Hoved

Teratom

Angioma i hjernen: hva er det, cavernøs, venøs, symptomer, behandling, prognose

Venøs angioma er en alvorlig sykdom i hjernen, som er en utvidelse av blodkar som flettes sammen og danner en betent ball. Slik dannelse kan forekomme i hvilken som helst del av hjernen, og føre til ødeleggende konsekvenser..

Faren for venøs angiomasykdom avhenger av graden av dens utvikling og spredning i hjernen, og til og med fører til død. En stor ansamling av blodkar som har vokst sammen kan vokse og føre til blødning, som ikke kan motstås med medisiner eller ved hjelp av kirurgisk inngrep..

Angioma fra venstre hjernehalvdel av lillehjernen

Venøs angioma på venstre hjernehalvdel av lillehjernen utvikler seg ganske raskt, derfor anbefales det sterkt å oppsøke lege med den minste mistanke om forekomsten av denne sykdommen. Følgende symptomer kan signalisere denne typen angiom:

• Hodepine med variabel styrke.
• Svimmelhet og lyder.
• Avbrudd i smak.
• Plutselig synkefall.
• Kramper av visse deler av kroppen.
• Innbrudd av anfall som likner beslag av epilepsi.
• Delvis lammelse.
• Unormaliteter i talen under samtalen.

De mildeste symptomene som svimmelhet eller tilbakevendende hodepine vises i de tidligste stadiene av sykdommen, når fartøyene akkurat begynner å koble seg sammen. Derfor forhindrer et betimelig besøk hos lege pasienten fra en mer destruktiv utvikling av sykdommen. Brudd på sirkulasjonssystemets funksjon og sammenfletting av blodkar fører til andre patologier, for eksempel hjertesvikt eller andre hjerteproblemer.

Angioma på høyre hjernehalvdel av lillehjernen

Venøs angioma på høyre hjernehalvdel av lillehjernen skiller seg lite fra en lignende dysfunksjon i venstre halvdel av hjernen.

Det er viktig å merke seg at angiom kan oppstå eller spre seg ikke bare i hjernen, men også i ryggmargen, noe som kan føre til like alvorlige konsekvenser. Ved sykdom i ryggmargen er en persons bevegelsesforstyrrelse mulig, ledsaget av sterke ryggsmerter.

I sin natur er angioma alltid ledsaget av forstyrrelser i blodstrømmen i form av store blodsammensetninger, men med rett tid å søke hjelp fra en lege, er det mulig å påvirke disse koagulatene med deres videre resorpsjon. Alvorlighetsgraden av sykdommen bestemmes avhengig av styrken til blodtrykket som oppstår i slike formasjoner..

Angioma av den høyre temporale lobe

Venøs angiom i den høyre temporale lobe med tanke på kompleksiteten i fjerningen er til en viss grad foran de to foregående typer angiomer. Ofte er denne typen sykdom vanskelig å behandle med medisiner, og bruk av forskjellige terapier gir ikke det ønskede resultatet. I dette tilfellet er det mest effektive kirurgiske inngrep, som imidlertid ikke alltid er mulig..

Jo nærmere blodproppene kobles til overflaten av hodet, jo lettere er det for kirurgen å fjerne eller dele opp i grupper, og ødelegge en farlig ball. På samme tid, hvis slike vaskulære formasjoner er plassert dypt i hjernen, for effektivt kirurgisk inngrep, er spesialutstyr nødvendig, som ofte er utilgjengelig for innenlandske klinikker..

Av denne grunn blir behandlingen av angiomas av enhver type mest vellykket utført av utenlandske sykehus, som ikke bare har den passende tekniske basen, men som også har tilstrekkelig erfaring i slike operasjoner..

Venøs angioma

Venøs angioma er en vaskulær svulst som består av nydannede blod- eller lymfekar.

Malformasjon av vener og arterier forårsaker en feil i kutan epidermis. Angiomas av forskjellige gener kan dannes i det venøse systemet av indre organer. Graden av risiko bestemmes av deres beliggenhet.

Tumordannelse og dens typer

Ved angioma deler cellene i det vaskulære legemet seg, noe som øker veksten av venøst ​​vev. Den godartede prosessen foregår i det vaskulære og lymfoide vevet:

• På innsiden;
• På den ytre overflaten;
• Samtidig i epitel av begge typer.

Neoplasmaet er inndelt etter type i to klassifiseringer:

• Slik det ser ut;
• Etter utdanningskilde.

Oppdeling av neoplasmer etter utseende

1. Flattened - et sted i forskjellige størrelser med en rødlig fargetone. Det viktigste distribusjonsstedet er i nakken og ansiktet.
2. Bumpy - en uregelmessig formet flekk av mørk farge. Det påvirker overhuden og slimhinnen. Iboende i barndommen, løser seg etter åtte år.
3. Kavernøs, eller dyp, vekst blir rett dypt inn i hudens lag. På overfladiske steder varierer fargen fra rødlig til kjøtt. Foretrukket plassering - indre organer.

Separasjon etter opprinnelse

1. Normalt - vevet i de vaskulære kanalene i blodbevegelsen vokser.
2. Kapillær, vaskulær - dannet av plexus av kapillærkar som ruver over dermislaget.
3. Pustulær eller betent - hovedsakelig dannet på slimhinnen på innsiden av kinnet, tungen eller tannkjøttet.
4. lymfangiom.
5. Glomangiomas - dannet av arterioler, vanligvis under neglene i øvre og nedre ekstremiteter.
6. Telangiectasias - de små blodkarene i huden blir vridd, sammenfiltret, rød. God gjennomskinnelig gjennom huden.
7. Spindelvev - ser ut som en spindelvev. Fargen avhenger av trykket i sirkulasjonssystemet.
8. Bakteriell - en bakteriell infeksjon forårsaket av mikroorganismer av en viss type.
9. Kavernøs er hovedstedet for dannelse av et blodkar, det ekspanderer og smalner ikke, og senker blodstrømmen. Utseendet til nye celler øker risikoen for blødning på grunn av unormal forbindelse med resten. Hovedlokaliseringen er de indre organene.

Årsaker til dannelse av venøs angioma

De viktigste forutsetningene for sykdommens utbrudd er:

• Patologi med den genetiske koden;
• Utsatt smittsomme sykdommer;
• Traumatisk hjerneskade;
• fødsel.

Arvelighet har prioritet når det ikke er skader eller smittsom sykdom.

ICD-10-koden for disse neoplasmer er D18.0.

Generelle symptomer på sykdomsforløpet

Nylig dannede celler legger press på naboceller. Det første symptomet på sykdommen er mild hodepine og lett svimmelhet.

Den karakteristiske patologien begynner å manifestere seg som følger:

• Hodepine av en annen art;
• Hyppig svimmelhet ledsaget av kvalme;
• Epileptiske anfall;
• Lammelse av visse områder;
• besvimelse;
• Det vestibulære apparatet fungerer ikke.
• Talefeil;
• Konvulsiv rykninger;
• Forvrengning av informasjonslesing av smaksløker;
• Endring i visuell persepsjon;
• Nedsatt mental aktivitet;
• Støyende hallusinasjoner i hodet;
• Sykdom i venøs system.

Intrakraniale formasjoner

Venøs angioma i hjernen er en av de farligste sykdommene. De nydannede cellene presser på forskjellige områder, noe som fører til forstyrrelse i sentralnervesystemet. Plutselig blødning forårsaker pasientens død.

Hode traumer er en vanlig årsak.

Den forstørrede vene begynner å provosere inflammatoriske prosesser. Symptomene avhenger av avdelingen de forekommer i.

Symptomer på patologi

En svulst i frontalben er ledsaget av:

• Smertefulle sensasjoner;
• Kramper og anfall av epilepsi;
• Dullness av huden smerter terskel;
• Distrahert oppmerksomhet;
• Sloppy tale;
• Forvrengning av oppfatningen av verden rundt;
• Følelsesmessige utbrudd;
• Forvrengning av kroppens plassering i rommet.

Nederlaget på parietallaben fører til:

• Forvrengning av følsomhetsestimatet;
• Mangel på koordinering i bevegelser;
• Opphør av oppfatningen av symboler og tegn.

Neoplasmer av grått stoff som fyller halvkule, krever rettidig behandling og kirurgisk inngrep fra spesialister.

Medikamentterapi er ikke indikert for høyre hjernehalvdel. Veksten av nye celler stoppes bare ved kirurgisk fjerning.

Fremveksten av nye formasjoner manifesteres:

• Brå bevegelser;
• Skjelving i nedre eller øvre ekstremiteter;
• Unormal talehastighet;
• Endret brev.

Patologien på venstre hjernehalvdel kommer til uttrykk ved den raske utviklingen og generelle symptomer på sykdomsforløpet. Det haster med legehjelp.

Sykdom i den lille hjernen fører til:

• Brudd på hjertet og blodsirkulasjonen;
• Pustevansker og sykdommer i luftveiene;
• Muskelproblemer, siden muskelinformasjon blir overført til subcortex gjennom de små hjernen.

Det viktigste symptomet på en pons pons tumor er lammelse av ansiktsnerven.

En liten svulst i den temporale loben plager ikke pasienten på veldig lang tid. Når størrelsen øker, vises følgende symptomer:

• Ukontrollert rykninger;
• Motoriske ukontrollerte bevegelser;
• hallusinasjoner;
• Visuelle feil.

Tilsvarende tegn følger med dannelsen av nye celler i den okkipitale delen av det subkortikale rommet.

Grunnleggende diagnostiske metoder

Ikke bruk medisin basert bare på tilbakevendende signaler. Leger stiller en diagnose ved å undersøke en pasient av:

• Innsamling av grunnleggende analyser.
• Angiografisk metode - reagenset blir lansert i karene og den generelle tilstanden til karene bestemmes ved bruk av røntgenstråling.
• Ultralydundersøkelse - brukes ved undersøkelse av nyfødte barn.
• Konvensjonell datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI).

På MR er strukturen og tilstanden til hjernen vist på bildet i tre dimensjoner..

Rettsmidler

Noen ganger løsner angiomas på egen hånd. I utgangspunktet trenger de intensiv behandling. Ellers kan farlige komplikasjoner utvikle seg:

• Vaskulær brudd;
• Blødning;
• Brudd på blodstrømmen;
• Mangel på ernæring for sunt vev.

Medisinsk behandling brukes når:

• Liten utdanning;
• Kirurgisk inngrep er ikke mulig;
• Akselerert vekst av neoplasmer observeres;
• Flere svulster funnet på forskjellige steder.

Operativ behandling utføres i tilfelle hjerneskade, blødning, betennelse i tilstøtende vev.

Avhengig av beliggenhet, størrelse og klinisk bilde av neoplasma, samt de individuelle egenskapene og allmenntilstanden til pasienten, brukes følgende kirurgiske metoder:

1. Tradisjonelt - choroidpleksene er utsnittet.
2. Radiosurgisk - blodkarene i ballen er tilstoppet, og blodet slutter å renne inn i hulrommet.
3. Skleroterapi - skleroserende medisiner blir gitt gjennom katetre satt inn i karene for å stoppe dem.
4. Angioplastikk - betyr restaurering av det vaskulære lumen ved å rekonstruere vener og arterier. I denne metoden vil restaurering av blodsirkulasjonen bli representert av et skjema hvor spesielle garn og ballonger blir implantert i de berørte årer..
5. Flytende embolisering - denne prosedyren vil bestå av et spesielt stoff som ved injeksjon kobler de berørte områdene fra den generelle blodstrømmen.
6. Embolisering - introduksjonen av en spesiell spiral brukes til å arrestere arteriene.

Den kirurgiske metoden brukes når misdannelsen er plassert på overflaten eller på lett tilgjengelige steder, og snittet vil ikke skade resten av vev og organer. For å fjerne fokus, derfor på hodet, tyr de til craniotomy.

Gravide kvinner bør unngå infeksjoner for å redusere risikoen for å utvikle neoplasmer i fosteret. Hvis venøse angiomas allerede er til stede i kroppen til den vordende moren, erstattes naturlig fødsel av et keisersnitt..

Ved slutten av terapien trenger pasienten konstant forebygging, og essensen av dette koker ned for å redusere belastningen på det venøse systemet, i tillegg til å unngå skader. Eksperter anbefaler å gjennomgå en årlig undersøkelse, forhindre en økning i blodtrykk, slappe av i frisk luft og spise riktig.

Forløpet av en godartet prosess er ikke trygt for menneskekroppen. Rettidig diagnose av sykdommen og bruk av passende behandling forhindrer irreversible komplikasjoner og mulig død. Positive resultater er harbingers av en retur til det normale livet.

angioma

Generell informasjon

Under betegnelsen "angioma" kombineres som regel enkle og flere avvik (godartede svulster) fra endotel- og epitelceller i blod (hemangiomas) og lymfekar (lymfangiomer). Dette uttrykket brukes for å betegne en rekke heterogene godartede formasjoner lokalisert i forskjellige organer og vev..

Morfologisk er angioma utvidede blod / lymfekar, hvis former og størrelser varierer betydelig. De er utsatt for hurtig fremgang. I noen tilfeller foregår spontan regresjon av hemangiomer. Den dominerende lokaliseringen er hodet, nakken og øvre halvdel av kroppen (opptil 80% av tilfellene). I de fleste tilfeller er sykdommen medfødt og er mer vanlig hos barn, hvis andel i strukturen til denne gruppen når 70-80% av medfødte neoplasmer..

Tumorceller har en høy mitotisk aktivitet, en økning i størrelsen på et angioma oppstår på grunn av spredning og spiring av tumorkar i tilstøtende vev med samtidig destruksjon. En vaskulær svulst er en potensiell kilde til blødning, som kan begynne selv med mindre traumer. I tillegg kan vaskulære svulster magesår og bli smittet..

Hemangiomas metastaserer ikke, men de gjentar seg ofte. Karsvulster kan utvikle seg i alle vev og i alle deler av kroppen. Følgelig, med hensyn til lokalisering, angiomas av integumentært vev (hud / subkutant vev, slimhinner i munnhulen og kjønnsorganene), indre organer (lever, lunger, nyrer), muskel-skjelettsystem (bein, muskler), strukturer i nervesystemet (i hodet og ryggraden) hjerne).

En vaskulær svulst er en potensiell kilde til blødning, som kan begynne selv med mindre traumer. I tillegg kan vaskulære svulster magesår, bli betent med utviklingen av trombose / flebitt og bli smittet. Hemangiomer av integumentært vev er en synlig kosmetisk defekt. Hemangiomas i indre organer fører ofte til forstyrrelser i viktige kroppsfunksjoner (pust, vannlating, ernæring, syn, avføring).

Kavernøse angiomas som utvikler seg i beinvevet i bekken, skallen, ryggraden, lange bein ledsages av smerter, radikulært syndrom, patologiske brudd, skjelettdeformiteter. Angiomas i hjernen kan føre til subarachnoid blødning, mental svekkelse, epilepsi.

Frekvensen av forekomst av angiomer i den generelle menneskelige befolkningen bestemmes først av alle typer angiom. Så, hemangioma hos nyfødte (juvenil hemangioma) oppdages hos 2-10% av barna det første året av livet. Samtidig ble en pålitelig korreksjon av barns modenhetsgrad og hyppigheten av hemangiomer avslørt..

Så hos premature babyer hvis fødselsvekt ikke oversteg 1500 g, når frekvensen av hemangiomas 15%, og hos barn som veier mindre enn 1000 g, øker frekvensen deres til 22-30%. Hemangiomas hos jenter er 3-5 ganger mer vanlig enn hos gutter. Samtidig gjennomgår 40% av alle neoplasmer hos barn regresjon før fylte 5 år og 75% - før 7 år. Hemangiomas av ryggvirvellegemene i forskjellige deler av ryggraden finnes hos 1,5-11% av befolkningen. Hemangioma i hjernen - 0,3% -0,5% av befolkningen, og noen former, for eksempel Sturge-Webern syndrom, bare i nivå med 1 tilfelle per 100 tusen befolkning.

patogenesen

Det er ikke noe klart svar på patogenesen av hemangiomer og prosesser som fremskynder spredning av endotelceller. Det er bevist at endringer i reguleringen av angiogenese (utvikling av nye blodkar) i neoplastiske celler forekommer i forskjellige stadier av hemangiomutvikling. Det ble funnet at i den proliferative fasen er hovedfaktorene som stimulerer prosessen med angiogenese vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF), som er ansvarlig for den mitogene aktiviteten til hemangiomaceller og monocytisk protein fra kjemoattractant. VEGF er et glykoprotein som er den viktigste stimulanten av angiogenese i vev med forskjellige egenskaper, noe som direkte påvirker utviklingen av nye blodkar og gir betydelig vaskulær støtte (overlevelse av umodne blodkar).

Det er overuttrykket av VEGF som induserer prosessene for tumorangiogenese. VEGF-nivåer reguleres av miljøfaktorer som trykk, pH og oksygenkonsentrasjon. Disse faktorene, indirekte gjennom VEGF - stimulering, fremmer utviklingen av pleiotropiske reaksjoner som gjør at vaskulære endotelceller kan migrere, spre seg, samle seg i rør, og dermed danne en tilknyttet vaskulatur, og karene til å overleve og øke permeabiliteten til veggene. Produksjonsnivået til VEGF - faktor synker gradvis etter fødselen og når minimumsnivåer i de fleste vev hos voksne.

I utviklingen av hemangiomer skilles flere faser (fig. 1):

• Proliferativ - den progressive veksten av neoplasma er karakteristisk. Histologisk preget av en gradvis økning i antall endotel- og mastceller, som stimulerer veksten av blodkar, og danner mange sinusformede vaskulære kanaler.
• Fasen med vekstarrest.
• Evolusjonær (fase av tidlig og sen involusjon) - preget av regresjon av hemangioma, der det er en reduksjon i angiogenese, en reduksjon i aktiviteten til mastceller, ødeleggelse av endotelceller og utvidelse av vaskulære kanaler.

Faser av utvikling av angiomas

Overgangen fra en fase til en annen reguleres av faktorer som påvirker prosessen med angiogenese og kollagendannelse, noe som fører til morfologiske forandringer i tumorvev (vaskulær endoteliv vekstfaktor A, endotelial modenhetsfaktorer CD31, fibroblastvekstfaktor, vevshemmere av metalloproteinaser, monocytisk kjemisk aktiv protein-1, matrise metalloproteinase, interleukin, type 4 kollagenaser og andre). I teorien kan både en nedgang i angiogenesehemmere og en økning i produksjonen av stimulerende faktorer bidra til forekomst av hemangioma..

Klassifisering

Klassifiseringen av angiomas er basert på forskjellige egenskaper. Avhengig av type kar, skilles hemangiomer (svulster i blodkarene) og lymfangiomer (svulster i lymfekarene).

På histologisk grunnlag er det:

• Monomorfe angiomas - formasjoner som stammer fra samme type celler i den vaskulære veggen i arterier / årer (hemangiopericytomas, leiomyomer, hemangioendotheliomas).
• Polymorfe angiomas - formasjoner som kombinerer forskjellige celler i veggen i en arterie eller blodåre.

Av typen svulststruktur er det:

• Enkel (kapillær) hemangioma - dannes som et resultat av spredning av endotelceller fra nylig dannede små venøse / arterielle kar og kapillærer. Den dominerende lokaliseringen er huden og slimhinnene i enhver del av kroppen. De arterielle vises som en lys rød flekk, og de venøse vises som en blå-lilla flekk i forskjellige størrelser. Danner en rynket papule som stiger over overflaten av huden.
• Kavernøs (kavernøs) hemangioma - dannet i utvidede blodkar, består av brede svampete hulrom som er fylt med blod og produkter fra dets forfall. Fører til en nedgang i blodstrømmen. Den dominerende lokaliseringen er inne i organene (hjerne, lever, øyne). Eksternt er det en knute med en humpete overflate med en myk-elastisk konsistens av en lilla-cyanotisk fargetone.
• Forgrenet angioma er en kompleks av utvidede, kronglete kapillærstammer. Foretrukket lokalisering - ansiktshud.
• Kombinerte hemangiomas - en kombinasjon av en enkel og kavernøs form.
• Cystisk angioma - utvikler seg hovedsakelig i tarmens mesenteri og på nakken, presentert i form av elastiske cyster.
• Bacillær angiomatose dannes som et resultat av infeksjon med bakterier i slekten Bartonella. Det morfologiske grunnlaget for manifestasjonene av bartonellose på huden er den unormale spredningen av endotelceller som stikker ut i lumen på overflatisk beliggende kapillærkar med utvikling av hudangiomatose i en hvilken som helst del av kroppen.
• Lymphangioma er en relativt sjelden type angioma. Skille mellom en enkel form, som er et utvidet vevgap fylt med lymfe og foret med endotel. De ser ut som flate, fargeløse fortykninger i muskler i lepper og tunge, smertefrie ved palpering. Den kavernøse formen er et kammerhulrom som dannes av lymfekar og har tykke vegger av muskel- og fibrøst vev. Synlig merket i form av hevelse uten klare grenser for en rød-gulaktig farge med lokalisering på lepper og kinn. Cystiske lymfangiomer dannes som chylecyster. De finnes hovedsakelig i det retroperitoneale vevet, i mesenteriet i tarmen, i nakken, i lysken. Når en sekundær infeksjon er festet, kan de forårsake langvarig lymforé..

Ved form skilles flate, sigd, nodulære, stellate angiomas.

Årsakene til angiom

Pålitelige årsaker til utseendet til angiomas er ennå ikke funnet. I følge eksisterende data er de imidlertid medfødt og er assosiert med en dysregulering av angiogeneseprosessen i fosteret på et tidlig stadium av graviditeten (5-8 uker) og er forårsaket av tap av signaler som hemmer angiogenese eller overvekt av signaler som hemmer apoptose eller fremmer angiogenese. Det vil si at fosteret utvikler et brudd på prosessen med overgang av arterioler til venules, som et resultat av hvilken arteriovenøs misdannelse dannes (arterien er direkte koblet til venen). Placental hypoxia kan være en potensielt initiativende faktor. I sjeldne tilfeller ble somatiske mutasjoner påvist i noen gener - vaskulære vekstfaktorer: fibroblastvekstfaktorreseptor (FGFR-4), blodplatevekstfaktor β (PDGF-β). I tilfelle av spontant utvikling av hemangiomer ble det funnet et "tap av heterozygositet" i noen kromosomale regioner 5q31-33.

Det antas at faktorer som alvorlig konstant stress, omfattende og hyppige traumer, alkoholforbruk under graviditet, tar visse medisiner som kan påvirke veksten av angiom.

symptomer

De kliniske symptomene på angiomas avhenger av en rekke faktorer: typen angioma, dens beliggenhet, veksthastighet og størrelse, karakter. Nedenfor er en beskrivelse av visse typer angiomas.

Angioma i hjernen

Det er flere typer cerebrale vaskulære lidelser - arteriovenøse, cavernøse, kapillære telangiectasias og venøse hemangiomer. De kan utvikle seg i hvilken som helst del av hjernen, men i motsetning til arteriovenøse angiomas, som er forårsaket av høy hastighet blodstrøm fra arterier til årer, har andre typer neoplasmer en karakteristisk lav blodstrøm. Samtidig er de preget av involvering av bare en type fartøy i prosessen..

De farligste er arteriovenøs type lidelser, som kan manifestere seg som hemoragisk type (forekommer i 70% av tilfellene) og torpid type. I den hemorragiske typen er størrelsen på flokken av sammenflettede kar liten i størrelse, i motsetning til torpedotypen, der noden til karene er mye større, som mottar blodtilførsel fra den midterste hjernearterien. Effekten av vaskulære lidelser i hjernen skyldes flere faktorer:

• "Steal syndrom" av hjernevev;
• utdanningstrykk på det myke og harde skallet i hjernen;
• blødning i vevet / strukturen i hjernen.

Nevrologiske symptomer varierer mye og bestemmes av plasseringen og størrelsen på den vaskulære massen. Ved skade på vitale strukturer (thalamus, lillehjernen, hjernestammen), svimmelhet, hodepine, kvalme, oppkast, synshemming, tenking, tale, romlig orientering og bevegelseskontroll, kan skjelving, krampeanfall forekomme.

Venøs angioma i hjernen

Denne formasjonen består av patologisk utvidede årer. Flere VA-er er sjeldne (i 2,5 - 9% av tilfellene), oftere er de enkeltformasjoner, lokalisert hovedsakelig i det hvite stoffet i hjernehalvhjernen / lillehjernen. Funnet hovedsakelig ved en tilfeldighet på MR / CT. Venene som danner den vaskulære formasjonen er i form av stråler, som hodet til en manet, hjulet til en sykkel. Venøse angiomas er mikroskopisk representert av utvidede venekanaler med tykke og hyaliniserte vegger. En arteriell komponent kan være til stede i atypiske tilfeller.

Venøs angioma i hjernen

Ved venøse angiomas er vaskulære funksjoner praktisk talt ikke nedsatt, ofte asymptomatiske eller med milde nevrologiske symptomer. Så venøs angioma i høyre frontlapp kan manifestere seg i form av svimmelhet, hodepine i det fremre området av hodet, svakhet, kvalme, talevansker, parese, nedsatt følsomhet, men oftere er det asymptomatisk.

Hjerneslag med venøs angioma i høyre frontalobe er ekstremt sjelden. Risikoen for blødning er veldig lav og varierer, ifølge forskjellige forfattere, mellom 0,22% -0,34% av tilfellene per år. På encefalogram - ofte bestemt av økt anfallsaktivitet med nærvær av lokale epileptiforme forstyrrelser i høyre temporale region.

Kavernøs angioma i hjernen

Kliniske symptomer avhenger i stor grad av plassering av hulrommene. De mest typiske av disse er anfall av den epileptiske typen og utvikler fokale nevrologiske symptomer, som kan oppstå på bakgrunn av generelle cerebrale symptomer og i fravær av disse. De viktigste klagene er subjektive ikke-spesifikke symptomer i form av hodepine. Epileptiske anfall forekommer hovedsakelig hos pasienter med supratentorial kavernomer. Forløpet til det epileptiske syndrom varierer fra svært sjeldne anfall til hyppige anfall med varierende varighet og intensitet med gradvis dannelse av farmakoresistens..

Fokale symptomer er karakteristiske for huler med lokalisering i de dype regionene (hjernestamme, hjernestamme / lillehjernen) og diencephalic region i hjernehalvdelene, inkludert symptomer på bulbar / pseudobulbar og alvorlige oculomotoriske lidelser.

I de fleste tilfeller forekommer cavernøs angioma i forskjellige kombinasjoner og alvorlighetsgraden av epileptiske og fokale manifestasjoner. Nevrologisk underskudd i form av nedsatt bevissthet, hemiparesis, som regel, er en konsekvens av blødning, hvis risiko ifølge forskjellige kilder varierer fra 4.0-23.5, og risikoen for gjentatt blødning gjennomsnitt 30%.

Ryggmargsangioma

Nevrologiske manifestasjoner av ryggmargsangiom er ekstremt varierende og bestemmes av lokaliseringen av den vaskulære svulsten og dens type:

• Nevrologiske symptomer på arteriovenøs hemangioma i ryggmargets kar kan ligne på tvers av myelitt, multippel sklerose, kompresjon, ryggmargsslag. Hemangioma av denne typen utvikler seg ofte i ryggmargs ryggmargen. I de fleste tilfeller begynner sykdommen med et syndrom med progressiv ufullstendig ryggmargsskade og er ledsaget av symptomer på bilateral involvering av spinothalamic / cortico-spinal tract og bakre kolonner i manifestasjoner av varierende alvorlighetsgrad og kombinasjoner. Nesten alle pasienter utvikler paraparesis med manglende evne / vansker med å gå. I noen tilfeller kan dette syndromet manifestere seg sporadisk og subakutt, og ligner multippel sklerose på klinikken. Rundt 50% av pasientene klager over radikulære eller ryggsmerter, noe som kan forårsake intermitterende claudication. Noen ganger merker pasienter skarpe, tydelig lokaliserte ryggsmerter. Også preget av en endring i alvorlighetsgraden av nevrologiske symptomer og intensiteten av smerter i visse stillinger i kroppen eller under trening. En rekke pasienter under påvirkning av arteriovenøse angiomer utvikler myelopati (nedsatt ledning av ryggmargen), som er ledsaget av et syndrom med langsomt progressiv intramedullær ryggmargsskade.
• Spinal kavernøse hemangiomas er relativt sjeldne. Klager og symptomer avhenger av lokaliseringsnivået til det kavernøse hemangiomet i det epidurale rommet i forhold til nivået på ryggmargen. Dette er vanligvis klager forårsaket av kompresjon av nerverøttene og / eller ryggmargen - klager på økende svakhet, ryggsmerter, nedsatt følsomhet (nummenhet) i bena og armene. Kavernøse hemangiomas i ryggmargen har en tendens til å blø, noe som kan øke kompresjonen av ryggmargen og akutte nevrologiske symptomer. Hvis hemangiom ikke er ledsaget av blødning og vokser sakte, kan nevrologiske symptomer være kroniske i form av radikulopati. Mindre vanlig dysfunksjon i blæren.

Hudangioma eller rød føflekk

Hos voksne forekommer det ganske ofte, men utvikler seg sjelden. Når du når en størrelse på 20-30 mm, er det ikke en trussel for helsen. Men hemangioma i ansiktshuden eller andre åpne områder av kroppen er en kosmetisk defekt. I sjeldne tilfeller kan en rød føflekk på kroppen med hyppige skader feste eller blø, da er det et spørsmål om fjerning. Angiomas kan også lokaliseres på slimhinnene. Røde føflekker avviker i struktur og utseende. Det er flere typer:

Enkel kapillær - er en lilla eller crimson flekk dannet av et tett nettverk av sammenvevd kapillærer, flatt eller stikker ut over hudnivået. Når den trykkes, blir den blek. Denne formen er vanligst (90-96% av tilfellene) og er preget av spredning av nye kar og spiring til de omkringliggende vevene..

Bilde av hudangiom (enkel form)

Det er viktig at når bagasjerommet vippes, øker hevelsen (blodstrømmen øker) og avtar når bagasjerommet settes tilbake i normal stilling. På samme måte avtar den i størrelse under press på den, men kommer raskt igjen. Kavernøs formasjon betraktes som et stadium i utviklingen av en enkel kapillærangioma med dannelse av hulrom (hulrom). Blodet i dem danner små blodpropp på grunn av den langsomme strømningen. Trombotiske masser vokser over tid med bindevev med dannelse av septa. Faren for denne formen er tendensen til å blø når du blir skadet.

• Kombinert angioma regnes som et mellomtrinn mellom kapillær og cavernøs. Dette er en vanlig, lys rød formasjon som ikke har en tydelig kontur som stiger over huden. Overflaten er humpete og ujevn, noen steder er det en overgang til dype vev.
• Hver for seg er det verdt å fremheve kutan angiomatose, som utvikler seg med en sjelden infeksjonssykdom - kattesykdom (CSC).

Bacillær angiomatose

Det er karakteristisk for det atypiske forløpet av godartet lymfo-retorulose (kattesykdom). Det forekommer hos pasienter over 60 år eller hos immunkompromitterte individer (HIV-infisert). Forløpet av kattraspesykdom er godartet og forsvinner ofte på egen hånd, men i denne gruppen mennesker blir sykdommen komplisert av involvering av hudkar og fjerne lymfeknuter.

Godartet lymforetikulose forekommer hos personer som har vært i kontakt med katter - alle syke pasienter merker tilstedeværelsen av riper eller bitt. Kausative midler er intracellulære mikroorganismer av slekten Bartonella. Infeksjonsreservoaret er katter - deres sykdom er asymptomatisk. Patogenet overføres til katter av lopper. En person har stor sannsynlighet for infeksjon fra kattunger under 1 år, siden det er mer sannsynlig at de blir smittet. De fleste menneskelige infeksjoner forekommer om høsten og vinteren.

3-7 dager etter infeksjon dannes rødbrune papler med 3-5 mm, som til slutt fylles med overskyet innhold. Etter å ha åpnet dem dannes magesår og skorper. Etter tre uker, når utslettet går, øker lymfeknuter betydelig - fra 1 til 8-10 cm. Dette er et karakteristisk symptom på sykdommen. De hyppigst rammede lymfeknuter er ulnære, cervikale, aksillære, submandibulære og femurale lymfeknuter. De er tette, smertefulle og huden er hyperemisk over dem. Lymfadenopati løser seg på egen hånd innen 2-4 måneder, men varer noen ganger opptil 12 måneder. Ofte dannes lymfeknuter og fistler, så det blir nødvendig å åpne dem. I tillegg er pasienten bekymret for ubehag, svakhet, mangel på matlyst, feber, hodepine og leddsmerter.

I menneskekroppen introduseres Bartonella i vaskulære endotelceller. Et trekk ved patogenet er evnen til å stimulere spredning av endotelceller og små kapillærer, noe som fører til angiomatose. På stedene hvor Bartonella er festet, dannes akkumuleringer av mikroorganismer, en inflammatorisk reaksjon oppstår, etterfulgt av vekst av det vaskulære endotel.

Bacillær angiomatose oppstår ved dannelse av smertefrie vaskulære formasjoner (enkelt eller flere) i form av brunlige papler på pedikkelen, som er lokalisert i forskjellige deler av kroppen. Formasjonene vokser, stiger over huden og når noen ganger på størrelse med en bønne. Deres overflate er dekket med et tynt epitel, hvis det er skadet, vises blødning. Noen ganger kan knuter være pigmenterte (svarte i fargen) og dekket med vekter med subtil tilstedeværelse av blodkar.

Med den subkutane lokaliseringen av vaskulære vekster dannes knudrete pleksus i form av dype noder med rødhet i huden over dem. Knutepunktene kan magesår og bli smittet. Bacillær angiomatose i huden bør betraktes som en markør for skade på indre organer (lever, mage, tynntarmer og tykktarmer).

Noen medfødte syndromer karakterisert ved kombinert angiomatose bør nevnes: nervesystemet, hud, øyne og til og med indre organer.

Hippel-Lindau syndrom

Dette er en systemisk cerebrovisceral angiomatose: cerebellare angiomas er kombinert med hemangiomas i ryggmargen, netthinne og flere cyster i nyrene, lungene og bukspyttkjertelen, feochromocytoma eller nyrecellekarsinom. Angiomatøse nevi finnes på hudens ansikt. Karsvulster kan være godartede eller ondartede. De kardinale tegnene på syndromet er retinal angioma og cerebellar angioblastoma. Den dominerende angiomatøse lesjonen av lillehjernen er indikert av Lindau-svulsten, og angiomatosen i netthinnen er Hippel-svulsten..

Hippel-Lindau sykdom er arvelig og er forårsaket av genmutasjoner. Alderen som sykdommen kan oppstå varierer fra spedbarnsalder til 70 år. Hos individer med en genmutasjon utvikles sykdommen i en alder av 65 år med 95% sannsynlighet. Denne sykdommen forekommer hos menn. Det er preget av et progressivt kurs: i barndommen går det positivt, men i alderen 35-40 år skaffer det seg et ondartet kurs.

Det kliniske bildet utvikler seg ofte i alderen 18-50 år, selv om synsnedsettelser kan observeres i barndommen, siden den tidligste manifestasjonen av sykdommen er netthinneangel. Retinal angiomas er ansamlinger av angioblastceller, men de manifesteres klinisk med uttalt tumorvekst. Med skader på netthinnen finnes dilaterte kar i fundus og stillestående skiver i synsnervene. I de senere stadier av sykdommen kan retinal løsrivelse, glassblødning og glaukom utvikle seg. Utbruddet av nevrologiske lidelser noteres i alderen 20-40 år. Avhengig av lokaliseringen av prosessen, vises svimmelhet, hodepine, oppkast og kvalme.

Avdekket svimlende når du går, manglende koordinasjon, sang. Nederlaget til indre organer er preget av forskjellige avvik. Oftest, med Hippel-Lindau syndrom, finnes polycystisk nyresykdom, binyresvulster eller hypernefrom. Det er disse lesjonene som fører til døden. Cyster i bukspyttkjertelen og leveren manifesterer seg ikke og oppdages ved en tilfeldighet under computertomografi av indre organer.

Sturge-Weber syndrom

Dette er medfødt angiomatose i hjernehinnene og huden, så vel som øyeskader (glaukom). Vanligvis er angiomatose i ansiktet og hjernehinnene på samme side. Triaden av syndromet ("flammende nevus", synshemning, nevrologiske symptomer) er observert hos en femtedel av pasientene.

Et karakteristisk og slående trekk ved Sturge-Weber syndrom er angiomatiske forandringer i ansiktshuden. En medfødt vaskulær flekk er lokalisert i kinnbenene og under bane. Den kan vokse i størrelse over tid..

De vaskulære flekkene er flate, kirsebærrøde i fargen og forsvinner med trykk, noe som indikerer deres vaskulære opprinnelse. Noen ganger blir de hevet over huden i form av et jordbærbær. Angiomas kan være i form av små spredte foci eller samle seg til et stort sted som kalles en "flammende nevus". Angiomatose involverer noen ganger nesehulen, munnen og svelget. Hos 40% er vaskulære formasjoner i ansiktet kombinert med skade på karene i bagasjerommet og ekstremiteter.

Tilstedeværelsen av øvre øyelokk angiomatose indikerer hjerneskade. Angiomatose av pia mater er ofte lokalisert i occipital og posterior parietal regioner. I 75% -85% av tilfellene er det klinisk manifestert av epileptiske anfall, som dukker opp i det første eller andre leveår..

Epileptiske anfall fra Jackson-typen er karakteristiske - kramper i ekstremitetene, motsatt i stedet for angiomatose i hjernehinnen og i ansiktshuden. Etter hvert angrep oppstår forbigående hemiparesis, som vokser over tid. Barnet har atrofi av lemmene på denne halvparten og veksthemming. I en tidlig alder utvikler hydrocephalus, epilepsi i seg selv fører til en forsinkelse i utviklingen av psyken og mental retardasjon øker over tid.

Fra siden av øynene observeres angiomas av choroid (choroid angiomas), colobomas (defekt i strukturen i øyet), glaukom, som forekommer hos en tredjedel av pasientene. Deretter forårsaker glaukom hornhinnens uklarhet..

Analyser og diagnostikk

Diagnostisk undersøkelse inkluderer:

• MR med magnetisk resonansangiografi;
• computertomografi;
• angiografi.

Den mest nøyaktige metoden er MR, som lar deg identifisere de strukturelle egenskapene til misdannelsen og endringene i vevet rundt det. Spesifisiteten til denne undersøkelsen er 96%. På grunn av gjentatte blødninger har vaskulærformasjonen en lys kjerne og en mørk ring rundt.

I følge CT-data bestemmes avrundede foci, hvis diameter er fra 1 til 3-5 cm. Med intracerebralt hematom avsløres dislokasjon av medianstrukturen i hjernen. Forkalkninger er ofte funnet, og noen ganger - fullstendig forkalkede vaskulære formasjoner, som kalles "hjernestein". Når du kontrasterer, er det en liten ansamling av kontrastmiddel. Hvis det er umulig å utføre MR, brukes computertomografi som en rask metode for å diagnostisere blødning fra en vaskulær formasjon..

Informasjonsinnholdet i angiografi er minimalt. Men metoden brukes for differensialdiagnose av perifer aneurisme og cavernoma.

Når de lokaliserer hemangiomas i kroppens ryggrad, er de svært informative:

• radiografi;
• CT, MR;
• spinal angiografi.

Når angiomas er lokalisert i ryggvirvellegemene, røntgenundersøkelse avslører striering av ryggvirvlene, fokus på forfall og sklerose i beinvev, utseendet til en cellulær struktur i beinet ("bikake").

Computertomografi avslører lesjoner i ryggvirvelkroppen i form av en cellulær struktur med skleroserte, grove trabeculae. En MR av vertebrale kropper avslører et "flekket" høyt signal (ved T1 og T2). I henhold til spinalangiografidata ble det funnet en økt vaskularisering av formasjonen, som mates fra de interkostale arteriene..

Behandling

Ulike former og lokaliseringer av angiomas krever forskjellige behandlingsmetoder eller deres kombinasjoner. Hemmangioma i huden er mer en kosmetisk defekt. Når det er lokalisert på øyelokkene, nesen, aurikkelen, munnslimhinnen, i tillegg til kosmetiske problemer, er det også dysfunksjoner i disse organene. Behandlingsmetoder kan deles inn i medisiner (generell effekt på angiogenese) og lokal (kirurgisk og maskinvare).

Medikamentell behandling anbefales bare med rask vekst av utdanning, plassering i området av den neurovaskulære bunten, omfanget av lesjonen, risikoen for kompresjon av vitale organer eller tilstedeværelsen av en uttalt kosmetisk defekt. Utført av hormoner, cytostatika, interferoner og betablokkere.

Hormonbehandling er effektiv hos barn i første halvdel av livet. Handlingsmekanismen er redusert til utvikling av interkulært bindevev og en økning i kollagendannelse. Det dannede bindevevet komprimerer karene, de forverres og ødes, noe som til slutt fører til at vaskulære formasjoner forsvinner.

Kursets varighet er 28 dager. Etter en pause på 2 måneder er gjentatte kurs mulig. For noen pasienter er to kurs med hormonbehandling nok, og for noen, fire. Allerede etter den første behandlingsuka bemerkes tegn på en reduksjon i angiomas og deres blanchering. Ved slutten av kurset stoppet veksten av formasjoner, og de reduserte i volum, bleke områder med sunn hud dukket opp. Først av alt reagerer de ruvende delene av formasjonene på hormonbehandling. Med den høye effektiviteten til denne metoden (98%), kan ikke et fullstendig kosmetisk resultat oppnås, derfor brukes andre metoder også..

Av interferonene brukes interferoner alpha 2a og 2b, som sikrer den omvendte utviklingen av svulsten ved å undertrykke kollagenproduksjon. Interferonindusere kan brukes lokalt i form av en salve (imiquimod). Imidlertid forårsaker langvarig (3-4 måneder) bruk av salven irritasjon og sår i huden. Bruken av cytostatika har ikke funnet riktig distribusjon, siden de har en rekke bivirkninger, inkludert evnen til å provosere angiosarkomer.

Bruken av betablokkere inne (Propranolol, Atenolol) viste seg å være ganske effektiv. Deres handling består i vasokonstriksjon, stopper prosessene med angiogenese og provoserer døden av celler fra unormalt gjengrodde kar. Behandlingen utføres i minst seks måneder med gradvis dosereduksjon. For overfladiske og små hemangiomer kan en krem ​​(2% Propranalol og 0,5-1% Timolol gel) påføres i 5-6 måneder. I noen tilfeller er det nødvendig med en kombinasjon med andre behandlinger. Bivirkninger inkluderer bronkospasme, nedsatt hjertefrekvens, redusert blodtrykk, redusert blodsukker.

Kompresjonsterapi brukes også - konstant og periodisk. Kompresjon av vaskulær dannelse forårsaker øde av blodkar, vaskulær skade og trombose. Alle disse faktorene bidrar til omvendt utvikling av svulsten..