Sarkoidose i lungene

Gallium-skanninger av hele kroppen kan gi nyttig informasjon i fravær av vevsbekreftelse. Symmetrisk økt opptak i mediastinale og hilariske lymfeknuter (lambda-tegn) og i lacrimal-, parotid- og spyttkjertlene (pandategn) er spesielt karakteristiske for sarkoidose. Et negativt resultat hos pasienter som får prednison er ikke informativ.

Hva må undersøkes?

Hvordan undersøke?

Hvilke tester er nødvendig?

Behandling av lungesarkoidose

Fordi sarkoidose i lungene ofte løser seg spontant, trenger asymptomatiske pasienter og pasienter med milde symptomer ikke behandling, selv om de bør overvåkes regelmessig for mulig forverring. Oppfølging av disse pasientene kan omfatte periodiske røntgenstråler, lungefunksjonstester (inkludert diffusjonsevne) og markører for ekstratorakale lesjoner (f.eks. Standard nyre- og leverfunksjonstester). Uavhengig av sykdomsstadiet, er behandling nødvendig for pasienter med forverrede symptomer, begrenset aktivitet, merket unormal eller forverret lungefunksjon, alarmerende forandringer på røntgenstråler (kavitasjon, fibrose, gruppert formasjoner, symptomer på lungearteriell hypertensjon), skade på hjertet, nervesystemet eller øynene, renal eller leversvikt eller desinfiserende hud- og leddsskader.

Lungesarkoidose behandles med glukokortikoider. Standardprotokollen er prednisolon i en dose på 0,3 til 1 mg / kg oralt en gang om dagen, avhengig av symptomer og alvorlighetsgrad av endringer. Alternative administrasjonsregimer brukes også (for eksempel prednisolon 40-60 mg oralt en gang om dagen annenhver dag). Sjelden overstiger dosen 40 mg per dag; Imidlertid kan høyere doser være nødvendig for å behandle komplikasjoner hos pasienter med øye-, hjerte- eller nevrologisk involvering. Respons på behandling sees vanligvis i løpet av 2–4 uker, så symptomer på sarkoidose, røntgen og brystfunksjonstester kan evalueres på nytt etter 4 og 12 uker. Kroniske, stumme tilfeller kan svare saktere. Doseringene reduseres til en vedlikeholdsdose (for eksempel prednisolon 3000 / μL. Metotrexat og glukokortikoider forskrives først samtidig; etter 8 uker kan glukokortikoiddosen reduseres og i mange tilfeller avbrytes. Imidlertid kan maksimal respons på metotreksat forekomme etter 6-12 måneder. I slike tilfeller bør prednisolon-dosen avtappes saktere. Seriell blodtelling og leverenzymprøver bør utføres først hver 1-2 uke og deretter hver 4.-6. Uke når en stabil dose er nådd. Folsyre (1 mg oralt en gang om dagen) anbefalt for pasienter som tar metotreksat.

Andre medisiner har vist seg å være effektive hos et lite antall pasienter som er resistente mot glukokortikoider eller som utvikler bivirkninger. Disse medikamentene inkluderer azatioprin, cyklofosfamid, klorambucil, klorokin eller hydroksyklorokin, talidomid, pentoksifilin og infleximab.

Oral hydroksyklorokin 200 mg 3 ganger daglig kan være like effektive som glukokortikoider til behandling av vansirrende hudlesjoner ved sarkoidose og hyperkalsciuri. Selv om immunsuppressiva ofte er mer effektive i ildfaste tilfeller, er tilbakefall vanlig etter at behandlingen er avsluttet.

Det er ingen tilgjengelige medisiner som konsekvent forhindrer lungefibrose.

Lungetransplantasjon er et alternativ for pasienter med endetrinns lungesykdom, selv om sykdommen kan komme tilbake i det transplanterte organet.

Hva er prognosen for sarkoidose i lungene?

Selv om spontan utvinning ofte forekommer, er alvorlighetsgraden og manifestasjonene av sykdommen ekstremt varierende, og mange pasienter trenger gjentatte forekomster av glukokortikoider. Så regelmessig overvåking for å oppdage tilbakefall er avgjørende. Omtrent 90% av pasientene som har spontan utvinning, utvikler den i løpet av de første 2 årene etter diagnosen; mindre enn 10% av disse pasientene tilbakefall etter 2 år. De pasientene som ikke utvikler remisjon innen 2 år, har sannsynligvis en kronisk sykdom.

Lungesarkoidose anses som kronisk hos 30% av pasientene, og hos 10-20% er sykdommen vedvarende. Sarkoidose er dødelig hos 1-5% av pasientene. Lungefibrose med respirasjonssvikt er den vanligste dødsårsaken over hele verden, etterfulgt av lungeblødning på grunn av aspergilloma. I Japan er imidlertid den vanligste dødsårsaken infiltrativ kardiomyopati, noe som forårsaker hjertesvikt og kardioarytmier..

Prognosen er dårligere for pasienter med ekstrapulmonal sarkoidose og for personer i Negroid-løpet. Restitusjon forekommer hos 89% av kaukasiere og 76% av Negroid-pasienter uten ekstratoracic sykdom og hos 70% av kaukasiere og 46% av Negroid-pasienter med ekstratoracas manifestasjoner. Tilstedeværelsen av erythema nodosum og akutt leddgikt er tegn på en gunstig prognose. Uveitt, lupus pernio, kronisk hyperkalsemi, nevrokarsidose, nefrokalsinose, hjerte-sykdom og omfattende lungesykdom er negative prognostiske symptomer på lungesarkoidose. Imidlertid var det en liten forskjell i langtidsresultater hos behandlede og ubehandlede pasienter, og etter avsluttet behandling observeres ofte tilbakefall..

Kan sarkoidose i lungene påvises ved CT? Er det andre effektive måter å diagnostisere sykdommen??

Lungesarkoidose eller Schaumann-Benier-Beck sykdom - en betennelsesprosess i lungene og intrathoraciske lymfeknuter på grunn av dannelse av granulomer (knuter).

Det er en ikke-smittsom, men veldig farlig sykdom. Sarkoidose kan være asymptomatisk i de tidlige stadiene.

Betydningen av rettidig diagnose av lungesarkoidose

En sjelden sykdom fremdeles ikke helt forstått. Det er ingen eksakte teorier som forklarer årsakene og arten av forekomsten.

Og det er heller ingen spesifikke, innledende, karakteristiske bare for denne sykdommen, symptomer. Dette gjør det vanskelig å oppdage sykdommen rettidig..

Likheten mellom symptomene på sarkoidose i lungene med andre sykdommer, for eksempel tuberkulose, på et senere tidspunkt, gjør det ikke mulig å behandle riktig. Jo tidligere diagnosen stilles, jo bedre er sjansene for vellykket behandling av sarkoidose i lungene..

Referanse! Sarkoidose forekommer i tre faser: initial, mediastial-pulmonal, pulmonal.

Diagnostiske metoder

Det er følgende måter å diagnostisere sarkoidose i lungene.

Computertomografi: er CT røntgen mer effektiv??

Denne metoden er den mest informative for studiet av indre organer. CT-følsomhet er 94%. Betydelig høyere enn andre metoder, også radiografi. Den har en følsomhet på 80%.

Siden du ved hjelp av CT kan få et bilde av beste kvalitet, forstørre det, kan det vise lymfadenopati av røttene i lungene, som er et tegn på lungens sarkoidose..

Foto 1. CT utføres på en spesiell enhet - en datamaskintomograf, her - en modell fra produsenten "MAGNETOM Verio".

Diagnostisering av sarkoidose ved bruk av denne metoden viser en detaljert struktur av lungene, som ikke kan gjøres ved radiografi og fluorografi..

Det er to alternativer for å utføre CT: native og kontrast. I det første tilfellet er ingen forberedelser nødvendig. Og i den andre - faste. For at studien skal være effektiv, må pasienten fjerne alle metallgjenstander fra seg selv, og også ligge bevegelsesfri.

Prosedyren for computertomografi er smertefri og tar ikke mer enn 5 minutter.

Mulige tegn på lungesarkoidose på CT:

De mest merkbare deformitetene sees i de bakre og fremre områdene av de øvre lobene, i de apikale områdene av de nedre lobene, i den midtre loben, og også i vass segmentene..

Røntgenbilde

Bruken av denne metoden er ikke så informativ som CT, men viser endringer som er karakteristiske for lungesarkoidose..

Tegn på røntgenbildet av brystorganene er delt inn i følgende stadier:

1. Null når det ikke er noen endring. Forekommer hos 5% av pasientene.
2. Først: en økning i lymfeknuter, endringer i hovedvevet i lungene - det er ingen parenkym. Lymfeknuter kobles ikke til hverandre, slik tilfellet er med tuberkulose. De holder seg fra hverandre.
3. For det andre: en økning i antall lymfeknuter i røttene til lungene, endringer i parenkym.
4. For det tredje: det viktigste lungevevet endres, en økning i antall lymfeknuter, deres forbindelse med hverandre.
5. Fjerde: lungefibrose. Hovedvevet i lungene blir arr, noe som svekker luftveisprosessen.

De listede stadiene fungerer som informasjon for å forutsi forløpet av pasientens sykdom..

Viktig! En røntgenstråle viser endringer i lungene selv i fravær av symptomer. Begrensningen av metoden ligger i umuligheten av å gi bilder med høy oppløsning, samt muligheten for bildeoverlegg.

Laboratorieanalyser av blod, urin

Hvis du mistenker tilstedeværelsen av sarkoidose i lungene, må legen forskrive en generell blodprøve, biokjemisk analyse av blod og urin.

Før dette bør pasienten forberede seg som følger:

• ekskludere alkohol og røyking per dag;
• ta tester på tom mage om morgenen;
• ikke ta medisiner som påvirker sammensetningen av urin og blod i flere dager.

Basert på resultatene fra den generelle analysen blir det gjort en konklusjon om arbeidet med indre organer.

Viktig! CBC-resultater anses ikke som karakteristiske for sarkoidose..

Hvis sykdommen er til stede, er følgende indikatorer mulige når du tar en generell blodprøve:

• senket antall røde blodlegemer;
• økt antall hvite blodlegemer;
• en økning i nivået av eosinofiler;
• økt lymfocytt antall;
• økt innhold av monocytter;
• moderat økning i erytrocytsedimentasjonsraten.

På grunn av det faktum at betennelse er hjørnesteinen i sarkoidose i lungene, indikerer resultatene av den generelle analysen for mange indikatorer tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess.

Basert på en biokjemisk blodprøve, er det mulig å identifisere ikke bare betennelse, men også problemer med arbeidet med indre organer. Ved sarkoidose i lungene kan det være en økning i:

• nivået av angiotensin-konverterende enzym, undersøkt med venøst ​​blod;
• kalsiumnivåer, øker på grunn av det faktum at granulomer produserer vitamin D, som påvirker kalsiummetabolismen;
• kobberinnhold;
• haptoglobin;
• sialinsyrenivå, som for enhver betennelse;
• total proteinkonsentrasjon.

Disse endringene i blodet er karakteristiske for den akutte sykdomsformen. For andre former kan det hende at slike endringer ikke er. Dessuten kan et økt nivå av disse komponentene finnes i andre sykdommer. For eksempel er angiotensin også forhøyet ved bronkitt, pneumokoniose, revmatoid artritt. Derfor må andre metoder brukes for å bestemme diagnosen..

Urinalyse kan vise forhøyede kalsiumnivåer.

Sarkoidose i lungene

Sarkoidose i lungene: årsaker, stadier, symptomer, diagnose, behandling og forebygging

Sarcoidosis i lungene er en sykdom som tilhører gruppen av systemisk granulomatose, som påvirker lymfatiske og mesenkymale vev i organer, hovedsakelig luftveier. Pasientene har økt utmattethet, feber, brystsmerter, hoste, hudlesjoner.

Grunnene

• landbruksarbeidere;
• kjemiske produksjonsarbeidere;
• leger og annet medisinsk personell tilknyttet helsesektoren;
• postansatte;
• mekanikk;
• brannmenn;
• Millers;
• røykere.

Stages

Stadiene av sykdommen skilles på grunnlag av røntgendata:

• Fase 1 - en økning i bronkopulmonal, eller sjeldnere andre lymfeknuter;
• Fase 2 - skade på vevet i lungene og intrathoraciske lymfeknuter;
• Trinn 3 - begynnelsen av pneumosklerose i lungevevet uten utvidelse av intrathoracale lymfeknuter, utseendet til emfysem.

Også sykdommen er delt inn i faser av forverring, stabilisering og remisjon..

symptomer

Symptomene på sykdommen er uspesifikke og koker ned til følgende manifestasjoner:

• Angst;
• malaise;
• Tap av vekt og appetitt;
• Utmattelse;
• Feber;
• Søvnforstyrrelser;
• Svette om natten;
• Hoste;
• Brystsmerter og leddsmerter.

I 50% av tilfellene manifesterer seg ikke den lymfatiske formen for sarkoidose i lungene.

Når du tapper, er en økning i røttene til lungene på begge sider merkbar. I noen tilfeller er tørre og fuktige raler merkbare, festingen av ekstrapulmonale lesjoner av perifere lymfeknuter, øyne, hud, bein, parotis slukifiserte kjertler.

På det tredje trinnet begynner symptomer på hjerte-lungesvikt, emfysem, pneumosklerose å dukke opp.

diagnostikk

På tidspunktet for forverring av sykdommen er de mest informative laboratorietester som avslører den inflammatoriske prosessen, en økning i volumet av globuliner, leukocytose og andre blodforandringer.

Informative metoder er også røntgenbilder av lungene, computertomografi, MR, de demonstrerer:

• Hovne lymfeknuter av en tumorlignende art;
• Overleggskygger av lymfeknuter;
• Fokal formidling;
• emfysem;
• fibrose;
• Skrumplever i lungevevet.

Mer enn 50% av pasientene har en positiv Kveim-reaksjon, som består av en mørkerød knute etter injeksjon av sarkoidantigen under huden.

Bronkoskopi med vevsprøvetaking avslører følgende direkte og indirekte bevis på lungesarkoidose:

• Dilaterte kar i munnen på bronkiene i lungene;
• Hovne lymfeknuter i bifurkasjonsområdet;
• Atrofisk eller deformerende bronkitt;
• Plakk, krigsvekster, knoller på stedet for slimhinnelesjoner.

En veldig viktig rolle i diagnosen av sykdommen spilles av den histologiske undersøkelsen av prøven, som oppnås ved bruk av en forhåndskalket biopsi, mediastinoskopi, åpen lungebiopsi og bronkoskopi. Biopaden inneholder epitelioidgranulomer, uten tegn til perifokal betennelse og nekrose.

Behandling

I det overveldende flertallet av tilfellene går sykdommen i spontan remisjon, pasienter gjennomgår konsultasjoner med phthiatiatricians, som overvåker pasientens tilstand i 6-8 måneder, lager en prognose og bestemmer behovet for terapeutiske tiltak. Du må også avtale en avtale med en pulmonolog.

En terapeutisk løsning på problemet er nødvendig i tilfelle alvorlig og aktiv progresjon av sykdommen:

• Dets kombinerte former;
• Alvorlig spredning i lungevev;
• Affeksjon av intrathoracic lymfeknuter.

Medikamentell behandling utføres i 6-8 måneder, følgende typer medisiner tas:

• steroid;
• Anti-inflammatorisk;
• immunsuppressive;
• antioksidanter.

Hvis utviklingen av sykdommen er gunstig, forblir pasienten i dispensar i 2 år, i alvorlige tilfeller - 3-5 år.

Forebygging

På grunn av de uklare årsakene til sykdommen, er det ingen spesifikke tiltak for å forhindre den..

Ikke-spesifikke midler inkluderer reduksjon av eksponeringen for skadelige faktorer på arbeidsplassen, samt forbedring av kroppens immunforsvar.

sarkoidose

, MD, MBA, Northwell School of Medicine;

, MD, Upstate Medical University

Sarkoidose forekommer ofte hos personer i alderen 20–40 år, noen ganger er barn og eldre voksne syke. Over hele verden er afroamerikanere og etniske nord-europeere, spesielt skandinaver, mest utbredt. Manifestasjonene av sykdommen varierer mye avhengig av rase og etnisk opprinnelse, med afroamerikanere er det mer sannsynlig å ha ekstratoraciske manifestasjoner. Sarkoidose er mer vanlig hos kvinner. Av ukjente årsaker øker forekomsten vinter og tidlig på våren.

Löfgrens syndrom

Löfgrens syndrom manifesterer seg som en triade - akutt polyartritt, erythema nodosum og hilar lymfadenitt. Sykdommen forårsaker ofte feber, generell sykdom og uveitt, og noen ganger kusma. Sykdommen er mer vanlig hos skandinaviske og irske kvinner. Löfgrens syndrom er vanligvis selvbegrensende. Pasienter reagerer vanligvis på NSAIDs. Gjentakelsesraten er lav.

Heerfordt syndrom

Heerfordts syndrom (uveoparotid feber) manifesterer seg som ødem i parotis kjertel (på grunn av infiltrasjon av sarkoidvev), uveitt, kronisk feber og, mindre sjelden, lammelse av ansiktsnerven. Heerfords syndrom er selvbegrensende. Prinsippene for behandling er de samme som for sarkoidose..

Blau syndrom

Blaus syndrom er en autosomal dominerende sarkoidoselignende lidelse som manifesterer seg i barndommen. Det er ikke kjent om Blau syndrom oppstår gjennom den samme mekanismen som sarkoidose diagnostisert hos voksne. I dette tilfellet utvikler Blaus syndrom hos barn før fylte 4 år og manifesteres av leddgikt, utslett og uveitt. Blaus syndrom er ofte selvbegrenset; og vanligvis lindres symptomer ved NSAID-terapi.

etiologi

Sarcoidosis utvikler seg som et resultat av en inflammatorisk respons på miljømessige antigener hos genetisk disponerte individer. Utløsere kan være:

Propionibacterium acnes og mycobacteria (potensielt - Mycobacterium tuberculosis catalase-peroxidase [mKatG] protein)

Mugg og mugg og noen ukjente stoffer på arbeidsplassen med en muggen lukt

Tobakkbruk er omvendt korrelert med utviklingen av sarkoidose.

Bevisene for en genetisk disposisjon er som følger:

Hos monozygotiske tvillinger er konkordansen i utviklingen av sykdommen høyere enn hos dizygotiske tvillinger.

Pårørende til pasienter med sarkoidose i grad 1 eller 2 har høyere forekomst av sarkoidose (ca. 3,6-9,6%)

Søsken med sarkoidose har fem ganger høyere relativ risiko for å utvikle sarkoidose

Flere HLA- og ikke-HLA-gener assosiert med sarkoidose er identifisert

patofysiologi

Et ukjent antigen utløser en cellulær immunrespons karakterisert ved akkumulering av T-celler og makrofager, frigjøring av cytokiner og kjemokiner og dannelse av granulomer. Noen ganger antyder en familiehistorie eller økt forekomst i visse samfunn en genetisk disposisjon, visse eksponeringer, eller, mindre sannsynlig, overføring fra person til person.

Den inflammatoriske prosessen fører til dannelse av ikke-mytende granulomer, som er et karakteristisk trekk ved sarkoidose. Granulomer er samlinger av mononukleære celler og makrofager som har differensiert til epitelioid og multinucleated kjempeceller og er omgitt av lymfocytter, plasmocytter, fibroblaster og kollagen. Granulomer dannes oftest i lungene og lymfeknuter, men kan påvirke ethvert organ og redusere funksjonen betydelig. Granulomer i lungene er lokalisert langs lymfekarene, oftest i peribronchiolar, subpleural og perilobular områder.

Hyperkalsemi kan oppstå på grunn av en økning i omdannelsen av vitamin D til den aktiverte formen av aktiverte makrofager. Hypercalciuria er mulig, selv med normale serumkalsiumnivåer. Nyrestein og nefrokalsinose kan utvikle seg, noen ganger kronisk nyresykdom.

Kliniske manifestasjoner

Symptomer avhenger vanligvis av lesjonenes beliggenhet og omfang og endres over tid, alt fra spontan remisjon til kronisk, asymptomatisk, indolent sykdom. Følgelig er det ofte nødvendig å revurdere utviklingen av nye symptomer fra forskjellige organer. I de fleste tilfeller er sarkoidose asymptomatisk og udiagnostisert. Lungemedvirkning forekommer hos mer enn 90% av voksne pasienter.

Klager og symptomer inkluderer pustebesvær, hoste, ubehag i brystet og fuktig tungpustethet. Tretthet, ubehag, svakhet, anoreksi, vekttap og mild feber er vanlige tegn. Sarkoidose kan manifestere seg som en feber av ukjent opprinnelse. Systemiske manifestasjoner kan forekomme (se tabell: Systemiske manifestasjoner av sarkoidose) og kan variere etter rase, kjønn og alder. Hos personer i Negroid-løpet rammes oftere øynene, leveren, benmargen, perifere lymfeknuter og hud (erythema nodosum forekommer ikke). Hos kvinner forekommer oftere erytem nodosum, skader på nervesystemet eller øynene observeres. Hyperkalsemi er mer vanlig hos menn og eldre pasienter.

Dette bildet viser dacryocystitis, manifestert som betennelse i palpebral del av lacrimal kjertlene i begge øverste øyelokk hos en pasient med sarkoidose.

Foto viser spredte erythematøse plakk i ansiktet til en pasient med sarkoidose..

Erythema nodosum er en form for pannikulitt preget av dannelse av håndgripelige, smertefulle, røde eller lilla subkutane knuter som oftest finnes på underbenene. Sykdommen er oftest assosiert med systemiske sykdommer, inkludert streptokokkinfeksjon, sarkoidose og inflammatorisk tarmsykdom..

Foto viser lilla plaketter på nesen til en pasient med sarkoidose.

Barn med sarkoidose kan ha Blaus syndrom (leddgikt, utslett, uveitt) eller symptomer som ligner på voksne. I denne pasientgruppen kan sarkoidose forveksles med juvenil idiopatisk leddgikt (juvenil RA)..

Systemiske manifestasjoner av sarkoidose

Granulomer dannes i interalveolar septa, veggene i bronkiene og bronkiene, noe som forårsaker diffus lungeskade; lungearterier og årer er også involvert i den patologiske prosessen

Ofte asymptomatisk

Løsner spontant hos mange pasienter, men kan forårsake progressiv lungedysfunksjon som fører til begrenset fysisk aktivitet, respirasjonssvikt og død (i sjeldne tilfeller)

Lymfesystem

Involvering av røttene i lungene eller mediastinum hos de fleste pasienter finnes forresten på røntgen av brystet. Andre pasienter viser smertefri lymfadenopati av de perifere og cervikale lymfeknuter.

Asymptomatisk forløp med / uten økte enzymer hos de fleste pasienter

I noen tilfeller latent eller akutt myopati med muskelsvakhet

Vanligvis ingen symptomer

Manifestert ved en liten økning i leverenzymer, en reduksjon i medikamentakkumulering på CT med kontrast

Sjelden fører til klinisk signifikant kolestase eller skrumplever

Hvordan å skille mellom sarkoidose og granulomatøs hepatitt, når sarkoidose bare påvirker leveren, er fortsatt et åpent spørsmål.

Ankelen, kneet, håndleddet og albueleddet er oftest rammet.

Kan forårsake kronisk leddgikt med Jaccoux-deformiteter eller daktylitt

Löfgrens syndrom (en trekant av symptomer inkluderer akutt polyartritt, erythema nodosum og hilar lymfadenitt)

Kronisk sykdomsanemi

Anemi på grunn av granulomatøs infeksjon i benmargen, noe som noen ganger resulterer i pancytopeni

Miltsekwestrering som fører til trombocytopeni

Røde, harde, smertefulle knuter foran på bena

Mer vanlig hos europeere, Puerto Ricans og Mexicans

Løses vanligvis om 1-2 måneder.

Artritt (Löfgrens syndrom) utvikler seg ofte i de omkringliggende leddene

Det er en god prediktor

Biopsi av erythema nodosum-lesjoner er unødvendig fordi de ikke inneholder granulomer som er typiske for sarkoidose

Vanlige hudlesjoner: flekker, makuler og papler, subkutane knuter, hypopigmentering og hyperpigmentering

Emittert lupus (lupus pernio):

Utstående flekker på nese, kinn, lepper og ører

Mer vanlig hos afroamerikanere og Puerto Ricans

Ofte kombinert med lungefibrose

Dårlig prognostisk tegn

Oftest uveitt med synshemning, fotofobi og lacrimation

Kan forårsake blindhet

De fleste pasienter løser spontant

Konjunktivitt, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, infiltrasjon av lacrimal kjertler, noe som fører til tørre øyne, optisk nevritt, glaukom og grå stær

Mer vanlig hos afroamerikanere og japanere

For tidlig påvisning av øyepatologi indikeres en undersøkelse en gang i året.

Depresjon er hyppig, men det er uklart om det er den første manifestasjonen av sarkoidose eller en reaksjon på langvarig sykdom og hyppige tilbakefall.

Asymptomatisk hypercalciuria (vanligst)

Kronisk nyresykdom forårsaket av nefrolithiasis og nefrocalcinosis krever nyretransplantasjon (dialyse eller transplantasjon) hos noen pasienter

Vanligvis ingen symptomer

Manifesteres av smerter i venstre øvre kvadrant av magen, trombocytopeni, uventet funn på røntgen eller CT

Nevropati av kraniale nerver, spesielt 7 par i ansiktet) og 8 par (hørselstap)

Perifer nevropati og optisk nevropati er vanlige

Alle par kraniale nerver kan være involvert i den patologiske prosessen.

Nodulære lesjoner eller diffus betennelse i hjernehinnene i lillehjernen og hjernestammen

Hypothalamic diabetes insipidus, polyfagi og overvekt, termoregulatoriske lidelser og endringer i libido

Bihuler

Akutt og kronisk granulomatøs betennelse i sinusslimhinnen med symptomer som ikke skiller sarkoidene fra allergisk og smittsom bihulebetennelse

Diagnostikk bekreftes ved biopsi

Mer vanlig hos pasienter med embitterert lupus

Rytme og ledningsforstyrrelser (vanligst), som i noen tilfeller kan forårsake plutselig død

Hjertesvikt på grunn av restriktiv kardiomyopati (primær) eller pulmonal arteriell hypertensjon (sekundær)

Forbigående dysfunksjon i papillærmuskel og perikarditt (sjelden)

Mer vanlig hos japanske mennesker, hvor kardiomyopati er den vanligste dødsårsaken fra sarkoidose

Osteolytiske eller cystiske lesjoner

Asymptomatisk forstørrelse av parotis spyttkjertler (vanligst)

Kusma og xerostomia

Heerfords syndrom (uveoparotid feber): uveitt, bilateral utvidelse av parotis spyttkjertler, paralyse i ansiktet og kronisk feber

Emittert oral lupus kan vanvinne den harde ganen og påvirke kinnene, tungen og tannkjøttet

Sjelden - mage granulomer

Sjelden tarmskade

Mesenterisk lymfadenopati, som kan forårsake magesmerter

Infiltrasjon av hypothalamus og hypofysestengel kan forårsake panhypopituitarism

Kan forårsake infiltrasjon av skjoldbruskkjertelen uten å redusere funksjonen

Sekundær hypoparathyroidism på grunn av hyperkalsemi

Fører til lymfocytisk ekssudativ effusjon, vanligvis bilateral

Det finnes informasjon om skade på endometrium, eggstokker, testikler og vedhengene dertil

Påvirker ikke gjødslingsevnen

Symptomene kan avta under graviditet og gjentas etter fødsel

diagnostikk

Bildet av brystet

Utelukkelse av andre granulomatøse sykdommer

Det må mistenkes sarkoidose når hilar lymfadenitt blir funnet på røntgen. Bilateral hilar lymfadenitt forekommer oftest. Ved mistanke om sarkoidose tas røntgenbilder av brystet først, hvis ikke tidligere blitt utført. Radiografer kan vanligvis grovt forutsi sannsynligheten for spontan remisjon (se tabell: Brystrøntgenstaging av sarkoidose) hos pasienter med en eksklusiv thoraxlymfeknuteinvolvering. Når du vurderer stadium av sarkoidose basert på røntgen fra brystet, er det imidlertid mulig å ta feil; for eksempel ved ekstrapulmonal sarkoidose, spesielt ved hjerte- eller nervesysteminvolvering, kan prognosen være dårlig i fravær av lungeinvolvering. I tillegg er røntgen fra brystet vanskelig å vurdere lungefunksjonen, så røntgen fra brystet kan ikke nøyaktig bestemme alvorlighetsgraden av lungesarkoidose..

Røntgenstråling av brystet av sarkoidose

Spontan remisjon

Radiografi uten patologi

Bilateral rot, paratracheal, mediastinal lymfadenopati uten parenkymale infiltrater

Bilateral rot og mediastinal lymfadenopati uten mellomliggende infiltrater (vanligvis i de øvre lungefeltene)

Diffuse mellomliggende infiltrater uten rot-lymfadenopati

Diffuse fibrose, ofte assosiert med konglomerater, trekkbronkiektase og trekkcyster

Et normalt røntgenbilde (trinn 0) utelukker ikke en diagnose av sarkoidose, spesielt hvis det er mistanke om involvering av hjerte eller nervesystem. CT med høy oppløsning er mer følsom for hilariske og mediastinale lymfadenopati og lunge parenkymale lesjoner. CT-funn i senere stadier (II til IV) inkluderer

Fortykning av bronkovaskulære bunter og bronkiale vegger

Fortykning av interlobular septa

Frostet glass skifter

Nodler, cyster eller hulrom i parenkymet

Bilateral hilar lymfadenitt i sarkoidose i stadium I.

Bilateral rotlymfadenopati med interstitiell opacitet ved sarkoidose i stadium II.

Diffuse interstitielle opaciteter uten rot-lymfadenopati i stadium III sarkoidose.

Alvorlig diffus fibrose med hilar lymfadenitt og cystiske forandringer i de øvre lobes i sarkoidose stadium IV.

Hvis avbildningstester antyder sarkoidose, brukes en biopsi for å bekrefte diagnosen noncaseating granulomas og for å utelukke alternative årsaker til granulomatøs sykdom (se tabell Differensiell diagnose av sarkoidose). Biopsi er ikke nødvendig for Löfgrens syndrom.

For diagnostikk er det nødvendig:

Velg riktig biopsi nettsted

Ekskluder andre årsaker til granulomatøs sykdom

Vurder alvorlighetsgraden og utbredelsen av sykdommen for å bestemme taktikken for pasienthåndtering

Differensialdiagnose av sarkoidose

Kikuchi-Fujimoto sykdom (bare lymfeknuter)

Hematologiske ondartede sykdommer

Castleman sykdom (lymfoproliferativ sykdom assosiert med HIV-infeksjon eller humant herpesvirus 8)

Metaller som finnes i industrielle miljøer: aluminium, beryllium, titan, zirkonium

Organiske antigener som forårsaker overfølsom pneumonitt: aktinomyceter, atypiske mykobakterielle antigener, sopp, soppsporer, andre bioaerosoler

Uorganiske antigener som forårsaker overfølsom pneumonitt: isocyanat, pyretriner

Fremmedlegeme-ambisjon

Granulomatøs lesjon av ukjent betydning

Velge et biopsi nettsted

Nettstedene for biopsi kan bestemmes ved fysisk undersøkelse: perifere lymfeknuter, hud og konjunktiva er lett tilgjengelige for prøvetaking. Transbronchial nålbiopsi av mediastinale lymfeknuter eller intrathoraciske lymfeknuter under kontroll av endobronchial ultralyd (TIBLS) gjør at diagnosen kan stilles i omtrent 90% av tilfellene. Typisk er denne diagnostiske intervensjonen den valgte metoden for intrathoracic lesjoner. Det kan utføres bronkoskopisk transbronchial biopsi hvis diagnosen ikke er fastslått med TIBLS; hvis den bronkoskopiske transbronchiale biopsien ikke er informativ, kan den gjentas. Hvis TIBLS og bronkoskopisk transbronchial biopsi ikke er informativ, eller hvis bronkoskopi ikke er mulig, kan mediastinoskopi med mediastinal eller hilar lymfeknuterbiopsi, videothoracoscopic (VTC) lungebiopsi eller åpen lungebiopsi med en prøve av lungevev. Hvis det er mistanke om sarkoidose, i tilfeller der undersøkelses- eller bildemetodene ikke klarte å isolere et område med uttalt lesjon for biopsi, kan PET-skanning utføres for å tydeliggjøre plasseringen av endringer, for eksempel i hjertet eller hjernen..

Utelukkelse av andre sykdommer

Å utelukke andre sykdommer er et obligatorisk diagnostisk trinn, spesielt når symptomer og radiologiske tegn er minimale, fordi mange andre lidelser og prosesser kan føre til utvikling av granulomatøs betennelse (se tabell Differensialdiagnose av sarkoidose). Det bør utføres en bakteriologisk undersøkelse av biopsiprøven for sopp og mykobakterier. Det er nødvendig å analysere en faghistorie (silikater, beryllium), ta hensyn til miljøfaktorer (muggen hø, fugler og andre utløsere av overfølsom pneumonitt) og smittestoffer (tuberkulose, koksidioidomykose, histoplasmosis). Så tidlig som mulig er det nødvendig å utføre en Mantoux-test ved bruk av kontrollprøver.

Vurdering av alvorlighetsgraden av sykdommen

Alvorlighetsgraden blir vurdert avhengig av det berørte organet, så for eksempel bare når lungen er involvert,

Lungefunksjonstester

I de tidlige stadiene av sykdommen gir studiet av lungefunksjon ofte normale resultater, men i de senere stadier observeres restriktive forstyrrelser og en reduksjon i lungens diffusjonsevne for karbonmonoksid (DL co). I noen tilfeller observeres obstruktive lidelser, noe som indikerer skade på bronkieslimhinnen. I hvile er data om pulsoksimetri innenfor normale grenser, men med trening og omfattende lungeskader kan desaturering forekomme.

Anbefalte standard screeningtester for ekstrapulmonal sykdom inkluderer:

Spalte lampe oftalmisk undersøkelse

Blodprøve for å vurdere nyre- og leverfunksjon

Serumkalsiumnivå og 24-timers utskillelse av kalsium i urin

For symptomer på skade på hjertet, nervesystemet eller revmatologiske symptomer, kan ekkokardiografi, MR av hjertet med gadoliniumkontrast, nevrobilding, benskanning, elektromyografi utføres. PET viser seg å være den mest følsomme metoden for å oppdage bein-sarkoidose og andre ekstrapulmonale steder. CT-skanning av bukhulen med røntgenkontrast utføres i sjeldne tilfeller og gjør det mulig å oppdage skade på leveren eller milten i form av en økning i størrelsen på organer og fokus på redusert akkumulering av kontrastmiddel.

Laboratorietester spiller en ekstra rolle i diagnostisering og klargjøring av omfanget av lesjonen. I en generell blodprøve kan anemi, eosinofili eller leukopeni observeres. Serumkalsiumnivåer må måles for å oppdage hyperkalsemi. Ureanitrogen, kreatinin og leverenzymer i blodet kan økes ved nyre- og leverarsarkoidose. Totalt protein kan økes på grunn av hypergammaglobulinemi. En økning i ESR er vanlig, men ikke-spesifikk. Bestemmelse av kalsiuminnhold i daglig urin anbefales for å ekskludere hyperkalsciuri, selv hos pasienter med normale kalsiumnivåer i serum. Forhøyede ACE-konsentrasjoner i serum antyder også sarkoidose, men er ikke spesifikke; dens konsentrasjon kan økes i andre sykdommer (hypertyreose, Gauchersykdom, silikose, mykobakteriell infeksjon, soppinfeksjoner, overfølsom pneumonitt, lymfomer). For å kontrollere overholdelsen av kortikosteroidregimet kan det imidlertid være nyttig å måle ACE-nivåer. ACE-nivåer synker dramatisk med selv lavdosert kortikosteroidbehandling.

Undersøkelse av skylling av bronkoalveolar skylling (BAL) gjør det mulig å utelukke andre former for interstitiell lungesykdom og infeksjon. Resultatene fra studien varierer mye, men lymfocytose (lymfocytter> 10%), CD4 + / CD8 + -forhold> 3,5 er diagnostiske hvis det er et passende klinisk bilde. Fraværet av disse endringene utelukker imidlertid ikke sarkoidose..

I stedet for scintigrafi med full kropp med gallium, utføres nå generelt PET. Gallium scintigraphy gir nyttig informasjon i fravær av histologisk bekreftelse. Symmetrisk økt akkumulering av gallium i mediastinale og hilariske lymfeknuter (lambda-symptom), samt i lacrimal- og spyttkjertlene (panda-symptom) er spesielt karakteristisk for sarkoidose. Et negativt resultat hos pasienter som får prednison er ikke pålitelig.

Prognose

Selv om spontan remisjon ofte forekommer, er alvorlighetsgraden og manifestasjonene av sykdommen ekstremt varierende; på et tidspunkt i sykdomsutviklingen, er det mange pasienter som må ta kortikosteroider. Så regelmessig overvåking for å oppdage tilbakefall er avgjørende. Omtrent 90% av pasientene som opplever spontan utvinning vil komme seg i løpet av de første 2 årene etter diagnosen; mindre enn 10% av pasientene tilbakefall etter 2 år. Pasienter som ikke utvikler remisjon innen 2 år, har sannsynligvis en kronisk sykdom.

Sarkoidose anses som kronisk hos 30% av pasientene, og hos 10–20% er sykdommen vedvarende. Sarcoidosis er dødelig hos 1–5% av pasientene, vanligvis som et resultat av lungefibrose med respirasjonssvikt, sjeldnere som et resultat av lungeblødning forårsaket av aspergilloma. I Japan er imidlertid den vanligste dødsårsaken infiltrativ kardiomyopati, noe som forårsaker hjertearytmier og hjertesvikt..

Prognosen er dårligere for pasienter med ekstrapulmonal sarkoidose og for personer i Negroid-løpet. Remisjon forekommer hos 89% av kaukasiere og 76% av Negroid-pasienter uten ekstratoracale lesjoner og hos 70% av kaukasiere og 46% av Negroid-pasienter med ekstratorakale manifestasjoner..

Gunstige prognostiske tegn:

Löfgrens syndrom (en trekant av symptomer inkluderer akutt polyartritt, erythema nodosum og hilar lymfadenitt)

Ugunstige prognostiske tegn: