Hoved

Skrumplever

Ewings sarkom

Ewings sarkom omtales som ondartede svulster i beinmassen, lesjonen er i ryggraden, bekkenbenene, kragebein og ribbeina. Sykdommen har vært kjent siden 1921. Lege James Ewing beskrev en onkologisk prosess som påvirker skjelettets lange bein. Sykdommen anses som aggressiv og veldig farlig. I 90% av kliniske tilfeller manifesterer kreftpasienter komplikasjoner i form av metastaser til sunne organer og vev..

Oftest sprer metastaser seg til bein og ryggmarg, øvre luftveier. Faren for sarkom er at 50% av pasientene allerede har metastaser i kroppen når de kontakter en onkolog og passerer diagnostikk. Det viktigste symptomet på sarkom er smerter i det berørte beinets område. Fra stadium av begynnelsen av de første smertene til den endelige diagnosen, tar det fra seks måneder til 2-3 år.

Hva er Ewings sarkom

Ewings sarkom, eller osteosarkom, er en ondartet lesjon av beinmasse som vanligvis oppstår i barndommen. Hos 70% av pasientene utvikler neoplasmer i lårbenet.

De predisponerende faktorene for dannelse av svulster er:

• Arvelighet og genetisk faktor.
• Flere skader i muskel- og skjelettsystemet.
• Unormaliteter i dannelse og utvikling av kjønnsorganene og bekkenorganene.
• Overgang av godartede svulster til ondartet i mangel av tilstrekkelig behandling.

Ewings sykdom er ledsaget av smerter, hevelse i bløtvev, betennelse og en lokal temperaturøkning i lesjonen. I de senere stadier av utviklingen av den ondartede prosessen kan svulsten oppdages visuelt og palperes. Behandling består av kirurgisk fjerning av neoplasma, samt kjemisk eksponering for legemidler. Pasienten er også utsatt for intens stråling.

Prognosen for overlevelse av pasienter avhenger av aktualiteten av behandlingen, tumorstedets opprinnelsessted, størrelse og metastase. Ewings sarkom hos barn har en gunstigere prognose for bedring - 85% av 100. Dessuten er sykdommen preget av ganske tydelige geografiske trekk - ungdommer i europeiske land lider oftere av onkologi enn innbyggere i afrikanske og asiatiske land. Forholdet mellom syke og sunne i disse landene er 5: 1.

Grunnene

Til nå har det ikke vært mulig å etablere en klar årsak til utviklingen av sarkom. Det eneste som er pålitelig kjent, er rollen som påvirkning av den genetiske faktoren og arveligheten generelt på mekanismen for dannelse av en ondartet svulst i beinvevet. Oftest er sarkom diagnostisert i søskenfamilier (hvor det var inngåtte ekteskap), som et resultat av hvilken mutasjon og genskade ble observert.

I 50% av de kliniske tilfellene utviklet osteosarkom etter flere skader og skader i muskel-skjelettsystemet. En annen mekanisk skade ble en utløsende faktor for celle malignitet.

Det foreligger informasjon om sykdomsutviklingen hos pasienter med skjelettanomalier i form av bencyster og patologier for intrauterin utvikling av bekkenorganene og kjønnsorganene (hos menn med nyreduplisering og hypospadi).

Ewings sarkom tilhører klassen av primitive ondartede lesjoner i kroppen. Onkologer gir fortsatt ikke informasjon om hvilken celle i beinvevet som begynner å mutere først. Det er også ukjent hva som skjer etter mutasjonsprosessen. Forskning indikerer bare at sarkom begynner å vokse fra umodne, ikke-dannede celler, som kalles mesenkymale vev fra stamhjernen..

Celle-provokatører av sarkom kan være tumorceller av nevroblastom, lymfom, onkologi av mykt og bruskvev, samt retinoblastom. Typen av celler kan bestemmes ved histologisk undersøkelse og molekylærgenetiske tester..

Avhengig av hvilken type tumorvev - den som fokuset for sarkomspredning begynte fra, skilles følgende sykdomstyper:

• Classic Ewings sarkom eller EWS for kort.
• Primitiv form for nevroektodermal sarkom eller PPNET.
• Ondartet svulst i brystveggen - Askins svulst.
• Extraosseous form for patologi som vokser fra bløtvev, og ikke fra bein.

Stages

Det er 4 stadier av skade på beinmassen ved Ewings osteosarkom:

1. Det første stadiet er preget av utviklingen av en svulst på beinet. Smertene er milde, identiske med det som oppstår ved hjemlige skader.
2. I det andre trinnet vokser svulsten til beinmassen. Karakterisert av mer intens smerte.
3. Metastaser til bekkenorganene, bein og ryggmarg, lungene begynner.
4. På fjerde trinn utvikles fjerne metastaser.

De første og andre stadiene av en ondartet neoplasma er differensiert som en lokalisert form - det vil si at prosessen utvikler seg utelukkende på eller i beinet. Tredje og fjerde trinn er metastatiske. I dette tilfellet påvirker sarkom ikke bare beinmassen, men kan også være et fjernt tumorfokus - spirer i lungene, kjønnsorganene, hjernen, beinet, ryggmargen..

symptomer

En ondartet formasjon forekommer i bein og bløtvev i bevegelsesapparatet. De første symptomene blir jevnet ut, det er vanskelig å forstå årsaken til sykdommen og til og med stedet for lokalisering av den patologiske prosessen. Pasienter forklarer smertene i nedre ekstremiteter ved traumer i hjemmet (truffet, utløst). Som et resultat fører dette til et patologisk beinbrudd ved 3-4 måneder etter sykdomsutviklingen. Benmasse blir tynnere under påvirkning av kreftceller og pasienten henvender seg til leger med et reelt problem.

De viktigste tegnene til Ewings sarkom:

• På det første stadiet av sykdommen: milde smerter i det berørte området, forverring om natten. Smertene forsvinner ikke i ro eller når lemmen er festet med en elastisk bandasje.
• Veksten av svulsten manifesteres av intense smerter (mens pasientens bevegelser er begrenset, er det vanskelig for ham å bevege seg).
• På bakgrunn av sterke smerter, utvikler søvnløshet, siden lemmene i ro vinner og trekker sterkt (smertestillende ikke stopper smerter i ondartede svulster).
• Ganglidelse.
• Smerter ved palpasjon av tumorstedet, hevelse.
• Patologisk utvidede saphenøse årer.
• Hyperemi av overhuden.
• Temperaturøkning til underfibrile verdier.

Symptomer på Ewings sarkom etter 4-5 måneder etter sykdomsforløpet manifesteres i form av svulstforgiftning: svakhet i kroppen, kraftige beinplager, anemi, utvidelse og betennelse i lymfeknuter, feber. Pasientens kroppsvekt synker til kritiske nivåer (cachexia sykdom utvikler seg).

Når metastaser trenger inn i lungene, opplever en person symptomer på respirasjonssvikt. Metastaser spres til beinvev, ryggmarg og benmarg, til hulrommet i indre organer: mage-tarmkanal, bukhulen, hjerne, nervebunter i sentralnervesystemet.

Utviklingen av en ondartet prosess som et resultat av spredning av metastaser manifesteres som:

• Lameness og begrensning av mobilitet - med en svulst i nedre ekstremiteter.
• Skader på kjønnsorganet med hypospadi (fortrengning av urinrøret til penishodet hos en mann) og fenomenet urininkontinens - når en svulst trenger inn i bekkenområdet.

Med utseendet til metastaser i brystet, har pasienten hemoptyse, pleural effusjon, brystbeinsmerter.

Lokalisering og metastase

Ewings sarkom utvikler seg ofte i de lange beinene i bekkenet, hoften, ribbeina, skuldrene og ryggvirvlene. Svulsten er konsentrert i diafysen (den sentrale delen av det rørformede beinet), hvoretter den sprer seg og stråler til pinealkjertelen (den endelige delen av beinet). Kreftceller trenger inn i kanalen i bein og ryggmarg, noe som provoserer utviklingen av metastaser.

Metastaser utvikler seg i stadium 4 av Ewings sarkom - når fokuset på lokalisering ikke bare har spredd seg til beinet, men også til hulrommet. Etter det trenger ondartede celler inn i vev, indre organer, bruskhule. Oftest er metastaser lokalisert i øvre luftveier - i lungene, noe som fremkaller respirasjonssvikt og hemoptyse. Et sent stadium i utviklingen av sykdommen er penetrering av metastaser i nervesystemet. Lokalisering av svulster i hodet og hjernen fører til uførhet og til og med død.

I ondartede svulster utvikles metastaser raskt. Progresjonen deres er så intens at pasienter allerede har å gjøre med flere lesjoner av indre organer og systemer. Metastaser bestemmes av radiografi. Denne studien skal utføres umiddelbart, ved det første besøket hos onkologen. Fordi hos de fleste pasienter finnes mikroskopiske metastaser, som etter noen uker blir til omfattende vevsskader.

Prosessen med metastase strekker seg til sirkulasjons- og lymfesystemer, retroperitonealt rom. Overføringsveien er gjennom blod. Lymfagenøs lesjon utvikler seg i det siste, fjerde stadiet av osteosarkom og gir alvorlige konsekvenser. Prognosen for overlevelse er 10%.

diagnostikk

Diagnostisering av sykdommen begynner med en generell undersøkelse av pasienten av en onkolog. Spesialisten undersøker pasientens historie, samler inn sykehistorien og avklarer pasientens klager. Videre, for å avklare diagnosen, må en person gjennomgå en serie studier:

• Røntgen av beinmasse - både i det berørte området, så vel som utenfor det.
• Røntgenstråler av lys.
• Magnetisk resonansavbildning for å bestemme størrelsen på svulsten og omfanget av dens invasjon av blodkar og nerveender.
• Ultralyd av svulsten og metastatiske steder.
• Angiografi er en metode for kontrastradiografi i traumatologi. Et venøst ​​injeksjonskateter settes inn i pasienten og et kontrastmiddel, jod, blir injisert. Dermed forekommer en funksjonell studie av det berørte området..
• Benmargsbiopsi.

Beinscintigraphy er en metode for diagnostisering av radionuklider, der et spesielt radiofarmasøytisk administreres til pasienten og gammastråling fra de berørte områdene blir undersøkt. Sunne celler vil ikke reagere på denne strålingen, mens patologiske celler vil begynne å endre farge til en kontrast.

Genetisk testing er en metode som hjelper med å bestemme tilstedeværelsen av en mutasjon på det 11. og 22. kromosomene. Dette kan være årsaken til syntesen av EWS / FLI-proteinet, som igjen provoserer ondartede forandringer i kroppen..

Med bein-sarkom vil en røntgenstråle vise fuzzy lag av den kortikale plate av beinmasse, endringer i bløtvev. I dette tilfellet vil forkalkninger og patologiske bruskinneslutninger være fraværende..

Behandling

I behandlingen av Ewings sarkom skilles både konservativ medikamentell terapi og kirurgisk inngrep - reseksjon av en ondartet neoplasma. En svulst refererer til aggressive prosesser i kroppen, som forekommer med metastaser. Rettidig startet terapi kan stoppe spredningen av svulsten i blodkarene og nervebuntene og forhindre utvikling av mikrometastaser.

Pasienten får forskrevet cellegift ved bruk av aktive stoffer: cyklofosfamid, adriamycin, vincristin og en kombinasjon derav. Pasienten gjennomgår to cellegiftprogrammer - preoperativ og postoperativ. Hver av dem tar hensyn til responsen fra sykdomsfremkallende celler på et farmasøytisk angrep.

Et positivt resultat etter cellegift oppnås når det gjelder 5% av de gjenværende levende celler i den ondartede svulsten. Hvis antallet celler er høyere enn denne kontrollhistologiske verdien, utføres et gjentatt forløp av adriamycin og vincristin.

Selv for 50 år siden, med Ewings sarkom, fikk pasienter forskrevet fullstendig eksisjon av den skadede lemmen. Legene måtte utføre brutale lemlestingsoperasjoner. Nå, blant de moderne metodene for behandling av sarkom, skilles strålebehandling for beinmasse og lunger (i tilfelle metastaser).

I nærvær av et fokus på ondartet lesjon i en høy dosering, tas en beslutning om eksisjon av bein og vev rundt det. Deretter behandles de gjenværende områdene av svulsten med cellegift og stråling. Denne behandlingsretningen hjelper til med å redusere risikoen for død..

Intensiv behandling med enorme doser av kjemiske legemidler og bestråling av hele overhuden og beinmassen er foreskrevet for pasienter med dårlig prognose. Pasienter gjennomgår beinmarg og stamcelletransplantasjoner. Prognosen for overlevelse etter vellykket behandling øker med 20-30%. Et positivt resultat av behandlingen kan sies når pasienten har tråkket over den 7-årige overlevelsesperioden. I følge medisinsk statistikk er slike pasienter omtrent 50%.

Overlevelsesprognose

Prognosen for overlevelse for Ewings sarkom er 30 til 50%. Det er dette antall pasienter som er i stand til å krysse linjen i løpet av 5-7 år etter utseendet til de første smerteopplevelsene i muskel-skjelettsystemet..

I hvert enkelt klinisk tilfelle er prognosen for overlevelse etter Ewings sarkom avhengig av:

• Størrelsen på svulsten;
• Opprinnelsessteder;
• Graden av benmargsskade;
• Tilstedeværelsen av fjerne metastaser;
• Spredning av svulstfokus til bløtvev og i blodet;
• Stadie av sykdommen der behandlingen ble startet.

Et fullstendig kurs med kjemi og strålebehandling gir kanskje ikke en fullstendig kur. Pasienten trenger langvarig rehabilitering etter intensiv farmasøytisk behandling. Bare 50% av pasientene krysser 5-årsgrensen etter operasjon og påfølgende cellegift. Pasienten må overvåkes av en onkolog hele livet, siden risikoen for tilbakefall og komplikasjoner er høy.

Ewings sarkom refererer til primitive ondartede svulster, men samtidig - farlige og aggressive. Spredningen av svulsten og metastasen tar et tidsintervall fra flere uker til seks måneder. Men en person kan lære om sykdommen i løpet av noen år, og avskrive de ubehagelige smerteopplevelsene for en husholdningsskade. Det viktigste symptomet på onkologi er smerter i bekkenbenene, clavicle, brystet. Metastaser spres over hele kroppen, og påvirker ryggmargen og benmargen, nervesystemet og lungene. Behandlingen består i kirurgisk fjerning av svulsten, cellegift og strålebehandling. Med adekvat behandling er prognosen for overlevelse 50% - dette antallet pasienter passerer gjennom 5-årsgrensen til sykdommen.

Ewings sarkom: symptomer og prognose for benskade

De siste årene har forekomsten av ondartede svulster med forskjellige lokaliseringer økt jevnlig. For øyeblikket er tidlig diagnose av slike neoplasmer et ekstremt presserende problem for medisin. I denne artikkelen vil vi snakke om en av de mest aggressive svulstene der beinvevet påvirkes - Ewings sarkom. Oftest møter barn og unge denne sykdommen. Noen ganger kan det imidlertid også diagnostiseres i voksen alder. Hvordan gjenkjenne Ewings sarkom i tide og hvordan du kan hjelpe en syk person?

Årsaker til Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet neoplasma av beinvev, preget av rask vekst og tidlig metastase. Fra et klinisk synspunkt manifesteres denne patologien av smerter i det berørte området, lokale inflammatoriske tegn fra bløtvevet og så videre. Behandling for denne sykdommen bør startes så tidlig som mulig. Omfattende terapi er obligatorisk, inkludert kirurgi, strålebehandling og cellegift.

Som vi allerede har sagt, opplever barn og unge som oftest Ewings sarkom. Det største antall tilfeller oppdages i aldersområdet fra ti til femten år. Etter tretti år, så vel som hos barn under fem år, oppstår en slik neoplasma praktisk talt ikke. Det er bemerkelsesverdig at gutter er litt mer sannsynlig enn jenter å ha denne sykdommen..

Blant alle ondartede neoplasmer fra beinvevet utgjør Ewings sarkom 10 til 15%. Det er interessant at i noen sjeldne tilfeller er det primære patologiske fokuset ikke lokalisert i beinet, men i bløtvev. I dette tilfellet etableres den ekstraosse formen av denne patologien. En annen neoplasma fra Ewing-sarkomfamilien er en perifer primitiv nevroektodermal tumor.

Med rettidig diagnose og tidlig påbegynt behandling er overlevelsesraten for denne sykdommen omtrent 70%. Prognosen forverres betydelig med tumormetastase. Selv i dette tilfellet kan kompleks terapi imidlertid øke sjansene for bedring betydelig..

I 2016 ble resultatene fra forskerne fra det republikanske vitenskapelige og praktiske senter for pediatrisk onkologi, hematologi og immunologi i Minsk publisert. Målet med studien var å analysere de langsiktige resultatene av behandling av pediatriske pasienter med Ewings sarkom i Republikken Hviterussland. Analysen inkluderte 161 pasienter med svulster i Ewing-sarkomfamilien. Som et resultat ble det funnet at for hele gruppen av pasienter var den 15-årige totale overlevelsesraten 60,1%, med lokaliserte og metastatiske former - henholdsvis 70,1% og 21,9%..

For øyeblikket er det ingen enighet om hvorfor Ewings sarkom oppstår. De fleste forskere er tilbøyelige til en betydelig rolle som arvelig disposisjon. Hos omtrent 40% av pasientene kan en assosiasjon med tidligere traumer spores. Ulike skjelettavvik anses også som en predisponerende faktor.

Lange bein påvirkes ofte med denne sykdommen. I tillegg er patologiske foci ofte lokalisert i bekkenbenene, skulderbladene og ryggvirvlene. I det overveldende flertallet av tilfellene med denne sykdommen, blir metastaser i lungene funnet. På andreplass når det gjelder frekvens av forekomst er metastaser i benmargen og beinvevet. Med et langt forløp av den patologiske prosessen har nesten alle pasienter metastase til sentralnervesystemet. Det er interessant at nesten halvparten av syke allerede har metastaser på diagnosetidspunktet..

Det kliniske bildet av Ewings sarkom

Det tidligste symptomet i Ewings sarkom er sterke smerter i det berørte området. I de første stadiene har smertesyndromet en svak eller moderat karakter, med jevne mellomrom svekkes det og intensiveres deretter igjen. Det er bemerkelsesverdig at denne sykdommen er preget av økt smerte om natten..

Etter hvert blir smertesyndromet mer og mer intenst. En syk person kan ikke lede sin vanlige livsstil. Ved palpasjon bestemmes også uttalt smerte. Det kliniske bildet kompletteres av ødem og rødhet i det berørte området, en lokal økning i kroppstemperatur. Ofte, bokstavelig talt noen måneder etter begynnelsen av den første symptomatologien, når svulsten en slik størrelse at den kan merkes gjennom mykt vev..

Det generelle russyndromet er også til stede uten å mislykkes. Det inkluderer rask utmattelse og økt svakhet, nedsatt appetitt og progressivt vekttap, en økning i kroppstemperatur til underfibrile eller febernære verdier. I tillegg bestemmes sårhet og en økning i størrelsen på regionale lymfeknuter.

Diagnose og behandling for denne sykdommen

Det er ganske vanskelig å mistenke Ewings sarkom på grunnlag av samtidig kliniske manifestasjoner. Den primære diagnostiske metoden er røntgenundersøkelse. I tilfelle at det ifølge røntgenbildet ble oppdaget tegn på en ondartet prosess, bør pasienten henvises til konsultasjon med en onkolog. Den mest nøyaktige informasjonen kan fås ved bruk av magnetisk resonansavbildning eller computertomografi. Den endelige bekreftelsen av diagnosen utføres ved hjelp av en biopsi og påfølgende histologisk undersøkelse av det oppnådde materialet.

Med en slik sykdom er foreskrevet kompleks behandling. På grunn av det faktum at denne neoplasma er utsatt for tidlig metastase, blir det ofte nødvendig å påvirke ikke bare det primære patologiske fokuset, men også hele kroppen. Kjemoterapi brukes i perioden før og etter operasjonen. I tillegg vises høydosestrålebehandling. Kirurgisk inngrep er en obligatorisk behandlingsmetode. Avhengig av plasseringen av svulsten, utføres fullstendig eller delvis fjerning.

Ewings sarkom - hva er denne sykdommen, overlevelsesrate, typer

Stadig flere barn, så vel som unge mennesker, hovedsakelig menn, blir møtt med Ewings sarkom. Det er viktig for pasienter med onkologiske dispensarer, så vel som deres pårørende, å vite hva som kan føre til forekomst av denne patologiske prosessen, hvilke symptomer en ondartet svulst i beinvev manifesterer seg og hvilke metoder for behandling av denne typen sarkom som finnes.

Ewings svulst forekommer på overflaten av flate og rørformede bein, i det overveldende antall av disse er nedre og øvre ekstremiteter. Oftere forekommer utdanning blant representanter for den europeiske rasen. Ewings sarkom er ekstremt sjelden for afroamerikanere og mongoler.

Hva er Ewings sarkom

Ewings sarkom er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra beinvev. Tilfeller av Ewings sarkom er hyppigst hos mannlige ungdommer. Sarkom kan påvirke mennesker mellom 5 og 25 år, men den topper seg hos 12 til 17 åringer. Hos barn under fem år, så vel som hos unge etter tretti, er slik sarkom praktisk talt ikke diagnostisert.

Denne svulsten utvikler seg veldig raskt, øker i størrelse og er preget av tidlig utbrudd av metastaser. Med en slik sarkom forekommer skader på bløtvev ekstremt sjelden, men noen ganger forekommer slike tilfeller i medisinsk praksis. Det kliniske bildet i bein Ewings sarkom er i utgangspunktet ubetydelig eller fraværende, på grunn av hvilken patologi ofte er diagnostisert allerede på et avansert stadium med utseendet til metastaser i fjerne deler av kroppen og med et patologisk beinbrudd.

Årsaker til forekomst

Til tross for at forskere gjentatte ganger har utført forskjellige studier, er de eksakte årsakene til utviklingen av denne typen sarkom ennå ikke blitt identifisert. Statistiske data gjør det imidlertid mulig å trekke klare linjer mellom sarkom og noen patologier, sykdommer . Faktorer for utvikling av bein-sarkom kan være:

• genetisk predisposisjon;
• forskjellige avvik i DNA;
• medfødte avvik i utviklingen av beinvev hos et barn;
• traumatisk beinskade.

Ewings sarkom hos barn kan være forårsaket av medfødte avvik i kjønnsorganene, der forkalkningsfoci (forkalkning) vises i bein og forskjellige organer..

diagnostikk

Syke mennesker mistenker nesten aldri i seg selv eller i sine barn tilstedeværelsen av en onkologisk prosess når de første symptomene dukker opp, derfor er det ikke snakk om et første besøk hos onkologen. Den første personen som folk henvender seg til når de har smerter i bena, er en traumatolog. Denne legen sender pasienten for røntgen, da den kan mistenkes for å ha en slags skade med det første..

Radiografi i traumatologi for sarkom gjør at legen kan se at det kortikale laget av beinet har en utydelig omriss, den kortikale platen er lagdelt, har en fibrøs struktur. Når periosteum er involvert i den patologiske prosessen, vil små formasjoner i form av nåler og plater være synlige på røntgenbildet. Bildet viser også endringer i bløtvev og deres økning i forhold til primær beindannelse..

Selve svulsten har en homogen struktur, den inneholder bruskinnføringer, på et tidlig stadium av utviklingen er det ingen forkalkninger eller patologiske beinvekster. Når karakteristiske radiologiske manifestasjoner av onkologi identifiseres, fortsetter diagnosen sarkom i den onkologiske dispensaren. Onkologen avgjør om beinet er det primære stedet for tumorlokalisering, og oppdager også tilstedeværelse eller fravær av metastaser.

Alle pasienter som har mistanke om sarkom blir undersøkt på den mest grundige måten. Bein, bløtvev, blod, forskjellige organer og systemer i kroppen er gjenstand for forskning. Magnetisk resonansavbildning eller computertomografi kan oppdage tilstedeværelsen av metastatiske sarkomceller selv i deler av kroppen fjernt fra det primære lokaliseringsområdet. Takket være disse undersøkelsesmetodene er det mulig å bestemme ikke bare størrelsen på neoplasma og tilstedeværelsen av metastaser, men også hvilken forbindelse svulsten har med de omkringliggende vevene, blodkarene og nerveenderne..

Pasienter gjennomgår røntgen ved brystet fordi metastaser i Ewings sarkom ofte sprer seg til lungene. For å oppdage metastaser i andre bein, organer og benmarg, blir ultralydundersøkelse utført, noen ganger med bruk av et kontrastmiddel, positronemisjonstomografi og beinscintigrafi. For å avklare diagnosen er det nødvendig å utføre en biopsi av materiale hentet fra en svulst eller beinvev, som er lokalisert nær benmargskanalen..

Siden denne onkologiske prosessen også kan påvirke benmargen, tar leger benmargen fra vingene i iliacbenet og gjør en bilateral trepanobiopsy. For å bestemme arten av den patologiske prosessen, blir immunhistokjemisk og molekylær genetisk forskning utført. Påvisning av metastaser skjer takket være en kjedereaksjon, og selve formuleringen av en nøyaktig og endelig diagnose er basert på fluorescenshybridisering og andre studier..

Typer sarkomer

Beinsarkom kan være primær, der utviklingen begynner i beinet, eller metastatisk, når svulsten opprinnelig vises i et organ, og metastaser går til beinet. Det er to hovedtyper av Ewings sarkom:

1. Typisk Ewings sarkom, som utelukkende påvirker beinvev. Oftest påvirker denne typen sarkom det største beinet i bekkenet - iliacen.
2. Extraskeletal Ewings sarkom, som er lokalisert i det myke vevet i nærheten av beinet.

Hver av disse typene patologier er like farlige og krever øyeblikkelig undersøkelse og behandling av en person. Jo tidligere sarkom blir oppdaget, jo større er sjansen for å overleve pasienten..

Sykdomstadier

Som alle kreftformer har Ewings sarkom forskjellige utviklingsstadier. I forskjellige stadier påvirker svulsten forskjellige lag i et spesifikt område:

1. På det første stadiet dukker det opp en liten neoplasma på overflaten av beinet, som ikke gir seg ut på noen måte;
2. I løpet av det andre stadiet begynner den onkologiske prosessen å trenge inn i beinet, de første mindre symptomene på sykdommen vises;
3. På det tredje stadiet begynner metastase i det myke vevet som omgir beinet, så vel som i de nærmeste organene, pasientens tilstand forverres kraftig, symptomene blir mer intense;
4. Det fjerde trinnet er veldig vanskelig, da metastaser spres over hele kroppen, og påvirker fjerne organer og deler av kroppen.

Jo høyere grad av utvikling av sykdommen, desto vanskeligere er behandlingen og mindre sjanse for et godt resultat. Ofte, med fjerde grad, forplikter leger ikke lenger å behandle direkte fra svulsten, siden terapi ikke vil gi noe resultat. Men selv når du diagnostiserer i første fase, er det umulig å snakke med absolutt sikkerhet om en nøyaktig kur, siden mange faktorer påvirker dette..

lokalisering

På lokaliseringsstedet har neoplasmen en stor klassifisering. En person kan ha en sarkom:

• lårben og kne (osteogen);
• bekkenbenet (osteosarkom);
• humerus;
• ribbeina og skulderbladene;
• over- eller underkjeven;
• ryggrad og hodeskalle;
• frontale og occipital bein;
• ilium.

Den sistnevnte varianten av lokalisering av Ewings sarkom er den vanligste og opptar omtrent seksti prosent av alle tilfeller av typisk sarkom. I følge statistikk er det mer sannsynlig at unge pasienter gjennomgår sarkom av de lange beinene, mens eldre pasienter har større sannsynlighet for å møte en svulst på de flate bein.

metastaser

Merkelig nok oppstår metastase til lungene, ofte med benkarsarkom, sjeldnere påvirker metastaser andre beinvev og benmarg. I unntakstilfeller kan svulsten spre metastaser i det retroperitoneale rommet, i pleuralområdet, i lymfeknuter eller andre organer. Metastase kan forekomme på flere måter:

1. Hematogen - gjennom blodomløpet;
2. Lymfogent - gjennom lymfekarene;
3. Retroperitoneal - i det retroperitoneale rommet;
4. Mediastinal - langs mediastinum.

Siden metastaser i Ewings sarkom vises veldig tidlig og utvikler seg raskt, har femti prosent av pasientene som nettopp oppsøkt lege, slike lesjoner. På diagnosetidspunktet har nitti prosent av barna mikroskopiske metastaser i kroppen..

Symptomer på sykdommen

I det første stadiet av utviklingen av Ewings sarkom er det praktisk talt ingen symptomer. Det viktigste symptomet når en patologisk prosess oppstår er smerter i området med tumorlokalisering. Til å begynne med er ikke smertefulle sensasjoner uttalt, verkende, kan vises og forsvinne. Etter kort tid blir en person møtt med sterke smerter som ikke går bort selv etter å ha tatt smertestillende medisiner. Smertsyndrom forverres om natten og under berøring av det berørte området.

Det er et brudd på motorisk aktivitet i nærmeste ledd, bløtvev i svulstområdet blir hovent og hyperemisk. En neoplasma på benet fører til brudd på gangarter, svulsten i seg selv kan merkes gjennom huden. Det er et klinisk bilde av rus:

• økt kroppstemperatur;
• føle deg svak;
• forekomsten av kvalme;
• vekttap;
• forstørrede lymfeknuter;
• liten appetitt;
• søvnforstyrrelser;
• anemi.

Når svulsten vokser, begynner ytre symptomer å vises mer og mer tydelig. Veksten av en neoplasma fører til deformering av organet, tynning av huden, frigjøring av årer, en endring i hudens farge til blå eller burgunder. Det er også spesifikke tegn ved sarkom:

1. I bekkenet - urininkontinens, avføringsforstyrrelser, lammelse av bena;
2. Lungemetastaser - blod i sputum, respirasjonssvikt, etc..

På grunn av fravær eller dårlig uttrykte kliniske manifestasjoner på første trinn stilles diagnosen ofte sent, når behandlingen allerede er ineffektiv.

Behandling

Med Ewings sarkom, bør behandlingen rettes ikke bare til stedet for tumorlokalisering, men også til hele kroppen, siden mikroskopiske metastaser i de fleste tilfeller, spesielt hos barn, ikke kan oppdages under undersøkelse. Behandlingen utføres på en omfattende måte. Pasienter får forskrevet cellegift ved bruk av hormonelle medisiner, strålebehandling, kirurgi.

Strålebehandling

Strålebehandling er nødvendig for å stoppe veksten av unormale celler før operasjon for å fjerne svulsten. Denne behandlingen utføres også etter operasjonen for å eliminere små metastaser og forhindre tilbakefall. Bestråling utføres på området der neoplasmen er lokalisert. Ved metastaser kan pasienten bestråles fullstendig.

Medisineringsbehandling

Kjemiske medisiner kan drepe små svulster og krympe store svulster. Hvis ikke mer enn 5% av patologiske celler etter behandlingen forblir i live, kan behandlingen anses som vellykket..

Folkemedisiner

Ewings sarkom kan ikke behandles med folkemessige midler, men de kan lindre pasientens tilstand etter cellegift og stråling, og også stoppe noen av symptomene på sykdommen.

Prognose

I Ewings sarkom avhenger prognosen av hvor tidlig behandling startes. Hvis sykdommen diagnostiseres i tide, er overlevelsesraten etter terapi 75%. Ved metastase forverres prognosen. Akk, cellegift og strålebehandling har mange bivirkninger, hvoretter en person kan leve mindre enn forventet..

Forebygging

Det er ingen profylakse for sarkom, så ved det første tegnet må du oppsøke lege. Etter behandling blir alle pasienter registrert ved onkologisk dispensasjon og gjennomgår periodisk undersøkelse.

Ewings sarkom og PNET

Essensen av sykdommen

Ewings sarkom er en ondartet svulst som vanligvis rammer bein. Blant ondartede beinsvulster hos barn rangerer den nest etter hyppighet av forekomst etter osteosarkom. Det forekommer oftest i lange rørformede bein (som lårben, tibia, fibula, humerus), samt i bekkenbenene, ribbeina, ryggvirvlene, skulderbladene, etc. Flatben som bein i bekken, ribbein eller scapula er mye mer vanlig med Ewings sarkom enn med osteosarkom. Fra det primære beinfokuset sprer svulsten seg raskt til det omkringliggende myke vevet, inkludert muskler og sener.

Noen ganger forekommer den primære svulsten i Ewings sarkom ikke i beinet, men i det myke vevet. I disse tilfellene snakker de om ekstraosseous (extraosseous) Ewings sarkom..

Det er en hel familie med lignende aggressive ondartede svulster relatert til Ewings sarkom. Derfor snakker de om "svulster i familien Ewing sarkom." I tillegg til ben og ekstraosseøs Ewings sarkom inkluderer den også perifere primitive nevroektodermale svulster - PNET (det er nødvendig å skille dem fra PNET i hjernen, som har en annen karakter!). En spesiell form for PNET er den såkalte Askins svulst..

Cellene i Ewings sarkom og PNET er ikke helt identiske med hverandre, men de har lignende molekylære biologiske og cytogenetiske egenskaper - i overveldende flertall av tilfellene er translokasjonen t tilstede i tumorceller (11; 22). Behandlingsstrategiene for disse svulstene er også like..

For Ewings sarkom skilles lokale og metastatiske stadier av sykdommen. Dette er viktig for planlegging av behandling og for å vurdere prognosen for sykdommen. I det lokaliserte stadiet kan svulsten spre seg fra det primære fokuset til det omkringliggende bløtvevet, men konvensjonelle forskningsmetoder oppdager ikke fjerne metastaser. Det metastatiske stadiet sies å være når svulsten allerede har spredd seg til andre deler av kroppen. Metastaser til lungene, beinene og benmargen er typiske; det er også mulig metastase til lymfeknuter, sentralnervesystem, lever, etc..

Hyppighet av forekomst og risikofaktorer

Ewings sarkom er den nest vanligste beinsvulsten hos barn etter osteosarkom. I europeiske land er den totale forekomsten av svulster i Ewing-sarkomfamilien omtrent 2-3 tilfeller per 1 million mennesker under 20 år. Samtidig refererer de fleste tilfeller til bein Ewing-sarkom, og bare rundt 15% skyldes ekstraosseous Ewings sarkom og PNET.

Ewings sarkom er sjelden hos barn under 5 år og hos voksne over 30 år. Oftest forekommer det hos ungdommer 10-15 år. Gutter blir oftere syke enn jenter. Blant europeere forekommer denne svulsten flere ganger oftere enn blant innvandrere fra asiatiske og afrikanske land..

Det er bevis på at risikoen for Ewings sarkom er litt økt i nærvær av visse godartede beinsvulster (for eksempel enchondroma) og visse unormale forhold i kjønnsorganene. Ewings sarkom er ikke en genetisk bestemt sykdom, men i sjeldne tilfeller kan vi snakke om en arvelig disposisjon - for eksempel er det tilfeller av PNET hos barn i samme familie. Barn og deres foreldres livsstil ser ikke ut til å spille noen rolle i forekomsten av Ewings sarkom.

Det antas bredt at utviklingen av bein-sarkomer, inkludert Ewings sarkom, ofte utløses av traumer. Imidlertid kan tidsforsinkelsen mellom traumer og tumordeteksjon være veldig forskjellig, og det er vanskelig å påvise en kobling mellom forekomsten av en sarkom og tidligere blåmerker og brudd. Det er mulig at ofte traumet ganske enkelt tvinger deg til å ta hensyn til denne delen av kroppen, og som et resultat blir det funnet en svulst som faktisk eksisterte før..

Tegn og symptomer

Et karakteristisk symptom på Ewings beinsarkom er smerter i det berørte området av beinet. I motsetning til smerter forårsaket av traumer, avtar de ikke når lemmet er fikset, og over tid blir de ikke mindre, men intensiveres. Noen ganger forveksles disse smertene som et tegn på betennelse, men antibiotika stopper dem ikke..

Hos de fleste pasienter med Ewings bensarkom og hos nesten alle pasienter med ekstraosseøs sarkom, utvikler det seg gradvis hevelse på stedet for svulsten. Hevelsen kan spre seg til nærmeste ledd og forstyrre funksjonen. Hevelsesområdet er vanligvis smertefullt å ta på (palpasjon) og øker raskt i størrelse over tid. I omtrent 1/3 av tilfellene observeres en lokal temperaturøkning, det vil si at man kan føle at svulstsonen er varmere enn de omkringliggende vevene. Huden over det berørte området kan være rødfarget, med fremtredende årer.

Med betydelig tumorskade på beinet, kan det oppstå et patologisk (det vil si sykdomsindusert) brudd på dette beinet.

Hvis svulsten påvirker ryggraden eller det omkringliggende vevet, er bevegelsesforstyrrelser og / eller dysfunksjoner i bekkenorganene mulig.

Når svulsten sprer seg i kroppen (metastase), vises symptomer av "generell" karakter: svakhet, tretthet, vekttap, feber.

Ofte kan Ewings sarkom diagnostiseres ganske sent, bare noen måneder etter at de første symptomene dukker opp. Dette er fordi smerter og hevelse i utgangspunktet antas å være et resultat av skade eller betennelse. Derfor, med vedvarende uforklarlige smerter i bein i lang tid, anbefales det å konsultere en onkolog.

diagnostikk

Røntgenbilder av det berørte beinet er vanligvis de første testene for å oppdage Ewings sarkom. Denne svulsten har et karakteristisk utseende på røntgenbilder, noe som tillater en foreløpig diagnose. Ultralydundersøkelse (US) av det samme området brukes til å vurdere størrelsen og arten av svulstvevskomponenten i svulsten.

Mer informasjon om tumorspredning kan fås ved hjelp av andre bildeteknikker som røntgenkomponert tomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MRI). Disse metodene gjør det mulig å tydeliggjøre plasseringen og størrelsen på svulsten, å avsløre graden av skade på bløtvevet rundt det berørte beinet, å vurdere tilstanden i medullær kanalen og å oppdage metastaser. Positron emission tomography (PET) kan også utføres.

For å tydeliggjøre arten av den oppdagede svulsten, er det nødvendig med en biopsi av bløtvevskomponenten eller det mest berørte området av beinet. Ulike cellestudier blir utført, inkludert immunhistokjemisk, så vel som cytogenetisk analyse for tilstedeværelse av t (11; 22) translokasjon og andre kromosomale endringer.

Siden Ewings sarkom ofte metastaser til lungene, anbefales det å utføre røntgenstråler fra brystet og computertomografi for å oppdage dem. Ewings sarkom kan også produsere flere benmetastaser, som kan påvises ved benskintigrafi..

Med Ewings sarkom blir det ofte funnet skader på benmargen. For å oppdage det brukes benmargspunksjon eller trepanobiopsy, etterfulgt av analyse av de oppnådde benmargsprøvene for tilstedeværelse av tumorceller.

Det gjennomføres også rutinemessige laboratorietester. Endringer i den kliniske analysen av blod kan observeres: leukocytose, anemi, økt ESR. I den biokjemiske analysen av blod er nivået av laktatdehydrogenase (LDH, LDH) viktig, siden økningen oftere observeres med et mer aggressivt sykdomsforløp..

Dessverre diagnostiseres i 20-30% av alle tilfeller av Ewings sarkom når hun allerede har klart å gi metastaser, oppdaget ved konvensjonelle forskningsmetoder.

Behandling

Ewings sarkom er en svært aggressiv svulst som raskt produserer mikrometastaser. Derfor inkluderer behandlingen nødvendigvis en systemisk effekt på hele kroppen, som polychemoterapi brukes til - ellers er tilbakefall nesten uunngåelig. I tillegg er kirurgi og / eller strålebehandling nødvendig..

I mange tilfeller, med Ewings sarkom, er kirurgisk fjerning av svulsten mulig - for eksempel hvis den påvirker beinene i nedre eller øvre ekstremiteter, ribbeina, scapula osv. Både det berørte området av beinet og bløtvevskomponenten i svulsten fjernes, og det fjernede området av beinet erstattes med en endoprotese. Noen ganger er det dessverre nødvendig med amputasjon av en arm eller et bein, men ofte gjør det mulig å unngå moderne behandlingsmetoder. Etter fjerning av svulsten kan det gis strålebehandling i området der den befant seg for å ødelegge de gjenværende tumorcellene.

Hvis fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten ikke er mulig, prøver legene å kontrollere den med strålebehandling, siden cellene i Ewings sarkom er følsomme for denne type behandling. I disse tilfellene øker imidlertid risikoen for tilbakefall av sykdommer..

Cellegift i moderne Ewing sarkombehandlingsprotokoller brukes både før og etter operasjonen. Etter fjerning av svulsten blir det undersøkt for å vurdere responsen på tidligere cellegift og å velge en strategi for påfølgende behandling.

Vincristin, doxorubicin, cyclofosfamid, dactinomycin, ifosfamid og etoposide brukes i vekslende kurs med cellegift. Den totale varigheten av cellegiftbehandlingen for Ewings sarkom er vanligvis 7-10 måneder.

Ved metastatisk sykdom kan pasienter bli anbefalt høydose cellegift med autolog benmarg eller perifer stamcelletransplantasjon..

Prognose

Den totale overlevelsesraten for pasienter med lokalisert Ewings sarkom med moderne kombinert behandling er omtrent 70%. Dessverre forverres prognosen kraftig med det metastatiske stadiet av sykdommen, spesielt med metastaser til bein og beinmarg; I disse tilfellene tillater til og med bruk av høydosegjemoterapi i kombinasjon med benmargstransplantasjon ikke mer enn 20-30% overlevelse. Prognosen avhenger også av plasseringen av svulsten og av dens følsomhet for cellegift.

Etter utvinning er det nødvendig med regelmessige kontroller for å overvåke bivirkninger og oppdage tilbakefall så tidlig som mulig hvis det oppstår.

Etter artroplastikk kan pasienter kreve langvarig rehabilitering for å gjenopprette normalt bevegelsesområde. Hvis en arm eller et ben ble amputert, trenger den proteser og også alvorlig rehabilitering.

Langsiktige bivirkninger av cellegift og strålebehandling er mulig. Så kan kardiomyopati (skade på hjertemuskelen), infertilitet, beinvekstforstyrrelser, etc. observeres. I tillegg øker risikoen for sekundære ondartede svulster litt. Imidlertid kan mange pasienter leve et oppfylt liv etter vellykket behandling..

Ewings sarkom

Ewings sarkom betraktes som en nosologisk, klinisk og onkologisk enhet. Dette er en spesifikk ondartet beinsvulst som påvirker unge mennesker. Svulsten er ofte lokalisert til låret.

Symptomer og tegn

Sammenlignet med osteosarkom og kondrosarkom, er Ewings sarkom mye mindre vanlig. Den første plassen er okkupert av lesjoner i de lange beinene, nemlig femur, den andre plassen er tatt av de flate beinene (bekkenbenene). Smerte er det første advarselstegnet, men det når aldri karakteren av akutt smerte som oppstår med de fleste osteosarkomer. Denne typen svulster blir ofte behandlet som en lokal inflammatorisk sykdom i de myke strukturer, enda oftere som osteomyelitt. Utenfor er det en økning i det berørte området, som gradvis utvikler seg. Antallet leukocytter stiger.

Ewings sarkom med lokalisering på de lange beinene har en sylindrisk form. Konsistensen av svulsten er i de fleste tilfeller solid og delvis anspent. I begge tilfeller kan lokal kompresjon ømhet etableres, oftest i sentrum av det nekrotiske svulstfokuset.

Med Ewings sarkom av scapulaen, ilium, kjennes et flatt infiltrat av tilstøtende vev.

Forløpet av sykdommen og skjebnen til pasienter er mer dødelig enn ved osteosarkom. Ewings sarkom, som retikulosarkom, kan metastasere til bein.

Røntgenbilde

Den sentrale diaphyseal typen anses å være det klassiske røntgenbildet av Ewings sarkom. De karakteristiske radiologiske tegnene på de lange beinene er som følger: lokalisering i midten eller øvre tredjedel av diafysen til det lange beinet; tegnet på periostose i en form som likner lagdeling av en løk er overvurdert; osteolyse er lokalisert mer i periferien; ødeleggelse har form av skade på beinstrukturen. I kortikal diaphyseal form av Ewings sarkom, uttrykkes kortikal ødeleggelse i ulik grad.

Ewings sarkom kan kalles en "stor simulator av beinpatologi", siden denne sarkom kan radiologisk etterligne eller likne et bredt utvalg av benlesjoner - fra subakutt osteomyelitt til osteosarkom. Den ekstraosse strukturen til Ewings sarkom har ganske ofte karakteren av en delvis solid, delvis pseudocystisk, og noen ganger til og med grøtaktig, knusing av nekrotisk masse.

I beinstoffet i Ewings sarkom avslører biopsien følgende: i periosteum avsløres foci av degenerativ fibrøs degenerasjon; det er en usurasjon på det ytre kortikale laget.

Histologisk bilde

Tumorvev deles noen ganger av bindevevssnorer i mindre områder, men oftere danner det fullstendig homogene områder uten en spesiell struktur. Samtidig er i noen tilfeller den såkalte periteliale strukturen synlig når tumorelementer samler seg nær karet..

Selve tumorcellene er vanligvis runde, men de kan også ha en oval form. Andre formede variasjoner av tumorelementer i regressivt bevarte uendrede deler observeres vanligvis ikke. Svulstcellen består nesten bare av kjernen; protoplasmaen er praktisk talt usynlig, med unntak av en vag, blek kant nær kjernen. I mer kompakte områder, der cellene ligger tett, den ene ved siden av den andre, eller hvor de er komprimert av det omkringliggende vevet, kan cellene endre sin runde form og deretter få et polygonalt eller avlangt utseende. Det første histologiske bildet maskeres ofte av inflammatorisk leukocyttinfiltrasjon.

I Ewings sarkom finnes noen ganger rosettlignende former. Slike former er spesielt karakteristiske for neuroblastomer; fremveksten av disse strukturene forklares med embryogenese.

Behandling

For behandling av Ewings sarkom er røntgen, cellegift, og også kirurgi indisert.

Prognose for Ewings sarkom

I Ewings sarkom avhenger prognosen av stadium og generell velvære for pasienten. Hvis behandlingen ble startet i trinn 1-2, kommer 70% av pasientene seg. Hvis en pasient har trinn 4 eller har metastaser, reduseres antallet overlevende pasienter til 20%.

Medisinske indikasjoner

Hvor lenge lever du hvis Ewings sarkomer er diagnostisert? Det er umulig å gi et nøyaktig svar på dette spørsmålet. Det hele avhenger av stadiet og typen av sykdommen, tilstedeværelsen av nåværende prosesser i pasientens kropp. Prognosen påvirkes direkte av rettidig og adekvat behandling.

Ewings sarkom er en ondartet neoplasma som utvikler seg i skjelettens bein. Dette er en barnesykdom, siden det i 95% av tilfellene oppdages hos personer under 25 år. Ewings sarkom er preget av lesjoner i de nedre delene av de lange bein, ribbeina, skulderbladene.

En svulst som har trengt inn i beinene, invaderer raskt det omkringliggende vevet. Derfor, i mangel av rettidig diagnose, provoserer sykdommen metastaser, som er lokalisert i lungene og benmargen. Oftere, under den første undersøkelsen, oppdager legene allerede metastaser eller mikrometastaser. Dette indikerer at patologien har passert alle stadier av dens utvikling. Prognosen er i slike tilfeller ugunstig.

Hvis pasienten ikke har fylt 20 år, påvirker patologien tubulære bein i nedre og øvre ekstremiteter. Hos pasienter i en mer moden alder fanger prosessen beinene i skallen og ryggraden. Prognosen for Ewings sarkom avhenger av typen sykdom:

1. Typisk. Bare bein er berørt. Oftere fanger patologien iliumet. Det aktuelle fenomenet i 50% av tilfellene blir påvist hos barn. Forventet levealder for unge pasienter avhenger av deres generelle velvære og graden av skade på skjelettet..
2. Non-skjelettlidelser. Bløtvev påvirkes. Hvis et stort antall vev er involvert i patologien, er prognosen negativ..

Stadier og symptomer

I fire stadier av utviklingen manifesterer sykdommen seg i forskjellige symptomer. Det første stadiet er preget av smerter på stedet for svulsten. Syndromet er mildt, avtar periodisk og intensiveres igjen. Med veksten av svulsten utvikler smertene seg og øker mot natten. Hvis du eliminerer en slik klinikk, vil prognosen være positiv..

Ellers vil nattesmerter forstyrre søvnen. På bakgrunn av en slik klinikk vil pasientens generelle velvære forverres. Hudens område over svulsten er varmt, hovent og rødt. Venene i dette området er forstørret. Nattesmerter forstyrrer ytelsen, øker irritabiliteten.

En svulst som har dannet seg i nærheten av leddet, over tid, provoserer smerter i det. Dette fører til immobilitet og dannelse av kontraktur. I dette tilfellet er terapi ineffektiv, og patologien utvikler seg. Etter noen måneder kjennes svulsten. Det kan sees med det blotte øye. Det sene stadiet av sykdommen er preget av et patologisk brudd.

Generell onkologisk rus er karakteristisk for den progressive Ewings sarkom. Pasienter opplever svakhet og fullstendig tap av matlyst. Vekten deres reduseres kraftig, det er en vedvarende lav- eller febertemperatur. Regional lymfadenitt utvikler seg, og anemi oppdages i blodprøver.

Noen av symptomene på Ewings sarkom avhenger av plasseringen av svulsten. Når bena er berørt, oppstår halthet, og hevelsen i ribbeina fører til respirasjonssvikt. Pasienter med sistnevnte komplikasjon lever kortere liv enn de med halthet.

Lokalisering av svulsten

Pasientoverlevelse avhenger av stadium Ewings sarkom ble diagnostisert:

• Trinn 1 - utseendet til en liten neoplasma på overflaten av beinet;
• Fase 2 - penetrering av den patologiske prosessen dypt inn i vevet;
• Trinn 3 - utseendet til metastaser i nærliggende organer og bløtvev;
• Fase 4 - metastaser påvirker individuelle deler av kroppen og organene.

Prognosen for sykdommen avhenger også av pasientens alder. Gutter og jenter er lettere å behandle enn voksne pasienter. I den første gruppen av pasienter blir fibula, tibia og humerus påvirket, og i den andre, de flate benene i ribbeina og bekkenet. Hvis ubehandlet, observeres metastase, noe som påvirker pasientens overlevelse negativt.

Oftere oppdages metastaser i lungene, sjeldnere i benvev og benmarg. På et senere tidspunkt påvirkes sentralnervesystemet, noe som kan føre til rask død av pasienten. Mindre ofte oppdages metastaser til pleura, retroperitoneal hulrom. Siden den aktuelle sykdommen utvikler seg raskt, bekreftes tilstedeværelsen av metastaser hos 50% av pasientene som først søkte medisinsk hjelp. I dette tilfellet avhenger prognosen av metastaseveien (gjennom sirkulasjonssystemet, gjennom lymfekarene).

Leger prognoser

Prognosen for prosessen som vurderes avhenger av kvalifikasjonen til legen som pasienten henvendte seg til. For å bestemme overlevelsesraten identifiserer legen omfanget av patologien. Hvis metastaser i lymfeknuter og lunger ikke kan fjernes, er prognosen dårlig.

Overlevelsesraten for pasienter med ben- og benmargsmetastaser er 30%. Dessuten gjennomgikk disse pasientene kraftig strålebehandling og påfølgende benmargstransplantasjon. Rettidig diagnose (før den spres over hele kroppen) gir en mulighet til å bli kvitt svulsten fullstendig i 70% av tilfellene. Fremskritt innen farmakologi bidrar til denne prognosen..

De nyere cellegiftmedisinene har færre bivirkninger. Derfor kan leger på bakgrunn av slik terapi forhindre utvikling av farlige komplikasjoner, inkludert tilbakefall av sarkom..

For å eliminere onkologi er det viktig å ikke kaste bort tid. I tilfelle manifestasjon av mindre symptomer på tumorprosessen, anbefales det å gjennomgå en undersøkelse. Legen må informere pasienten om at Ewings sarkom ikke er en setning.

Statistikk og risikofaktorer

I følge statistikk er overlevelsesraten for pasienter med en slik diagnose 5 år. Relativ fem års overlevelse er prognosen for pasienter med ledd- og beinkreft. Denne konklusjonen er gjort av leger i 66% av tilfellene. Dette betyr at en pasient med diagnose av bein- og leddkreft, men i fravær av metastaser, kan leve ytterligere 5 år etter diagnosen av sykdommen.

Følgende faktorer påvirker forventet levealder for pasienter:

• perioden hvor sykdommen oppdages;
• noen typer kreft reagerer godt på terapi;
• komorbiditeter.

Andelen av den relative overlevelsesraten på fem år for pasienter med Ewings sarkom utgjør 50,6%. Nøyaktig prediksjon av sykdommen utføres basert på sykdomshistorien og typen kreftprosess, stadiet og klassen av sykdommen, sarkomklinikkens egenskaper. Dette tar hensyn til om et tilbakefall av den patologiske prosessen er mulig. Ovennevnte faktorer vurderes i forbindelse med overlevelsesstatistikk. Riktig terapitaktikk og implementering av alle anbefalingene fra den behandlende onkologen vil tillate pasienten å beseire sykdommen.