Hoved

Skrumplever

Hva er akutt myelooid leukemi og hva er forventet levealder

Akutt myelooid leukemi (AML) er et begrep som kombinerer en rekke akutte myeloide leukemier, preget av utvikling av forstyrrelser i mekanismen for modning av myeloblaster.

I de tidlige stadiene av utviklingen er sykdommen asymptomatisk og diagnostiseres for sent.

For å identifisere leukemi på en rettidig måte, må du vite hva det er, hvilke symptomer som indikerer begynnelsen av sykdommens utvikling og hvilke faktorer som påvirker dens forekomst.

ICD-10-kode

Sykdomskode - C92.0 (Akutt myeloid leukemi, tilhører gruppen av myeloide leukemier)

Hva det er?

AML - ondartet transformasjon som involverer myeloid avstamning av blodceller.

Berørte blodceller erstattes gradvis av sunne, og blodet slutter å utføre arbeidet sitt fullt ut.

Denne sykdommen, som andre typer leukemi, kalles blodkreft i daglig kommunikasjon..

Ordene som utgjør denne definisjonen gjør det mulig å forstå den bedre..

Leukemi. Med leukemi begynner den endrede benmargen å produsere leukocytter - blodelementer som er ansvarlige for å opprettholde immunforsvaret - med en patologisk, ondartet struktur.

De erstatter sunne leukocytter, trenger inn i forskjellige deler av kroppen og danner lesjoner der, på lik linje med ondartede neoplasmer..

Forskjeller mellom sunt blod og en pasient med leukemi

Myeloblastisk. Med AML begynner overproduksjon av berørte myeloblaster - elementer som må bli til en av variantene av leukocytter.

De fortrenger sunne forløperelementer, noe som fører til mangel på andre blodceller: blodplater, erytrocytter og normale hvite blodlegemer..

Akutt. Denne definisjonen antyder at det er de umodne elementene som blir produsert. Hvis de berørte cellene er modne, kalles leukemi kronisk..

Akutt myeloblastose er preget av rask progresjon: myeloblaster i blodet sprer seg i hele kroppen og forårsaker infiltrasjon av vev.

symptomer

AML utvikler seg vanligvis hos voksne og eldre. De tidlige stadiene av myeloblastisk leukemi er preget av fravær av uttalte symptomer, men når sykdommen har oppslukt kroppen, oppstår alvorlige brudd på mange funksjoner.

Hyperplastisk syndrom

Det utvikler seg på grunn av vevsinfiltrasjon under påvirkning av leukemi. Perifere lymfeknuter vokser, milten, palatine mandlene, leveren forstørres.

Lymfeknuter i mediastinal region påvirkes: hvis de vokser betydelig, så knuser de den overlegne vena cava.

Blodstrømmen i den er forstyrret, noe som er ledsaget av utseendet av puffiness i nakkeområdet, rask pust, cyanose i huden, hevelse i blodkar i nakken.

Tannkjøttet påvirkes også: Vincents stomatitt vises, som er preget av utvikling av alvorlige symptomer: tannkjøttet svulmer, blør og gjør vondt mye, det er vanskelig å spise og ta vare på munnhulen.

Hemoragisk syndrom

Mer enn halvparten av pasientene har et eller annet av sine manifestasjoner, utvikler seg på grunn av en akutt mangel på blodplater, der veggene i blodkar blir tynnere, blodkoagulering forstyrres: det er flere blødninger - nese, indre, subkutan, som ikke kan stoppes i lang tid.

Risikoen for hemoragisk hjerneslag - hjerneblødning, der dødeligheten er 70-80%, øker.

I de tidlige stadiene av akutt myelooid leukemi, manifesterer seg koagulasjonsforstyrrelse i form av hyppige neseblødninger, blødende tannkjøtt, blåmerker på forskjellige deler av kroppen som fremgår av mindre effekter.

anemi

Karakterisert av utseendet:

• Alvorlig svakhet,
• Utmattelse,
• Forringelse i arbeidskapasitet,
• irritabilitet,
• apati,
• Hyppig hodepine,
• Svimmelhet,
• besvimelse,
• Aspirasjoner er kritt,
• døsighet,
• Smerter i hjertet,
• Blek hud.

Selv ubetydelig fysisk aktivitet hindres (det er alvorlig svakhet, rask pust). Hår med anemi faller ofte ut, neglene er sprø.

Rus

Kroppstemperaturen er forhøyet, vekten synker, appetitten forsvinner, svakhet og overdreven svette blir observert.

De første manifestasjonene av rus observeres i de første stadiene av sykdomsutviklingen..

Neuroleukemia

Hvis infiltrasjonen har påvirket hjernevevet, forverrer det prognosen.

Følgende symptomer observeres:

• Gjentatt oppkast,
• Skarp smerte i hodet,
• Epidemias,
• besvimelse,
• Intrakranial hypertensjon,
• Forstyrrelser i virkelighetsoppfatningen,
• Hørsels-, tale- og synshemninger.

Leukostasis

De utvikler seg i de sene stadier av sykdommen, når antallet berørte myeloblaster i blodet blir over 100 000 1 / μl.

Blod tykner, blodstrømmen blir langsom, blodsirkulasjonen i mange organer blir forstyrret.

Cerebral leukostase er preget av forekomsten av intracerebral blødning. Synet er nedsatt, det er en soporøs tilstand, koma, død er mulig.

Ved lungeleukostase observeres rask pusting (tachypnea kan forekomme), frysninger og feber. Mengden oksygen i blodet avtar.

Ved akutt myelooid leukemi er immunsystemet ekstremt sårbart og ikke i stand til å forsvare kroppen, derfor er det en høy mottakelighet for infeksjoner som er vanskelige og med mange farlige komplikasjoner.

Grunnene

De eksakte årsakene til AML er ukjente, men det er en rekke faktorer som øker sannsynligheten for å utvikle sykdommen:

• Stråleeksponering. I faresonen er mennesker som samhandler med radioaktive materialer og enheter, likvidatorer av konsekvensene av Tsjernobyl-atomkraftverket, pasienter som gjennomgår strålebehandling for en annen onkologisk sykdom.
• Genetiske sykdommer. Med Faconi-anemi, Bloom og Down-syndrom øker risikoen for å utvikle leukemi.
• Eksponering for kjemikalier. Cellegift ved behandling av ondartede sykdommer påvirker benmargen negativt. Dessuten øker sannsynligheten med kronisk forgiftning med giftige stoffer (kvikksølv, bly, benzen og andre).
• Arvelighet. Personer hvis nære slektninger led av leukemi kan også bli syke.
• Myelodysplastiske og myeloproliferative syndromer. Hvis behandling for et av disse syndromene er fraværende, kan sykdommen forvandles til leukemi..

Hos barn registreres denne typen leukemi ekstremt sjelden, i risikogruppen - personer over 50-60 år.

AML skjemaer

Myelooid leukemi har en rekke varianter, som prognosen og behandlingstaktikken er avhengig av..

FAB navn og klassifisering

Beskrivelse

AML med mindre differensiering (M0).	Lav mottakelighet for cellegiftbehandling, oppnår lett motstand mot den. Prognosen er ugunstig.
AML uten modning (M1).	Forskjeller i rask progresjon, sprengningsceller er rikelig og utgjør omtrent 90%.
AML med modning (M2).	Nivået av monocytter i denne sorten er mindre enn 20%. Minst 10% av myeloblastiske elementer utvikler seg til stadium av promyelocytter.
Promyelocytisk leukemi (M3).	I benmargen akkumuleres promyelocytter intenst. Det hører til den gunstigste for løpet og prognosen for leukemi - minst 70% lever i 10-12 år. Symptomene ligner på andre typer AML. Det behandles med arsenoksyd og tretinoin. Gjennomsnittsalderen for den syke er 30-45 år.
Myelomonocytisk leukemi (M4).	Det diagnostiseres oftere hos barn enn andre typer sykdom (men generelt oppdages AML i prosentvis sammenheng med andre typer leukemi hos barn). Det behandles med intensiv cellegift og stamcelletransplantasjon (THC). Dårlig prognose - overlevelsesrate innen fem år - 30-50%.
Monoblastisk leukemi (M5).	Med denne sorten inneholder benmargen minst 20-25% eksplosjonselementer. Behandlet med cellegift og THC.
Eryroidoid leukemi (M6).	En sjelden art. Det behandles med cellegift og stamcelletransplantasjon. Prognosen er ugunstig.
Megakaryoblastisk leukemi (M7).	Denne typen AML rammer personer med Downs syndrom. Det er preget av et raskt kurs og lav mottakelighet for cellegift. Barns former for sykdommen flyter oftere gunstig.
Basofil leukemi (M8).	Det er mer vanlig i barndom og ungdom, prognosen for M8-liv er ugunstig. I tillegg til ondartede elementer blir det oppdaget unormale elementer i blodet, som er vanskelige å identifisere uten spesialutstyr..

I tillegg til de nevnte variantene er det andre sjeldne arter som ikke er inkludert i den generelle klassifiseringen..

diagnostikk

Akutt leukemi oppdages ved bruk av en rekke diagnostiske tiltak.

Diagnostikk inkluderer:

• En detaljert blodprøve. Med sin hjelp blir innholdet av eksplosjonselementer i blodet og nivået av de gjenværende blodcellene oppdaget. Ved leukemi, et for høyt antall sprengninger og et redusert innhold av blodplater, modne leukocytter, erytrocytter.
• Tar biomateriale fra benmargen. Den brukes til å bekrefte diagnosen og blir utført etter blodprøvene som er utført. Denne metoden brukes ikke bare i den diagnostiske prosessen, men også under behandlingen..
• Biokjemisk analyse. Gir informasjon om tilstanden til organer og vev, innholdet av forskjellige enzymer. Denne analysen er gitt for å få et detaljert bilde av nederlaget..
• Andre typer diagnostikk: cytokjemisk undersøkelse, genetisk, ultralyd av milten, bukhulen og leveren, røntgen av brystområdet, diagnostiske tiltak for å identifisere graden av hjerneskade.

Andre diagnostiske metoder kan være foreskrevet, avhengig av pasientens tilstand..

Behandling

Behandling for AML inkluderer følgende metoder:

• Kjemoterapi. Medisiner virker på celler og demper deres aktivitet og reproduksjon. En nøkkelbehandling mot leukemi.
• Konsolidering. Behandling gitt under remisjon tar sikte på å redusere sannsynligheten for tilbakefall.
• Stamcelletransplantasjon. Benmargstransplantasjon for leukemi brukes til behandling av pasienter under 25-30 år og er nødvendig i situasjoner der sykdommen er ugunstig (nevoleukemi observeres, konsentrasjonen av leukocytter er ekstremt høy). Enten blir dine egne celler eller en giver transplantert. Vanligvis blir nære slektninger givere.
• Komplementær terapi. Gjenoppretter blodtilstand, inkluderer introduksjon av blodelementer.

Immunterapi kan også brukes - en retning som bruker immunologiske medisiner.

Aktuelt:

• Medisiner basert på monoklonale antistoffer,
• Adaptiv celleterapi,
• Kontrollpunkthemmere.

Med en diagnose som akutt myeloide leukemi er behandlingsvarigheten 6-8 måneder, men den kan økes.

Livsprognose

Prognosen avhenger av følgende faktorer:

• AML-type,
• Cellegiftfølsomhet,
• Alder, kjønn og helsetilstand til pasienten,
• Leukocyttnivå,
• Graden av involvering av hjernen i den patologiske prosessen,
• Remisjonens varighet,
• Indikatorer for genetisk analyse.

Hvis sykdommen er følsom for cellegift, er konsentrasjonen av leukocytter moderat, og neuroleukemi har ikke utviklet seg, er prognosen positiv.

Med en gunstig prognose og ingen komplikasjoner er overlevelsen innen 5 år mer enn 70%, tilbakefallsfrekvensen er mindre enn 35%. Hvis pasientens tilstand er komplisert, er overlevelsesraten 15%, mens tilstanden kan gjenta seg i 78% av tilfellene..

For å oppdage AML på en rettidig måte, er det nødvendig å regelmessig gjennomgå rutinemessige medisinske undersøkelser og lytte til kroppen: hyppig blødning, rask utmattelse, blåmerker fra mindre eksponering, langvarig urimelig temperaturøkning kan indikere utvikling av leukemi.

Leukemi. Årsaker, risikofaktorer, symptomer, diagnose og behandling av sykdommen.

Typer leukemi - akutt og kronisk

Anatomi og fysiologi i benmargen

Benmarg er vev som finnes i beinene, først og fremst i bekkenbenene. Dette er det viktigste organet som er involvert i prosessen med hematopoiesis (fødselen av nye blodceller: erytrocytter, leukocytter, blodplater). Denne prosessen er nødvendig for kroppen for å erstatte døende blodceller med nye. Benmarg består av fibrøst vev (det danner basis) og hematopoietisk vev (blodceller i forskjellige modningsstadier). Hematopoietisk vev inkluderer 3 cellelinjer (erytrocytter, leukocytter og blodplater), som danner henholdsvis 3 grupper av celler (erytrocytter, leukocytter og blodplater). Den vanlige stamfaren til disse cellene er en stamcelle, som starter prosessen med hematopoiesis. Hvis prosessen med dannelse av stamceller eller deres mutasjon forstyrres, blir prosessen med celledannelse forstyrret i alle 3 cellelinjer.

Røde blodlegemer er røde blodlegemer som inneholder hemoglobin, oksygen er festet på det, som cellene i kroppen fôrer med. Med mangel på røde blodlegemer oppstår utilstrekkelig metning av celler og vev i kroppen med oksygen, som et resultat av at forskjellige kliniske symptomer manifesteres.

Leukocytter inkluderer: lymfocytter, monocytter, nøytrofiler, eosinofiler, basofiler. De er hvite blodlegemer, de spiller en rolle i kroppens forsvar og utvikling av immunitet. Deres mangel forårsaker en reduksjon i immunitet og utvikling av forskjellige smittsomme sykdommer..
Blodplater er blodplater som er involvert i dannelse av blodpropp. Mangel på blodplater fører til forskjellige blødninger.
Les mer om blodtypene i en egen artikkel ved å klikke på lenken.

Leukemi årsaker, risikofaktorer

Symptomer på forskjellige typer leukemi

1. Ved akutt leukemi noteres 4 kliniske syndromer:

• Anemisk syndrom: utvikler seg på grunn av mangel på produksjon av røde blodlegemer, det kan være mange symptomer eller noen av dem. Det manifesterer seg i form av tretthet, blekhet i huden og sklera, svimmelhet, kvalme, rask hjerterytme, sprø negler, håravfall, patologisk oppfatning av lukt;
• Hemoragisk syndrom: utvikler seg som et resultat av mangel på blodplater. Det manifesterer seg med følgende symptomer: først, blødning fra tannkjøttet, blåmerker, blødninger i slimhinnene (tungen og andre) eller i huden, i form av små prikker eller flekker. Med videreutviklingen av leukemi utvikles videre massiv blødning også som et resultat av DIC-syndrom (spredt intravaskulær koagulasjon);
• Syndrom med smittsomme komplikasjoner med symptomer på rus: utvikler seg som et resultat av mangel på leukocytter og en påfølgende nedgang i immunitet, en økning i kroppstemperatur til 39 0 C, kvalme, oppkast, tap av matlyst, en kraftig nedgang i vekt, hodepine, generell svakhet. Pasienten har forskjellige infeksjoner: influensa, lungebetennelse, pyelonefritt, abscesser og andre;
• Metastaser - gjennom strømmen av blod eller lymfe kommer tumorceller inn i sunne organer, forstyrrer deres struktur, funksjoner og øker størrelsen. Først av alt kommer metastaser inn i lymfeknuter, milt, lever og deretter til andre organer.

Myelooid akutt leukemi, modningen av den myeloblastiske cellen forstyrres, hvorfra eosinofiler, nøytrofiler og basofiler modnes. Sykdommen utvikler seg raskt, er preget av alvorlig hemorragisk syndrom, symptomer på rus og smittsomme komplikasjoner. En økning i størrelsen på leveren, milten, lymfeknuter. I perifert blod, et redusert antall erytrocytter, en markant reduksjon i leukocytter og blodplater, er det unge (myeloblastiske) celler.
Erytroblastisk akutt leukemi, forløperceller påvirkes, hvorfra erytrocytter bør utvikle seg i fremtiden. Det er mer vanlig i alderdom, er preget av et uttalt anemisk syndrom, det er ingen økning i milten, lymfeknuter. I perifert blod reduseres antall erytrocytter, leukocytter og blodplater, tilstedeværelsen av unge celler (erytroblaster).
Monoblastisk akutt leukemi, produksjonen av lymfocytter og monocytter er nedsatt, henholdsvis vil de reduseres i perifert blod. Klinisk, manifestert ved feber og tilsetning av forskjellige infeksjoner.
Megakaryoblastic akutt leukemi, produksjonen av blodplater er nedsatt. I benmargen avslører elektronmikroskopi megakaryoblaster (unge celler som blodplater dannes fra) og et økt antall blodplater. Et sjeldent alternativ, men mer vanlig i barndommen og har en dårlig prognose.
Kronisk myeloid leukemi, økt dannelse av myeloide celler, hvorfra leukocytter dannes (neutrofiler, eosinofiler, basofiler), som et resultat av hvilket nivået til disse cellegruppene vil bli økt. I lang tid kan det være asymptomatisk. Senere vises symptomer på rus (feber, generell svakhet, svimmelhet, kvalme), og tillegg av symptomer på anemi, utvidelse av milten og leveren.
Kronisk lymfocytisk leukemi, økt dannelse av celler - forløpere til lymfocytter, som et resultat, nivået av lymfocytter i blodet stiger. Slike lymfocytter kan ikke utføre sin funksjon (utvikling av immunitet), derfor blir forskjellige typer infeksjoner med i pasienter, med symptomer på rus.

Diagnostisering av leukemi

• Økning i nivået av laktatdehydrogenase (norm 250 U / l);
• Høy ASAT (norm opp til 39 U / l);
• Høy urea (norm 7,5 mmol / l);
• Økt urinsyre (normal opp til 400 μmol / l);
• Økning i bilirubin ˃20 µmol / l;
• Nedgang i fibrinogen 30%;
• Lavt nivå av røde blodlegemer, hvite blodlegemer, blodplater.

1. Trepanobiopsy (histologisk undersøkelse av en biopsi fra ilium): tillater ikke en nøyaktig diagnose, men bestemmer bare spredning av tumorceller, med forskyvning av normale celler.
2. Cytokjemisk undersøkelse av benmargpunktat: avslører spesifikke enzymer av eksplosjoner (reaksjon på peroksidase, lipider, glykogen, ikke-spesifikk esterase), bestemmer varianten av akutt leukemi.
3. Immunologisk forskningsmetode: oppdager spesifikke overflateantigener på celler, bestemmer varianten av akutt leukemi.
4. Ultralyd av indre organer: en uspesifikk metode, avslører en forstørret lever, milt og andre indre organer med metastaser av tumorceller.
5. Røntgen av brystet: er et ikke-spesifikt metom, oppdager tilstedeværelsen av betennelse i lungene med tillegg av infeksjon og forstørrede lymfeknuter.

Leukemi behandling

Legemiddelbehandling

1. Polykjemoterapi brukes mot antitumoreffekten:

For behandling av akutt leukemi er flere kreftmedisiner foreskrevet på en gang: Mercaptopurine, Leukeran, Cyclofophamid, Fluorouracil og andre. Mercotopurin tas med 2,5 mg / kg av pasientens kroppsvekt (terapeutisk dose), Leukeran foreskrives i en dose på 10 mg per dag. Behandling av akutt leukemi med kreftlegemidler, varer 2-5 år ved vedlikeholdsdoser (lavere);

1. Transfusjonsterapi: erytrocyttmasse, trombocyttmasse, isotoniske oppløsninger, for å korrigere alvorlig anemisk syndrom, hemorragisk syndrom og avgiftning;
2. Generell styrkingsterapi:

• brukes til å styrke immunforsvaret. Duovit 1 tablett en gang om dagen.
• Jernpreparater for å korrigere jernmangel. Sorbifer 1 tablett 2 ganger om dagen.
• Immunomodulatorer øker kroppens reaktivitet. Timalin, intramuskulært ved 10-20 mg en gang om dagen, 5 dager, T-activin, intramuskulært ved 100 mcg en gang om dagen, 5 dager;

1. Hormonbehandling: Prednisolon i en dose på 50 g per dag.
2. Bredspektret antibiotika er foreskrevet for behandling av tilhørende infeksjoner. Imipenem 1-2 g per dag.
3. Strålebehandling brukes til å behandle kronisk leukemi. Bestråling av en forstørret milt, lymfeknuter.

Kirurgi

Tradisjonelle behandlingsmetoder

Ved bruk av saltdressinger med 10% saltløsning (100 g salt per liter vann). Bløt en linduk i en varm løsning, klem kluten litt, brett i fire og bruk på et ømt sted eller svulst, fest med limpuss.

Tilførsel av hakkede furunåler, tørr løkhud, rosa hofter, bland alle ingrediensene, tilsett vann og kok opp. Insister i 24 timer, sil og drikk i stedet for vann.

Drikk juice fra rødbeter, granateple, gulrøtter. Spis gresskar.

Infusjon av kastanje blomster: ta 1 ss kastanje blomster, hell 200 g vann i dem, kok opp og la den trekke i flere timer. Drikk en slurk av gangen, du må drikke 1 liter per dag.
Det hjelper godt med å styrke kroppen, et avkok av bladene og fruktene av blåbær. Kokende vann ca 1 liter, hell 5 ss blåbærblader og frukt, la stå i flere timer, drikke alt på en dag, ta omtrent 3 måneder.

Myeloid leukemi - hva er det?

Myelooid leukemi er en kreft i kroppens hematopoietiske system. Sykdommen begynner i benmargen, som produserer forskjellige typer blodceller. Når en person er frisk, er utviklingen og fornyelsen av alle blodceller balansert. Selve cellemognadeprosessen er ganske kompleks og oppstår gradvis.

Men når patologi oppstår, brytes hele modningsprosessen helt sammen. Hvite blodlegemer (leukocytter) slutter å full modne til fullverdige modne celler og begynner å dele seg raskt og kaotisk. Funksjonen av det hematopoietiske systemet forstyrres: endrede celler i myeloide serien fortrenger sunne celler og erstatter dem i benmargen. Det er få sunne leukocytter, erytrocytter (røde blodlegemer) og blodplater (blodplater) i blodet til en leukemipasient.

Beskrivelse

Myelooid leukemi (leukemisk myelose) er en av typene leukemi med et høyt nivå av malignitet, når patologiske prosesser begynner å forekomme i myeloide blodceller. Forandrede lymfocytter forstyrrer veksten og utviklingen av sunne blodceller, og etter en stund slutter benmargen å produsere sunne celler fullstendig. Derfor utvikler pasienter med leukemi ofte anemi (anemi), hyppige blødninger og forskjellige smittsomme sykdommer..

Fra de tidligste stadiene er myeloid leukemi ikke lokalisert i noen spesifikk del av kroppen. Fra benmargen blir den ført av blodomløpet i hele kroppen: til lymfeknuter og til andre organer. Funksjonene til hele organsystemet blir forstyrret, noe som betyr at hele organismen fungerer som helhet. Derfor kalles myeloid leukemi systemisk ondartet sykdom..

Ledende klinikker i Israel

Sykdommen sprer seg ekstremt raskt. I tilfeller der det ikke er noen kur, spredes leukemiceller over hele kroppen uten hindring. Organene de har trengt gjennom slutter å fungere normalt, og alvorlige sykdommer utvikler seg i dem. Pasienter dør uten behandling etter noen uker eller måneder.

Myelogen leukemi regnes som den vanligste hos voksne. Risikoen for å utvikle denne sykdommen øker kraftig etter fylte 50 år, gjennomsnittsalderen for pasienter er 60 år. I ung og middelalder blir menn og kvinner syke like ofte. I en mer moden alder er det mer sannsynlig at menn blir syke. Myeloid leukemi-kode (granulocytisk og myelogen) i henhold til ICD-10 - C92.

Også i medisinsk praksis er det en annen type leukemi - lymfoblastisk. Forskjellen mellom lymfoblastisk leukemi og myeloblastisk leukemi er at den utvikler seg fra en gruppe forløpere til lymfocytter (lymfoblaster).

Grunnene

Inntil nå har forskere ikke vært i stand til å fastslå de eksakte forutsetningene som en neoplasma av myeloidlinjen dukker opp og en ondartet endring i blodceller oppstår..

Bare et antall faktorer er indikert som kan provosere begynnelsen av utviklingen av myelooid leukemi:

• kromosomale patologier - arvelig disposisjon eller medfødte genetiske lidelser (Downs eller Blooms syndrom);
• alder - risikoen for sykdommens begynnelse øker med alderen og er mest vanlig hos eldre mennesker;
• røyking - tobaksrøyk inneholder benzen og andre kreftfremkallende stoffer;
• noen blodsykdommer - myelodysplasia, polycythemia, trombocythemia. Det er mer sannsynlig at pasienter med en historie med disse sykdommene utvikler leukemi;
• ioniserende stråling;
• overført strålebehandling for andre former for ondartede svulster;
• bruk av cellegift i andre typer onkologi - sykdommen begynner som en unormal reaksjon på terapi. Derfor er det nødvendig å regelmessig overvåke blodtall under behandlingen;
• utsatt autoimmun, smittsomme sykdommer - pasienter med sykdommer som tuberkulose, pernicious anemi, idiopatisk trombocytopeni, HIV og andre er i stor risiko;
• tidligere historie med onkologiske sykdommer - muligheten for å provosere utviklingen av sekundær leukemi;
• ugunstig økologi - å bo i områder med skadelige kjemiske eller radioaktive forhold kan påvirke både hver person og deres barn negativt.

Trenger å vite! Hos 10% av nyfødte med Downs syndrom observeres forbigående myeloproliferativt syndrom. I de fleste tilfeller er sykdommen asymptomatisk, med unntak av sirkulerende sprengninger i perifert blod, og forsvinner uten behandling etter 3-6 måneder.

varianter

Myelooid leukemi er delt inn i to former: akutt og kronisk. Former av myeloid leukemi kan ikke gå fra akutt til kronisk. Dette er forskjellige sykdommer med spesielle typiske symptomer. Overdreven spredning og vekst av umodne eksplosjonsceller er typisk for akutt myeloide leukemi. AML er en veldig vanskelig og vanskelig sykdom å behandle. Ved akutt myelooid leukemi skjer utviklingen av sykdommen raskt, noe som krever rettidig behandling.

Denne sykdommen har tre utviklingsstadier:

• initial - går ofte upåaktet hen. I laboratorieundersøkelser observeres endringer i blodbiokjemi. Pasienten utvikler bakterielle infeksjoner, forverrer kroniske sykdommer;
• utvidet - tegn på sykdommen vises. Noen ganger veksler forverringer og faser av remisjon. Fullstendig remisjon oppstår veldig ofte. Hvis utvinning ikke skjer, skjer en forverring av sykdommen og en overgang til terminalstadiet;
• terminal - preget av en storstilt forstyrrelse av prosessen med sunn hematopoiesis.

Akutt myelooid (eller myeloblastisk) leukemi kan utvikle seg hos mennesker i alle aldre, men det er mest vanlig hos pasienter over 50 år. Det er en av de vanligste typene blodkreft hos barn og unge. Ved onkologi til barn er myeloid leukemi på andreplass, nest etter akutt lymfocytisk leukemi. Hos barn forekommer denne sykdommen i nesten 25% av tilfellene..

Myelomonocytisk (myelomonoblastisk) leukemi er en form for myelooid leukemi, når celler i det røde benmargen i blodet påvirkes: monoblaster og myeloblaster. I sprengningene er det ingen Auer-kropper - røde proteinceller i myytocytter og myeloblaster. Myelomonocytisk leukemi har tre kliniske typer: akutt, kronisk og ungdom.

Viktig! Myelomonocytisk leukemi blir i de fleste tilfeller observert hos barn. Hos barn under 4 år er hyppigheten av påvisning av denne sykdommen i utgangspunktet..

Kronisk myeloid leukemi er preget av overdreven unormal dannelse og vekst av modne og modne leukocytter. Sykdommen utvikler seg sakte og har ingen merkbare symptomer i sine tidlige stadier. Veldig ofte oppdaget ved en tilfeldighet under en laboratorieblodprøve for andre sykdommer.

Kronisk leukemi har også tre stadier av utvikling:

• godartet - asymptomatisk i lang tid, uttrykt ved en jevn økning i antall leukocytter i blodet;
• utvidet - kliniske tegn på sykdommen vises, nivået av leukocytter vokser;
• terminal - pasientens helse forverres kraftig. Det er lav følsomhet for den foreskrevne behandlingen, smittsomme komplikasjoner utvikles.

Kronisk myeloide leukemi forekommer oftest hos voksne, men forekommer også hos barn (ca. 2% av tilfellene). Gruppen av kroniske myeloide leukemier inkluderer: en kronisk form for monocytisk blodkreft, subleukemisk myelose, erytromyelose og andre lignende leukemier.

Den subleukemiske typen kronisk myeloide leukemi er ofte funnet hos eldre pasienter. Sykdommen følger med spredning av bindevev i benmargen og erstatning av dem med bindevev. Et særtrekk ved denne typen leukemi er fraværet av symptomer og klager fra pasienten i lang tid. Det er også kroniske myelocytiske leukemier - en gruppe sykdommer der det dannes tumorceller som cytriske eller procytiske forløpere til myeloide serien.

Systematisering av AML i henhold til WHO deler flere dusin typer av sykdommen i flere grupper:

• AML med typiske genendringer;
• AML med dysplasi-relaterte lidelser;
• sekundær AML som starter som et resultat av terapi for andre sykdommer;
• sykdommer med spredning av den myeloide linjen i Downs syndrom;
• myeloide sarkomer (myelosarkomer);
• sprengte plasmacytoid dendritiske celletumorer;
• andre typer AML.

I følge FAB-klassifiseringen er det også flere varianter av akutt myelooid leukemi:

• M0 - udifferensiert AML;
• M1 - AML uten cellemodning;
• M2 - AML med ufullstendig cellemodning;
• M3 - promyelocytisk leukemi;
• M4 - myelomonocytisk leukemi;
• M5 (M5a og M5b) - monoblastisk leukemi;
• M6 - erytroleukemi;
• M7 - megakaryoblastisk leukemi.

symptomer

Symptomene på myeloid leukemi er preget av følgende primære tegn:

• generell ubehag, svakhet, døsighet;
• kortpustethet, økt tretthet;
• utseendet på petechiae - små blødninger under huden, så vel som på slimhinnene i kinnene, tannkjøttet, kjønnsorganene;
• misfarging av tannkjøttet - tannkjøttet blir blåblått eller burgunder, blør når du pusser tenner og mens du spiser;
• langvarig menstruasjon og syklisk blødning hos kvinner;
• dårlig matlyst og en følelse av tyngde i venstre hypokondrium;
• skarpt vekttap og kakeksi (en tilstand av ekstrem utmattelse av kroppen);
• dysfunksjon i nervesystemet: nedsatt hukommelse, forvirring;
• svak immunitet - økt mottakelighet for virale og bakterielle sykdommer, bihulebetennelse, bronkitt;
• blekhet i huden og en blåaktig skjær i øynene i øynene er tegn på utvikling av anemi.

Pasienter opplever tynning av brusk og økt skjørhet i benet. Milten produserer flere og flere blodplater for å kompensere for deres mangel, som et resultat av at den øker kraftig. Det er også et typisk bilde av sykdommen med karakteristiske symptomer: feber, nattesvette, hjertebank, en følelse av sterke smerter i leddene, hovne lymfeknuter, utslett i huden og slimhinner..

Mindre ofte kan tegn på sykdommen som hodepine, tåkesyn, oppkast, ansiktsmuskler ikke bevege seg, gutter kan ha en forstørret testikkel (noen ganger begge deler). Hypertrofi av tannkjøttvev noteres og kloromer vises - tumorlignende formasjoner med grønn eller blåaktig farge som vises i lymfeknuter, på bein eller rundt øynene..

Hos pasienter med kronisk myeloide leukemi utvikles leukostase, som også kan manifestere seg som priapisme. Hvis ubehandlet, øker blødning, som først uttrykkes av petechiae, til alvorlige komplikasjoner som indre blødninger eller hemorragisk hjerneslag.

Ikke kast bort tid på å lete etter en unøyaktig pris for kreftbehandling

* Bare under forutsetning av at data om pasientens sykdom mottas, vil en representant for klinikken kunne beregne den eksakte behandlingsprisen.

diagnostikk

Diagnose av myeloid leukemi utføres ved å undersøke forskjellige parametere i pasientens blod og instrumentelle studier, for eksempel:

• generell blodprøve og biokjemi;
• cytogenetisk studie - unormale celler studeres der patologi oppdages (Philadelphia kromosom);
• sternale punktering;
• lumbale punktering;
• punktering av lymfeknuter;
• MR og CT;
• ultralyd;
• radiografi;
• skjelettscintigrafi.

Huske! Akutt myelooid leukemi er preget av rask utvikling, derfor er tidlig bestemmelse av en nøyaktig diagnose og utnevnelse av kompetent behandling av stor betydning.

Behandling

Behandling av myelooid leukemi er en langvarig kompleks terapi i en spesialisert medisinsk klinikk og streng kontroll over sykdomsforløpet. Hovedbehandlingen for denne sykdommen er cellegift. Under cellegift brukes spesielle cytostatika som blokkerer veksten av kreftceller. Et slikt medikament er ikke i stand til å ødelegge alle berørte celler, så leger bruker kombinasjoner av flere medisiner som virker annerledes på tumorceller. Dermed oppnås maksimal effektivitet av behandlingen. Bruken av en kombinasjon av flere cytostatika kalles polykjemoterapi..

Kjemoterapi mot myelooid leukemi utføres i to trinn: induksjon og konsolidering (etter remisjonsterapi). I det første stadiet foreskrives behandling for å redusere antall leukemiske celler i kroppen og oppnå en remisjonstilstand. På det andre stadiet elimineres resteffektene av sykdommen, og muligheten for tilbakefall forhindres. Terapeutiske tiltak er foreskrevet avhengig av typen myeloid leukemi, pasientens generelle fysiske tilstand og mange andre faktorer. Om nødvendig anbefales strålebehandling og symptomatisk behandling utføres.

De pasientene som sykdommen ikke reagerer på behandlingen, eller hvis det er tilbakefall av sykdommen, er foreskrevet kurs med høy dose cellegift. Etter det blir benmargstransplantasjon utført. Hovedmålet med denne prosedyren er fullstendig ødeleggelse av leukemiske celler i hele kroppen for å gjenopprette normale benmargsfunksjoner. For å forhindre komplikasjoner etter behandlingen, brukes den såkalte samtidig terapien, det vil si hjelpestøttende behandling..

Prognose

Hva som vil være prognosen for livet til pasienter med myelooid leukemi avhenger av sykdomsstadiet på diagnosetidspunktet. Reaksjonen fra pasientens kropp på behandlingen er veldig viktig. Moderne bioterapimetoder gjør det mulig å oppnå stabil langvarig remisjon og forhindre gjentakelse av sykdommen. En ugunstig prognose kan forekomme i tilfeller der sykdommen blir oppdaget sent.

Forventet levealder for pasienter med myelooid leukemi kan være påvirket av mange årsaker.

Risikoen for død av denne sykdommen øker hvis:

• pasienten er over 55 år gammel;
• en historie med annen kreft;
• det er genetiske mutasjoner i celler;
• et veldig stort antall hvite celler på diagnosetidspunktet;
• å ha to eller flere kurs med cellegift.

Viktig! For øyeblikket, takket være moderne behandlingsmetoder, har prognosen for myeloide leukemi blitt gunstigere: Fem års overlevelsesrate for pasienter har oversteg 75%, og langsiktig remisjon observeres hos mer enn 50% av pasientene..

I følge statistikk er følgende anslag hos voksne pasienter med myelooid leukemi:

• eldre over 60 år har en sjanse til å leve til den 5-årige milepælen drøyt 10%;
• overlevelsesraten for mennesker 50-60 år - 25%;
• overlevelsesraten for pasienter 40 - 45 år - 50%;
• unge pasienter har stor sjanse for bedring.

Akutt myeloide leukemi

Akutt myelooid leukemi er en ondartet sykdom i blodsystemet, ledsaget av den ukontrollerte multiplikasjonen av endrede leukocytter, en reduksjon i antall røde blodlegemer, blodplater og normale leukocytter. Det manifesteres av en økt tendens til å utvikle infeksjoner, feber, tretthet, vekttap, anemi, blødning, dannelse av petechiae og hematomer, smerter i bein og ledd. Noen ganger kommer hudforandringer og hevelse i tannkjøttet fram. Diagnostikk er basert på kliniske symptomer og laboratoriefunn. Behandling: cellegift, benmargstransplantasjon.

ICD-10

Generell informasjon

Akutt myeloid leukemi (AML) er en ondartet lesjon av myeloide blodlinjen. Den ukontrollerte spredningen av leukemiske celler i benmargen fører til undertrykkelse av de gjenværende blodvekstene. Som et resultat avtar antall normale celler i perifert blod, anemi og trombocytopeni forekommer. Akutt myelooid leukemi er den vanligste akutte leukemi hos voksne. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen øker dramatisk etter 50 år. Gjennomsnittsalderen for pasienter er 63 år. Unge og middelaldrende menn og kvinner lider like ofte. I den eldre aldersgruppen er det en overvekt av menn. Prognosen avhenger av typen akutt myelooid leukemi; fem års overlevelsesrate varierer fra 15 til 70%. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.

Årsaker til akutt myeloide leukemi

Ulike kromosomavvik er den umiddelbare årsaken til AML-utvikling. Blant risikofaktorene som bidrar til utvikling av slike lidelser er ugunstig arvelighet, ioniserende stråling, kontakt med visse giftige stoffer, inntak av en rekke medikamenter, røyking og blodsykdommer. Sannsynligheten for akutt myeloide leukemi øker med Bloms syndrom (kort status, høy stemme, karakteristiske ansiktsegenskaper og forskjellige hud manifestasjoner, inkludert hypo- eller hyperpigmentering, hudutslett, iktyose, hypertrikose) og Fanconi anemi (kortstatus, pigmenteringsdefekter, nevrologisk lidelser, anomalier i skjelettet, hjerte, nyrer og kjønnsorganer).

Akutt myeloide leukemi utvikler seg ofte hos pasienter med Downs syndrom. Det er også en arvelig disposisjon i fravær av genetiske sykdommer. Med AML i nære slektninger er sannsynligheten for sykdomsdebut 5 ganger høyere enn befolkningsgjennomsnittet. Det høyeste nivået av korrelasjon finnes hos identiske tvillinger. Hvis akutt myelooid leukemi er diagnostisert hos en tvilling, er risikoen for den andre 25%. En av de viktigste faktorene som provoserer AML er blodsykdommer. Kronisk myeloid leukemi i 80% av tilfellene blir omdannet til en akutt form av sykdommen. I tillegg er AML ofte resultatet av myelodysplastisk syndrom..

Ioniserende stråling forårsaker akutte myeloide leukemier når dosen overskrides 1 Gy. Forekomsten øker i forhold til stråledosen. I praksis er det viktig å holde seg i sonene for atomeksplosjoner og ulykker ved kjernekraftverk, jobbe med strålingskilder uten passende verneutstyr og strålebehandling som brukes til behandling av noen onkologiske sykdommer. Årsaken til utvikling av akutt myeloide leukemi ved kontakt med giftige stoffer er aplasi av benmargen som et resultat av mutasjoner og skade på stamceller. De negative effektene av toluen og benzen er påvist. Vanligvis diagnostiseres AML og andre akutte leukemier 1-5 år etter eksponering for mutagen.

Blant medisinene som kan provosere akutte myeloide leukemier, navngir eksperter noen medisiner for cellegift, inkludert hemmere av DNA-topoisomerase II (teniposid, etoposid, doxorubicin og andre antracykliner) og alkyleringsmidler (tiofosfamid, embihin, cyklofosfamid, carmustrambucil, busulfan). AML kan også forekomme etter at du har tatt kloramfenikol, fenylbutazon og arsen. Andelen medisinske akutte myeloide leukemier er 10-20% av det totale antall tilfeller. Røyking øker ikke bare sannsynligheten for å utvikle AML, men forverrer også prognosen. Gjennomsnittlig 5-års overlevelse og CRM er lavere hos røykere enn ikke-røykere.

Klassifisering av akutt myelooid leukemi

WHO-klassifiseringen av akutt myeloide leukemi er veldig kompleks og inkluderer flere dusin typer sykdommer, fordelt på følgende grupper:

• AML med typiske genetiske forandringer.
• AML med dysplasi-relaterte endringer.
• Sekundære akutte myeloide leukemier som følge av behandling av andre sykdommer.
• Sykdommer med spredning av myeloide avstamning i Downs syndrom.
• Myeloid sarkom.
• Spreng plasmacytoid dendritisk celletumor.
• Andre typer akutt myeloide leukemi.

Behandlingstaktikker, prognose og varighet av remisjon i forskjellige typer AML kan variere betydelig.

Symptomer på akutt myelooid leukemi

Det kliniske bildet inkluderer toksiske, hemoragiske, anemiske syndromer og et syndrom av smittsomme komplikasjoner. I de tidlige stadiene er manifestasjonene av akutt myeloide leukemi ikke-spesifikke. Det er en økning i temperaturen uten tegn på catarrhal betennelse, svakhet, tretthet, vekttap og tap av matlyst. Med anemi, svimmelhet, besvimelse og blekhet i huden. Ved trombocytopeni observeres økt blødning og petekiale blødninger. Kanskje dannelsen av hematomer med mindre blåmerker. Ved leukopeni forekommer smittsomme komplikasjoner: hyppig suppurasjon av sår og riper, vedvarende gjentatt betennelse i nasopharynx, etc..

I motsetning til akutt lymfoblastisk leukemi, ved akutt myeloide leukemi, er det ingen uttalte endringer i de perifere lymfeknuter. Lymfeknuter er små, mobile, smertefrie. Noen ganger oppdages en økning i lymfeknuter i det cervico-supraklavikulære området. Leveren og milten er normal eller lett forstørret. Tegn på skade på det osteoartikulære apparatet er karakteristiske. Mange pasienter med akutt myelooid leukemi klager over smerter med ulik intensitet i ryggraden og nedre ekstremiteter. Mulige bevegelsesbegrensninger og gangforandringer.

Blant de ekstramedullære manifestasjonene av akutt myeloide leukemi er gingivitt og eksofthalmos. I noen tilfeller er det hevelse i tannkjøttet og en økning i mandlene som følge av infiltrasjon med leukemiske celler. Med myeloid sarkom (ca. 10% av det totale antall tilfeller av akutt myeloide leukemi), vises grønne, sjeldnere rosa, grå, hvite eller brune tumorlignende formasjoner (kloromer, kutane leukemider) på huden til pasientene. Noen ganger finner man ved hudlesjoner paraneoplastisk syndrom (Sweet’s syndrom), som manifesteres av betennelse i huden rundt leukemidene..

I utviklingen av akutt myeloide leukemi skilles fem perioder: initial eller preklinisk, topp, remisjon, tilbakefall og terminal. I den første perioden er akutt myeloide leukemi asymptomatisk eller manifesterer seg med ikke-spesifikke symptomer. I toppperioden blir det toksiske syndromet mer uttalt, anemiske, hemoragiske og smittsomme syndromer blir avslørt. I perioden med remisjon forsvinner manifestasjonene av akutt myeloide leukemi. Tilbakefall fortsetter på samme måte som i toppperioden. Terminalperioden er ledsaget av en gradvis forverring av pasientens tilstand og ender med døden..

Diagnostisering og behandling av akutt myeloide leukemi

Laboratorietester spiller en avgjørende rolle i den diagnostiske prosessen. Analysen av perifert blod, myelogram, mikroskopisk og cytogenetisk studier blir brukt. En benmargsaspirasjonsbiopsi (sternalt punktering) utføres for å få en vevsprøve. I analysen av perifert blod fra en pasient med akutt myelooid leukemi, er en reduksjon i antall erytrocytter og blodplater funnet. Antallet leukocytter kan enten økes eller (sjeldnere). Sprengninger kan oppdages ved utstryk. Grunnlaget for diagnosen akutt myeloide leukemi er påvisning av mer enn 20% av eksplosjonsceller i blodet eller i benmargen..

Bærebjelken i behandlingen for akutt myelooid leukemi er cellegift. Det er to stadier av behandlingen: induksjon og konsolidering (etter remisjonsterapi). I induksjonstrinnet utføres terapeutiske tiltak for å redusere antall leukemiske celler og oppnå en remisjonstilstand. I konsolideringsstadiet elimineres restsymptomer på sykdommen og tilbakefall forhindres. Terapeutiske taktikker bestemmes avhengig av typen akutt myelooid leukemi, pasientens generelle tilstand og noen andre faktorer.

Det mest populære induksjonsbehandlingsregimet er “7 + 3”, som gir kontinuerlig intravenøs administrering av cytarabin i 7 dager i kombinasjon med samtidig rask intermitterende administrering av et antracyklinantibiotikum de første 3 dagene. Sammen med dette behandlingen kan andre behandlingsprogrammer brukes til behandling av akutt myelooid leukemi. I nærvær av alvorlige somatiske sykdommer og høy risiko for å utvikle smittsomme komplikasjoner som et resultat av undertrykkelse av myeloidlinjen (vanligvis hos eldre pasienter), brukes mindre intensiv palliativ terapi.

Induksjonsprogrammer kan oppnå remisjon hos 50-70% av pasienter med akutt myeloide leukemi. Uten videre konsolidering opplever imidlertid de fleste pasienter et tilbakefall, og derfor anses det andre behandlingsstadiet som en obligatorisk del av behandlingen. Planen for konsolideringsbehandling av akutt myeloide leukemi er utarbeidet individuelt og inkluderer 3-5 kurs med cellegift. Benmargstransplantasjon er indikert hvis risikoen for tilbakefall er høy og tilbakefall allerede har utviklet seg. Andre behandlinger for tilbakevendende AML er fremdeles i kliniske studier.

Prognose av akutt myeloide leukemi

Prognosen bestemmes av typen akutt myeloide leukemi, pasientens alder, tilstedeværelsen eller fraværet av myelodysplastisk syndrom i anamnese. Gjennomsnittlig overlevelsesrate på fem år for forskjellige former for AML varierer fra 15 til 70%, sannsynligheten for tilbakefall er fra 33 til 78%. Eldre har en dårligere prognose enn unge mennesker, noe som forklares med tilstedeværelsen av samtidig somatiske sykdommer, som er en kontraindikasjon for intensiv cellegift. Ved myelodysplastisk syndrom er prognosen dårligere enn ved primær akutt myelooid leukemi og AML, som oppsto på bakgrunn av farmakoterapi for andre onkologiske sykdommer..

Myelooid leukemi: kronisk og akutt

Myelooid leukemi er ikke en uavhengig sykdom, men betyr en tilstand preget av en økt og ukontrollert vekst av myeloide celler i den røde benmargen og deres akkumulering i blodomløpet..

Populært kalles også leukemi blodkreft, men begrepet er ikke riktig. Nosologisk er det vanlig å skille to sykdommer assosiert med denne tilstanden - kronisk (CML) og akutt myelooid leukemi (AML).

I AML er det en massiv inndeling av myelopoiesis stamfaderceller (sprengninger), som ikke kan differensiere til modne celler. I følge WHOs statistikk utgjør AML omtrent 80% av alle andre typer leukemi. I følge overvåkningsdata rammer sykdommen oftest pasienter under 15 år og etter 60 år. AML er mindre vanlig hos kjønn hos kvinner.

I motsetning til AML, i CML, beholder ondartede celler evnen til å differensiere til modne former. CML utgjør omtrent 15% av alle tilfeller av leukemi. Den årlige forekomsten er omtrent 1,6 per 100 000 innbyggere. Oftest rammer sykdommen pasienter i alderen 20-50 år. I kjønnsgraden blir menn oftere syke enn kvinner, omtrent 1,5: 1.

Klassifisering

I tillegg til den klassiske ICD, er det flere klassifiseringer som gjør det mulig å få en nøyaktig beskrivelse av den patologiske prosessen. For akutt myelooid leukemi er den mest relevante den fransk-amerikansk-britiske (FAB) klassifiseringen basert på typen og modenheten av celler som leukemi utvikler seg fra..

FAB undertype	Navn	Frekvens av forekomst (%)
M0	Udifferensiert akutt myeloide leukemi	fem%
M1	Akutt myeloid leukemi med minimal modning	15%
M2	Akutt myelooid leukemi med cellemodning	25%
M3	Akutt promyelocytisk leukemi	ti%
M4	Akutt myelomonocytisk leukemi	20%
M4eos	Akutt myelomonocytisk leukemi med eosinofili	fem%
M5	Akutt monocytisk leukemi	ti%
M6	Akutt erytroid leukemi	fem%
M7	Akutt megakaryocytisk leukemi	fem%

I henhold til den hematologiske klassifiseringen har kronisk myeloide leukemi omtrent 5 hovedtyper.

subtype	Navn	Frekvens av forekomst (%)
1.	Kronisk granulocytisk leukemi	95%
2.	Juvenil kronisk myeloide leukemi	fem%
3.	Kronisk nøytrofil leukemi
4.	Kronisk myelomonocytisk leukemi
fem.	Atypisk kronisk monocytisk leukemi

I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den 10. revisjonen (ICD-10), må hver undertype av sykdommen tildeles en spesifikk kode:

C92.0 - Akutt myeloide leukemi.

C92.1 - Kronisk myeloide leukemi.

C92.2 - Atypisk kronisk myeloide leukemi.

C92.4 - Akutt promyelocytisk leukemi.

C92.5 - Akutt myelomonocytisk leukemi.

C92.7 - Annen myeloide leukemi.

C92.9 - Myeloblastisk leukemi, uspesifisert.

C93.1 - Kronisk myelomonocytisk leukemi.

Årsaker og risikofaktorer for AML

Akutt myeloid leukemi er forårsaket av skade på DNAet i de utviklende cellene i den myeloide linjen til benmargen, noe som ytterligere provoserer unormal produksjon av blodkomponenter. I AML syntetiserer benmargen umodne celler som kalles myeloblaster. Disse unormale cellene kan ikke fungere ordentlig, og med rikelig inndeling og vekst, begynner de å fortrenge sunne elementer i benmargen..

I de fleste tilfeller er det uklart hva som forårsaker DNA-mutasjonen, men flere faktorer har blitt identifisert som bidrar til AML, inkludert antecedente hematologiske lidelser, arvelige årsaker, miljøeksponeringer og medikamentelle effekter. Imidlertid har de fleste pasienter med nyutviklet AML ikke en identifiserbar årsak..

Tidligere hematologiske lidelser. Den vanligste årsaken til utvikling anses som myelodysplastisk syndrom (MDS). Det er en benmargsforstyrrelse av ukjent etiologi som ofte forekommer hos eldre pasienter og manifesteres av progressiv cytopeni som utvikler seg over flere måneder eller år. Det er også graderinger av risiko hos pasienter med dette syndromet. For eksempel, i ildfast anemi med ringformede sideroblaster, er risikoen for å utvikle AML betydelig lavere enn hos pasienter med MDS med et økt antall eksplosjonsceller..

Medfødte lidelser. Medfødte sykdommer som disponerer pasienter for utvikling av AML inkluderer: Bloms syndrom, Downs syndrom, medfødt nøytropeni, Fanconi anemi og neurofibromatosis. Vanligvis utvikler disse pasientene akutt myeloide leukemi fra barndommen, men kan også vises i en mer moden alder..

Effekter av kjemikalier. I kliniske studier ble det bemerket at risikoen for spredning av AML er betydelig økt ved regelmessig kontakt med benzen. Dette kjemikaliet brukes som et løsningsmiddel i forskjellige bransjer (kjemiske og oljeraffinerier, samt gummi og fottøy). Benzen finnes i lim, rengjøringsprodukter, maling og sigarettrøyk. Eksponering for formaldehyd har også vært knyttet til AML, men den nøyaktige effekten er fremdeles ukjent..

Kjemoterapi. AML er mer vanlig hos pasienter som tidligere har gjennomgått cellegift. Noen medikamenter har et nært forhold til utvikling av sekundær leukemi ("Mechlorethamine", "Procarbazine", "Chlorambucil", "Melphalan", "Etoposide", "Teniposide" og "Cyclophosphamid").

Risikoen øker hvis pasienten får strålebehandling på samme tid som disse cellegiftmedisinene. Sekundær leukemi forekommer omtrent 10 år etter behandling for Hodgkins sykdom, ikke-Hodgkins lymfom eller akutt lymfocytisk leukemi i barndommen. Sekundær leukemi kan også oppstå etter behandling for bryst-, eggstokk- eller andre kreftformer.

Eksponering for stråling. Effektene av eksponering for høy stråling er en kjent risikofaktor for AML så vel som akutt lymfoblastisk leukemi. Dette ble først notert blant japanske overlevende etter atombombingen på Hiroshima og Nagasaki. Tegn på akutt myeloide leukemi ble funnet hos mange japanske mennesker 6-8 år etter de tragiske hendelsene.

Uheldig stråleeksponering kan observeres under strålebehandling for kreftbehandling, samt ved visse typer diagnostiske tester (røntgen, fluoroskopi, computertomografi).

Kjønn, alder og andre risikofaktorer. Årsakene er ukjente, men det er blitt bemerket at menn oftere lider av AML enn kvinner. Også sykdommen er mer vanlig hos kaukasiere. Uprøvde risikofaktorer inkluderer å bo i et område med høy elektromagnetisk stråling, eksponering for plantevernmidler, blekemidler og hårfargestoffer.

Årsaker og risikofaktorer for CML

Hos en sunn person inneholder cellene i kroppen 23 par kromosomer i kjernen. Hos personer som lider av CML, i cellene i benmargen, er det brudd på strukturen til kromosomer, som består i å flytte et sted fra det 22. kromosomet til det 9. Ultrashort-kromosomet 22, også kalt Philadelphia (etter byen der det først ble oppdaget), er til stede i blodet til 90% av mennesker med CML.

På bakgrunn av disse kromosomale forandringene dannes det nye gener som begynner å overprodusere enzymet tyrosinkinase. Deretter fører en stor mengde tyrosinkinase til unormal oppdeling av benmargsceller, noe som bidrar til utvikling av kronisk myeloide leukemi. Unormale hvite blodlegemer utvikler seg ikke eller dør som de normalt ville gjort, men de deler seg i stort antall, fortrenger sunne blodceller og skader benmargen.

Inntil nå har de eksakte årsakene til utseendet til AML ikke blitt avklart. Det er nå allment akseptert at akutt myelogen leukemi utvikler seg på bakgrunn av akkumulering av mutasjoner i stamfadecellene til myelopoiesis. Med noen unntak er faktorene som øker risikoen for å utvikle CML, lik AML..

Svekket immunitet. Kliniske studier har vist at personer som lider av immunsuppresjon, som AIDS, er 3 ganger mer sannsynlig å få CML sammenlignet med befolkningen generelt. Den negative effekten av cytostatika hos mennesker som er tvunget til å ta dem etter organtransplantasjon, har også blitt notert. I dette tilfellet er risikoen doblet..

Tarmsykdommer. Årsakene er ikke helt forstått, men etter statistisk analyse viste det seg at pasienter med inflammatoriske tarmsykdommer, som ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom, har en større sjanse for å utvikle CML sammenlignet med befolkningen generelt..

Plantevernmidler. Flere studier har vist at menn som er i daglig kontakt med plantevernmidler (bønder, landbruksarbeidere) har økt risiko for å utvikle kronisk myeloide leukemi. Sammenlignet med befolkningen generelt økes risikoen med omtrent 40%.

Kjønn, alder og andre risikofaktorer. Som med AML er det mer vanlig at CML smitter europeiske menn. Det var 4 studier som rapporterte bivirkningene av overvekt. Å være overvektig øker sannsynligheten for å bli syk med omtrent 25%.

symptomer

De fleste av de kliniske manifestasjonene og tegnene på myeloid leukemi for både akutt og kronisk er assosiert med forskyvning av sunne benmargsvekster av unormale celler. Av denne grunn skilles 4 hovedsyndrom i løpet av sykdommen:

• Anemisk. Nedsatt antall røde blodlegemer gir utmattethet, økt hjertefrekvens, blekhet og kortpustethet.
• Immunsvikt. Mangelen på normal produksjon av hvite blodlegemer gjør pasienter mer mottakelige for infeksjon, siden unormale celler ikke har mekanismer som bidrar til full immunrespons.
• Berusende. De tidlige tegnene på myeloid leukemi er ofte ikke-spesifikke og kan være lignende som influensa eller annen forkjølelse. Vanlige symptomer inkluderer feber, tretthet, vekttap, dårlig matlyst, kortpustethet, anemi, petechiae (blødende flekker i huden), smerter i bein og ledd.
• Hemoragisk. Nedsatt blodplatesyntese fører til mild blåmerker eller blødninger med mindre traumer.

I tillegg forstørres milten i CML i mer enn 50% av tilfellene. Den kan nå en så stor størrelse at den begynner å presse mageorganene. En forstørret milt følger noen ganger med AML, men denne prosessen er vanligvis langsom og smertefri..

På grunn av leukocyttinfiltrasjon opplever noen pasienter hevelse i tannkjøttet. I sjeldne tilfeller er det primære symptomet på AML dannelse av en tett leukemisk masse eller tumor (klorom) utenfor benmargen. Forstørrelse av lymfeknute og paraneoplastisk hudbetennelse er svært sjelden hos AML..

Stages

Ved å dele løpet av kronisk lymfocytisk leukemi i faser, gjør det mulig for leger å planlegge bedre behandling og forutsi utfallet av sykdommen.

Kronisk fase	Blod og benmarg inneholder mindre enn 10% eksplosjonsceller. Fasen kan vare i flere år, men uten adekvat behandling vil sykdommen utvikle seg og gå videre til de neste utviklingsstadiene. Hos omtrent 90% av pasientene er CML diagnostisert i den kroniske fasen. Kliniske manifestasjoner kan være til stede. De uttrykkes vanligvis som generell svakhet og lett vekttap, magen kan forstørres på grunn av splenomegaly.
Akselerasjonsfase	En enhetlig definisjon for denne fasen er ennå ikke utviklet, men en økning i antall sprengninger fra 10 til 19% eller mer enn 20% av basofiler i perifert blod anses å være hovedkriteriet for overgangen. Basofiler inneholder noen ganger cytogenetiske forandringer i tillegg til kromosomet i Philadelphia.
Sprengningskrise	Forløpet ligner akutt myelooid leukemi. I denne fasen stiger antall sprengninger som inneholder ytterligere genetiske endringer til 20 prosent eller mer. I 25% av tilfellene kan sprengninger se ut som umodne celler ved akutt lymfocytisk leukemi eller akutt myelooid leukemi. Kliniske manifestasjoner i denne fasen er feber, utvidelse av milten og vekttap..

Til nå har det ikke blitt utviklet standarder for bestemmelse av iscenesettelse av akutt myelooid leukemi, men det er vanlig å skille tre viktige faser basert på sykdomsforløpet..

Nylig diagnostisert AML	Fasen tilsvarer nylig diagnostisert leukemi, som ikke hadde blitt behandlet målrettet før. Det er mulig at pasienten tidligere ble foreskrevet medisiner for symptomene på sykdommen (feber, blødning), men ikke for å undertrykke veksten av unormale celler. På dette stadiet av løpet oppdages opptil 20% av eksplosjonsceller.
remisjon	Fasen innebærer at pasienten fikk passende behandling, der blodtallet gikk tilbake til det normale. Hovedkriteriet for remisjon er tilstedeværelsen av mindre enn 5% av eksplosjonsceller i aspiratet og deres fravær i perifert blod og cerebrospinalvæske..
tilbakefall	Kliniske manifestasjoner og patologiske forandringer i perifert blod og aspirat kom tilbake etter behandling.

De vanligste typene myeloid leukemi

Akutt myeloide leukemi med modning (M2) utgjør omtrent 25% av alle AML-tilfeller. Undertypen er preget av bevegelsen av en del av det 8. kromosomet til det 21.. På begge sider av skjøten er det dannet et nytt sett med DNA fra fragmenter som tidligere kodet RUNX1 og ETO proteiner. Så kombineres disse to sekvensene og begynner å kode et stort protein kalt M2 AML, som lar cellen dele seg uten hinder..

Kronisk granulocytisk leukemi er mest vanlig i CML. Det vil si at enhver patologisk faktor som provoserer endringer i kromosomsettet påvirker eksplosjonsceller, hvorfra granulocytter dannes. Denne formen for CML forekommer i omtrent 95% av tilfellene..

diagnostikk

Flere studier kan beordres for å bekrefte diagnosen leukemi. Diagnostikk lar deg også bestemme type sykdom og, basert på innhentede data, velge den beste behandlingsmetoden. Grunnlaget for den diagnostiske prosessen når du bekrefter diagnosen akutt eller kronisk myeloide leukemi er laboratorieforskningsmetoder.

Fullstendig blodtelling (CBC). Hos de fleste pasienter stilles en foreløpig diagnose av myeloid leukemi etter en CBC. Essensen av testen er å telle blodcellene (erytrocytter, leukocytter, blodplater). UAC utføres ofte som en del av en vanlig medisinsk kontroll. Personer med CML vil ha en markant økning i antall hvite blodlegemer (vanligvis på grunn av granulocytter), kombinert med trombocytose og basofili. I tillegg blir elementer av umoden leukopoiesis observert i blodformelen. Med undertrykkelse av andre benmargsvekster hos pasienter, synker antallet erytrocytter. På grunn av en økning i det totale antall leukocytter, kalles leukemi noen ganger leukemi..

Aspirasjon og biopsi. Det er ikke funnet noen spesifikke tumormarkører for å bestemme myelooid leukemi, så i de fleste tilfeller blir de diagnostisert av en kombinasjon av biopsi og aspirasjon. Dette er den eneste sikre måten å bekrefte diagnosen på. Aspirasjon er en prosedyre som fjerner den flytende delen av benmargen med en tynn nål, og en biopsi tar en solid prøve. Disse to prosedyrene er veldig like, og for å få mer nøyaktig informasjon om benmargens tilstand utføres de ofte samtidig.

Et typisk sted for aspirasjon og biopsi er bekkenbenet. Etter samlingen av biologisk materiale, utfører en spesialist innen patologisk anatomi en detaljert undersøkelse av prøvene som er oppnådd. Et av hovedkriteriene som indikerer AML hos en pasient er tilstedeværelsen av mer enn 20% sprengninger i blodet og aspirert.

Molekylær testing. Analysen består i å teste leukemiske celler for innholdet av visse gener, proteiner og andre faktorer som indikerer deres malignitet. Basert på denne forskningen kan individualisert målrettet terapi videreutvikles..

Genetisk forskning. Lar deg bestemme genotypen til AML og velge det optimale behandlingsalternativet for pasienten. I tillegg kan testresultatene brukes i fremtiden for å overvåke behandlingsprosessen..

Cytogenetisk forskning. En type genetisk testing som brukes til å analysere cellekromosomer. Noen ganger kan denne studien utføres på perifere blodceller, men vevsprøver hentet fra benmargen er nødvendig for å etablere en nøyaktig diagnose..

Etter å ha startet behandling for CML, blir cytogenetisk og / eller molekylær testing gjentatt på en annen benmargsprøve for å telle antall celler som inneholder Philadelphia-kromosomet og evaluere effektiviteten av cellegift.

For de fleste pasienter er tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet og BCR-ABL-fusjonsgenet den primære markøren for tilstedeværelse av CML. Hos et lite antall pasienter kan kromosomet i Philadelphia ikke påvises ved rutinetester, til tross for tilstedeværelsen av BCR-ABL-fusjonsgenet og en økning i antall blodceller. Imidlertid vil behandlingstaktikkene i dette tilfellet være den samme som hos pasienter med et påvisbart Philadelphia-kromosom..

Imaging forskningsmetoder. Er foreskrevet for å vurdere effekten av leukemi på andre deler av kroppen. For eksempel brukes datatomografi og ultralyd noen ganger for å se og måle størrelsen på milten hos pasienter med leukemi.

Hvor fort den utvikler seg?

Ingen spesifikke teknikker er utviklet for å forutsi varigheten av den kroniske fasen og begynnelsen av en eksplosjonskrise i CML. Imidlertid er det vanlig å vurdere en kraftig økning i nivået av leukocytter, hepatosplenomegali, en økning i prosentandelen av sprengninger i den røde benmargen som ugunstige faktorer. Det samme gjør AML.

Funksjoner av kurset og behandlingen i spesielle kategorier av pasienter

Avhengig av alder og kjønn er sykdomsforløpet ikke veldig forskjellig. Det eneste som må vurderes er vekten og alderen til pasientene, siden disse egenskapene påvirker resepten for dosering av medisiner..

Svangerskap. Under graviditet er diagnosen myeloid leukemi svært sjelden, omtrent 1 av 300 000 tilfeller. Hvis du ikke starter rettidig behandling, er det dessuten stor sannsynlighet for å utvikle en spontan abort. I tillegg kan et økt nivå av eksplosjonsceller i blodet forårsake intrauterin veksthemming, provosere for tidlig fødsel eller føre til intrauterin fosterdød..

Til tross for tilstedeværelsen av en hematoplacental barriere som beskytter fosteret mot effekten av cellegift, kan det anbefales å avslutte graviditet i de tidlige stadiene. Hvis diagnosen ble stilt i det tredje trimester, blir som hovedregel resten av svangerskapet utført under dekke av cellegift. I tillegg bør amming unngås i kjemoterapi..

Behandling

I behandlingen av myeloid leukemi er samarbeidet fra flere spesialister nødvendig for å skape den optimale terapeutiske taktikken. Det er spesielt viktig at pasienten er under tilsyn av en onkolog og / eller hematolog.

Behandlingsalternativer avhenger av flere faktorer, inkludert sykdomsfasen, de forventede bivirkningene, pasientens preferanse og generell helse.

Målrettet terapi. Dette er en type behandling som retter seg mot genene til ondartede celler, deres proteiner og vevsmiljøet som fremmer vekst og overlevelse av leukemi. Målrettet terapi blokkerer veksten og spredningen av ondartede celler mens den begrenser skader på sunt vev.

Resepteringen av målrettede medisiner for AML avhenger direkte av spesifisiteten til mutasjoner som har oppstått i ondartede celler. For eksempel er "Midostaurin" (Rydapt) indikert for pasienter med FLT3-genmutasjonen (25-30% av tilfellene). Enasidenib (IDHIFA) anbefales for personer med tilbakevendende eller ildfast AML med IDH2-mutasjon.

I CML er målet for aktive stoffer enzymet tyrosinkinase BCR-ABL. Det er 5 hovedmedisiner som kalles tyrosinkinasehemmere (TKI): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) og Pontinib (Iclusig). Alle de 5 medisinene kan stoppe BCR-ABL-enzymet, noe som får CML-celler til å dø raskt.

Kjemoterapi. Legemidler fra denne gruppen er foreskrevet for å ødelegge ondartede celler ved å undertrykke evnen til å vokse og dele seg. Formen for administrering av medisiner kan være i form av intravenøs, subkutan injeksjon eller i form av tabletter. Et cellegiftregime består vanligvis av et visst antall sykluser gitt over en gitt tidsperiode. Pasienten kan ta 1 medikament eller flere samtidig.

Programmerte polychemoterapi. Det er hovedbehandlingen for AML. På grunn av den hyppige utviklingen av komplikasjoner er behandlingsprosessen ganske vanskelig, derfor bør cellegiftkurs gjennomføres på grunnlag av spesialiserte sykehus. I behandlingen av pasienter er det vanlig å skille fire faser:

1. Induksjon av remisjon.
2. forankring.
3. Intensive.
4. Vedlikeholdsterapi (2-5 år).

Den mest brukte kombinasjonen er Cytarabin (Cytosar-U) og et antracyklinmedisin som Daunorubicin (Cerubidine) eller Idarubicin (idamycin). Noen eldre mennesker er ikke i stand til å ta disse stoffene, og Dacogen, Vidaza og / eller lave doser Cytarabin kan brukes i stedet..

For å oppnå remisjon kreves det som regel 2-5 kurs med cellegift, hvoretter pasienten går inn i konsolideringsfasen, og han får forskrevet flere prosedyrer. Støttende terapi begynner omtrent en uke etter slutten av herdingstiden. Hvis moderne protokoller følges, kan stabil remisjon oppnås hos 60%, og utvinning - hos 30% av pasientene.

Som regel er det foreskrevet hydroxyurea-preparater (Droxia, Hydrea) i CML, som er gode til å redusere antall leukocytter. Kjemoterapi kan hjelpe blodtellingene dine til å gå tilbake til det normale i løpet av noen dager eller uker, mens du reduserer milten. Hydroksysurinstoffpreparater reduserer imidlertid ikke innholdet av celler med Philadelphia-kromosomet og har ikke en så markert effekt i fasen av eksplosjonskrisen. Til tross for at hydroxyurea har svært få bivirkninger, anbefales flertallet av pasienter med nylig diagnostisert CML å ta Imatinib eller en annen TKI. Dette betyr at pasienter ikke trenger hydroksyurinstoff eller bare bruker det i en kort periode..

Stamcelle / benmargstransplantasjon. Dette er en medisinsk prosedyre der den syke benmargen til en pasient erstattes med hematopoietiske stamceller fra en sunn giver. Metoden anses som den mest effektive behandlingen for begge typer leukemi. Det er to typer stamcelletransplantasjoner:

• allogen - transplantasjon fra en kompatibel giver (vanligvis en slektning);
• autolog - egen benmargstransplantasjon.

Suksessen med transplantasjon påvirkes av sykdomsfasen, resultatene fra forrige behandling, pasientens alder og allmenntilstand. Selv om transplantasjon er den eneste metoden som kan garantere fullstendig utvinning fra CML, brukes den sjeldnere enn TKI på grunn av den høye risikoen for bivirkninger..

Immunterapi. Metoden øker kroppens naturlige forsvarsmekanismer for å aktivere dem for å bekjempe myeloide leukemi. Immunterapi innebærer bruk av medisiner basert på immunkomponenter, laget i laboratorie- eller naturlige forhold. "Interferon" (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) er en effektiv gruppe medikamenter som kan redusere antall leukocytter, og i noen tilfeller til og med redusere antall celler som inneholder Philadelphia-kromosomet..

Før Imatinib ble tilgjengelig, var interferonbehandling bærebjelken i behandlingen for kronisk fase CML. Interferon anbefales foreløpig ikke som førstelinjemedisin, siden en rekke studier har vist at TKI fungerer bedre og gir færre bivirkninger. På samme tid, i motsetning til ITK, er "Interferon" trygt å ta under graviditet.

Nye behandlinger. De fleste av de viktigste hematologi- og kreftsentrene er aktivt involvert i kliniske studier som tar sikte på å øke hastigheten på vellykket utvinning fra myelooid leukemi. Når du konsulterer en lege, er det nødvendig å avklare muligheten for å delta i forskningsprosjekter for å få eksperimentell behandling.

Lovende teknikker som for øyeblikket testes inkluderer:

• kombinasjoner av "Imatinib" med andre medisiner;
• utvikling av nye ordninger for bruk av ITC;
• utvikling av vaksiner mot BCR-ABL;
• utvikling av nye metoder for stamcelletransplantasjon for å redusere bivirkninger.

Alternativ behandling. Myeloide leukemier er svært alvorlige sykdommer preget av høy dødelighet og store behandlingsvansker. Av denne grunn vil bruken av folkemedisiner være ineffektiv eller til og med skadelig for pasienten. Pasienter kan om ønskelig ta avkok på gresskar, blåbær eller bjørkeknopper, men bare i tillegg til hovedbehandlingen.

Rehabilitering

Protokollene gir ikke noe spesifikt rehabiliteringsprogram, men fysioterapikurs, terapeutiske bad, oksyterapi, psykologisk støtte og balansert ernæring kan anbefales for å forbedre pasientens velvære. Det er viktig at pasienten i løpet av rehabiliteringsperioden var under tilsyn av en spesialist som ville forstå pasientens tilstand og kunne eliminere bivirkningene av terapi.

tilbakefall

I de fleste tilfeller utvikler pasienter med akutt myeloide leukemi et tilbakefall etter cellegift. I slike tilfeller anbefales autolog stamcelletransplantasjon. En rekke hematologiske sentre som holder seg til denne behandlingstaktikken i den andre remisjonen eller i begynnelsen av første tilbakefall, oppnår pasientgjenoppretting i 25-50% av tilfellene..

Så høye resultater ble oppnådd fordi mange pasienter beholdt stamcellene under den første remisjonen, hvoretter de gjennomgikk vellykket transplantasjon. Å samle stamceller etter tilbakefall er ikke så effektivt, da mindre enn halvparten av pasientene som får cellegift vil oppnå en ny remisjon. Den mest optimale løsningen for pasienter som ikke tidligere har bevart stamceller er allogen transplantasjon.

Resistent flyt

De fleste pasienter oppnår remisjon (fravær av tegn og symptomer) etter innledende AML-behandling. Men noen pasienter beholder små områder med muterte celler i kroppen selv etter et fullstendig løpet av cellegift. Over tid vil antall skadede celler øke til de blir funnet på tester eller til symptomene kommer tilbake. Denne tilstanden kalles resistent leukemi..

Etter avsluttet behandling må legen gi pasienten personlig informasjon om mulig risiko for å utvikle resistent myeloide leukemi..

komplikasjoner

Myeloid leukemi har et stort antall komplikasjoner som utvikler seg både på bakgrunn av den underliggende sykdommen og som et resultat av å ta cellegiftmedisiner. På grunn av den økte dødsrisikoen og redusert livskvalitet er imidlertid den største bekymringen for leger de følgende tre:

• Immunsuppresjon. På grunn av en patologisk økning i antall umodne eksplosjonsceller, forskyves normale blodvekster, noe som fører til brudd på kroppens immunmekanismer.

• Blør. På bakgrunn av patologiske forandringer i blodkoagulasjonssystemet er personer med AML mer utsatt for plutselige indre blødninger.
• Infertilitet. Mange medisiner som brukes til å behandle AML, forårsaker sterilitet som en bivirkning. Som regel er det midlertidig, men i noen tilfeller kan det også være permanent..

Prognose (forventet levealder)

I AML bestemmes prognosen av typen celler som er involvert i den patologiske prosessen, pasientens alder og behandlingsstørrelsen. Standard moderne terapeutiske teknikker øker overlevelsen hos voksne pasienter (opptil 60 år), men hos eldre pasienter er denne frekvensen mye lavere.

5-års overlevelsesrate for AML hos pasienter under 60 år	35%
5-års overlevelsesrate for AML hos pasienter over 60 år	ti%

Forventet levealder for pasienter som lider av CML overstiger ikke 3,5 år fra diagnosedatoen. Sprengkrisen er spesielt livsfare. Det utgjør 85% av alle dødsfall i CML. Rettidig og passende behandling lar pasienten øke overlevelsen i gjennomsnitt 5-6 år fra det øyeblikket sykdommen oppdages.

Kosthold

Pasienter som lider av blodsykdommer er foreskrevet tabell nummer 11. Vektleggingen i ernæring bør være på kjøtt, kyllingegg, melk, ost og kefir. For å fylle på tapet av vitaminer er det nødvendig med regelmessig forbruk av grønnsaker og frukt. Det totale kaloriinnholdet daglig må nå minst 4500 kcal.

Forebygging

Det er ingen spesifikk profylakse for myelooid leukemi. Man kan bare råde personer som er utsatt for å utelukke kontakt med benzen, plantevernmidler og radioaktive elementer. Et av målene med oppfølgingsprofylakse etter behandling er å sjekke regelmessig for tilbakefall. Derfor anbefales det å gjennomgå en forebyggende undersøkelse årlig, som nødvendigvis inkluderer en generell blodprøve.

Myeloid leukemi behandling i Israel

I israelske klinikker er behandlingen av hematologiske sykdommer basert på avanserte medisinske teknologier, lang erfaring fra spesialister og moderne protokoller som gjør det mulig å øke pasientens overlevelse..

Testing for myelooid leukemi utføres i hematologiavdelingene i klinikker eller spesialiserte medisinske sentre. Diagnostikk inkluderer følgende:

• Innledende undersøkelse av pasienten og innsamling av informasjon om sykdommens historie, dynamikken i dens utvikling og symptomer.
• Laboratorieundersøkelsesmetoder, inkludert hemogram og biokjemisk blodprøve. Cytogenetisk testing utføres også for å identifisere genetiske forandringer og mikroskopisk vurdere tilstanden til kromosomer i blodceller, benmarg og lymfeknuter..
• En lumbal punktering innebærer å ta prøver av benmarg og bidra til å oppdage tilstedeværelsen av unormale celler. Som regel er gjerdet laget fra korsryggen under lokalbedøvelse ved hjelp av en spesiell punkteringsnål.
• Benmargsbiopsi er den viktigste metoden for å diagnostisere leukemi. Det bekrefter diagnosen og bestemmer type sykdom. Legen samler vev under lokalbedøvelse, eller intravenøs sedasjon kan brukes hvis pasienten ønsker det..
• Ultrasonografi indikerer forstørrede lymfeknuter i mageregionen, og lar deg også vurdere strukturen og størrelsen på leveren, milten og nyrene.

I tillegg til denne diagnostiske standarden, kan legen foreskrive ytterligere forskningsmetoder, samt sende på høring til andre spesialister..

Følgende av de moderne behandlingsmetodene i Israel brukes:

• Kjemoterapi rettet mot å undertrykke veksten og delingen av ondartede celler. Teknikken er basert på prinsippene for å øke effektiviteten og redusere risikoen for bivirkninger.
• En metode for monoklonal terapi basert på bruk av spesielle antistoffer som selektivt angriper atypiske celler.
• Stamcelletransplantasjon er den mest radikale behandlingsmetoden, i de fleste tilfeller tillater den å eliminere sykdommen fullstendig.
• Målrettet terapi basert på prinsippet om å målrette en ondartet celle direkte uten å skade sunt kroppsvev.

En individuell tilnærming til hver pasient og bruk av de nyeste teknologiene er hovedprinsippene for behandling som brukes i israelske klinikker. Slike taktikker kan øke pasientens sjanser for bedring betydelig, samt forbedre prognosen for ytterligere livskvalitet..

De beste sykehusene i Israel

Medisinsk senter "Herzliya". Erfarne hematologer garanterer sine pasienter effektiv behandling mot leukemi. Herzliya Private Hospital er Israels fremste medisinske institusjon som gir pasientene førsteklasses medisinsk behandling og de beste behandlingsstandardene som er å finne. Behandlingen av hematologiske sykdommer ved Herzliya Medical Center er basert på den siste vitenskapelige utviklingen som lar deg oppnå imponerende resultater i alle stadier av sykdommen og oppfyller de strengeste pasientsikkerhetsstandardene. Det private sykehuset på Herzliya Medical Center har alle betingelser for diagnostikk og behandling av ethvert nivå av kompleksitet.

Assuta sykehus. Spesialister tilbyr sine pasienter moderne protokoller for cellegift, benmargstransplantasjon, så vel som andre terapeutiske metoder for å oppnå maksimale resultater i behandlingen av leukemi. Hovedmålet for leger er å forbedre overlevelsen og livskvaliteten til pasienter. På Assuta Clinic får pasienter individualisert behandling basert på genetisk informasjon om typen hematologisk patologi. Sykehuset har et team av eksperter som stadig tester nye måter å bekjempe leukemi. Dette betyr at pasienter i Assuta Hospital kan delta i kliniske studier av nye behandlingsprotokoller som ikke er tilgjengelige på andre sykehus..

Anmeldelser av behandling i Israel

Prosedyretype	Kostnad, $
Konsultasjon med en hematolog	fra 540
blod formel	fra 240
Biokjemisk blodprøve	fra 260
Cellegiftkurs	fra 5400
Målrettet terapi	fra 4800
Immunterapi	fra 2400
Standard diagnostisk kompleks for myelooid leukemi	fra 9900
Standard behandling for myelooid leukemi	fra 19900
Beinmargstransplantasjon	fra 190.000
Cellegift + stamcelletransplantasjon + rehabiliteringskurs	fra 249000

Myeloid leukemi behandling i Tyskland

Institutt for hemato-onkologi ved Paracelsus-Klinik Osnabrück. Ansatte kombinerer forskjellige terapeutiske teknikker i arbeidet sitt, som gjør det mulig å oppnå det beste resultatet i behandlingen av en så kompleks sykdom som myelooid leukemi. Takket være et nøye utvalg av medikamenter og behandlingsmetoder er det mulig å oppnå en individuell tilnærming for hver pasient. Samtidig med hovedbehandlingen gjennomføres psyko-onkologisk hjelp, som lar deg moralsk støtte pasienter i så vanskelige stunder for dem..

Onkologisk avdeling ved Rechts der Isar-klinikken. Mer enn 30 spesialiserte leger og 40 sykepleiere jobber her. Avdelingen ledes av den verdenskjente spesialisten innen onkologi, professor, dr. Medisin Florian Basserman. I følge professoren behandler de pasientene sine i henhold til de siste terapikonseptene og regelmessig oppdaterte retningslinjer. Dette inkluderer bruk av konvensjonell og høy dose cellegift, samt bruk av stamcelletransplantasjon. Materialet for transplantasjon kan tilveiebringes av vev fra en pasient, en pårørende eller en utenforstående giver. Ekspertgruppen følger prinsippene for multimodal terapi i arbeidet. Dette betyr en kombinasjon av kirurgisk, cellegift, strålebehandling og lindrende teknikker, individuelt tilpasset pasienten..

Prosedyretype	Kostnad, EUR
Konsultasjon med en hematolog	fra 500
blod formel	fra 440
Histologisk analyse av beinmarg	fra 290
Komplett diagnose for myeloid leukemi	fra 2900
Biokjemisk blodprøve	fra 450
Cellegiftkurs	fra 5900
Beinmargstransplantasjon	fra 120.000
Rehabiliteringsprogram (dag)	fra 250

Anmeldelser av behandling i Tyskland

Myeloid leukemi behandling i Russland

Moskva

FSBI "National Medical Research Center of Hematology". Dette er et medisinsk senter i verdensklasse som ikke har noen analoger i Russland. På grunnlag av dette behandles alle mulige hematologiske patologier. Instituttet ble grunnlagt tilbake i 1926 og har i sin nesten 100 år lange historie samlet kunnskap om sovjetiske skoler og tatt i bruk erfaringen fra ledende vestlige medisinske sentre. Gratis medisinsk behandlingstjenester tilbys for borgere i Russland. Denne retten utøves gjennom statlige programmer for å garantere russisk gratis medisinsk behandling. På grunnlag av instituttet har det siden 2006 vært operert en avdeling for klinisk transfusjon som omhandler benmargstransplantasjon for pasienter som lider av myelooid leukemi og andre patologier i de hematopoietiske organene..

Klinisk sykehus på Yauza. Han holder seg til 4 hovedprinsipper i arbeidet sitt: kompleksitet, innovasjon, kompetanse og en individuell tilnærming til hver pasient. I studien for myeloid leukemi brukes avanserte laboratorie- og instrumentale diagnostiske teknikker. Sykehusdiagnostikk har tilgang til laboratorietester som cytogenetiske og molekylære studier, immunofenotyping og et histogram av benmargsvevsprøver. Sammensatt gjør dette det mulig å bekrefte diagnosen pålitelig i nesten 100% av tilfellene. Sykehuset sysselsetter høyt kvalifiserte onkhematologer som gjennomfører konservativ behandling av myeloide leukemi. Kjemoterapiregninger utarbeides basert på pasientens individuelle egenskaper, hans objektive tilstand, samt type og grad av sykdomsaktivitet..

Anmeldelser av behandling i Moskva

Prosedyretype	Kostnad, gni.
Konsultasjon med en hematolog	fra 2500
blod formel	fra 700
Histologisk analyse av beinmarg	fra 4700
Biokjemisk blodprøve (fullstendig)	fra 4000
Administrering av hematopoietisk stamcellekonsentrat	fra 6500
Høsting stamceller fra en ikke-relatert giver	Fra 173000

St. Petersburg

FSBI "RosNIIGT FMBA of Russia". Dette er et høyteknologisk forskningsinstitutt i St. Petersburg, som vellykket behandler forskjellige typer leukemi og andre blodpatologier. På grunnlag av instituttklinikken tilbyr de primær spesialisert medisinsk behandling, konsultasjons- og diagnostiske tjenester, dispensary observasjon, og utfører også behandling ved hjelp av moderne teknologier. Avdelingen sysselsetter erfarne hematologer med vitenskapelig grad og den høyeste kategorien. Avdelingen har moderne utstyr som brukes til å diagnostisere sykdommer i en poliklinikk. Basert på diagnostiske data velges den mest optimale behandlingstaktikken, som kan inkludere målrettet terapi, cellegift, benmargstransplantasjon og forskjellige hjelpemetoder..

Sykehus ved Raisa Gorbacheva Institute of Pediatric Hematology and Transplantology. Det inntar en ledende posisjon innen stamcelletransplantasjon i Russland. Det medisinske personalet tilbyr kvalifiserte medisinske tjenester til sine pasienter som lider av myelooid leukemi. Behandlingen inkluderer bruk av cellegift, målrettet og cytostatisk terapi, og forskjellige stamcelletransplantasjonsteknikker. Research Institute spesialiserer seg i behandling av genetiske og medfødte patologier ved bruk av benmargstransplantasjonsteknikker.

Anmeldelser av behandling i St. Petersburg

Prosedyretype	Kostnad, gni.
Konsultasjon med en hematolog	fra 1500
blod formel	fra 150
Histologisk analyse av beinmarg	fra 3000
Bestemmelse av karyotypen av benmargsceller	fra 4000
Et sett med tester for å bekrefte AML	fra 10000
Biokjemisk blodprøve (fullstendig)	fra 3500
Administrering av hematopoietisk stamcellekonsentrat	fra 5500
Høsting stamceller fra en ikke-relatert giver	fra 160.000

Myelooid leukemi er en veldig farlig sykdom som er vanskelig å behandle og er tilbøyelig til tilbakefall. Av denne grunn er det viktig å sette i gang terapeutiske intervensjoner på en riktig måte, noe som øker pasientens mulighet for utvinning betydelig. Hvis det oppstår symptomer som ligner myeloid leukemi, bør du søke råd fra en spesialist så snart som mulig..

Takk for at du tok deg tid til å fullføre undersøkelsen. Alles mening er viktig for oss.