Pancytopeni
Pancytopenia er en patologisk tilstand preget av en reduksjon i sammensetningen av alle blodkomponenter i blodomløpet. Spesielt har en syk person en gradvis reduksjon i konsentrasjonen av hvite og røde blodlegemer, blodplater, blodplater. Årsaken til progresjonen av pancytopeni hos et individ ligger i hypoplasia eller aplasi. Med slike patologier er det en nedgang i organets celleelementer eller opphør av sekresjonen av de dannede elementene.
Pancytopenia i henhold til ICD-10 har kode D61.9. Oftest diagnostiseres det på bakgrunn av alvorlig skade på kroppen, spesielt med strålesyke, infeksjoner som er farlige for helse og liv, og så videre. Med denne plagen påvirkes det hematopoietiske, lymfatiske, og også immunforsvaret, noe som medfører manifestasjon av karakteristiske symptomer. Først av alt påvirker den patologiske prosessen benmargen, lymfeknuter, lymfoide vev og milten. Som regel observeres dysplasi, degenerasjon, orgelhyperplasi og deres nekrose med intensiv progresjon..
Symptomer på pancytopeni kan forekomme hos en person fra alle aldersgrupper i nærvær av visse disponerende faktorer. Det er viktig når de først uttrykkes, å umiddelbart besøke en kvalifisert lege for å få en omfattende diagnose og foreskrive riktig behandlingsforløp. I tilfelle forsinkelse eller til og med ikke søker hjelp, er et dødelig utfall mulig.
etiologi
Utviklingen av pancytopeni kan utløses av arvelige årsaker, spesielt genmutasjoner, bruk av potente farmasøytiske medisiner og effekten av stråling på kroppen. Grunnlaget for manifestasjonen av denne patologiske tilstanden er en autoimmun funksjonssvikt, som et resultat av at kroppen selv tar blodceller for fremmede og ødelegger dem. Det skal bemerkes at diagnosen i de fleste kliniske situasjoner er "idiopatisk pancytopeni". Dette antyder at årsakene til progresjonen av patologien ikke kunne fastslås nøyaktig..
Risikofaktorer som har en betydelig innvirkning på utseendet til pancytopeni hos mennesker:
- eksponering for stråling;
- penetrering av giftige stoffer i kroppen, spesielt som arsen og benzen;
- virusinfeksjoner;
- tilstedeværelsen av forskjellige blodsykdommer i nære slektninger;
- bruk av cellegiftmedisiner;
- strålebehandling;
- forløpet av sykdommer i menneskekroppen med en autoimmun mekanisme for progresjon;
- uregelmessig bruk av immunsuppressiva og antibiotika.
symptomer
Symptomene på pancytopeni vises vanligvis på bakgrunn av den underliggende patologien, noe som provoserte progresjonen av en så farlig sykdom. Symptomene kan være milde med det første, men blir gradvis mer intense. Det anbefales å utføre behandling i løpet av perioden med det første uttrykk, siden det er på dette tidspunktet terapi vil være mest effektiv.
De viktigste symptomene på pancytopeni er som følger:
- hematuri;
- svakhet i hele kroppen;
- nedsatt immunstatus;
- et av de karakteristiske symptomene er hemorragisk diatese;
- en økning i kroppstemperatur (muligens opp til kritiske indikatorer);
- blekhet i huden;
- betennelse i slimhinnen (har ikke en klar lokalisering);
- leukopeni;
- blør;
- hemoptyse;
- apati.
I tilfelle at en syk person har nekrotiske blodceller, går sykdommen inn i den akutte fasen. I dette tilfellet er symptomene veldig uttalt, og som et resultat av dette forverres pasientens tilstand raskt. På dette stadiet må legene iverksette presserende og presserende tiltak for å behandle patologien for å stabilisere personens tilstand. Ellers er progresjonen av farlige komplikasjoner og til og med død mulig..
Helbredende aktiviteter
Behandling av denne sykdommen skal kun utføres under stasjonære forhold under konstant tilsyn av kvalifiserte leger. En syk person blir undersøkt daglig. Spesielt palperes grupper av lymfeknuter, kroppstemperaturen måles, og blod tas regelmessig for generelle kliniske tester. Disse indikatorene er ekstremt viktige, siden de fullt ut beskriver helsetilstanden med panleukopeni. Hvis det kliniske bildet forverres, overføres pasienten til intensivavdelingen for behandling.
Behandlingen av en slik patologi avhenger direkte av hvilken sykdom som provoserte den. Antibiotika og blod- og plasmaoverføring er vanligvis inkludert i behandlingsplanen. Det er viktig å gjennomføre en fullstendig behandling av infeksjoner, hvis de forårsaket utviklingen av sykdommen eller forverret forløpet.
Ved utidig behandling av pancytopeni kan pasienten begynne å uttrykke anemi, trombocytopeni og blødning kan oppstå. Disse forholdene krever også justering, så legemidler vil bli inkludert i behandlingsplanen for å stoppe dem. Blodprøver utføres regelmessig for å vurdere effektiviteten av terapien.
pancytopeni
Hva er pancytopenia? Dette er en kronisk sykdom, et karakteristisk trekk som er en reduksjon i mengden av alle blodlegemer. Hos en slik pasient observeres en gradvis reduksjon i hvite og røde blodlegemer. Pancytopeni er mer vanlig med hypoplasia (en reduksjon i antall elementer i et organ eller vev) eller aplasi (fullstendig avslutning av dannelsen av formede elementer).
Sykdommen provoserer komplekse endringer i kroppen, problemer begynner med immunsystemet, hematopoietic og lymfesystemer. Andre synonyme navn for pancytopenia er aplastisk anemi eller panmyeloftthisis..
etiologi
Pancytopenia er en idiopatisk lidelse, hvis årsaker ikke er helt forstått. Denne plagen kan være medfødt og ervervet. Blant faktorene som reduserer funksjonen til hematopoietiske organer, er det: de skadelige virkningene på kroppen av giftstoffer, cellegift og strålebehandling, og bruk av visse farmakologiske medisiner. Å bestemme årsaken til sykdommen er et viktig aspekt i behandlingen. Risikofaktorer for pancytopeni:
- sykdommer i sirkulasjonssystemet;
- arvelighet;
- svangerskap;
- autoimmun pancytopenia;
- antibiotika, immunsuppressiva;
- stråling;
- ondartede blodsykdommer;
- alvorlige virusinfeksjoner.
I tillegg til alle de ovennevnte faktorene, er den primære årsaken til pancytopeni ødeleggelse av liket. Denne prosessen foregår i milten (et av de hematopoietiske organene), det er en utvidelse av fagocytter og mononukleære celler. Det er lagringssykdommer som er medfødte metabolske forstyrrelser. Enkelte komponenter kan være inaktive eller fraværende, resultatet er patologiske forandringer i organer og systemer, metaboliske underlag akkumuleres, noe som provoserer utviklingen av sykdommen.
Klinisk bilde
Autoimmun pancytopenia er manifestert av tre hovedsymptomer: smittsom, hemorragisk og anemi. I et harmonisk system med homeostase spiller blodplatene en uerstattelig rolle - de stopper blødning, gir sirkulasjonssystemet og hele kroppen energi. En reduksjon i mengden i blodomløpet bidrar til økt vaskulær permeabilitet og en økning i blodets koagulasjonstid. Det er hyppige, årsaksløse blødninger, mange blåmerker på huden fra å trykke klær og blåmerker.
Røde blodlegemer er involvert i overføringen av oksygen. De hjelper til med å opprettholde kontinuerlig gassutveksling i kroppen, noe som er nødvendig for normal funksjon av kroppen. Med et lite antall røde blodlegemer begynner oksygenmangel. En slik pasient klager over økt tretthet, svimmelhet, tretthet.
Leukocytter og lymfocytter er faktorer i immunsystemet. Mangelen deres gjør kroppen mer utsatt for forskjellige infeksjoner. I tillegg aktiveres herpesviruset. Alle symptomer er kombinert i tre syndromer (anemisk, hemorragisk og infeksiøs komplikasjon):
- Anemisk: økt tretthet, døsighet;
- svimmelhet, kvalme, tinnitus, subfebril eller febertemperatur. I tillegg til blekhet i huden, en følelse av å krype "gåsehud, takykardi og tachypnea.
- Hemoragisk: hyppig blødning fra nese og tannkjøtt, blødninger i huden, hemoptyse, nyre- eller hjerneblødning.
- Infeksiøse komplikasjoner: hud manifestasjoner, patologier i kjønnsorganene og luftveiene.
Som vi ser, er alle symptomer av typen anemi. Hvis pancytopenia provoserer død av blodceller, utvikler sykdommen seg raskt. Når det er undertrykkelse (skade) av benmargen, fortsetter sykdommen med en lav økning i det kliniske bildet. Det kliniske bildet er dårlig uttrykt, produksjonen av blodkorpuskler reduseres.
diagnostikk
Diagnosen er ikke vanskelig. Det er basert på pasientklager. Legen bør spørre hvor lenge symptomene varer, om det er kortpustethet, tretthet eller blødning. For å finne ut de mulige årsakene til sykdommen, gjennomføres en analyse av pasientens liv. I tillegg tar de hensyn til tilstedeværelsen av sykdommer i sirkulasjonssystemet hos pårørende, langvarig bruk av medisiner, kontakt med giftstoffer (arsen), enten stråling eller cellegift ble utført.
Når du undersøker huden, må du være oppmerksom på blekhet, blåmerker. Når du tar blod til forskning, kan du finne et redusert antall blodceller. Normen for erytrocytter 4,0-5,5 * 1012 g / l, hemoglobin 130-160 g / l, fargeindeks - 0,86-1,05, blodplater 150-400 * 109 g / l, leukocytter 4-9 * 109 g / l. En biokjemisk blodprøve bestemmer nivået av kolesterol, kreatinin, urea og glukose.
For å få mer nøyaktig informasjon utføres en benmargsundersøkelse. Den vanligste piercing er brystbenet (det sentrale beinet som ribbeina er festet til). Prosedyren er smertefull, så den gjøres under lokalbedøvelse. I studiet av punktat bestemmes det erstatte hematopoietiske vevet for arr og fett.
Urinanalyse utføres. I det, som en manifestasjon av hemoragisk syndrom, kan det være hematuri. Coombs-testen blir også utført for å påvise antistoffer. I tillegg til en hematolog, er det nødvendig med en terapeutkonsultasjon.
Behandling
Terapi for pancytopeni ligner på anemi. I hvert enkelt tilfelle velger legen behandlingen basert på årsaken til sykdommen, graden av dens manifestasjon og tilstedeværelsen av samtidig sykdommer. I alvorlige former gis det hjelp på et hematologisk sykehus. Barn med medfødte avvik får blodoverføring, noe som hjelper til med å gjenopprette balansen i blodlegemene. Terapi med ervervet pancytopeni er rettet mot behandling av hematopoietiske organer.
I moderne medisin er benmargstransplantasjon veldig populært. I 90% av tilfellene gir det et positivt resultat. Det negative poenget er komplikasjonene som er forbundet med operasjonen - dette er avvisning av donorens benmarg og utvikling av kreft. Det antas at jo yngre pasient, jo mer sannsynlig er suksessen med en slik operasjon..
Legemiddelbehandling
Med autoimmun pankytopeni foreskrives medisiner som undertrykker produksjonen av antistoffer mot deres egne blodceller. I dette tilfellet er medisiner basert på cyklosporin (Cyclosporin, Sandimmune, Ecoral) og globuliner foreskrevet. Effekten av slik terapi er svak, så et andre kurs er nødvendig. I tillegg foreskrives cyklofosfamid (Cytoxan), kortikosteroider som stimulerer dannelsen av leukocytter (Prednisolon) og medikamenter som har en positiv effekt på arbeidet med hematopoietiske organer..
Anti-thymocytantistoff brukes, som undertrykker responsen fra immunsystemet. Foreskrive medisiner som stimulerer arbeidet med hematopoietiske organer. Disse inkluderer Epoetin alfa, Filgrastim, Pelfilgastim, Sargamostim. Dessverre er det ikke noe spesifikt behandlingsregime for patologi..
ethnoscience
Tradisjonelle terapimetoder er rettet mot utvikling av blodlegemer, det koordinerte arbeidet med de hematopoietiske organene og normaliseringen av blodsirkulasjonen. Pasienten anbefales kosthold nummer 11. Det er rettet mot å øke immuniteten mot tuberkulose, anemi og lungebetennelse. Ernæringen skal være omfattende, spesiell oppmerksomhet bør rettes mot bruk av bokhvete, lever, storfekjøtt, epler og granatepler. For å forhindre pancytopeni og behandling av det, er det følgende folkeoppskrifter:
- En blanding av tørket frukt. For å komponere det, trenger du svisker, nøtter, rosiner, fersk tynnhudet sitron, tørkede aprikoser og en skje honning. Denne delikatessen er rik på vitaminer og kan spises som en dessert..
- Aloe. Denne stueplanten aktiverer produksjonen av røde blodlegemer og andre blodceller. Infusjonen er laget av 150 ml juice, 300 ml høykvalitets cahorer og 200 gram blomst eller mai honning. Du kan ta en spiseskje tre ganger om dagen..
- Pancytopenia behandles med te. Denne aromatiske drikken blir aldri lei hvis du varierer ingrediensene. Ryabinovo-rose hofte, rips, jordbær-rips. Hakkede bær og blader inneholder mye vitaminer som øker blodcellene.
- Honning og hvitløksbuljong. Det hjelper til med å eliminere symptomene på sykdommen, lindre tretthet og gjenopprette fysisk styrke. For et halvt kilo honning trenger du 200 ml hvitløksjuice. Bland ingrediensene og sett i vannbad i 20 minutter. Ta en spiseskje tre ganger om dagen.
- Bjørkbuljong. Det er nødvendig å helle 25 gram knuste bjørkeblader med to glass kokende vann, la stå i flere timer. Tilsett 200 gr i buljongen før bruk. fersk kokt fersk rødbet. Bør tas innen 90 dager.
- Løvetanninfusjon. Hell en håndfull knuste planter med et glass kokende vann. I svelgende modus må du koke til tilstanden og insistere i tretti minutter, og deretter filtrere gjennom et to-lags gasbindfilter. Ta tre ganger om dagen. En spiseskje er nok til ett måltid.
- En infusjon av tørket malurt aktiverer hematopoietiske prosesser. Hell hakket, tørket malurturt i en liter krukke og fyll den med vodka. Det er nødvendig å insistere på et mørkt sted uten tilgang til lys i tretti dager. Det tas ved å fortynne en dråpe av infusjonen i en teskje vann. Terapien utvides til 21 dager, deretter en to ukers pause, og du kan starte det terapeutiske kurset på nytt.
I tillegg til behandling, anbefales alle pasienter å drikke fersk juice fra rødbeter, gulrøtter, reddiker, aprikoser. Legg kirsebær og stikkelsbær i dietten. Disse matvarene er høye i jern, noe som hjelper i utviklingen av røde blodlegemer. I tillegg finnes det essensielle jernet i avokado, løk, poteter, gresskar og hvitløk..
Forebygging
Forebyggende tiltak inkluderer en sunn livsstil, oppgi dårlige vaner og organisere et kompetent og sunt kosthold. Du må også redusere den negative effekten av eksterne faktorer. Når du arbeider på kjemiske fabrikker, må du ta sikkerhetsforholdsregler, bruk en åndedrettsvern. Unngå unødvendig stråling, overvåke inntaket av farmakologiske medisiner. Hvis det er smittsomme eller virale patologier, er deres rettidige behandling nødvendig. Tross alt er det disse patologiene som er vanlige årsaker til sykdommen..
I nærvær av en sykdom er det nødvendig å forhindre utvikling av komplikasjoner. En slik pasient bør konstant overvåkes. I tillegg er langsiktig støttende terapi nødvendig. Vær oppmerksom på kroppen din, vær mer oppmerksom på hudens tilstand og ved de første tegn på en sykdom, kontakt en erfaren spesialist.
pancytopeni
Pancytopeni betyr en patologisk lidelse som er preget av en reduksjon i de bestående cellulære elementene som påvirker forholdet mellom leukocyttformelen (blodplater, erytrocytter, leukocytter, blodplater).
Oftest er sykdommen forårsaket av hypoplasia (en reduksjon i mengden av cellesammensetningen til de dannende vevene og organene), sjeldnere - av aplasi (forstyrrelse eller stopp av regenereringen av celleelementer) av blodceller. Henviser til farlige allergiske hemopatier.
Pancytopeni kan oppstå etter strålesyke, alvorlige infeksjoner som en reaksjonær komplikasjon.
Først av alt, med pancytopeni, påvirkes lymfatiske, hematopoietiske og immunforsvaret. Også sykdommen fører til patologiske forandringer i vitale organer og systemer, som lymfoide vev, milt, lymfeknuter, lever, benmarg. Ofte forekommer pancytopeni i kombinasjon med vevsnekrose, organ degenerasjon, dysplasi og hyperplasi.
Årsakene som bidrar til pancytopeni inkluderer:
- konsekvensene av cellegift;
- blodsykdommer;
- Fanconi anemi (medfødte avvik, f.eks. Idiopatisk ildfast anemi, benmargshypoplasi);
- ioniserende stråling som påvirker benmargsvevet negativt;
- osteoporose (overflødig beinvev, forårsaker gjengroing av benmargshulrom);
- aplastisk anemi (som bivirkning etter et cellegiftkurs);
- splenomegaly (tilhører gruppen av kumulative sykdommer som følger av medfødte metabolske prosesser). På grunn av fullstendig fravær eller utilstrekkelig aktivitet av et bestemt enzym, er det forandringer i dysfunksjonene i arbeidet med et eller annet organ. Cellene akkumulerer aminosyrer, derivater av glukose og glykogen, noe som fører til utvikling av sklenomegali, noe som provoserer pancytopeni.
Kroniske sykdommer, skrumplever i leveren, malaria, visceral leishmaniasis, onkologiske sykdommer i blodet, portalhypertensjon, megaloblastisk anemi, miltlesjoner, sarkoidose bidrar ofte til forekomst av splenomegali..
Symptomer på pancytopeni
Sykdommen er preget av følgende kliniske symptomer:
- blekhet i huden;
- nedsatt immunitet;
- anemi,
- trombocytopeni;
- apati;
- hemoptyse;
- tilbakevendende leukopeni;
- generell svakhet;
- hemorragisk diatese;
- en økning i temperatur;
- hematuri.
Denne symptomatologien observeres sammen med symptomene som forårsaket sykdommen. Det akutte stadiet av pancytopeni er dokumentert av ødeleggelse og nekrose av blodceller. En nedgang i produksjonen av blodceller og et sakte forløp av sykdommen indikerer undertrykkelse av benmarg. I dette tilfellet viser pasienter ikke symptomer på pancytopeni..
Behandling av pancytopenia
Behandling foreskrives under hensyntagen til det totale kliniske bildet. Terapeutiske metoder inkluderer bruk av antibiotika, plasma og blodoverføringer.
Pasienten trenger kliniske undersøkelser daglig, som inkluderer:
- palpasjon av lymfeknuter;
- generell blodanalyse;
- kroppstemperaturregulering.
Komplikasjoner av pancytopeni kan være: sekundære infeksjoner, trombocytopeni, anemi, slimhinner blødning.
Tradisjonell medisin i behandling av pancytopenia
Bærbehandling
Det er best å behandle pancytopenia på en kompleks måte. Urtemedisin er veldig nyttig. Ved bruk av medisinske infusjoner og avkok av planter, kan du forbedre blodsammensetningen. Ved å legge friske bær til kostholdet kan du øke innholdet av røde celler i blodet. Nylig har vitamin te fått popularitet som et folkemiddel i behandlingen av denne sykdommen..
Rowan-rosehip te
For matlaging må du helle kokende vann (200 ml) 25 g rose hofter og 25 g fjellaske. Drikk et glass daglig.
Rosehip-rips te
Det er brygget på den måten som er beskrevet ovenfor, men i stedet for rønne bær, anbefales det å bruke solbærfrukter. Drikk tre ganger om dagen etter måltider i et halvt glass.
Strawberry Rosehip Tea
Bærene til skogens landsmenn er rike på vitamin C, så det er nyttig å spise dem i behandlingen av pancytopenia. Kombiner knuste blader og bær fra andre landsmenn med knuste rosa hofter, hell kokende vann (200 ml), stå i et par timer. Sil av te og konsumér 3 ganger om dagen i ¼ glass.
Hver dag, i tillegg til te, anbefales pasienter med pancytopeni å konsumere aprikoser, druer, ferskpresset aprikosjuice, kirsebær, stikkelsbær og rutabagas gjennom dagen. De er rike på jern, på grunn av hvilket antall røde blodlegemer øker. I tillegg finnes jern i store mengder i løk, poteter, gresskar, avokado, dill, salat, hvitløk.
Behandling av pancytopenia med honning
Det er mange tradisjonelle metoder for å behandle pancytopenia med honning. Siden det hjelper til med å normalisere bloddannelsen og øke nivået av hvite og røde blodlegemer, anbefales det å bruke det som forberedte avkok og infusjoner.
- Bland honning (250 g) med presset aloe juice (ca. 150 ml) og 350 ml rødvin. Det resulterende produktet bør tas 1 skje tre ganger om dagen før måltider..
- Hvis sykdommen er ledsaget av utmattelse, nedsatt fysisk styrke, muskelsvakhet, avkok av honning-hvitløk bør brukes. Den tilberedes som følger: juice (ca. 200 g) blir presset ut av finhakket hvitløk, blandet med 0,5 kg honning, tett lukket med lokk og lagt i vannbad i en halv time. Det er nødvendig å fjerne lokket og fjerne skummet med jevne mellomrom. Drikk buljongen mellom måltidene, 1 ss minst fire ganger om dagen. Oppbevar ubrukt buljong i kjøleskapet.
- For å tilberede en sunn velsmakende drink helles havre (200 g) med vann (1 l) og stekes til de er tykke. Den ferdige buljongen filtreres, 0,5 liter melk tilsettes, blandingen kokes. På slutten tilsettes honning (to skjeer), buljongen kokes igjen. Å drikke et slikt avkok bør gjøres i flere trinn..
- Hvis pancytopenia oppstår som et resultat av effekten av cellegift, er det viktig for pasienten å øke antallet røde og hvite blodlegemer. For å gjøre dette er det nok å tilberede en medisinsk blanding av tørkede aprikoser, revne nøtter, sitron, rosiner og svisker. Slip alt i like proporsjoner til en homogen konsistens og bland med honning. Ta minst to til tre spiseskjeer per dag på tom mage.
Behandling av pancytopenia med medisinplanter
For pasienter med pancytopeni er det best å ta medisinske urteinfusjoner og avkok.
Bjørke-brennesleekstrakt som er effektivt i behandlingen av pancytopenia. Planteblader (25 g hver) brygges med to glass kokende vann. Produktet tilføres i en time, filtreres, dreneres i en krukke. Til det legges det 0,5 kopper rødbetesaft. Den drikkes tre ganger i løpet av dagen. Varigheten av behandlingsforløpet er to måneder.
Stimulerer vel prosessene med hematopoiesis i kroppens infusjon av tørket malurt. En liters krukke er fylt med malurt og fylt med vodka. Medisinen tilføres i minst en måned i et mørkt rom. Den skal drikkes, fortynnes dråpe for dråpe i en teskje avkjølt kokt vann. Varigheten av behandlingen er 21 dager. Alvorlige former for pancytopeni antyder gjentatt behandling etter en to ukers pause.
Hvitløk tinktur
Hell på alkohol (0,5 l) 300 g hakket hvitløk. Insister en måned. Drikk infusjonen, og fortynn 20 dråper i 0,5 ss. melk. Det er veldig gunstig å tilsette hvitløk i maten.
Avkok fra kløver og løvetann har helbredende egenskaper. Hell 1 teskje kløverblomsterstander med 1 glass kokende vann og brygg i 5 minutter. Sil den ferdige skjæret gjennom ostekluten eller en sil, drikk en skje om gangen i flere trinn.
For å tilberede løvetanninfusjon, hell kokende vann (200 ml) over løvetannrøtter (1 ts). Brygg over svak varme i omtrent 10 minutter. Den ferdige medisinen bør insisteres i en halv time. Ta tre ganger om dagen før måltider i 1 ss. skje.
Bland 3 ss melilotblader, kjerringrokk og brennesle, hell 1 liter kokende vann. Kok opp produktet på svak varme i 5 minutter. Insistere. Ta 1/2 kopp 4 ganger om dagen.
Flekkete orchis, tobladet søtkløver, medisinsk søtkløver, bokhvete blomster (4 ss av hver urt), bland med to spiseskjeer kjerringroa og to spiseskjeer nattskjerm. 6 ss av blandingen helles med 2 liter kokende vann. Samling for å drikke i 7 mottakelser: den første porsjonen (200 ml) om morgenen, de neste seks porsjonene på 100 ml - gjennom dagen.
Det er nyttig for alle pasienter under sykdom å drikke ferskpresset juice, for eksempel fra sikori, gulrøtter, reddiker, rødbeter, for generell styrking av immunforsvaret..
pancytopeni
Årsaker og symptomer på pancytopenia
Hva er pancytopenia?
Pancytopenia er en patologisk tilstand der sammensetningen av alle elementene som danner dens sammensetning (erytrocytter, leukocytter, blodplater og blodplater) avtar i det sirkulerende blodet. Det er forårsaket av hypoplasia (en reduksjon i antall celleelementer i et organ eller vev) eller aplasi (brudd eller avslutning av regenereringen av dannede elementer) av blodceller. Pancytopeni oppstår som et resultat av ekstremt vanskelige forhold i kroppen (strålingssyke, livstruende infeksjoner, etc.)
Med pancytopenia lider hematopoietic, immun og lymfesystemer. Blant organene er benmargen, lymfeknuter, milt og lymfoide vev mest utsatt for den patologiske prosessen. Ofte er pancytopeni kombinert med dysplasi, hyperplasi, degenerasjon og nekrose av organer og vev.
Årsaker til pancytopenia
Blant årsakene til pancytopeni kan være en familiesykdom - Fanconi-anemi (et sett medfødte anomalier, inkludert benmargshypoplasi, idiopatisk ildfast anemi).
Aplastisk anemi er også ofte forbundet med pancytopeni. Disse patologiene oppstår som en bivirkning av bruk av cellegift i behandling av ondartede svulster. Derfor er pancytopeni en av de farligste allergiske homeopatiene..
Skader kan være forårsaket av ioniserende stråling som påvirker benmargen. Ondartede blodsykdommer og svulster er også årsaker til pancytopeni (normal benmarg erstatter tumormetastaser).
Ofte blir osteoporose årsaken til pancytopeni: benvev dannes i overkant, som et resultat av at benmargshulene er vokst. Dette fører til anemi og pancytopeni..
Det er en gruppe sykdommer i lagring (lagring), som er en slags medfødte metabolismefeil. Et visst enzym kan være utilstrekkelig aktivt eller fraværende helt, noe som fører til endringer i organets funksjoner: det metabolske underlaget (derivater av glukose, glykogen og aminosyrer) akkumuleres i cellene. På grunn av lagring av glykogen oppstår splenomegaly, noe som provoserer utviklingen av pancytopeni.
Splenomegaly kan også utvikle seg på grunn av skrumplever i leveren, portalhypertensjon, sarkoidose, malaria, megaloblastisk anemi, visceral leishmaniasis, kroniske smittsomme sykdommer (tuberkulose, etc.), ondartede blodsykdommer, ødeleggelse av milten.
Symptomer på pancytopeni
De kliniske symptomene på pancytopenia vises sammen med symptomene på sykdommen som forårsaket den. Generelt er denne patologien preget av symptomer på anemi: generell svakhet, blekhet i huden, slapphet. Mulig hemoragisk diatese, betennelse og blødning i slimhinnene (trombocytopeni), feber, nedsatt immunitet, tilbakevendende infeksjoner (leukopeni), hemoptyse og hematuri.
Hvis pancytopenia provoserer ødeleggelse og nekrose av blodceller, utvikler sykdommen akutt. Med benmargsundertrykkelse er sykdomsforløpet langsomt, symptomer på pancytopeni vises ikke, og blodcelleproduksjonen reduseres.
Behandling av pancytopenia
Behandling av pancytopeni utføres avhengig av den kliniske situasjonen og sykdommen som provoserte denne patologien. Terapi inkluderer antibiotika, blod- og plasmaoverføringer. Et viktig trinn er behandling av infeksjoner.
Pasienten er underlagt daglige kliniske undersøkelser. Spesiell oppmerksomhet rettes mot måling av kroppstemperatur, palpasjon av lymfeknuter, regelmessig gjennomføring av en generell blodprøve.
Som et resultat av pancytopeni, anemi, trombocytopeni, blødning av slimhinner, kan forekomst av sekundære infeksjoner utvikle.
Ekspertredaktør: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut
Utdanning: Moskva medisinske institutt. IM Sechenov, spesialitet - "Allmennmedisin" i 1991, i 1993 "Yrkessykdommer", i 1996 "Terapi".
Hva er pancytopenia
pancytopeni
Pancytopenia er en beskrivende betegnelse for en kombinasjon av lave nivåer av alle typer blodceller, inkludert røde blodlegemer (anemi), hvite blodlegemer (leukopenia) og blodplater (trombocytopeni). Ofte resulterer lavere nivåer av disse cellene i symptomer som tretthet, infeksjoner og blåmerker..
Det er en rekke forskjellige forhold som kan forårsake pancytopeni, inkludert benmargslidelser, noen kreftformer og noen smittsomme sykdommer. Medisinske tilstander som cellegift kan også forårsake pancytopeni.
Behandlingsalternativer for pancytopeni avhenger av den spesifikke årsaken og tar generelt sikte på å øke cellenivået for å forbedre symptomene mens du behandler den underliggende årsaken.
Blodceller påvirket av pancytopenia
Spesielt refererer pancytopenia til en mangel på:
- Røde blodlegemer (erytrocytter): Røde blodlegemer er celler som binder og fører oksygen til vevene i kroppen.
- Hvite blodlegemer (leukocytter). Det er flere typer hvite blodlegemer, som videre blir brutt ned i granulocytter (inkludert nøytrofiler, eosinofiler og basofiler) og agranulocytter (inkludert lymfocytter og monocytter). Disse cellene er ansvarlige for å bekjempe infeksjoner blant andre funksjoner.
- Blodplater: Blodplater er ansvarlige for blodpropp.
Beskrivelse av lavt antall blodceller
Disse begrepene brukes for lavere blodcellenivåer:
- Et lavt antall røde blodlegemer kalles anemi. Det er viktig å merke seg at det er forskjellige former for anemi. En form er lavt antall røde blodlegemer, men det kan også være forbundet med blodtap, lave hemoglobinnivåer, vitamin B12-mangel og andre årsaker.
- Et lavt antall hvite blodlegemer kalles leukopeni (du har kanskje også hørt om nøytropeni, som refererer til et lavt antall av en viss type hvite blodlegemer kjent som nøytrofiler).
- Lavt antall blodplater kalles trombocytopeni, immun trombocytopeni eller cellegiftindusert trombocytopeni.
Dannelse av blodceller i benmargen (hematopoiesis)
Alle blodceller kommer fra de samme vanlige cellene i benmargen kjent som hematopoietic stamceller (HSCs) eller pluripotente stamceller (som betyr at de har "potensialet" til å bli mange forskjellige typer celler). Disse cellene deler seg, og som et resultat av en prosess som kalles hematopoiesis (hematopoiesis), blir de gradvis mer spesialiserte blodceller i kroppen..
Lab-tester
Pancytopeni diagnostiseres vanligvis ved et komplett blodtall (CBC).
Ved pancytopenia vil CBC vise utilstrekkelige nivåer av alle typer blodceller, inkludert:
- Antallet røde blodlegemer er mindre enn 4,2 millioner celler / cc / cm hos kvinner eller mindre enn 4,7 millioner celler / cc / cm hos menn (dette kan også beskrives ved lave hemoglobinnivåer).
- Antallet leukocytter er mindre enn 4000 leukocytter per kubikk cm / cm (normalt hos en person fra 4000 til 10.000 leukocytter per kubikk cm / cm).
- Blodplater teller mindre enn 150 000 celler per cm3 / cm (normalt 150 000 til 400 000 celler per cm3 / cm).
Årsaker til pancytopenia
Pancytopeni kan være forårsaket av hva som helst som forstyrrer dannelsen av blodceller i benmargen eller i blodomløpet (for eksempel hvis de holdes i milten).
Dette kan omfatte ødeleggelse av benmarg ved giftstoffer, undertrykkelse av benmarg, for eksempel under cellegift, eller erstatning av benmargsceller med andre, noe som fører til en forstyrrelse i produksjonen av blodceller under behandlingen av visse kreftformer. Ødeleggelse eller undertrykkelse kan oppstå som et resultat av betennelse, infeksjon eller autoimmune sykdommer.
De fleste av disse forholdene erverves i en senere alder, men noen blir arvet og arvet fra fødselen. I minst 50 prosent av tilfellene er det ingen åpenbar årsak - det legene kaller en "idiopatisk" årsak. Noen av de mulige årsakene til pancytopeni kan være som følger:
- cellegift forårsaket av benmargsundertrykkelse;
- Induserte medisiner: Andre legemidler enn kjemoterapeutiske medikamenter ble sitert som årsaker, alt fra antibiotika til medisiner som ble brukt mot hjerte- og karsykdommer;
- infeksjoner som smittsom mononukleose og HIV, samt overveldende infeksjoner (sepsis);
- aplastisk anemi;
- sekvestrering av milten (milten holder blodcellene tilbake for å nå resten av kroppen);
- giftstoffer og kjemiske effekter som arsen eller benzen;
- benmargskreft som leukemi, lymfom, myelom eller metastatisk benmargskreft;
- metastase av visse solide svulster til benmargen, spesielt brystkreft, prostatakreft, tykktarmskreft, magekreft og melanom. I benmargsmetastaser er det vanligste symptomet anemi etterfulgt av trombocytopeni;
- myelodysplastiske syndromer med "forstadier" tilstander i benmargen;
- autoimmune lidelser som lupus erythematosus;
- strålesyke;
- arvelige syndromer som Fanconi-anemi og Diamond-Blackfen-anemi.
Vanlige årsaker
En studie fra 2014 tok sikte på å identifisere de vanligste årsakene til pancytopeni hos personer som ennå ikke har fått diagnosen sykdommen. For eksempel fikk ingen av disse voksne cellegift eller hadde en åpenbar årsak til pancytopeni. Av disse menneskene:
- mer enn 60 prosent hadde en type blodkreft. De vanligste var akutt myeloide leukemi, myelodysplasi, ikke-Hodgkins lymfom, hårcelleleukemi og akutt lymfocytisk leukemi;
- blant dem som blodkreft ikke var assosiert med en årsak til pancytopeni, inkluderte diagnosen aplastisk anemi, pernicious anemi og HIV.
Symptomer og tegn
Symptomer på pancytopeni kan omfatte svakhet eller utvidelse av milten i tillegg til symptomer og tegn assosiert med spesifikke blodcellemangel. Noen av disse symptomene inkluderer:
- symptomer assosiert med anemi (lavt antall røde blodlegemer), inkludert blekhet, tretthet, hjertebank (takykardi) og kortpustethet;
- symptomer assosiert med leukopeni eller neutropeni (lavt antall hvite blodlegemer), inkludert feber og tegn på infeksjon som hoste eller smerter ved vannlating;
- symptomer assosiert med trombocytopeni (lavt antall blodplater), inkludert lett blåmerker og kraftig blødning (se bildet over).
diagnostikk
Pancytopenia kan oppdages med en fullstendig blodtelling (CBC). Det første trinnet i å vurdere det lave nivået av alle celler er å gjenta CBC. En perifert blodutstryk blir deretter tatt for å undersøke hver av de forskjellige celletyper ytterligere.
Hvis en annen CBC bekrefter at du har pancytopeni, er det andre trinnet en biopsi i benmargen.
Benmargsaspirasjon og biopsi undersøker komponentene i benmargen, som inkluderer hematopoietiske stamceller (celler som skiller seg ut i alle forskjellige typer blodceller), blodceller i forskjellige modningsstadier, og materialer som brukes til å lage blodceller som jern og vitamin B12.
I tillegg til å analysere nivået av B12 i blodet, blir det utført spesielle studier og tester på cellene for tilstedeværelse av forandringer som kromosomale og genetiske forandringer, som ofte finnes i leukemi..
Behandling av pancytopenia
Målet med pancytopenia-behandlingen er å identifisere og behandle den underliggende årsaken. Hvis årsaken er ukjent eller forventet, for eksempel med cellegift, er behandlingen rettet mot å minimere symptomer assosiert med mangel på blodceller. Noen av behandlingene som kan brukes inkluderer:
- Benmargsstimulerende midler. For nøytropeni forårsaket av cellegift og noen andre årsaker, kan vekstfaktorer Leukin, Neupogen eller Neilasta brukes til å stimulere dannelsen av leukocytter. Det er også noen medisiner som kan brukes av leger til å behandle anemi forårsaket av cellegift..
- Blodoverføring.
- Immunsuppressants, hvis tilstanden er assosiert med en autoimmun sykdom.
- Benmarg eller stamcelletransplantasjon.
Prognose
Prognosen for pancytopeni avhenger i stor grad av årsaken. Heldigvis har vi nå terapier som blodoverføring og sentralstimulerende midler som hjelper til med å håndtere visse blodcellemangel mens den underliggende tilstanden blir vurdert og behandlet..
Interessant
Hva er pancytopenia
Pancytopenia er en tilstand av mangel på alle typer blodceller. Utviklingen av en slik tilstand er mulig hvis benmargen ikke fungerer som den skal..
Morcellen for alle blodelementer er en pluripotent stamcelle. Det er det samme for alle blodlegemer, og det gjør ingen forskjell hvilket formelement som vil fås fra det. Depotet til pluripotente stamceller er den røde benmargen, der modningen av blodceller oppstår.
Den polypotente stamcellen danner en selvopprettholdende populasjon av celler og har evnen til å dele seg aktivt.
De tre første klassene av celler danner en klasse morfologisk ugjenkjennelige celler (alle cellene i disse klassene er identiske), men etter en serie celledelinger får cellene små forskjeller, og myeloide og lymfoide cellelinjer isoleres.
Forløpere (eksplosjonsceller) av leukocytter, blodplater og erytrocytter dannes fra myeloid-avstamningen, mens stamfaderceller (sprengninger) av T-lymfocytter, B-lymfocytter og NK-mordere, som spiller en viktig rolle i implementeringen av immunforsvarets mekanismer, modnes fra lymfocytisk avstamning..
Sprengningsceller med forskjellige spirer har ikke sterke forskjeller. Videre går sprengningene gjennom delingsstadiene, differensiering, gradvis modnes til fullverdige blodlegemer. Modne celler forlater den røde benmargen og begynner å sirkulere i den generelle blodomløpet.
Hvis modningen av avkommecellene til en av spirene blir forstyrret, vil eksplosjonsceller komme inn i det perifere blodet, som kan bestemmes ved hjelp av en klinisk blodprøve. I tillegg til sprengninger vil det være en nedgang i antall blodceller som skal modnes fra den berørte spiren.
Hvis nederlaget skjer på tidligere nivåer, vil en total nedgang i antall av alle typer blodceller - pancytopeni - bli funnet i blodet. Denne tilstanden er mulig ved aplasi eller hypoplasia av den røde benmargen..
Symptomer på pancytopeni
Pancytopeni manifesterer seg i tre hovedsyndrom: smittsom, hemorragisk og anemisk syndrom. Utviklingen av alle tre syndromene er lett å anta basert på funksjonene til celler, hvis fraksjoner er kraftig redusert.
Blodplater (blodplater) spiller en viktig rolle i hemostasesystemet, deres viktigste funksjon er å stoppe blødning på kortest mulig tid. I tillegg gir blodplater næring til cellene i blodkarene (endotelceller).
En kraftig reduksjon i antall blodplater forårsaker avvik i systemet med blodplaterhemostase, samt en økning i skjørheten til blodkar. Hele dette komplekset med nedsatte funksjoner manifesteres av en økning i blodkoagulasjonstid, dvs..
kroppen trenger mer tid for å lukke gapet i karene, samt hyppig blødning uten åpenbar grunn (nese, livmor, tannkjøtt, etc.).
Blåmerker vises ofte på huden til slike pasienter, som oppstår fra eksponering for stramme elastiske bånd på klær, trykk på en finger på huden, på grunn av klemming eller som et resultat av andre mindre effekter på huden, som hos en sunn person ikke forårsaker dannelse av hematomer..
Røde blodlegemer fungerer som et middel for oksygen og karbondioksid. Takket være arbeidet med erytrocytter er det en konstant gassutveksling i vevene. Dette er en nødvendig betingelse for normal funksjon av celler i hele kroppen..
Med et utilstrekkelig antall røde blodlegemer i kroppen, oppstår oksygen sult, som manifesteres av svimmelhet, slapphet, økt tretthet, en person føler seg overveldet og sliten.
Hår begynner å falle ut, negler blir sprø, deformert, muskelsvakhet bemerkes, enhver moderat fysisk aktivitet fører til en økning i antall hjertekontraksjoner, økt pust (kortpustethet). Pustebesvær og økt hjertefrekvens er en adaptiv mekanisme som kroppen prøver å kompensere for mangelen på oksygen.
Leukocytter og lymfocytter er en del av immunforsvaret. Mangelen deres gjør menneskekroppen ekstremt utsatt for mikrobielle og virussykdommer..
Den vedlagte infeksjonen blir ofte langvarig, har en tendens til å generalisere prosessen.
Sopp er hyppige “besøkende” på en organisme som ikke er i stand til å bekjempe infeksjoner fullt ut, spesielt hvis pasienten tar antibakterielle midler eller hormonelle medikamenter. I dette tilfellet når soppsykdommer sitt beste..
Herpesviruset sovende dypt i kroppen aktiveres også.
Ved autoimmune sykdommer ledsaget av utvikling av pancytopeni, for eksempel med systemisk lupus erythematosus, i tillegg til det indikerte hematologiske syndromet, er det lesjoner i nyrer, hud, hjerte, etc. forårsaket av eksponering for autoantistoffer..
Hvis pancytopenia er ledsaget av paroksysmal nattlig hemoglobinuria, bemerker klinikken forekomsten av svart urin.
Diagnostikk av pancytopeni
Pancytopenia syndrom er ikke vanskelig å diagnostisere. Det er mye vanskeligere å identifisere årsaken til denne tilstanden. Pancytopenia syndrom bestemmes ved bruk av en rutinemessig klinisk blodprøve tatt fra pasientens finger. Når man teller blodceller, blir en betydelig reduksjon funnet, uavhengig av hvilken type celler som blir oppdaget.
Hvis et slikt kompleks av brudd i perifert blod oppdages, bør pasienten henvises til konsultasjon til en spesialisert hematolog, som vil håndtere den videre behandlingen hans..
For å få detaljert informasjon om tilstanden til den røde benmargen, utføres punktering. Rød benmarg er tilgjengelig for punktering på følgende steder: øvre tredjedel av brystbenet, iliac crest.
Benmargsaspirasjon er smertefullt og krever lokalbedøvelse før du starter. For å forstå tilstanden til benmargen er det nok å motta den i et volum på 0,5 ml.
Videre blir det oppnådde materialet levert til laboratoriet, der den cellulære sammensetningen av benmargen blir vurdert, dets evne til å reparere prosesser, så vel som bestemmelse av det genetiske kjønnet til kromosomer i sunne stam- og tumorceller i benmargen (cytogenetisk studie).
Det mest ubehagelige resultatet av en slik studie er påvisning av benmargsplasi, d.v.s. når rød benmarg ikke klarer å reprodusere normale blodceller.
Et slikt bilde av benmargen forekommer i aplastisk anemi, når benmargens hematopoietiske vev erstattes av fett.
Autoimmun pancytopenia gir en positiv Coombs-test. Denne testen er rettet mot å oppdage autoantistoffer lokalisert på overflaten av blodceller..
Hvis det er mistanke om tilstedeværelse av systemisk lupus erythematosus, finnes spesielle lupusceller i pasientens blod.
I tillegg til de diagnostiske testene som er beskrevet, blir urintester utført hvis det er mistanke om paroksysmal nattlig hemoglobinuri. Med denne plagen oppdages tilstedeværelsen av hemosiderin i urinen..
Pancytopenia: årsaker, symptomer, behandling, for hvilke sykdommer det er observert
Pancytopenia er den medisinske betegnelsen for en reduksjon i blodcellene i alle vekster (aplastisk syndrom). En reduksjon i celleelementer fører til utvikling av den klassiske triaden av pancytopeni, som dannes av anemiske, smittsomme og hemorragiske symptomer.
Forløperen til blodceller er en stamcelle som oppstår under fosterutviklingen i benmargen. I løpet av modningen foregår deling og differensiering i fullverdige celler, og høyspesialiserte spirer dannes. Modne celler kommer inn i blodomløpet og begynner å sirkulere i hele kroppen.
Ved leukemi finnes dårlig differensierte eksplosjonsformer på bakgrunn av en nedgang i modne celleelementer (relativ og absolutt lymfocytose). Når kroppen blir utsatt for sykdomsfremkallende faktorer (penetrerende stråling, smittestoffer, giftstoffer, medisiner), blir raskt delende hematopoietiske celler skadet.
Sykdommen har en ICD-10-kode: D50-D89 / D60-D64 / D61.
Komplikasjoner av immunsuppressiv terapi
- Allergiske reaksjoner. Hud manifestasjoner av allergi forekommer ved medisineadministrasjon hos 58%. For å lindre allergier økes administrasjonen av betennelsesdempende hormoner og antihistaminer. Sjeldnere, bronkospasme, kan Quinckes ødem utvikle seg.
Samtidig stoppes administrasjonen av stoffet, og legevakt utføres for å gjenopprette patensiteten i luftveiene og hemodynamiske parametere. Serumsyke. Utvikler innen slutten av den andre uken. Det er preget av smerter i kroppen, leddsmerter, hudutslett, økte leverenzymer.
Behandlingen består i å øke dosen av glukokortikosteroider og administrere antihistaminer.
Vises i nesten alle pasienter under behandling av pancytopeni av autoimmun genese. Risikoen for smittsomme komplikasjoner øker med en reduksjon i nøytrofiler mindre enn 1x109 / l. Infeksjoner er den viktigste dødsårsaken hos pasienter med pancytopeni assosiert med aplastisk anemi.
Det er nøytropeni som forårsaker lungebetennelse i lungene og invasiv mykose..
Den mest kritiske perioden for utvikling av infeksjoner er fem måneder fra starten av immunsuppressiv terapi. Tidlig begynnelse av infeksjoner er et ugunstig prognostisk tegn.
Det er blandede infeksjoner forårsaket av bakterier, sopp og virus. På bakgrunn av pancytopeni vises et symptom på feber, temperaturen stiger over 38 grader.
Antibiotikumbehandling inkluderer bredspektrede medikamenter som er aktive mot gramnegative patogener, inkludert Pseudomonas aeruginosa.
Kombinasjoner av kefalosporiner med aminoglykosider er å foretrekke.
På den 3-4te dagen av feberen er soppdrepende dekke nødvendig. Ellers påvirker soppinfeksjonen munnslimhinnen, lungevevet, tarm- og endetarmsslimhinnen.
Hos en tredjedel av pasientene, under behandling med immunsuppressive medisiner, oppstår bakteremi (bestemmelse av mikroorganismer i blodet). Samtidig sås gram-negativ mikroflora i 61% av tilfellene..
Pasienter som gjennomgår immunsuppressiv terapi er mest utsatt for å utvikle Pneumocystis lungebetennelse og herpesinfeksjon.
Evaluering av behandlingsresultater
I behandlingen oppnår de stabil normalisering av blodverdiene, noe som ikke krever erstatningsterapi. Remisjon er preget av en økning i hemoglobin mer enn 100 g / l, leukocytter mer enn 1,5x109 / l, blodplater mer enn 100x109 / l.
I 2018 ble det utviklet anbefalinger for behandling av pasienter med aplastisk anemi ledsaget av pancytopenia.
Hos barn tillater behandlingsprotokoller fra den vestlige europeiske hematologiforeningen å oppnå en overlevelsesrate på 90% av pasientene med en mild form og 70-80% av pasientene med en alvorlig sykdomsform..
Innføringen av antithymocyt globulin i arsenal av terapi øker sjansene for utvinning hos pasienter i fravær av en histokompatibel benmargsgiver.
Tilsetting av cyklosporin til terapi for hver pasient med aplastisk anemi er obligatorisk i alvorlige tilfeller.
Et gjennombrudd i behandlingen var syntesen av trombopoietinmedisiner (eltrombopag).
Splenektomi brukes hos pasienter med negative resultater av terapi som ikke svarer på to kurs med standardbehandling. Og også i det midlertidige fraværet av medikamenter.
Intensiv kombinert immunsuppressiv terapi i de tidlige stadiene av sykdommen, umiddelbart etter diagnosen, forbedrer prognosen. Samtidig kan positive resultater oppnås etter 6-12 måneders behandling og stabil remisjon i fremtiden. Videre forskning på pancytopeni skulle vise hvilke behandlingsregimer som er mest effektive for pasientbehandling..
Pancytopenia: årsaker, symptomer, behandling, under hvilke sykdommer det er observert - Ingen svulster
Soldatenkov Ilya Vitalievich, terapeut
Pancytopenia er en patologisk prosess forårsaket av en utilstrekkelig mengde corpuskulære elementer i perifert blod.
Årsakene til sykdommen er forskjellige medfødte og ervervede sykdommer, i tillegg til langvarig cellegift med cytostatika eller eksponering for radioaktiv stråling. Pancytopenia i henhold til ICD 10 har kode D61.9.
Denne patologien er ofte en manifestasjon av andre sykdommer. Ved diagnoser er det vanligvis indikert som en komplikasjon eller en tilhørende prosess.
Det er to former for sykdommen:
- Idiopatisk pancytopenia er vanligst. Etiologien er ukjent. Det antas at sykdommen er basert på en autoimmun prosess, der autoantistoffer vises i blodet mot kroppens egne celler.
- Sekundær pancytopeni utvikles under påvirkning av eksogene faktorer.
Når en pasient utvikler en idiopatisk form for patologi, som en skadelig ytre faktor tilsettes over tid, forverres sykdomsforløpet.
Insuffisiens av alle typer blodceller kan være forårsaket av dysfunksjon i benmargen, der det dannes en pluripotent stamcelle og modnes - forløperen til de dannede elementene. Lymfeknuter og milt er også involvert i den patologiske prosessen..
Med pancytopenia observeres dysplasi og degenerasjon av organene i det hematopoietiske, lymfatiske og immunsystemet. Benmargspatologi kan være medfødt og arvet. I dette tilfellet begynner pancytopenia å utvikle seg i utero..
Hos en nyfødt blir avvik i arbeidet med de hematopoietiske organene funnet, på grunn av hvilket hele systemet slutter å utføre sine funksjoner fullt ut.
En reduksjon i mengden av alle bestanddeler av blodkomponenter manifesteres klinisk ved tegn på anemi, økt blødning og smittsom betennelse. Patologi kan utvikle seg hos enhver person, uansett alder, kjønn og rase..
Symptomer på pancytopeni oppstår når predisponerende faktorer er til stede. Pasientene bemerker at de blir trette raskt og opplever konstant svakhet. Ulike utslett og blåmerker vises på blek hud.
Det er blødning i nese og tannkjøtt, i alvorlige tilfeller - blødning fra indre organer. Pusten blir forvirret og raskere, det er avbrudd i hjertets arbeid.
Det er viktig for det første uttrykk for symptomer å umiddelbart besøke en kvalifisert lege for å få en omfattende diagnose og foreskrive riktig behandlingsforløp. I tilfelle forsinkelse eller til og med ikke søker hjelp, er et dødelig utfall mulig.
Grunnene
Etiologien og patogenesen av pancytopenia er foreløpig ikke helt forstått. Det er flere teorier om patologiens opprinnelse: genetisk, viralt, toksigenisk, hormonelt og annet. Hver av dem er direkte relatert til sykdomsutviklingen, men autoimmun regnes som den viktigste..
Immunsvikt, som oppstår intrauterin eller postnatalt, er grunnlaget for den patologiske tilstanden. Kroppen begynner å oppfatte sine egne celler som fremmede og ødelegger dem. Når prosessen med cellegjenkjenning blir forstyrret, blir de antigener som autoantistoffer produseres til. Slik oppstår autoimmun sykdom..
Bestemmelse av den spesifikke årsaken til sykdommen er et viktig aspekt ved terapeutiske og diagnostiske tiltak, som prognosen for utvinning er avhengig av..
Faktorer som hemmer arbeidet med de hematopoietiske organene og bidrar til utvikling av pancytopeni:
- cellegift og strålebehandling,
- tar noen medisiner,
- arvelig disposisjon,
- hormonell ubalanse,
- strålingseksponering,
- oncopathology,
- virusinfeksjoner,
- splenomegali,
- lymfadenopati,
- autoimmune sykdommer,
- økologiske katastrofer,
- forgiftning med salter av tungmetaller,
- blødning og treg blodtap.
Under påvirkning av ugunstige endogene faktorer blir arbeidet med benmargen forstyrret hos personer med genetisk disposisjon. Dette organet produserer og lagrer pluripotente stamceller, som er forløperne for alle blodlegemer. Stamceller deler seg aktivt og danner forskjellige typer formede elementer.
For det første dukker det opp morfologisk ugjenkjennelige celler som er identiske med hverandre. I prosessen med konstant inndeling får de individuelle egenskaper og egenskaper. Slik dannes myeloide og lymfoide cellelinjer. Blastformer dannes fra dem, som kontinuerlig deler, skiller og modnes til fullverdige celler.
normal benmargsfunksjon og dannelse av blodceller
Fra benmargen trenger de formede elementene inn i blodomløpet. Når funksjonen til organet er forstyrret, kommer sprengninger i blodet. De bestemmes enkelt av resultatene av hemogrammet. Hos pasienter synker antallet blodceller som modnes fra den berørte spiren.
Hvis hjernedysfunksjon skjedde på et tidligere stadium, når det ikke har dannet eksplosjonsceller, reduseres mengden av alle celleelementer i blodet.
Pancytopeni forekommer vanligvis ved hypoplastiske prosesser i benmargen, der størrelsen på organet er betydelig mindre enn normalt.
symptomer
Kliniske tegn på pancytopeni er manifestasjoner av anemi, betennelse og økt blødning. Deres forekomst skyldes funksjonene til celler, hvor mange i blodet er kraftig redusert..
Blodplater forhindrer utvikling av blødning og er den viktigste koblingen i det hemostatiske systemet. De gir næring til endotelcellene - indre slimhinne i blodkar.
tegn på pancytopenia i tilfelle av aplastiske prosesser i benmargen
- blodkoagulasjonstiden øker,
- hyppig nese, tannkjøtt, livmorblødning oppstår,
- skjørheten i blodkar øker,
- hematomer vises på huden selv fra mindre effekter: fra klær eller å trykke med en finger,
- hematuri og hemoptyse forekommer,
- hemoragisk diatese utvikler seg.
Erytrocytter utfører en transportfunksjon. De leverer oksygen til organer og vev og utfører konstant gassutveksling. Mangel på røde blodlegemer fører til hypoksi, manifestert av følgende anemiske symptomer:
- svimmelhet,
- blinkende fluer foran øynene,
- apati,
- tinnitus,
- hypodynamia,
- svakhet,
- blekhet av huden,
- økt tretthet,
- broken,
- hårtap,
- sprø negler,
- muskel svakhet,
- pustebesvær og takykardi,
- døvhet av hjertelyder,
- systolisk murring.
Leukocytter og lymfocytter opprettholder immunitet på et optimalt nivå og gir beskyttelse for kroppen mot patogene biologiske midler.
Med et utilstrekkelig antall av disse cellene i blodet, utvikler pasienter ofte smittsomme prosesser som blir langvarige, har en tendens til å generalisere og reagerer ikke godt på terapi.
Leukopeni manifesteres av et bilde av akutt sepsis og utseendet til nekrotiske magesår fra huden og slimhinnene..
Symptomer på pancytopeni kan være milde med det første. Etter hvert får sykdommen fart, og de kliniske manifestasjonene blir mer intense. Effektiviteten av behandlingen avhenger av utviklingsstadiet av patologien..
Terapeutiske tiltak som ble utført i løpet av perioden med den første uttrykk for symptomer, regnes som de mest effektive. Den akutte formen for sykdommen varer en måned og er ofte dødelig.
Kronisk pancytopenia har bedre prognose og mindre alvorlige symptomer..
Diagnostiske tiltak
Hematologer er involvert i diagnose og behandling av pancytopeni. Det er ikke vanskelig å identifisere sykdommen. For å gjøre dette, må du ta blod fra pasientens finger og telle antall celler av hver type. Det er mye vanskeligere å finne årsaken til denne tilstanden..
Spesialister intervjuer pasienter og lytter til klager. De finner ut når de kliniske tegnene dukket opp og hvor lenge de varer..
For å identifisere årsakene til patologien, samles en anamnese av pasientens liv, med oppmerksomhet på tilstedeværelsen av blodsykdommer hos pårørende, langvarig inntak av giftige medisiner, stråling eller cellegift.
Under undersøkelsen blir smertefull blekhet i huden, blødninger og hematomer på den funnet.
Ytterligere diagnostiske teknikker:
- Punktering av benmargen utføres ved å stikke brystbenet under lokalbedøvelse. Elementet blir sendt til laboratoriet for cytogenetisk forskning. Hos pasienter oppdages unormale celler og myelokaryocytter, erstatning av hematopoietisk vev med arr og fettvev. I de alvorligste tilfellene er benmargshypoplasi funnet, som ikke klarer å produsere fullverdige blodceller.
punktering og endringer i benmargen med hypoplasi
- Coombs 'reaksjon er en test som oppdager autoantistoffer mot ens egne blodceller. Ved pancytopenia av autoimmun opprinnelse er reaksjonen positiv.
- I den generelle analysen av urin - hematuria.
- LHC evaluerer nivået av kolesterol, kreatinin, urea og glukose.
Behandling
Pasienter med pancytopenia syndrom blir lagt inn på sykehusets hematologiavdeling. De er plassert i en lukket boks og utstyrt med engangsmasker for å forhindre utvikling av smittsomme sykdommer..
Terapeutiske aktiviteter inkluderer:
Immunsuppresjon er ekstremt viktig i behandlingen av patologi, siden det undertrykker immunresponsen mot sine egne blodceller. Pasienter er foreskrevet cytostatika - "Cyclopren", "Ecoral", "Consupren", "Sandimmun".
Hovedbehandlingen er supplert med globuliner - anti-thymocytic og anti-lymfocytisk, samt glukokortikoider - "Methylprednisolone", "Dexamethason", "Prednisolone".
Den forventede terapeutiske effekten kommer ikke umiddelbart, er veldig svak og krever ofte gjentatt administrering av medisiner.
Milde former for patologi med moderate kliniske manifestasjoner kureres uten konsekvenser. I mer alvorlige tilfeller utføres blodoverføring - blod, blodplate eller erytrocyttmasse overføres til pasienter. Denne invasive prosedyren er nødvendig for å gjenopprette balansen i cellene. Når blodoverføring blir ineffektiv, bytter de til kirurgi..
For hypo- og aplastiske prosesser i benmargen er organ- og stamcelletransplantasjon indikert. En donor er nødvendig for transplantasjon. Det beste av alt, materiale hentet fra søsken slår rot og blir ikke avvist. Operasjonen utføres hovedsakelig på unge mennesker som har en bedre sjanse for bedring..
Etter intervensjonen blir pasienter injisert medikamenter som stimulerer produksjonen av nødvendige blodelementer i benmargen. Disse inkluderer "Prokrit", "Filgrastim", "Pelfilgastim", "Sargamostim", "Neulasta", "Leukin". Benmargstransplantasjon gir gode resultater - pasienter overlever i 85% av tilfellene.
Kirurgi er ofte komplisert av avstøting av graft eller sekundær kreft.
Symptomatisk terapi er nødvendigvis inkludert i planen for å bekjempe sykdommen og dens manifestasjoner. Antibiotika brukes til å lindre betennelse og eliminere infeksjoner..
I nærvær av blødning og anemi brukes hemostatiske midler, blod og plasma injiseres intravenøst. Disse forholdene krever justering med legemidler.
For å vurdere effektiviteten av behandlingen tar pasienten regelmessig blod for analyse.
- en blanding av svisker, valnøtter, rosiner, sitron, tørkede aprikoser og honning,
- skjær av aloe juice, rødvin og honning,
- rosehip og fjell aske te,
- jordbærte med rose hofter,
- bjørn-brennesle buljong,
- hvitløk alkohol tinktur,
- bjørk buljong,
- løvetanninfusjon,
- malurtinfusjon.
Pasienter må berike sitt daglige kosthold med nyttig mat: bokhvete, lever, storfekjøtt, epler, granatepler, poteter, avokado, gresskar, hvitløk. Det er nyttig å drikke ferskpresset grønnsaksjuice - rødbeter, gulrot, samt bær - aprikos, kirsebær, rips.
Forebygging
Tiltak for å forhindre utvikling av patologi:
- sunn livsstil,
- avvisning av dårlige vaner,
- riktig næring,
- beskyttelse av kroppen mot negative eksogene faktorer,
- overholdelse av sikkerhetstiltak når du arbeider med giftige stoffer,
- iført åndedrettsvern og annet verneutstyr,
- kontroll over inntak av medisiner,
- rettidig behandling av smittsomme sykdommer,
- årlig medisinsk undersøkelse med obligatorisk laboratorieundersøkelse.
Pancytopenia er en alvorlig patologi som uten adekvat behandling kan forårsake døden til pasienter. Det er viktig å forhindre utvikling av komplikasjoner. For dette er det nødvendig å organisere nøye pleie og konstant overvåking av pasienten..
Langvarig, støttende terapi gjør prognosen for patologi gunstig. Utfallet av pancytopeni avhenger av alvorlighetsgraden av symptomer og tidspunktet for behandlingsstart. Denne sykdommen er lettere å forhindre enn å eliminere..
Derfor bør du være forsiktig med helsen din, og når de første tegnene på en sykdom dukker opp, bør du oppsøke lege.