil fibrosarcoma). Det er forskjellige meninger angående aggressiviteten til disse svulstene hos spedbarn. Når de er lokalisert til hodet, nakken og bagasjerommet, oppstår lokale tilbakefall med samme frekvens som ved lesjoner i lemmene (det vil si i omtrent en tredjedel av tilfellene), men oftere utvikles metastaser, vanligvis til lymfeknuter og lunger.

Det er nødvendig å utføre en bred eksisjon av svulsten i sunt vev. Selv om rollen som cellegift ikke er godt definert, blir den gitt før operasjonen, noe som hjelper med å krympe svulsten og dermed gjør full reseksjon mulig. Samlet overlevelsesrate er omtrent 90%.

Fibrous hamartoma hos spedbarn er en sjelden svulst som vanligvis oppstår som en subkutan nodule i armhulen hos gutter. En enkel eksisjon er nok, siden tilbakefall er sjeldne. Tendon sheath fibroma er en liten, godartet svulst som vanligvis forekommer i håndleddet, hånden eller fingrene.

I en tredjedel av tilfellene er svulsten smertefull. Bred eksisjon av svulsten er indikert, siden tilbakefallshastigheten er betydelig (24%). Juvenil aponeurotisk fibromatose er en godartet lesjon som også har en tendens til å være lokalisert i det distale overekstremitet hos barn. Risikoen for lokal gjentakelse bestemmer indikasjonen for bred eksisjon, hvis mulig.

Aggressiv fibromatose (desmoid) er en ikke-metastatisk neoplasma, lokalisert hovedsakelig i regionen av hodet, nakken, skulderbeltet og bukveggen. Denne svulsten har en tendens til å gjenta seg lokalt. Det er også preget av infiltrativ vekst langs fasciale strukturer med lokal og fjern spredning.

I de fleste tilfeller oppdages svulsten hos barn over 10 år. Det kliniske bildet er utseendet til en tumorlignende formasjon, som stadig øker. CT-skanning med intravenøst ​​kontrastmiddel lar deg "skissere" svulsten. Kirurgisk inngrep bør bestå i en bred eksisjon, men selv med et tilstrekkelig utført kirurgisk inngrep, kan denne svulsten, som har infiltrerende vekst, komme igjen.

Tilstedeværelsen av positive kanter ved mikroskopisk undersøkelse betyr ikke alltid uunngåeligheten av tumoropprepning. Det anbefales å følge nøye med slike pasienter med CT- og NMR-overvåking hver 2-3 måned. I nærvær av tilbakefall er bred eksisjon absolutt indikert, ofte i kombinasjon med strålebehandling. I svært sjeldne tilfeller kan til og med amputasjon være nødvendig.

Fibrosarkom hos eldre barn og unge er vanligvis lokalisert på ekstremitetene og manifesterer seg som en svulstlignende formasjon. Forløpet skiller seg ikke fra løpet av fibrosarkom hos voksne pasienter. Oftere forekommer svulsten hos gutter. Behandling skal bestå i obligatorisk meget bred eksisjon av svulsten i normalt vev..

Selvfølgelig bør du alltid strebe etter å bevare lemmet, hvis det bare er mulig å fjerne svulsten helt. For vanlige former for sykdommen er cellegift og strålebehandling indikert. Prognosen bestemmes av svulststadiet, dens type og adekvat operasjon. 5-års overlevelsesrate overstiger 60%.

Ondartet fibrøst histiocytom (MFH) har en betydelig andel blant svulstvevssvulster hos voksne, men hos barn utgjør det 5% av disse neoplasmer. Opphavet til denne fibrohistiocytiske svulsten er mesenkymal snarere enn histiocytisk. Gutter er litt mer utsatt for å utvikle MFH. Hos barn er svulsten oftest lokalisert i nedre ekstremiteter og retroperitoneal plass..

Det er flere typer svulster. Den angiomatiske varianten har en tendens til å påvirke barn i ungdomsårene og utvikler seg vanligvis på lemmene. Feber, vekttap, anemi er noen ganger bemerket. Lokale tilbakefall forekommer hos halvparten av pasientene. Denne ondartede og potensielt livstruende svulsten krever omfattende reseksjon. Samtidig er det nødvendig å gjøre alt for å bevare ikke bare lemmen, men også dens funksjon. Prognosen er gunstigere med overfladiske svulster, med histologiske tegn på betennelse og med små neoplasmer.

Denne gruppen av svulster inkluderer et histiocytom, som fremstår som en liten, godartet intradermal nodule som bare krever eksisjon. Det er også en ondartet variant. Juvenil xanthogranuloma forekommer hovedsakelig hos små barn, inkludert spedbarn, og er vanligvis lokalisert i hodebunnen og nakken.

Tumorknuter kan være flere. Denne svulsten er preget av spontan regresjon. Gigantiske cellesvulster i seneskjeden er preget av lokal gjentakelse, ofte med bein involvering, hovedsakelig i palmaroverflaten på fingrene. Fibrøst histiocytom forekommer i dermis eller subkutant vev i hodet, nakken, lysken, brystet og nedre ekstremiteter.

Denne svulsten metastaserer sjelden, men har en tendens til å gjentas lokalt, spesielt med utilstrekkelig reseksjon. Kjempecellefibroblastom forekommer hovedsakelig hos spedbarn, vanligvis i underhuden i brystet og i aksillærregionen. Bred eksisjon av svulsten er nødvendig på grunn av dens tendens til lokal gjentakelse. Denne svulsten kan være assosiert med fibrøst histiocytom.

Nevromatøse svulster. Av perifere nevrogene svulster hos barn er nevrofibrom de vanligste. Det kan vises som en enslig masse (ca. 90%) i huden eller annet vev, eller som flere hud- og subkutane knuter (von Recklinghausen neurofibromatosis - NFR).

Overraskende er nevrologiske symptomer sjeldne. Et enkelt enslig nevrofibrom bør ideelt sett skjæres ut mens du beholder den tilsvarende nerven. Imidlertid er nevrofibromer ofte ikke innkapslet og har en tendens til å invadere nerven, noe som gjør det umulig å resektere svulsten uten å skade den involverte nerven..

Når det gjelder omfattende lesjoner, brukes vevutvidelsesimplantater, som gjør det mulig å forlenge nerven relativt. Etter det blir svulsten reseksert og den primære anastomosen i de upåvirkte områdene av nerven blir utført. Ved ensomme nevrofibromer forekommer sjelden ondartet transformasjon. Fjerning av tumorpåvirkede nerveelementer av betydelig lengde er ikke vist. Reseksjon av diffuse eller flere nevrofibromatiske noder er vanligvis ikke mulig.

Ved multippel nevrofibromatose (NFR) i 5-7% av tilfellene i en alder av 20 år, oppstår malignitet ved utvikling av ondartet schwannoma (nevrofibrosom). Resultatet kan være betydelig hypertrofi av de berørte regionale strukturer (f.eks. Fingre, ekstremiteter). Rask tumorvekst, utseendet til smerte, sensorimotoriske symptomer, eventuelle uforklarlige forandringer i tumorområdet eller utvikling av nye foci hos pasienter med NFR er tegn på sarkom degenerasjon..

Pasienter med NFR har økt risiko for å utvikle andre ondartede sykdommer, inkludert svulster i sentralnervesystemet, feokromocytomer, rabdomyosarkomer og ikke-lymfoid leukemi. De vanligste kliniske manifestasjonene av NFD hos barn er kaffe-au-lait flekker og fregne-lignende flekker i armhulen og lysken..

Plexiform nevrofibrom er nesten alltid assosiert med NFR. Prosessen involverer vanligvis store nervestammer. Hovedproblemet i dette tilfellet er assosiert med den lokale aggressive atferden til svulsten, selv om det ellers er ganske godartet forløp som kan slukke lokal malignitet. Av denne grunn må morfologer undersøke denne svulsten veldig nøye. Shainothoracic og plexiform neurofibromas er veldig utsatt for malignitet.

I de fleste tilfeller forekommer plexiform nevrofibromer som en smertefri masse, ofte beskrevet som en "pose med ormer." Hypestesi eller hyperestesi kan forekomme. En tredjedel av pasientene har ortopediske problemer. Om mulig skal det alltid utføres en fullstendig tumorreseksjon i sunt vev. Imidlertid er slike inngrep ofte umulige på grunn av anatomiske og funksjonelle faktorer..

Neurilemmoma (schwannoma) er en godartet ensom svulst som utvikler seg fra Schwann-celler og ikke er assosiert med NFR. Dette er en langsomt voksende neoplasma som oppstår fra skjede av nerven. Klinisk er svulsten en smertefri formasjon, med perkusjon hvor Tinels symptom bestemmes (parestesi i form av en prikkende følelse distalt til stedet for perkusjon produsert i området av den berørte nerven).

Nervesfunksjon er sjelden. Disse svulstene er overveiende mulig å utføre tumorreseksjon mens de bevarer nerven, siden dette vanligvis er innkapslede formasjoner som kan skilles fra nerven uten spesielle vanskeligheter..

Ondartede schwannomer (neurofibrosarcomas) er relativt sjeldne svulster, og utgjør mindre enn 5% av all MTS hos barn. I barndommen utvikler omtrent halvparten av disse svulstene seg med NFR.

De finnes hovedsakelig hos eldre barn og ungdommer og er lokalisert i lemmene, magen og bagasjerommet. Kirurgi bør være en bred reseksjon, inkludert eksisjon av et segment av den berørte nerven, da dette er potensielt dødelige svulster. I avanserte stadier av sykdommen kan cellegift være effektiv. Verdien av strålebehandling er ganske begrenset. Dårlig prognose for ondartede schwannomer.

Lipomatøse og myxoide svulster. Lipomatøs svulst er mindre vanlig hos barn enn hos voksne. Modne lipomer er avgrensede fettsvulster som ligger under huden. Lipomatose er en multippel kutan og subkutan svulstavsetning. Mer enn 3/4 av lipoblastomer forekommer hos spedbarn det første leveåret. Den vanligste lokaliseringen er lemmene. Histologisk kan disse svulstene ikke skilles fra myxoid liposarkom som er funnet hos voksne. Lipoblastomas er preget av fravær av metastase, men forekomsten av lokale tilbakefall (14%).

Velavgrensede innkapslede svulster kalles lipoblastomer, diffuse - lipoblastomatosis. Sammen med vekst og utvikling av pasienten har disse svulstene en tendens til å modnes i stedet for malignitet. Andre sjeldne fettsvulster som noen ganger forekommer hos barn inkluderer hibernom (en svulst bestående av brunt fett), lipofibromatøs hamartom (lokal medfødt gigantisme, vanligvis langs palmaroverflaten langs median- og ulnarnervene), sacrococcygeal lipoma, og intraosseous og paraostale lipomer.

Liposarkom er sjelden hos barn. 99% av disse svulstene forekommer hos voksne pasienter. De fleste liposarkomer som utvikler seg hos barn er av myxoid-typen, og de forekommer hovedsakelig hos eldre barn i nedre ekstremiteter. Disse svulstene har en tilbakefall lokalt, men metastaserer sjelden. En bred eksisjon av svulsten i sunt vev er den foretrukne behandlingen..

Godartet myxom, som dets ondartede myxosarkom, er ekstremt sjelden hos barn..

Pseudosarcomatous og blandede svulster. Pseudosarkomer er ikke veldefinerte svulster som antas å utvikle seg fra myofibroblaster. Fasciitis nodosa (pseudosarcomatous fasciitis) er preget av tilstedeværelsen av ensomme, små, smertefrie, uklar kantlesjoner i subkutan fascia. Vanligvis forekommer disse knutene i underarmen, sjeldnere på hodet, nakken eller underbenene. Svulsten vokser som regel i dybden, invaderer det subkutane laget og musklene.

Som med andre pseudosarkomer er progresjonen veldig rask. Andre lesjoner i denne gruppen inkluderer kraniell fusciitt (en fibroblastisk svulst i hodeskallen, vanligvis hos spedbarn), intravaskulær fasciitt (en multinodulær lesjon direkte på den vaskulære veggen eller ved siden av et kar), og inflammatoriske pseudotumorer (lesjoner i dyp fascia, ofte assosiert med anemi, feber og vekttap).

Ossifiserende myositt fremstår som en dyp, smertefri, forkalket masse, vanligvis lokalisert i den nedre halvdelen av kroppen. Noen ganger viser det seg at før utviklingen av myositt, var det et traume i anamnese. Histologisk er disse svulstene preget av dannelse av ektopisk beinvev og bindevevsproliferasjon, og kan noen ganger ta feil av ekstraosseøs osteosarkom. Generalisert arvelig autosomal dominerende form forekommer hos spedbarn med en tilsvarende fenotype.

Synovial sarkom er en svulst av uklar histogenese som forekommer hos eldre barn og unge voksne pasienter, med en overvekt av mannlige pasienter. Det utgjør 10% av all MTS i barndommen. Den vanligste lokaliseringen er underekstremitetene, spesielt i området av kneleddet. Ofte forekommer hevelse også i området med hender og føtter..

Dyp lokalisert og ofte vanskelig å oppdage ved palpasjon, ligger ikke svulsten nødvendigvis nær synovialmembranen og er sjelden lokalisert i leddhulen. Vanligvis, før en riktig diagnose stilles, opplever pasienten smerter i 1-2 år. I nesten en tredjedel av tilfellene oppdages forkalkninger. Disse svulstene har en tilbakefall og metastaserer. Bærebjelken i behandlingen er bred eksisjon av svulsten og cellegift, med eller uten strålebehandling. En annen tilnærming er mulig - amputasjon og cellegift (uten strålebehandling).

Om mulig blir også regionale lymfeknuter utsnittet. Amputasjon er nødvendig i tilfeller der det er umulig å fjerne svulsten i sunt vev, og det er derfor umulig å redde lemmet. Nesten halvparten av pasientene har metastaser. Prognosen avhenger av trinn og størrelse på svulsten og adekvat reseksjon. Faktorer som indikerer en gunstig prognose er: langvarig smerte, tilstedeværelse av forkalkninger, liten tumorstørrelse (

Gruppen av svulstvevssvulster inkluderer et bredt utvalg av neoplasmer. Hos barn kommer godartede svulster stort sett fra blodkar eller fra fibrøst vev. Blant ondartede neoplasmer forekommer bløddelssarkom (MTS) oftere hos barn enn hos voksne.

Lever mesenkymom og rabdomyosarkom av intrahepatiske galleveier hos barn er sjeldne. Mer enn 95% av maligne levertumorer i barndommen er hepatoblastomer eller hepatocellulære karsinomer..

Adenomatøs (familiær) tykktarmspolypose er en sjelden arvelig patologi overført på en autosomal dominerende måte, der et utallige antall "forstadier" adenomatøse polypper utvikler seg i tykktarmen i løpet av den første.

Terapeutisk taktikk for cystiske hygromer bestemmes av deres kliniske manifestasjoner, størrelse, lokalisering, samt tilstedeværelse (eller fravær) av komplikasjoner. Den beste metoden er en fullstendig grundig eksisjon av hygrom, men dette er dessverre ikke alltid mulig. Å fjerne noen hygromer kan.

Chylous ascites er et resultat av akkumulering av lymfe i bukhulen. Hos voksne pasienter er denne patologien sekundær for inflammatoriske sykdommer, ondartede ondartede svulster og lymfomer. Chylous ascites kan også utvikle seg etter operasjonen. Hos barn.

Svulster i mage-tarmkanalen er sjeldne hos barn, selv om litteraturen inneholder beskrivelser av både godartede og ondartede neoplasmer i barndommen med deres lokalisering på ethvert nivå - fra spiserøret til anorektal sone. Svulster hos barn er vanligvis godartede.

Svulster i det fremre mediastinum er sjeldne hos barn og er vanligvis representert av lymfomer, spesielt lymfoblastomer, kjønnscelle neoplasmer, tymiske lesjoner og mesenkymale svulster. Selv om ondartede lesjoner vanligvis oppstår med kliniske manifestasjoner, er tilstedeværelsen av symptomer ikke tydelig..